ニジノフ症候群

ニズノフ症候群の概要 ネゼロフ症候群（nezelicalymphoplasia）は、副甲状腺機能不全に関連していないが、常染色体劣性疾患であり、患者によってはプリンヌクレオシドホスホリラーゼに欠陥がある、すなわち酵素は、代替経路に欠けています。 原発性複合免疫不全症に属します。 基礎知識 病気の割合：0.02％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：水chicken細菌性肺炎敗血症

ニズノフ症候群の原因

（1）病気の原因

常染色体劣性遺伝的欠陥のため、胸腺はリンパ異形成によるものではありません。

（2）病因

この病気は常染色体劣性遺伝病に属し、一部の患者はプリンヌクレオシドホスホリラーゼに欠陥がある、つまり、代替経路に酵素がない。

ニズノフ症候群の予防

1.患者の抵抗力と免疫力を改善するために、ケアと栄養を強化します。

2.感染の予防は、隔離に注意を払い、病原体との接触を最小限に抑える必要があります重度の複合免疫不全症の場合、免疫機能が回復するまで子供を無菌倉庫に長時間入れなければなりません。

3.ワクチン接種を避ける免疫不全が疑われる新生児の場合、ワクシニア、BCG、およびその他の生ワクチンに対するワクチン接種は、ワクシニアに対するワクチン接種によって引き起こされる全身性ワクシニアを避けるために禁止されるべきです。ポリオワクチン。

ニズノフ症候群の合併症 合併症、水po、細菌性肺炎

致命的な水cell、肺の嚢虫症、細菌性肺炎および敗血症は、しばしばワクチン接種後に全身にきびを引き起こします。

ニズノフ症候群の 症状 一般的な 症状カンジダ感染敗血症

重症および反復性の局所または全身のカンジダ感染症、致命的な水cell、嚢虫症、細菌性肺炎および乳児期の敗血症は、しばしばワクチン接種後に全身性にきびを引き起こし、自己免疫の発生率が高い、クー​​ムス検査陽性の溶血性貧血は一般的であり、患者の末梢血リンパ球は著しく減少しますが、免疫グロブリンのレベルは正常またはほぼ正常です。

ニズノフ症候群の検査

クームスのテスト陽性溶血性貧血は一般的であり、末梢血リンパ球は著しく減少しますが、免疫グロブリンのレベルは正常またはほぼ正常です。

ニズノフ症候群の診断と分化

患者の末梢血リンパ球は有意に減少したが、免疫グロブリンのレベルは正常またはほぼ正常であった。

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