二分脊椎および関連する奇形

二分脊椎と関連する奇形の紹介 二分脊椎および関連する奇形は、神経管不全奇形に属し、二分脊椎は、完全な二分脊椎または完全脊椎、または部分的な二分脊椎と呼ばれる広範囲の神経管注入であり得る。 胎児期には、神経原性神経節が形成され、尾端までの神経溝に発達し、21日目に、神経溝の両側の神経堤が背側に合体し、神経管に合体した。 融合は胸部から頭部と尾部で始まり、2週目に尾部が閉じられ、尾部より約2日早く頭側が閉じられます。 神経管が閉じられた後、神経管は徐々に表皮から離れ、体壁の深部に移動します。 神経管の頭部は大脳小胞に発達し、残りは脊髄に発達します。 胚の11週目に、骨の多い脊柱管は完全に治癒しました。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：水膜炎

二分脊椎と関連する奇形

病気の原因：

正確な原因はまだ不明であり、広く受け入れられている見解は、胚性神経管が不完全に閉じているか、何らかの理由で神経管が再び閉じているというものです。

病因

神経管が内的および外的有害因子により治癒すると、開頭術、二分脊椎および関連する奇形を引き起こす可能性があります二分脊椎は、完全な二分脊椎または脊椎全体である広範囲の神経管注入である可能性があります。部分的な二分脊椎。

部分的二分脊椎にはいくつかのタイプがあります。

1.退行性二分脊椎は、脊髄のグリオーシスまたは中枢管の拡大に関連している可能性があり、その結果、脊髄損傷症状（脊髄症候群）が生じます。

2.硬膜から硬膜の隆起が層状欠陥を介して皮下に達し、脳脊髄液で満たされた正中線に嚢胞状の塊を形成します;神経根は隆起に入り、それに付着することができます。

3.脊髄の膨らみには大きな二分脊椎欠損があり、脳脊髄液が膨らんだ嚢に入るだけでなく、脊髄も膨らんだ嚢に入ります。

4.脂肪腫に伴う膨らんだ嚢の膨らんだ脂肪性髄膜瘤および脂肪性脊髄。

5.脊髄嚢胞の膨らみには、脊髄の中心管の局所的な拡大（自発性水頭症）が伴います。

6.脊髄外反中央管は体表面に直接裂け、多くの場合脳脊髄液が溢れます。

7.脊椎の前溝が前方に膨らんで体腔に入ります。

二分脊椎と関連する奇形予防

予防：妊婦の周産期ケアに注意を払い、感染、代謝疾患、胚中毒などの有害因子を避けます。

二分脊椎と関連する奇形 合併症水頭症

膨らんだ嚢は簡単に感染を破壊し、髄膜炎を引き起こします。 上皮洞は、細菌性髄膜炎の再発エピソードも引き起こす可能性があります。 二分脊椎は、水頭症、頭蓋裂、唇裂、裂溝などの他の先天性奇形とも関連していることがよくあります。

脊柱裂および関連する奇形症状尿失禁遺尿症筋萎縮脊椎骨変態脊髄角変形栄養障害小脳性運動失調脊髄生理的屈曲が消失脊髄グリア過形成

完全な二分脊椎は主に死産であり、臨床的意義は重要ではありません。部分的な二分脊椎の主な症状は次のとおりです。

1.退行性二分脊椎は最も一般的で、生存している新生児の1/1000を占めています。腰仙部ではより一般的です。1つ以上の椎弓板が不完全に閉じています。脊柱管の内容物は膨らんでおらず、外見はありません。フィルムに時々見られ、腰仙部の皮膚が色素沈着している場合があり、皮膚が臍帯、毛の過成長または皮膚脂肪パッドである場合があります。時には、上記の構造が層状裂傷を介して繊維ロープによって硬膜に付着しています神経根は、脊髄でさえ、脊髄を脊髄に固定し、発達中の脊髄の上方への動きを制限し、脊髄の神経膠症または中枢管の拡大にさえ関連し、脊髄症候群、劣性二分脊椎自体をもたらす可能性があります。症状はほとんどなく、腰痛や遺尿がこれに関連している可能性があり、皮膚洞や類皮嚢胞は髄膜炎の再発エピソードを引き起こす可能性があります。

2.髄膜瘤は、腰部および腰仙部でより一般的です;それは他の部分でも発生する可能性があります。硬膜は、椎弓欠損を通して外側に膨らみ、皮下領域に達します。皮膚と一緒に、脳脊髄液で満たされた正中線で嚢胞のような塊を形成します。または、表皮の薄い層のみを覆う場合、脊髄および神経根の位置は正常であるか、または脊柱管に付着し、神経根は隆起嚢に入り、付着することができます。

3.脊髄の膨らみは髄膜瘤よりも少なく、二分脊椎は大きくなります。脳脊髄液が膨らんだ嚢に入るだけでなく、脊髄も膨らんだ嚢に入ります。膨らんだ嚢は広い基部を持ち、被膜表面が皮膚を覆います。色は暗く、光はあまり明るくなく、時には皮膚は透明で、血管、神経根、脊髄が皮膚を通して見えます。

4.脂肪腫に伴う膨らんだ嚢の膨らんだ脂肪性髄膜瘤および脂肪性脊髄。

5.髄膜から髄膜の脊髄嚢胞が膨らみ、脊髄の局所的な中心管の拡大（脊髄水頭症）を伴う脊髄の膨らみ、後者は髄嚢内に突出し、膨らんだ嚢に突き出ることができます。

6.脊髄外反は、最も重度の二分脊椎の形態であり、脊髄の中心管は体表面に直接分岐し、露出した肉芽表面を形成し、しばしば脳脊髄液が溢れます。

7.脊柱前裂は、体腔内に前方に膨らむ珍しいタイプの二分脊椎です。

劣性脊椎二分の一のほとんどは一生の症状を引き起こしません。他の理由で偶然にX線で発見されます。数人の患者は遺尿症または軽度の尿失禁を持っています。すべての膨らんだ患者は、次のようにさまざまな程度の神経学的損傷を持っているかもしれません。

腰仙部の変形は関節部分の神経損傷を引き起こし、ふくらはぎと足の筋肉は対称的な弛緩と萎縮を示します;膝の上の筋肉機能は比較的まれです;腱反射は主に消えます、足、会陰と後肢皮膚は感覚喪失を伴う場合があり、痛みと温度感覚障害はしばしば明らかであり、患者はさまざまな程度の尿失禁、下肢、および皮膚温度低下、打撲、浮腫、潰瘍、慢性などのさまざまな栄養および自律神経機能障害を有する骨髄炎と足の変形、一部の子供には出生時に明らかな神経学的症状がなく、脊髄と神経根への膨らんだ嚢の影響または牽引症候群のために、神経損傷は成長期に徐々に悪化します。 。

頸部の変形は、上肢の弛緩性痙攣、筋萎縮、神経栄養障害、および下肢の麻痺性痙攣を引き起こします。これらの症状は、出生時に存在していたか、成長期に徐々に発生し、小頚部コホートが頸部の奇形で発生する可能性があります。四肢麻痺の障害およびけいれん。

脊柱裂および関連する奇形検査

血液、尿、定期検査、脳脊髄液検査、血液免疫学。

1.単純X線写真、CTおよびMRIの放射線検査。

2.胎児羊水染色体の出生前診断、遺伝子検査。

二分脊椎と関連する奇形の診断と分化

髄膜瘤の診断は難しくなく、X線フィルムは骨欠損を検出できますCTとMRIは脊髄造影に取って代わり、二分脊椎と髄膜瘤の信頼できる診断基盤を提供します。

他の腫瘤の識別に注意してください。背側の内側線に沿った嚢胞性腫瘤、多かれ少なかれ光の透過、泣くときの充満などは、他の腫瘤との識別の主要なポイントとして使用できます。

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