眼窩横紋筋肉腫

眼窩横紋筋肉腫の紹介 眼窩横紋筋肉腫は、分化度の異なる横紋筋芽細胞で構成される高度に悪性の腫瘍であり、出生から成人まで発生する可能性があり、10歳未満の子供によくみられ、小児期に最も一般的な頭蓋内悪性腫瘍です。 遅滞なく治療されない場合、1年以上の死亡。 急速に発達する眼球と足首の腫瘤は、この病気の最も顕著な特徴です。 基礎知識 病気の割合：0.004％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：眶蜂巣炎膿eye

眼窩横紋筋肉腫の原因

病気の原因（ 30％ ）：

眼窩横紋筋肉腫の一部の症例に外傷の既往があることは明らかではありませんが、発症との正確な関係は依然として不明です。

病因（30％）：

現代の分子生物学の研究は、細胞の成長と分化を制御する遺伝子と機能の発現の変化が悪性腫瘍の発生に関係していることを示唆しています。眼窩横紋筋肉腫における腫瘍遺伝子の点突然変異と異常発現に関する研究は、症例標本に腫瘍細胞を発見しました。 N-ras癌遺伝子の12コドンの2番目の塩基変異、および6lコドンの3番目の塩基変異が発生しました。

遺伝的変化（30％）：

この結果は、N-ras癌遺伝子の突然変異が遺伝子産物の異常発現を引き起こし、正常細胞の悪性形質転換を促進することを示唆しています。通常の状況下では、p53腫瘍抑制遺伝子は正常細胞の代謝と増殖中に癌遺伝子とともに安定した調節機構を形成します。 p53遺伝子が異常に変異すると、このバランスの破壊につながり、腫瘍形成の重要な要因になります。軌道性横紋筋肉腫の遺伝子研究はまだ始まったばかりですが、予備的な結果は、腫瘍遺伝子rasと腫瘍抑制遺伝子p53が腫瘍形成にあることを示しています。重要な役割を果たす。

眼窩横紋筋肉腫の予防

1、早く寝て、早く起きて、体を動かします。 睡眠不足は体の免疫機能を低下させる可能性があり、また火を刺激しやすく、外傷を負います。

2.心を落ち着かせてください。 春の怒りを避け、せっかちにならないように、常に心の安らぎを保ちましょう。

3.喫煙をやめ、飲む量を減らし、コーヒーを飲む。 喫煙は、呼吸器表面バリアへの損傷に対して最も脆弱であり、病気の発症を誘発します。 タバコ、アルコール、コーヒーはすべて神経の興奮を刺激し、「緊張と疲労を取り除き」たいと思う人もいますが、実際には体の病気に対する抵抗力を弱めます。

眼窩横紋筋肉腫の合併症 合併症、蜂巣炎、眼窩膿瘍

にきび蜂巣炎とまぶた膿瘍は、感染を伴う場合に発生することがあります。

眼窩横紋筋肉腫の 症状 一般的な 症状 Two、、、、まぶたの閉鎖、結膜充血の不完全さ、血管過形成、眼球突出のパターンで2つの目が見えない

発症年齢は10歳以上です。臨床的特徴は、眼の突出と足首のしこりの急速な発達です。同時に、眼窩の空間を占める病変と炎症の出現があります。腫瘍は腸骨稜の任意の部分で発生しますが、腸骨稜の上部は顕著です。眼球の下方への移動に伴い、上前腕上部、さらには眼球さえも覆われます。腫瘍は筋肉円錐にあり、軸眼球が顕著です。腫瘍は非常に速く発達し、数日以内に眼球が大幅に増加します。多くの患者が診断のために眼球に来ます。まぶたで目立っており、まぶたの逆流、結膜浮腫のうっ血、壊死および瘢痕の発生、重度の角膜露出、乾燥および混濁、腫瘍の急速な成長により、内部腫瘍出血がbleedingの前部に影響を及ぼし、眼球突出の急激な増加を引き起こします腸骨稜はしばしば塊に触れ、中程度の硬さ、軽度の圧痛、および促進できません。一部の腫瘍は、局所的な皮下硬化、明らかな境界の欠如、皮膚温度の上昇、浮腫のうっ血および眼球の突出を伴うびまん性の浸潤性発達を示します。眶蜂巣炎のように、腫瘍は結膜からも発見され、ピンク色の膨らみ、表在性血管過形成、拡張、腫脹がみられます ポリープ状の場合もあります。口蓋裂の上部腸骨稜から突出します。腫瘍に出血がある場合、まぶたに紫色と黒色の斑状出血が見られます。転移性神経芽細胞腫に見られるように、腫瘍は結膜に侵入し、破裂、出血、感染する可能性があります。 。

眼窩横紋筋肉腫の検査

1.免疫学的検査 ras2lおよびp53の発現を検出するために免疫組織化学を使用し、腫瘍形成の根本的な原因を特定しました。

2.病理組織学的検査横紋筋肉腫の診断は腫瘍細胞の細胞質に見られますが、この水平パターンは、ヘマトキシリン-エオシン（HE）染色では、Massonの三色染色またはリンタングステン酸-suを使用して確認するのが難しい場合があります。木材精子（PTAH）染色は簡単に見つけることができます。横紋筋肉腫の形態学的および細胞学的特徴は非常に広範囲です。正しい診断は、横縞の有無に完全に依存するべきではありません。小児期では、軌道上でより速い腫瘍が発生するため、紡錘形肉腫の腫瘍細胞は、他の種類の腫瘍が最終確認されるまで横紋筋肉腫の可能性を考慮すべきです。

横紋筋肉腫は一般に塊状で不規則な形状であり、眼球とまぶたの内部構造に付着し、淡いピンク色、カプセルなし、柔らかい質感、魚のように柔らかく、擬似エンベロープと末梢脂肪組織境界、顕微鏡腫瘍細胞の種類は大きく異なり、さまざまな形で成長します。細胞の形状は、小さな未分化の丸い細胞から、より分化したバンド、ラケット、クモ、巨大細胞までさまざまです。成分はさまざまなタイプの横紋筋肉腫に分類できます。これは、胚性、腺房性および多型性の3つのタイプに単純に分類されます。

（1）胚型：腫瘍は胚発生のさまざまな段階の横紋筋芽細胞で構成されています。眼窩の横紋筋肉腫のほぼ3/4がこの型です。顕微鏡的には、円形および紡錘状の細胞がゆるみの均一な分布または配置の形で見られます。そして、密接に関連する細胞バンド、円形または小さな紡錘状の低分化腫瘍細胞、大きな核、深い染色、核内のマルチクロマチン、不明瞭な核小体、わずかな好酸球性細胞質、より多くの核分裂上記の2種類の細胞は、帯状、テニスラケットまたはスコーピオン様、細胞質豊富、好酸球性の高分化腫瘍細胞と混合されます。染色、粒状、縦縞、横縞、ほとんどの腫瘍は血管が豊富で、腫瘍細胞は血管の周りに配置されています。

（2）腺房型：胚型ほど一般的ではないが、顕微鏡下で命名された肺胞、アデノイド様腫瘍細胞および線維間隔などの構造により、より多くの形状、腫瘍細胞が集中している、線維血管中隔により小胞状にセグメント化され、胚性横紋筋肉腫に似た腫瘍細胞が間隔内に位置し、腺上皮と同様に、泡の端に楕円細胞のいくつかの層があり、中央の腫瘍細胞は自由に分散し、腺腔と同様に、中央部の細胞サイズ等しくない円形の複数の核、場合によっては繊維状の間隔のある突起があり、擬似乳首、腺房様の配置、および擬似乳頭に基づく組織学的特徴が形成されている場合があり、いくつかのセルには診断に役立つ横縞が含まれています。

（3）多型：分化のさまざまな段階の腫瘍細胞で構成される最もまれな成人で一般的に見られ、その組織学的特徴は、リボン細胞に加えて、主に紡錘細胞である多形性および異形性が高い、鎌状細胞、これらの細胞は十分に分化し、体積は胚のタイプより大きく、形状は規則的であり、細胞は細胞質に富んでおり、細胞質には縦縞と横縞があります。

ローレンスは、組織画像は予後とは関係がなく、再発と死は組織タイピングとは明らかな関係がないと述べました。

3. X線検査大半の画像では、仙骨腔の密度が増大し、増加しています。これは、横紋筋肉腫が急速に発生するためです。診断を行うと腫瘍の体積が大きくなります。腫瘍は脂肪組織に置き換わり、まぶたの大部分を占めます。軟部組織の影、および子供がまぶたの発達をしているため、短時間の圧力の増加が仙骨腔の拡大を引き起こし、後期に骨の破壊が見られます。

4.超音波探査 Bモード超音波検査では、病変が低エコー領域または不規則な形状の無響領域であることを示しています。ゲインを上げると、小さな内部エコーのみが得られます。無響領域が出血腔を示す場合、ゲインは増加せず、場合によっては影響を受けます。帯状のエコー間隔があり、腫瘍音の減衰は有意ではなく、後方境界は明確であり、眼球はプローブによって押されます。病変画像の変化は有意ではなく、固体病変として表されます、つまり明らかな圧縮性はなく、病変は眼球を圧迫して眼球を作ります眼球のこの圧縮は腫瘍の急速な成長に関連しています。まぶたの良性腫瘍も眼球の形状に影響を与える可能性がありますが、病変はゆっくりと成長し、外眼筋は弛緩し、眼球は調整されます。涙腺腫瘍の特別な位置に加えて、眼球はよりストレスを受け、ボール壁が変形します。他の部分の腫瘍のゆっくりした成長は眼壁に対する感受性が低く、眼球が顕著になります。仙骨の隆起と腫瘤が観察されると、また、探査のために皮膚の表面を直接プローブすることもでき、腫瘍の音響特性だけでなく、腫瘍の深さも表示します。 カラードップラー探査は、腫瘍内の豊かで乱雑な色の血流を見つけることができます。パルスドップラーは、腫瘍内の可視動脈スペクトルを検出でき、血流速度が速くなります。

5. CT スキャン CTスキャンは横紋筋肉腫の組織学的診断を行うことはできませんが、病変の形状、境界、密度、骨破壊、その他の画像クーデターに応じて、腫瘍の性質を推定することができ、さらに腫瘍を明確に示すことができます治療の選択肢を診断および開発するには、関与する場所と範囲が重要です。

ほとんどの場合、腫瘍は腸骨稜の上部に位置し、形状は不規則です。腸骨稜全体を占める病変または腸骨稜の後方部分に病変がある病変はわずかですが、先細りまたは丸みがあり、腫瘍境界がシャープではないか、境界が滑らかではなく、腫瘍に壊死腔または出血があります。密度は均一ではなく、CT値は+ 34〜+ 60HUであり、造影剤を静脈内注射するとコントラストが明らかに向上します。腫瘍は眼球の表面に広がり、強膜に沿って成長します。強膜は腫瘍密度に近く、2つの境界は不明瞭です。接触および境界の欠如は、多くの場合、ギプス型と呼ばれます;悪性腫瘍に加えて、炎症性偽腫瘍、出血性および他の侵襲性病変がギプスパターンで観察される場合があります/ 3症例は明らかな骨破壊を発見し、この骨破壊は腸骨稜、篩骨段ボールなどの内壁で発生し、病変が嚢の先端にある場合、上壁の骨が破壊されるか、顆上裂溝が拡大し、病変が副鼻腔および頭蓋窩になります拡がると、腫瘍はドームを破壊し、前頭蓋窩に拡がります。病変は腸骨稜の下部にあり、下側頭洞を破壊します。上顎洞に侵入したり、拡大した歯肉下裂を通じて翼突口蓋窩に拡がったりします。 我々はまだ、筋肥大を観察することができます。

6.磁気共鳴画像法は腫瘍の位置を示し、 磁気共鳴画像法の形状はCTと同じです。T1WIは中または中程度の信号を示し、T2WI強度は増加し、高信号であり、信号は腫瘍の壊死腔および出血腔です。実質領域とは異なり、T1WIとT2WIの​​両方が出血性病変部で高いシグナルを示しました。腫瘍と眼輪の関係では、どちらもT1WIで適度に低いシグナルであったため、キャスト様の変化はCTよりも有意でした。

眼窩横紋筋肉腫の診断と診断

診断

小児の場合、眼球の突出または足首の腫瘤、特にまぶたの空間を占める病変および炎症症状を示すものは急速に発達し、これらはすべて診断価値があります。画像検査は診断に役立ち、CTは病変と骨破壊を示します。外の世界の広がりには大きな価値があります。 眼の突起、内部hemoおよび腫瘤、および疾患の急速な発達を伴う小児は、横紋筋肉腫の可能性を考慮すべきです。

鑑別診断

さらに、cell蜂巣炎、黄色腫、緑腫瘍、転移性神経芽細胞腫、類皮嚢胞、視神経膠腫、眼窩内毛細血管腫と区別する必要があります。

1.眶多多多多多眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶眶画像検査では、病変を占める軟部組織の画像機能が欠けています。

2.著明な眼球、尿崩症、マップ状の骨量減少を伴う頭蓋骨のX線およびCT検査では、黄色腫症の発生と発達が遅い。

3.緑の腫瘍は、急性白血病のまぶたの浸潤であり、複数の目が診断されており、末梢血に未熟な白血球が見られ、骨髄の画像は未熟な細胞のさまざまな段階で見られます。

4.転移性神経芽細胞腫眼窩病変が急速に発達し、皮下出血、副腎髄質が原発病変に見られ、X線およびCTが広範囲の骨破壊に見られます。

5.皮様嚢胞の発生と発達が遅く、仙骨縁と真珠様塊が見られます。腸骨稜の上部壁が変化し、超音波ドップラーを使用して病変の無彩色血流を検出し、CTは腫瘍の高さの不均一性を示します。負のCT値領域があり、正の造影剤の注入後にリングが強調され、上腕骨が押し下げられます。

6.視神経膠腫が発生し、発達が遅く、うっ血および浮腫の欠如、早期失明、視神経乳頭浮腫または原発性萎縮、Bモード超音波およびCT視神経紡錘形の拡大、視神経管の拡大、MRI視神経の拡大が見られる視神経管と視交叉に広がる。

7.眼窩内毛細血管血管腫が突然発生し、3カ月以内に急速に発生し、皮下および/または結膜下の紫赤色の腫瘤、泣くと腫れが増加し、CTスキャンで深い病変を発見できます。眼窩内病変の特定が困難であることを考慮すると、高密度の影は、主に成熟した血管内皮細胞および毛細血管に対して穿刺生検が必要です。

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