特発性ポリープ状脈絡膜血管症

特発性ポリープ状脈絡膜血管症の紹介 Lawrence Yanmuzziは、1982年にマイアミで開催されたAmerican Yellow Spot Societyの会議で、特発性ポリープ状脈絡膜血管障害（IPCV）について初めて説明しました。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：網膜剥離

特発性ポリープ状脈絡膜血管障害

（1）病気の原因

IPCVが60代の黒人女性、アジア人男性、および高齢者でより一般的であることは明らかではありません。したがって、年齢要因および民族的要因がIPCVの発症に関連している可能性があります。網膜動脈瘤（RMA）およびIPCVの変化を伴う高血圧性黒人女性は、RMAおよび高血圧性網膜症が網膜血管の変化を引き起こし、動脈瘤拡張および局所血管収縮がIPCVの脈絡膜の特徴である可能性を示唆血管病変の形成には相関関係がありますが、現在、ほとんどの学者は、IPCVには高血圧、糖尿病、心血管疾患、その他の全身疾患との明らかな関係はないと考えており、IPCVが喫煙、高血圧、糖尿病と関連しているという明確な証拠はありません。孤立性脈絡膜血管腫、先天性脈絡膜血管形成異常によると、IPCVは先天性脈絡膜血管形成不全とも関連している可能性があります。

（2）病因

IPCVの病因は不明であり、IPCVの危険因子を示す疫学的データの大きなサンプルはありません。

特発性ポリープ状脈絡膜血管障害の予防

予防：臨床経験によれば、網膜剥離手術後の眼圧および緑内障の増加を防ぐために、強膜セルクラージュや外部圧迫などの特定の手段を講じることができます。 18％から20％SF6または12％から16％C3F8などの膨張したガス;シリコーンオイルの注入量を習得し、網膜凝縮および光凝固の範囲を最小限にします。 手術後の積極的かつ合理的な抗炎症治療は、手術後初日から眼圧を監視することに注意を払ってください。 必要に応じて、これらの危険因子を持つ患者は、緑内障による眼圧のさらなる上昇とさらなる視力障害を避けるために、予防的な局所または全身の降圧薬で治療することができます。

特発性ポリープ状脈絡膜血管障害 合併症

網膜剥離がより一般的です。

特発性ポリープ状脈絡膜血管症症状一般的な 症状視界の変化視覚的に変形した網膜出血性結節

1.症状には明らかな症状はない場合があります。一部の患者は、眼底検査の実施時に偶然発見する場合があります。その人は視覚的に歪んでいる可能性があります。

2.眼底に見られる患者のほとんどは、眼底に多病巣性の黄白色の滲出を見ることができます。一部の患者は、眼底に複数の眼底または単一の赤橙色の病変を見ることができます。そして（または）網膜前出血、1つまたは複数の出血性または漿液性色素上皮剥離（PED）が一般的であり、病変は後極、黄斑付近および視神経乳頭付近でより一般的であり、周囲に報告がある一部の患者は硝子体出血を起こし、眼底を摘むことができません。病変がひどく長引くと、眼底に重度の機械化膜形成が見られます。北京ユニオン医科大学病院の16眼のうち20眼には、眼底に80％の硬い滲出液があります。眼底にオレンジレッドの病変がある患者の75％、明らかな局所的な網膜剥離を伴う5つの目、大きな深部出血の80％が見られる、漿液性または出血性PEDの70％が見られる、IPCV機械的膜の形成が原因であることがわかるIPCVの動脈瘤様病変の出血と滲出が繰り返されると、続発性の網膜または脈絡膜の血管新生が起こります。

特発性ポリープ状脈絡膜血管障害の検査

特別な臨床検査はありません。

1.眼底フルオレセイン血管造影法（FFA）は状態によって異なりますが、一般的には、血管病変の後期に目に見える病変部にフルオレセインが漏れ、フルオレセインが蓄積します。色素上皮剥離は明確な境界を持つ明確な蛍光です。出血性色素上皮剥離はしばしば水門出血の明らかな蛍光パターンを示します（図1C）。一部の著者は、特にこの異常が発生した場合、異常な脈絡膜血管ネットワークを報告します。分枝血管ネットワークは小径でRPE萎縮があり、バリア効果が弱くなると見つけやすくなります。要するに、IPCVのFFA形態には明らかな特異性はなく、その蛍光特性は滲出型AMDのオカルト脈絡膜血管新生に類似しています。

2.インドシアニングリーン血管造影法（ICGA）ICGAはIPCVの診断に不可欠です.IPCVは脈絡膜血管異常であるため、ICGAによってのみ明確に表示できます.IPCVの典型的なICGA機能は次のとおりです。異常な血管ネットワークは、AMDの脈絡膜血管新生よりも血管径が大きく、扇状または放射状であることが多く、しばしば血管の栄養を示します.2血管網のような拡張した結節が異常な血管ネットワークの終わりに見られます。ポリープ状構造は、ポリープ状病変の縁にしばしば見られる漿液性または出血性のPEDを伴う単一または複数の直列である場合があり、疾患の診断に重要な画像機能です（図1E）。この異常な血管は非常に小さいか、出血、滲出、色素上皮剥離などの理由によりますが、分岐血管ネットワークの典型的な脈絡膜異常ではなく、病変の瘢痕化または出血性色素上皮剥離による個々の症例がありますこの血管のような拡張構造は覆われておらず、マスクされていません（図1F）。 変化黄斑は、症例の85％に位置していることによってなど、ポリープ状病変は黄斑が94％と高く配置された宇山を報告しました。

3.光干渉断層計（OCT）は、ICGAで見られる結節状の強い蛍光の対応する部分を検査します。OCTは色素上皮の下にドーム型の膨らみを示します。網膜下のオレンジ-赤色病変はOCTとスラリーを示します。網膜色素上皮剥離は異なり、後者は扁平な隆起であり、異常血管はブルッフ膜と網膜色素上皮の間に位置するため、IPCVは特別なタイプのAMDであると推定されます。

特発性ポリープ状脈絡膜血管障害の診断と分化

この病気は主にICGAの結果に基づいています、つまり、診断を行うために異常な脈絡膜血管網と動脈瘤拡張病変構造に加えて、眼底オレンジレッドポリープ状病変と多発性再発性漿液性または出血性色素上皮剥離も診断されますこの病気の重要な参考文献ですが、最近多くの著者がICGAで異常な脈絡膜分岐血管ネットワークを見つける必要性を強調していません。ICGA血管造影の後期に結節形状が見られる限り、血管腫様の強い蛍光構造がIPCVを作ることができると考えられています。診断は、患者のICGAが典型的な脈絡膜異常を伴う典型的な血管ネットワークを示し、眼底検査でポリープ状病変および/または漿液性または出血性色素上皮剥離が明らかになった場合に診断できます。

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