膣横紋筋肉腫

膣横紋筋肉腫の紹介 膣横紋筋肉腫（RMS）は、非常に悪性の腫瘍です。 好みの領域は年齢に関連しており、乳児と幼児は膣内でより一般的です。 患者は不規則な膣分泌物または出血を発症し、漿液性の粘液性膣分泌物を伴い、ときに血が混じった。 膣から突出するポリープ状の塊があり、ほとんどが渦状または浮腫状のブドウ状またはポリープ状の組織ブロックです。 基礎知識 病気の割合：0.004％ 感受性のある人々：女性 感染モード：非感染性 合併症：血尿

膣横紋筋肉腫の原因

原因：

腫瘍の大部分は淡赤色または灰色がかった白色、半透明の粘液様、ブドウ様またはポリープ状の腫瘤、軟らかい浮腫を伴い、出血または潰瘍を伴う場合があり、切断面には粘液のゆるい組織が見られます。

典型的なブドウのクラスタータイプの顕微鏡検査では、関連する3つの異なる領域を確認できます。細胞層は粘膜のすぐ下に形成され、より深い層は元の腫瘍細胞で構成される細胞領域、中央は希少細胞を含む細胞染色領域です。核異形成を伴う未熟な円形および紡錘細胞、目に見える横紋筋細胞。

残りのさまざまなタイプのRMSは光学顕微鏡と電子顕微鏡で観察され、特殊染色、免疫組織化学、RMS腫瘍マーカー、および細胞および分子遺伝学的検査は外陰部横紋筋肉腫と同様でした。

膣横紋筋肉腫の予防

保護者または看護師は、赤ちゃんの外陰部に常に注意を払い、時間をかけておむつを交換し、おむつを交換するたびに、赤ちゃんの膣の発赤または異常な分泌を注意深く確認する必要があります。

膣横紋筋肉腫は、治療後、特に診断後2年以内に厳密に追跡する必要があります。局所再発の可能性が高いため（再発中央値16ヶ月）、麻酔後2ヶ月ごとに膣鏡検査、子宮鏡検査、経膣超音波検査を実施することをお勧めしますArndtらが5.8年間フォローアップした後、再発女性性器横紋筋肉腫患者の66.6％が化学療法、手術、放射線療法によって治療されました。再発胚またはブドウのクラスター膣横紋筋肉腫の場合、手術は正確な治療です。放射線療法群で使用される治療法は、他の群よりも予後が良好でした。再発後の5年生存率は、主に組織型の腫瘤、初期診断、および再発の様式（局所再発、局所リンパ節再発または遠隔再発）に依存します。 ）。

膣横紋筋肉腫の合併症 合併症

晩期は膣fにより複雑になる場合があります。

膣横紋筋肉腫の症状一般的な 症状頻尿尿意切迫膿性分泌物膣出血血尿

1.症状：膣横紋筋肉腫は初期段階では無症候性である疾患の発症は、しばしば、出血、bleeding、咳などの漿液性、粘液性膣分泌物を伴う膣出血および膣腫瘤として現れる。外傷の既往がない場合の定期的な膣ドレナージまたは出血は、特にポリープが膣口から突出する場合、成人女性が月経過多または不規則な膣の疾患をしばしば呈する場合、RMSの可能性を考慮すべきです出血している高齢女性は、閉経後または悪臭性分泌物の膣分泌物の後に不規則な膣出血として現れることがよくあります。腫瘍壊死が破壊されると、膣から組織片が放出され、病変が尿道に関与し、膀胱が尿路に現れることがあります。頻尿、切迫、排尿困難、血尿などの対応する症状。

2.兆候：膣の上部3分の1で最も一般的で、前壁は大部分、腫瘍は1つ以上のポリープ状またはブドウ状であり、サイズは0.2〜15 cm、大部分は3〜5 cm、表面は滑らかで、赤みがかった、半分透明で、しばしば結節や葉と混ざり合い、散らばり、柔らかく脆く、出血しやすく、膣全体を満たし、膣口から突き出て、陰核と会陰を覆って、腫瘍が子宮頸部または膣の側面に広がって、骨盤の検査はブロックをなめることができます、地域のリンパ節と肺転移が発生する可能性があります。

3.タイプ：膣RMSはブドウクラスターで最も一般的で、67.1％から78.6％を占め、続いて胚のタイプ、21.0％から28.4％を占めます。約84.1％を参照してください。

膣横紋筋肉腫の検査

病理検査

顕微鏡下では、腫瘍のようなポリープ状の腫瘤が上皮表面に成長し、上皮層の下の高密度の未分化腫瘍細胞層が特徴的です。 腫瘍細胞核は大きく、好酸球性の細胞質が多かれ少なかれ見られます。 横縞模様の有無にかかわらず、分裂像が見やすい。

2.画像​​検査

胸部X線撮影と骨スキャンにより、骨転移と肺転移があるかどうかを判断できます。 CTスキャンにより、医師は腫瘍浸潤の程度を評価し、治療オプションを開発できます。 超音波はCTの補助として必要です。 磁気共鳴画像法は、優れた軟組織制御を提供します。

3.その他の検査

免疫組織化学、腫瘍マーカー、分子遺伝学検査。

膣横紋筋肉腫の診断と分化

診断

発症年齢と臨床症状の特徴に応じて、この疾患の可能性を考慮し、診断を行うためにさらに検査する必要があります、幼児や幼児の膣検査には一定の困難があり、必要に応じて膣鏡下で膣鏡検査または尿道鏡検査を適用できますチェック、病変の疑いがある場合は診断を確認するために生検を行う必要があります電子顕微鏡で確認する必要があります。

鑑別診断

1.浅い間質性反応は、膣、子宮頸部、青白い浮腫、ポリープ、サイズで発生する可能性があり、発達が遅く、ほとんどが妊娠中に発生し、切除後の再発はほとんどなく、病変は0.2〜0.5厚さmmの上皮下粘液様間質帯には、放射線療法後の線維芽細胞と同様の特異な核をもつ多数の星状細胞があり、細胞には横縞も核分裂もありません。

2.膣ポリープはしばしば単発性で、基部に有茎性、ブドウのような外観、強靭なテクスチャー、出血しにくい。間質に核の濃染を伴う異常な細胞はわずかであり、有糸分裂はまれであり、未熟な間葉系細胞はない。また、横紋筋から分化した細胞には、新しい組織層はありません。

3.良性横紋筋肉腫は非常にまれで、主に成人女性、乳児や幼児ではまれであり、腫瘍は硬く結節状で、境界は明確で、発達は遅く、組織学的分化は良好です。主な特徴は、胚分化がより規則的であることです。胎児の横紋筋、または成熟した成人の横紋筋、横縞のある細胞質、未成熟な未分化間葉細胞または未熟な筋芽細胞と粘液質の間質。

4.膣内胚葉洞腫瘍は乳児および幼児に発生し、結節またはポリープであり、ブドウ房クラスターRMS部分に類似した粘液質間質が豊富ですが、粘液質間質を除く内胚葉洞腫瘍が見られます上皮分化、組織学的同定は難しくありません。

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