免疫不全肺炎

免疫不全肺炎の概要 免疫不全肺炎とは、先天性、遺伝性、およびその他の免疫防御メカニズムによって引き起こされる症候群を指し、リンパ腫誘発性免疫損傷などの免疫免疫疾患を免疫不全性肺炎として分類することは適切ではありません。 この症候群の臨床症状は、繰り返しの感染症、特に呼吸器感染症であり、小児期の発症と時折成人期に特徴があります。 基礎知識 病気の割合：0.0005％-0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：呼吸器感染症

免疫不全肺炎の原因

（1）病気の原因

再発性呼吸器感染症の1％〜2％は、原発性免疫不全によって引き起こされます。

（2）病因

免疫不全とは、先天性、遺伝性、およびその他の免疫防御メカニズムによって引き起こされる損傷によって引き起こされるさまざまな病気を指します。

免疫不全肺炎の予防

活発な運動：適切な運動は、脂肪消費を増加させ、体内のコレステロール沈着を減らし、インスリン感受性を改善し、肥満の予防、体重の制御、血中脂質の調節および血圧の低下に有益です。脳梗塞を予防および治療するための積極的な手段です。 脳梗塞の患者は、個人の体調に合わせて選択し、疲労を避けるために適切な運動と身体活動を行う必要があります。 ランニング、登山などの激しい運動を行うことはお勧めできません。また、ジョギング、ウォーキング、ソフト体操、太極拳などのエアロビクスを実行できます。

免疫不全肺炎の合併症 合併症、呼吸器感染症

感染症、特に呼吸器感染症を繰り返すことがよくあります。

免疫不全肺炎の 症状 一般的な 症状下痢精巣の発達不完全な部分的奇形湿疹の欠如反復感染眼振戦口内カンジダ感染光線性溶血性貧血

臨床タイプは次のとおりです。

1.先天性X連鎖ガンマグロブリン血症（先天性X線ガンマグロブリン血症）

Bmtonは1952年に最初にこの病気を報告しましたが、X染色体異常により男性の子供で発見されましたが、免疫グロブリン構造遺伝子の異常ではありません。名前は約100,000で、この病気の免疫学的特徴はBリンパ球分化です。プレBリンパ球段階では、成熟リンパ球と形質細胞は観察されませんでした;抗原刺激が抗体を産生できなくても、血清免疫グロブリンは低かった; Tリンパ球と細胞性免疫は完全に正常であり、子供が生まれました。 3〜4か月後、母体抗体の一時的な保護は通常発生しません。その後、病原菌に対する感受性が増加します。下気道感染症が最も一般的で、胃腸および骨関節感染症、敗血症、髄膜炎などです。患者の症状は、対応する子供の感染ほど重篤ではないことも観察されますが、慢性の反復発作が特徴です。肺炎のほとんどはゆっくり消散し、患者の半数は気管支拡張症を患っています。血友病およびその他のタイプのブドウ球菌および連鎖球菌、続いて正体不明のインフルエンザ菌、サルモネラ、 緑膿菌、マイコプラズマなど、およびニューモシスティスカリニ感染および進行したウイルスおよび真菌感染の早期検出が子供で報告されていますが、一般に、これらの病原体はこの病気、ガンマグロブリンではまれです代替品とサプリメント、感染症を制御するための抗生物質の使用がこの病気の標準治療であり、ガンマグロブリンの予防的使用は細菌感染の発生率を減らすことができ、粘膜表面感染にはめったに有用ではないので、ガンマグロブリンの予防的適用の促進は標的にすべきです臓器構造の破壊の前に、感染を防ぐために維持すべき量と血清免疫グロブリン濃度は決定されていません。

2.共通変数免疫不全症（CVI）

この疾患は1954年に最初に報告され、先天性であるが、非遺伝性免疫グロブリンは減少し、名前はよりわかりにくく、他の人は低ガンマグロブリン血症、特発性遅延免疫グロブリン欠乏症を獲得した疾患の名前と原発性低ガンマグロブリン血症、CVIの原因は不明であり、X連鎖無ガンマグロブリン血症とは異なり、ほとんどの患者のBリンパ球の数は正常または増加していますが、分泌形質細胞に成長することはできません。ある場合には、Bリンパ球は免疫グロブリンを増殖または合成できませんが、他の場合には、形質細胞が免疫グロブリンを産生することがわかりますが、分泌できません。Bリンパ球を阻害する物質は、ごく少数の患者の血清にあります。 Bリンパ球の機能は、阻害物質の除去後に正常に戻りました。場合によっては、阻害性Tリンパ球の増加も見られ、その病因における重要性は不明です。 Tリンパ球活性、これらの薬剤の適用後に一部の患者はIgGを増加させ、この疾患の患者の血清IgGは通常3.0mg / ml未満または正常の下限の半分未満であり、IgAおよびIgMレベルは不明であり、 多くの場合、1つまたは2つの免疫グロブリンが異常に減少し、時には両方とも正常です。CVIは汗の塩化物が増加する疾患の1つで、嚢胞性線維症の患者のほとんどはガンマグロブリンが上昇していますが、患者の約20％が減少を示しました。

したがって、汗の塩化物濃度が高く、ガンマグロブリンが低いすべての患者はリンパ球機能を決定する必要があり、この疾患の臨床症状はX連鎖非ガンマグロブリン血症に似ていますが、症状のほとんどは30歳後に現れ、半数の患者は反復気道の患者です感染症が主な症状であり、臨床経過中の患者のほぼ90％が細菌性肺炎を繰り返し、70％が副鼻腔炎を、35％が中耳炎を、敗血症はまれです。カプセル化されていないインフルエンザ菌、マイコプラズマの病原性は増加しており、非呼吸器感染は髄膜炎、腹部膿瘍、尿路感染などはまれですが、患者の半数以上はおそらくランゲによる慢性下痢を起こしますジアルジアまたは非腸内細菌の過剰な成長のため、CVIは肺、脾臓、肝臓、皮膚の非症例肉芽腫、骨癌、胸腺腫、リンパ腫などのさまざまな非感染性疾患をしばしば組み合わせます甲状腺疾患、ガンマグロブリンの静脈内投与が代替治療として推奨されていますが、血清免疫グロブリンのレベルと感染との関係はさらに研究する必要があります。

3.選択的免疫グロブリン欠乏症

選択的免疫グロブリンの欠如は非常に一般的であり、約700人ごとに発見された健常な血液ドナーの検査によると、患者の欠如の多くは、25％までの正常な集団における選択的IgG4の欠如などの疾患状態を示さないそれらの1つは選択的IgA欠損症でしたが、文献では、IgA、IgG2、IgG3、IgG4、IgM、IgEなどを含む様々な免疫グロブリン欠損症患者が単一の欠損症であることが報告されていますが、それらのほとんどは複合欠損症、選択的IgAです。不十分な血清IgA <0.05mg / ml、患者Bリンパ球は形態学的に成熟していますが、IgAを血清または分泌物に産生および分泌することはできません。IgA欠乏症の子供は、しばしばIgG2、IgG3およびIgG4欠乏症、IgA IgG3を合併した疾患では、リンパ腫の有病率が高くなります。IgA欠乏症とIgE欠乏症の症状はほとんどありません。逆に、IgEが正常な患者の71％は呼吸器感染症です。食物アレルギー、特に牛乳、副鼻腔炎、中耳炎、咽頭炎、肺炎を含む上気道感染および下気道感染が繰り返される患者の3分の1、CVIとは異なり、気管支拡張症が少ないなどの永続的な組織損傷 、<5％、胃腸感染症は非常に一般的であり、コラーゲン血管疾患の患者の別の1/3ですが、これは事実です、IgA欠乏症治療は主に感染症、アレルギーおよびコラーゲン血管疾患、有効性および予後に依存していないようですIgAレベルの患者は、IgA含有血液製剤の注入時にアレルギー反応を避けるために特別な注意を払う必要があります。血液細胞を洗浄する必要があります。IgGサブタイプの欠損がない場合、ガンマグロブリンはアレルギーのリスクもあるため、静脈内に注入すべきではありません。他のまれな選択的免疫グロブリン欠損症には、IgA分泌欠損症とIgM欠損症があります。病原微生物に対する患者の抗体反応は異常であり、感染、特にグラム陰性bac菌敗血症が繰り返されます。

4.補欠

原発性補体欠乏症は非常にまれで、C1、C2、C3欠乏症の臨床症候群は全身性エリテマトーデス、またはその他の結合組織病に似ています。違いは、抗DNA抗体がなく、患者が感染しにくいことです。大幅に増加し、肺炎が発生すると、敗血症に続発することが多く、C1q欠乏症はしばしば低ガンマグロブリン血症を伴い、C1阻害剤欠乏症は非常に一般的であり、遺伝性血管浮腫の臨床症状、呼吸器粘膜浮腫は致命的となり得る感染症に関連するのは、C3欠乏症、C5-8欠乏症、補体バイパス障害です。古典的な活性化経路とバイパス活性化経路はC3で収束するため、C3は宿主防御機構で重要な役割を果たします。精巣形成不全症候群、K1アインフェルター症候群は、C3不活性化因子C3の恒常的な活性化によって引き起こされ、II型C3欠乏症は、しばしば血清C3コンバーターゼの存在によって引き起こされる脂肪異栄養症を伴います。その結果、C3欠乏症の患者は膜細菌に対する感受性が増加し、気道、中耳、髄膜、および皮膚の頻繁な再発性化膿性感染が発生します。 その役割の欠如は必然的に病原性微生物のクリアランスを弱めますが、分離されたC5-6の欠如はまれです。相補的なバイパス欠陥は近年認識されています。鎌状赤血球貧血の場合、患者は肺炎連鎖球菌に対する耐熱性を欠くだけではありません。抗体反応を引き起こさないオプソニンは、補体バイパスを補う能力が低下しています。

5.先天性胸腺形成不全（先天性胸腺形成不全）

この病気は、胸腺細胞と副甲状腺原基の3番目と4番目のペアによって引き起こされ、完全な臨床症候群には、胸腺形成不全、副甲状腺組織欠損、先天性心疾患、顔面奇形が含まれます。これは、ディジョージ症候群と呼ばれます。免疫学的には、患者の血液Tリンパ球は欠損しています。リンパ球の絶対数は正常な下限境界レベルにあり、リンパ節の深部皮質のTリンパ球も存在しません。Tリンパ球機能は、フィトヘマグルチニン（PHA）のようなものです増殖反応は抑制され、血清免疫グロブリンは通常正常範囲内にあり、アレルゲンに対する抗体反応は正常または減少します。ほとんどの子供は、出生後数日以内に異常な心臓と低カルシウム痙攣のため​​に疑われ診断されます。通常、死亡から1か月以内に、サイトメガロウイルスおよびニューモシスティスカリニ肺炎とグラム陰性菌敗血症の生存者（ほとんどが不完全）が発生することがあります。

6.重症複合免疫不全症（SCID）

この疾患は、リンパ球減少、リンパ組織の欠如、胸腺機能の阻害、免疫グロブリンの減少を特徴とする不均一な疾患のグループであり、Tリンパ球とBリンパ球は異常であり、X連鎖または常染色体劣性に属します。遺伝性の欠陥、多能性幹細胞の欠陥を含む免疫学的異常は、Tリンパ球およびBリンパ球に発展できませんが、リンパ球は減少しますが、数が大きく変化し、ガンマグロブリンが減少し、時にはリンパ球数が正常になり、血清ガンマグロブリンが正常になりますさらに増加し​​ましたが、抗原刺激に対する反応は減少しましたが、病気のタイプは細分化されていませんが、生化学的異常を伴う2つのサブタイプが見つかりました。

（1）アデノシンデアミナーゼ欠損症：胸腺組織にリンパ組織が見られますが、胸腺組織の成熟、アデノシンデアミナーゼはさまざまな哺乳類細胞で見られ、その欠如は一般にリンパ系細胞のみに影響し、作用機序は不明です成熟したリンパ球を殺すことができるデオキシアデノシン三リン酸などの代謝物の蓄積の欠如。

（2）aアデノシンホスホリラーゼ欠乏症：Tリンパ球の患者数が減少し、マイトジェンまたは抗原刺激に対する反応が減少し、Bリンパ球および免疫グロブリンの数が正常であったため、この病気のもう1つのまれな疾患であるAIDSと同様亜種はリンパ球と好中球の組み合わせで、「網膜組織化膿症」と呼ばれます。ほとんどのSCID患者は1歳以内に症状を発症し、口腔および皮膚のカンジダ感染、肺炎、下痢として現れます。ほとんどの患者は化膿により死亡します。肺炎または器質化肺炎、およびしばしばニューモシスティスカリニまたはヘルペスウイルスに感染。

7.運動失調-毛細血管拡張症（毛細血管拡張性運動失調、AT）

この病気は常染色体劣性遺伝病であり、麻痺および多系統であり、免疫学的異常は完全には解明されていません。ほとんどの免疫異常は感染症の有病率の増加と明確に関連していませんが、患者は一般的な抗原に対する過敏症を遅らせていると報告されています。マイトジェン刺激の不十分なTリンパ球阻害と血清IgAおよびIgEの減少は、感染リスクの増加、血清IgG減少患者の半数に関連しているようであり、そのほとんどはIgG2サブタイプの減少、Tを含む細胞性免疫異常を伴うリンパ球数と機能の低下、胸腺異形成、すべての患者でのα-フェトプロテインの上昇、および多くの場合癌胎児性抗原の増加を伴い、臓器成熟障害を示唆し、最も初期の臨床症状はほとんど2歳で小脳性運動失調です外観は、多くの場合、整相指疾患および眼振、眼球結膜および皮膚の後方兆候（通常は手足にある）毛細血管拡張症と組み合わされ、約1/3の症例は感染していない; 1/3の反復呼吸器感染症ではあるが、そうではない後遺症：症例のさらに3分の1で、進行性の呼吸器疾患が発生し、気管支炎および気管支拡張症に進行します。

8.ウィスコット・アルドリッチ症候群

この疾患の典型的な症状は、血小板減少症、湿疹、およびX連鎖劣性遺伝的異常である複数の感染症であり、体液および細胞性免疫の損傷を伴い、IgGは通常正常であり、IgAおよびIgEは増加し、IgAは減少します;肺炎多糖類抗原の抗体反応は大幅に減少します。メカニズムは免疫反応の求心性分岐の欠陥である可能性があり、炭水化物抗原は特定および処理できません。また、抗原処理が異常であり、細胞性免疫も異常であると考えられます。量は正常で、その後徐々に減少する可能性があります。6歳でリンパ球欠乏が引き起こされます。一般的な抗原およびマイトジェン刺激に対するTリンパ球の反応が低下します。患者の80％が呼吸器感染症、黄色ブドウ球菌、肺炎連鎖球菌、主に感染症（60％）と出血（30％）が原因で、通常10歳以内にシュードモナスと日和見病原体が優勢であり、リンパ管悪性腫瘍は患者の12％に発生する可能性があります。

9.慢性粘膜皮膚カンジダ症

この疾患は新生児の免疫障害であり、1歳から10歳まで、粘膜皮膚、鼻および膣の慢性カンジダ感染として現れ、全身感染はなく、最終的に甲状腺などの内分泌病変に発展する場合があります性腺機能障害またはアジソン病、免疫学的に、リンパ球数およびBリンパ球機能は正常であり、カンジダに対する抗体反応は正常ですが、Tリンパ球を介したカンジダに対する遅延型過敏症は減少する可能性があります。カンジダに対して活性化できる特定のリンパ球の欠如、内分泌疾患の治療、カンジダアルビカンス皮膚反応と組み合わせたアンホテリシンBの抗カンジダ治療、トランスファーファクターの通常のドナー準備は、両親媒性の使用よりも多いかもしれませんプライムBは効果的です。

10.走化性反応が異常である

ジョブ症候群は走化性障害の一種であり、慢性肉芽腫性疾患のバリアントとも考えられています。IgEの増加を伴う患者や、皮膚、皮下組織、リンパ節に再発するブドウ球菌性膿瘍が臨床的に繰り返されます。肺感染症はまれです。

11.異常な食作用

異常な食作用は非独立疾患であり、上記のように、C3欠乏症、重度の低ガンマグロブリン血症、またはさまざまなオプソニン欠損鎌状赤血球貧血を伴うことがよくあります。

12.脱顆粒異常

食細胞のアニリンブルー顆粒には、リゾチーム、ミエロペルオキシダーゼ、酸加水分解酵素などが含まれています。先天性ミエロペルオキシダーゼ欠乏症は、カンジダ感染に対する感受性の増加に関連していますが、ほとんどは無症候性の食細胞です特定の顆粒にはリゾチームとラクトフェリンが含まれています。異常はチェディアード東症候群と呼ばれ、常染色体劣性遺伝的欠陥です。貪食食作用と呼吸バーストは正常です。主な異常はリソソームとファゴソーム融合障害、目の臨床症状、皮膚の美白、photo明、眼振、および繰り返される化膿性感染症、抗菌療法に加えて、コリン作動薬およびビタミンCが有益な場合があります。

13.酸化的代謝異常

慢性肉芽腫性疾患は、食細胞の酸化的代謝異常の代表的な疾患です。食細胞は病原性微生物によって刺激され、酸素消費を増やすことができないため、スーパーオキシドアニオンと過酸化水素を生成できず、酸化殺菌機能が失われます。発症年齢内では、皮膚、肺、骨、およびリンパ節が最も一般的に関与し、肺感染症はびまん性浸潤、肺門リンパ節腫脹または無気肺、肺膿瘍形成、「限局性」肺炎などを含み、病原体はほとんどカタラーゼであるカタラーゼ陽性菌は過酸化水素を破壊し、抗菌防御システムを不完全にするため、黄色ブドウ球菌やアスペルギルスなどの陽性菌です。病原体への抗菌薬の適用に加えて、Smzcoはこの病気の感染を防ぐのに効果的であると報告されています。一定の効果がありますが、感染した病巣の外科的治療も重要です。従来の治療が効果的でない場合、白血球を注入することができます。感染は最も一般的な死因であり、そのほとんどは小児期ですが、30歳以上まで生き残る人もいます

異常な酸化的代謝を伴う別の疾患は、グルコサミン-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠乏症であり、溶血性貧血および反復感染、主にブドウ球菌および特定のグラム陰性infection菌感染を特徴とします。

免疫不全肺炎の検査

感染の病因検査が最善の方法であり、詳細な病歴と身体検査データが収集され、これに基づいて免疫学的検査が選択される。

臨床経過中の患者のほぼ90％に細菌性肺炎が再発しており、胸部X線写真では肺に斑状または斑状の影が見られます。

免疫不全肺炎の診断と診断

診断ポイント

1.原発性免疫不全症の早期診断を決定するための原発性免疫不全症とそのタイプは非常に重要であり、早期診断、対応する免疫療法および合理的な抗感染治療が行われている限り、患者の生存期間を延長することが可能ですまた、慢性肉芽腫症などの生活の質の改善はかつて急速な致死性疾患であると考えられていましたが、現在では外科的ドレナージと組み合わせた合理的な抗菌療法と免疫調節剤インターフェロンの使用により、感染と死亡の発生率が大幅に減少しました感染症の発症から免疫不全の診断までの免疫不全の一般的な変動の発生率は最大10年であることが報告されており、ほとんどの病院および商業検査室では単純であるため、現在の基準では受け入れられません。この方法は診断できるため、早期診断の鍵は臨床医の認識と警戒心を改善することです。

2.感染症の病原性診断感染症のさまざまな病原性診断技術は、原発性免疫不全患者の病原性診断に適用できます。

1免疫不全感染は、皮膚、胃腸管、中枢神経系、敗血症などの複数の臓器系に影響を与える可能性があるため、検体は疾患の状態に応じて収集する必要があります。気管吸引、肺穿刺、気管支肺胞洗浄、公害防止下気道サンプリング、開胸術肺生検などのタイムリーな外傷性診断技術はより有意義であり、臨床的に積極的な態度を取る必要があります。

2そのような患者の抗体産生は損なわれる可能性があり、血清学的診断抗体検出の結果の解釈には注意が必要です。

3抗原の検出は、従来の微生物学的方法（培養）よりも高速であり、結果は抗生物質処理の影響を受けず、汚染が少ない。

肺炎連鎖球菌、インフルエンザ菌、髄膜炎菌、大腸菌、レジオネラ菌、ニューモシスティスカリニ、カンジダなどの多くの病原体の検出に使用されています。方法には、対流免疫電気泳動、ラテックス凝集が含まれます。 、相乗凝集試験、酵素結合免疫吸着アッセイなどがありますが、交差陽性などの欠陥がまだあり、偽陽性につながるため、条件が許容され、実験室の条件が利用できる場合、病原体診断はさまざまな技術、マルチプロジェクト共同検出、臨床との組み合わせを採用する必要があります適切に説明してください。

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