バッド・ギアリ症候群

悪いギャリ症候群の紹介 バッド・チアリシンドローム（BCS）は、さまざまな理由による肝静脈および隣接する下大静脈狭窄であり、肝静脈および下大静脈の血液還流障害であり、肝腫大および疼痛をもたらす。腹水、肝機能障害およびその他の臨床症状。 基礎知識 病気の割合：0.002％-0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：ショック、黄und、脾腫

バートゲイリー症候群の原因

病気の原因

病因の議論では、病気の主な原因は血栓症、膜性狭窄および局所圧迫に集中しています。

血栓症（30％）：

BCSは、血液凝固が亢進しているさまざまな患者によく発生し、最も多く報告されているのは真性赤血球増加症およびその他の骨髄増殖性疾患です。Wanlessらは145の剖検データを報告しました。真性赤血球増加症と原因不明の骨髄増殖性疾患の3分の1は支配的な門脈圧亢進症に関連しており、発作性夜間血色素尿症（PNH）もBCSの一般的な原因の1つです。BCSに関連するPCSの頻度は12％〜27.3％です。BCSは長期経口避妊薬です。潰瘍性大腸炎やクローン病などの高発生率の隣接臓器炎症性病変は、多くの場合BCSに関連しており、要するに、さまざまな理由により血液凝固が上昇し、肝静脈および/または肝臓下部に至る可能性があります大静脈血栓症、この部分で血栓症が発生した理由については、これまでのところ満足のいく説明はありません。

膜形成（20％）：

1912年にトンプソンとターンブルは外国文学で下大静脈膜閉塞（MOVC）の最初の症例を報告し、1950年にベネットは再び報告し、それ以来、MOVCはBCSの多くの国で広く報告されています。 MOVCの発生は、先天性病変または後天的要因によって引き起こされます。現在、まだ論争があります。ほとんどの学者は、MOVCは発達障害によって引き起こされる先天性病変であると考えています。たとえば、広岡は病理解剖学に基づいて下大静脈と肝臓を研究しています。セグメントの胚発生は、心臓の一部、総肝静脈、肝洞、および右下主静脈を含む下大静脈の上部および下部セグメントを構成することが提案されています。発生中に異常な融合または閉塞が発生した場合、いくつかのタイプの病理学的変化が説明されることがあります奥田はMOVCの先天性発達理論に疑問を呈した。寺袋らはループス抗凝固薬陽性患者の症例を報告し、下大静脈血栓症が動的観察によって膜閉塞を変化させ、したがってMOVCの後天的な形成理論の証拠を発見したことを発見した。綿密な研究により、エリスロポエチンが増加し、赤血球コロニー形成およびループス抗凝固因子が血液中にあることが示されています 体液凝固の増加-肝静脈血栓症-肝下大静脈膜閉塞-バッド・キアリ症候群は重要な役割を果たしており、プロテインC欠乏症もBCSと関連していることが示唆されています。

部分圧縮（10％）：

炎症、外傷、肝空間占有病変または転移がん、下大静脈および肝臓の肝静脈の圧迫または浸潤、または肝静脈に沿った肝がんの広がりを含む隣接臓器病変は、腫瘍血栓症および血栓症を引き起こし、閉塞を引き起こします。

病因

1.肝静脈および/または肝下大静脈閉塞のタイプ、多くの人々の位置および形態は、正しい治療のために、閉塞の性質、位置、範囲および範囲に応じて、より詳細な観察を行っています。広岡分類は最も詳細であり、下大静脈と肝静脈の病理学的特徴、位置、および関係が明らかにされており、膜閉塞も発見されています。フィルムと厚膜には違いがあります。

タイプI a：ダイアフラムは遮るもののない開口部の上にあります。

b：隔壁は閉塞した左肝静脈と閉塞していない右肝静脈の間にあります。

c：横隔膜は、開いた肝静脈開口部の下にあります。

タイプII a：隔壁は閉塞した肝静脈の上にあります。

b：横隔膜は閉塞した肝静脈の下にあります。

タイプIII：大静脈の狭窄および肝静脈の開通性。

IV型：大静脈切片の血栓性閉塞、肝静脈病変。

V型：大静脈の狭窄、肝静脈の病変。

タイプVI：大静脈肝臓セグメントの部分閉塞、肝静脈の病変。

タイプVII：肝静脈閉塞。

広岡の分類は複雑すぎるため、使用するのは不便です。王中Zは、下大静脈閉塞と肝静脈病変の特性に応じて、さまざまな疾患を包括的に分類します。

タイプI：下大静脈横隔膜の局所狭窄または閉塞（約57％）。このタイプは高レベルの下大静脈横隔膜様閉塞または線維性閉塞である。肝静脈は関与しないが、肝静脈開口部は位置する。下大静脈閉塞の遠位側、したがって、下大静脈の閉塞に加えて、肝静脈還流もブロックされます。このタイプは日本では非常に一般的であり、下大静脈閉塞の遠位側、うっ血、二次血栓症、血栓が拡張すると、肝静脈の開口部と体幹が塞がれる可能性があります。

タイプII：びまん性狭窄または閉塞（約38％）、びまん性狭窄または下大静脈の閉塞、下大静脈の分節性またはびまん性閉塞、および左肝静脈または右肝静脈閉塞、あるいは肝静脈の幹は完全に塞がれており、アジアや極東で見られる人々のほとんどはこのタイプです。

タイプIII：肝静脈閉塞（約5％）、肝静脈トランクまたは開口部閉塞、下大静脈開通性、このタイプは主に西ヨーロッパおよび北米で発生し、しばしば肝静脈血栓症または血栓性静脈炎として現れます。学者は、病気が進行するにつれて、肝静脈の出口近くの下大静脈に血栓症が続くことを観察しました。

2.病理学および病態生理学

（1）肝臓の組織学：BCS肝臓の組織学的変化はさまざまな要因の影響を受けます。まず、完全な閉塞などの閉塞の程度、肝内の組織学的変化はより均一です;不完全な閉塞、組織学的変化違いは大きく、2番目は閉塞の原因です。たとえば、血液凝固が増加します。さまざまなレベルの肝静脈がさまざまな程度で見えます。血栓症は新旧で異なり、血管壁も肥厚および内皮損傷を起こすことがあります。血栓症はまれであり、血管壁はさまざまな程度に肥厚し、最終的に閉塞、急性閉塞、中心静脈および肝洞鬱血、拡張、出血、肝細胞萎縮、小葉の中心部の破壊または消失の経過;肝細胞は脂肪様の変化を起こす可能性があり、門脈周辺では肝細胞が再生される亜急性閉塞の場合、小葉の中心壁は肥厚し、線維性、肝萎縮および小葉間線維組織過形成、末梢肝細胞慢性閉塞が起こると、広範な線維性病変が生じ、正常な肝小葉構造が線維組織と再生結節によって破壊されます。 あるいは、肝硬変および門脈高血圧症、肝静脈閉塞、拡大肝うっ血をもたらす、肝静脈圧と肝リンパの正弦波、次いで増大形成、腹腔及び腹水中にオーバーフローによる肝臓カプセルを増加させました。

（2）側副血行路：BCS中の側副血行路の解剖学的変化は、閉塞の位置と性質に依存します。

1 3本の肝静脈の幹がすべて閉塞の影響を受けるわけではないため、肝内静脈は側副血行路を形成し、互いに通信します。

2肝静脈と下静脈の間の太くて豊富な交通血管は、肝静脈側副血行路を形成します。

3肝血流は、肝偽静脈の側副循環を通じて上大静脈に排出されることもあります。

4門脈吻合、特に胃冠状静脈、胃の短静脈および奇静脈、半特異静脈の枝が一致し、眼底および下部食道に粘膜下静脈瘤を形成します。

5肝背静脈の代償性拡張、うっ血性充血と尾の肥大および下大静脈、門脈も塞栓されている場合、肝血流が停滞して梗塞している場合、患者は短期間で肝不全で死亡し、門脈血栓症を伴うBCSの発生20％です。

下大静脈閉塞、肝静脈流出路の閉塞に加えて、下大静脈リフロー閉塞、遠位大静脈拡張の閉塞、うっ血、後腹膜の著しい拡張、腰静脈、腎静脈、副腎静脈および腰部上行静脈が依然として存在する相互の交通は側副循環を形成します。血液は半特異静脈と奇静脈から上大静脈に流れます。胸部と腹壁の両側の表在静脈は歪んで拡張し、血流は下から上になり、下肢と会陰が腫れ、表在静脈瘤になります。足首の皮膚は色素沈着しており、潰瘍性ですらあります。

悪いギャリ症候群の予防

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悪いゲイリー症候群の合併症 合併症、ショック、黄und、脾臓

1.急性期：さまざまな程度の肝障害があり、重度の患者はショックまたは肝不全による急速な死を示します。

2.亜急性型：患者の約3分の1に黄jaと脾腫があります。

3.慢性期：非常に長い期間、脾腫および食道静脈瘤、さらには吐血および下血、重度の下肢静脈瘤、さらには足と足首の栄養性潰瘍、両側下肢の静脈圧が増加しました。

バッドギリー症候群の症状一般的な 症状上腹部の不快感腹部四肢の浮腫筋肉の圧痛肝臓の腫れ腹痛タンパク尿

BCSは、20歳から45歳の若い成人で最も頻繁に発生します。性別の観点から、男性の発生率が高いことが一般的に報告されています。腹水と肝腫大が最も一般的な臨床徴候です。臨床症状は閉塞部位に関連しています。肝静脈閉塞は主に腹痛によって特徴付けられます。 、肝臓の肥大、圧痛および腹水;下肢浮腫、下肢潰瘍、色素沈着、さらには下肢静脈瘤を伴う肝静脈閉塞の臨床症状に基づく下大静脈閉塞、腎静脈に影響を及ぼす病変、タンパク質が現れることがあるネフローゼ症候群としても現れる尿は、患者の症状に従って臨床的に分類されます。

1.急性期：疾患の経過は1か月以上で、このタイプの患者の臨床症状は、急性肝炎および急性重症肝炎と非常によく似ています。突然の腹痛、腹部膨満、それに続く肝腫大および腹水、腹壁静脈拡張肝機能障害、ショックによる重度の死亡または肝不全の重篤な症例。

2.亜急性型：疾患の経過は1年以内で、臨床症状が最も典型的であり、腹水が基本的な特徴である患者の90％以上で、腹水が急速に成長し、持続し、ほとんど難治性の腹水、ほとんどの患者が肝臓痛、肝臓腫れ、圧痛、下肢の浮腫は、腹部、下胸部、表在静脈瘤とよく一致しますこの疾患の診断では、患者の約3分の1に黄undと脾腫があります。

3.慢性期：急性期から慢性期までの一部の患者を除いて、ほとんどの患者は潜行性の発症を示し、症状と兆候がゆっくり現れ、腹部不快感または腹部膨満を感じ始め、その後徐々に肝臓の肥大、腹水および腹壁静脈拡大、軽度の黄undの少数の患者、コースは数ヶ月または数年を経過する可能性があり、非常に長い病気、脾腫および食道静脈瘤を伴う患者、吐血および下血を伴う患者、下大静脈閉塞を伴う患者、胸部、腹壁静脈の充血は非常に明白であり、血流の方向は下から上、両側下肢の浮腫、ふくらはぎの皮膚のふくらはぎ色素斑、下肢の重度の静脈瘤、足首と足の栄養性潰瘍、さらには下肢の静脈圧の上昇です。

バートゲイリー症候群の検査

1.肝機能：ALTの急性型、ASTの増加、血清ビリルビンの増加、血清タンパク質の減少、プロトロンビン時間の延長、一部の患者のALPの上昇、亜急性肝機能は基本的に正常または軽度の異常であり、慢性肝機能の変化は肝硬変に似ています。

2.血液学：急性血液検査では白血球が上昇し、ヘマトクリットおよびヘモグロビンの増加、明らかな赤血球増加症に加えてヘモグロビンおよびヘモグロビンの増加として現れる患者もいます。

3.腹水検査：BCSの腹水タンパク質濃度はしばしば2.5〜3.0g / Lに達し、この値よりも低くなる可能性があり、自然腹膜炎に対応する変化があります。

4.超音波検査

（1）腹部B超音波検査：腹部B超音波検査は、簡単で安全かつ効果的な方法であり、ほとんどの患者に正しい診断を下すことができます。診断順守率は94.4％に達することがあります。病気に関与する血管は以下に記載されています。

1肝静脈の変化：閉塞した肝静脈は1つ以上の可能性があり、その性能は以下のように閉塞の程度と程度に依存します。

A.肝部分の下大静脈閉塞：肝静脈開口部の下大静脈の閉塞、肝静脈還流の閉塞、肝静脈の拡張、内径> 1.0 cm、内腔の血流の停滞、「自然発生」現象、CDFIを参照：静脈血流の方向と流量が異常です。

B.膜閉塞：多くの場合、肝静脈の開口部に位置し、膜状のストリップ状のエコーがあり、肝静脈の内径が広くなり、肝静脈と遮るもののないトラフィック、CDFIの間に不均一な厚さがあります：横隔膜の血流が乱れ、流量が増加し、スペクトルが異常になります。

C.塞栓形成：血栓症および腫瘍血栓、肝静脈における低から中程度の実質的なエコー、CDFI：肝静脈における血流信号または血流の逆転を含む。

D.外圧狭窄と閉塞：目に見える圧迫塊に隣接して、肝静脈の妨げられていない直径が正常であるか、逆流によって塞がれた肝静脈が代償性拡張であり、腔内のエコーが正常であり、血流がスムーズです。

2つの下大静脈の変更：

A.下大静脈の膜閉塞：肝部分の下大静脈または右心房内では、「線状」および「等しい」強いエコーが見られ、「自然発生」の現象も内腔に見られます。

B.塞栓形成：肝静脈の低中程度の実質的なエコー。

C.外圧下大静脈の狭窄：尾葉の混雑の明らかな増加による。

D.下大静脈の閉塞の一般的な症状：下大静脈の遠位セグメントは異なる程度の拡張を有し、内径は> 2.4cm、CDFI：閉塞セグメントに血流信号がない、狭窄部の血流の狭まり、欠損の充填、正常な3つの損失高速乱流に置き換えられた位相波形。

（2）ドップラー超音波：ドップラー超音波は、BCSにとって非常に重要な診断上の価値があります。

1ドップラー超音波は、血流信号があるかどうかを正確に判断できます。肝静脈血流信号が消失した場合、間違いなく閉塞があります。

2ドップラー超音波は、血流の方向を正確に判断できます。肝静脈が逆になった場合、下大静脈の入り口に閉塞があることも確認されます。

3肝静脈ドップラー波パターンの変化、正常、肝静脈血流は位相、血流スペクトルは心周期とともに変化、この場合、最大血流速度と最小血流速度の比は4.0を超える相変化は消失し、移流または定常流として現れ、下大静脈または肝静脈の入口での閉塞を示唆しますが、この変化には特徴がありません。肝硬変が発生した場合、81.3％が同様の変化を示し、下大静脈がある場合中部および下部の血流も診断できます。

5. CTのCT検査は肝静脈を識別でき、下大静脈の閉塞は先天性異常または腫瘍、血栓症または他の要因に続発性であり、腹水、側副血行および他の徴候は見つけることができます、CT検査は示すことができません大静脈横隔膜、肝臓の内側枝は超音波やMRIほど良好ではありません。

（1）CTスキャン：

1大型肝臓、特に肝尾葉肥大の特徴の1つ。これは、尾状葉が下大静脈に直接戻ることに関係しています。

2肝臓の周辺部の密度は低く、肝臓の尾状葉と左葉の中心部の密度は比較的高い。

3は腹水を見ることができます。

（2）CTの強化：

1初期の段階では、肝臓の尾状葉と左葉の中心部が急速に強化されました。肝部の下大静脈を中心とする扇形の分布の高密度、エッジがぼやけた後、周辺部が遅延した強化、尾状葉と肝臓を示しました。左葉の中央部はより早く除去されます。これは、肝静脈還流の閉塞、および尾状葉および下大静脈の一部における肝血流の代償性増加に関連しています。

2肝臓は斑状であり、局所的または広範な密度の不平等はその特徴の1つです。

3肝静脈は強化されず、肝静脈と下大静脈の間の連続的な中断、肝部分の下大静脈、肝静脈塞栓、血栓症中の管腔内充填欠陥、および肝尾葉の拡大が肝の下大静脈を引き起こす可能性があります。閉塞端の下の割れ目のような下大静脈拡張は丸みを帯びており、内側側副血行路が確立されると、拡張した肝静脈または側副静脈枝が示されます。

図４は、接合部、半特異、および腰部上行静脈などの拡張した外側肝静脈を示すことができる。

MRI検査MRIには、多面性、血流効果、非侵襲的特徴があり、肝静脈、下大静脈、肝静脈、下大静脈の閉塞が先天性異常または腫瘍、血栓症またはその他の要因に起因することがありますまた、腹水、側副血行および他の兆候、欠乏が遅い血流と血栓症を特定することが困難な場合があり、血流の方向を判断できないこともわかります。

（1）肝臓の肥大と肝信号の変化：尾状葉の血流が下大静脈に直接導入されるため、T2強調画像上の尾状葉の信号強度は他の組織の信号強度よりも低くなります。疲れていないか関与していない。

（2）肝静脈、下大静脈の異常な形状、肝静脈狭窄または閉塞、肝静脈と下大静脈は接続されておらず、肝セグメントの下大静脈は明らかに狭くまたは閉塞しており、下大静脈中隔および閉塞部の下に閉塞部が見られることがある下大静脈拡張、より遅い血流速度は強い信号と弱い信号、肝静脈と下大静脈血栓症、軟組織高信号、矢状面、冠状動脈イメージングは​​その範囲を示すことができ、肝内枝血管形成、それは「コミック」または「クモの巣」であり、無秩序です。

（3）腹水では、T1強調画像では肝臓周辺の低信号、T2強調画像では高信号。

（4）肝臓、傍脊椎空間、代償性拡張と低信号を伴う腹壁静脈、および接合静脈拡張。

（5）下大静脈および右心房の解剖学的構造を明確に表示でき、この疾患の診断に重要な術前情報を提供します。

7.血管造影：血管造影は、BCS病変の位置を特定する最も重要な方法であり、以下の3つの方法を使用して、肝静脈および下大静脈の形態および血行動態の変化を理解できます。

（1）大腿静脈から下大静脈への挿管：下大静脈が完全に閉塞すると、カテーテルは通常の距離に入ることができず、インピーダンスは徐々に上向きになります。圧力測定中に下大静脈の圧力が大幅に上昇します。下大静脈が閉塞すると、同時に、頸静脈カニューレは双方向血管造影に使用でき、膜構造の形状と閉塞距離の長さを明確に示すことができます。このとき、閉塞部位の下に壁血栓が見られ、変形して拡張した腰静脈がはっきりと表示されます。腰部上行静脈、前脊髄静脈、腸骨静脈および心膜腸骨静脈、奇静脈を通る血流、目に見える1つまたは2つの肝静脈閉塞、拡張の下部セグメントの閉塞、または閉塞、別の代償拡張また、下大静脈の閉塞がない場合、さまざまな肝静脈間のシャントが見られることがわかります。熟練した人のカテーテルは静脈に入ることができず、肝静脈が閉塞していることを示唆します。

（2）経肝静脈挿管：肝静脈閉塞は、肝静脈挿管圧と血管造影によって最もよく行われます。この時点で、肝静脈圧は著しく増加します。造影剤の注入は、梗塞の位置、程度、形態、および目に見える肝静脈を示すことができます。さまざまな側副血行が血液を右心房または逆流門脈に送り込みます。肝内血管はクモのようなものです。この時点で、下大静脈血管造影を同時に行うと、肝静脈を介しても肝静脈の関与をより明確に理解できます。挿管は成功せず、肝実質も明確に診断することができますが、重度の出血傾向と多数の腹水、肝実質に対する禁忌を伴う患者。

（3）セリアック動脈および上腸間膜動脈血管造影および間接門脈血管造影：選択的血管造影も診断の確認に使用できます。この時点では、狭くてまっすぐな肝動脈、高密度毛細血管陰影、門脈血流を表示できます。

8.99Tc肝臓スキャン：99Tc肝臓スキャン診断BCSは、肝臓肥大、形態異常、肥大性肝尾状葉のトレーサー凝集を特徴とし、「中央集中」現象を示し、肝臓右葉トレーサーはまばらです。脾臓の分布または著しい減少、一部の患者、中程度または重度の発達および肥大。

9.内視鏡検査：胃鏡は食道胃静脈瘤のみを検出できますが、これはBCSの診断にはほとんど役立ちません。腹腔鏡検査はBCSの診断に非常に重要です。肝臓は顕微鏡下で腫れ、表面は滑らかで、外観は紫色です。直視下の生検で診断を確認できます。

10.肝生検：肝組織はBCSに特徴的な変化を示すことがあります。臨床症状が心原性因子を除外している限り、肝生検は一般に確定診断を下しますが、この検査では閉塞の性質、場所、程度を判断できません。血管造影の代わりに、重度の出血傾向と大量の腹水がある場合、肝穿刺の特定のリスクがあるため、手術前の定期検査には適していません。

バートギャリ症候群の診断的同定

急性BCSは、主に腹痛、肝腫大、腹水トライアドがあります。慢性患者は、肝腫大、門脈側副血行、腹水トライアドがあります。リアルタイム超音波およびドップラー超音波は、患者の85％以上にBCS診断を促すことができます。 BCSの診断は、肝静脈および/または下大静脈血管造影と肝生検に依存しています。

鑑別診断

1.急性肝炎BCSは、急性肝炎と区別する必要があります。

（1）急性BCS腹痛はひどく、肝臓の肥大および圧痛は非常に明白であり、頸静脈は満たされ、肝臓および頸部逆流の徴候は陰性です。

（2）腹水および下肢浮腫の出現および成長速度は、肝機能の変化に比例しません。

（3）患者は、ウイルス性肝炎または肝毒性薬または毒物への暴露歴がなく、ウイルス性肝炎の病原性検査はほとんど陰性である。

（4）肝生検は、バルーン様の好酸球性変化および点状壊死ではなく、葉の中央葉の出血性壊死であり、すべてのレベルで肝洞および肝静脈血栓の明らかな拡大を伴う。

（5）血管造影はこの2つを明確に区別できます。

2.急性重症肝炎（完全型肝炎）以下の点は、急性重症肝炎と劇症BCSの違いに寄与しています。

（1）劇症BCSは、脾臓の急速な増加と頸静脈の明らかな充満を伴う、肝臓の収縮または収縮が明らかではありません。

（2）ALT、AST、および血清ビリルビンはBCSで有意に上昇し、酵素の分離はありませんでした。

（3）BCSでのウイルス性肝炎に関連する病原性検査は、ほとんどが陰性です。

（4）BCSでの肝生検では、肝臓にフレーク状の出血性壊死が見られ、肝臓の肺胞帯が含まれ、すべてのレベルで肝静脈に血栓が見られました。

（5）タイムリーな血管造影により診断を確認できます。

3.肝硬変の亜急性または慢性BCSは肝硬変を伴うことが多く、肝硬変の患者もBCSに関連している可能性があるため、患者がBCSを患っているかどうかを判断することが治療の選択に不可欠です。

（1）BCSのほとんどに急性肝炎の病歴はなく、病気の経過中に黄undがあったとしても、ほとんどの患者は腹水を伴っていました。

（2）身体検査は肝硬変とBCSを識別するための重要な方法です。肝硬変では、腹壁の静脈が臍の周りに偏心して配置されます。排水方向も偏心します。BCSでは、胸下部、2つのrib骨、および腰が現れます。静脈瘤、下から上への血流方向のMOVC、上から下への血流方向の単純な肝静脈閉塞、潰瘍形成を伴う下肢浮腫、色素沈着過剰または静脈瘤はMOVCをサポートします。

（3）肝静脈および/または下大静脈の血管造影と肝生検で診断を確認できます。

亜急性および慢性BCSは、心原性肝硬変と非常によく似ています。肝生検はこの2つを区別するのに役立ちませんが、心臓と側副血行を慎重に調べる限り、肝生検には長期の右心不全または収縮性心膜炎の病歴と証拠があります。兆候、診断を区別するのが難しくありません。

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