先天性巨細胞封入体病

先天性巨細胞封入体疾患の紹介 巨大細胞封入体感染は、サイトメガロウイルス（CMV）による先天性または後天性の全身感染症候群が原因で、感染細胞が大きくなると、核と細胞質に封入体が出現します。この病気は、サイトメガリック封入病としても知られています。 2つのタイプがあり、1つは無症候性の限られた感染症である唾液アデノウイルスであり、それらのほとんどは唾液腺の目に見えないまたは慢性的な感染症になり、長期間持続します。 子宮内ウイルス感染によって引き起こされる全身症状を伴う、多くの臓器組織に核内および細胞質内封入体を含む大きな細胞の発見が特徴です。胎児奇形の重要な原因の1つ。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.001％-0.002％です 感染しやすい人：乳幼児 送信モード：母から子への送信 合併症：間質性肺炎、網膜炎、視神経萎縮、運動障害

先天性巨細胞封入体疾患の原因

CMVは、ヘルペスウイルスグループに属する二本鎖DNAウイルスです。その形態は他のヘルペスウイルスと類似しています。宿主または組織培養細胞に対して明らかな種特異性があります。ヒトCMVは、ヒト胚性線維芽細胞でのみ分離および培養できます。染色された細胞は丸くなり、徐々に拡大し、細胞質内好酸球性封入体と好酸球性または両性封入体が主な特徴であり、核内の封入体（直径8〜10μm）が核の中心領域の大部分を占めた。それはヘマトキシリンで染色された赤紫色であり、核膜から分離された明確な明るい円があります。フクロウの目と同様に、細胞質内封入体（直径約4μm）は一般に細胞質の片側に集まります（図18- 14）、CMVは高温、酸性の環境および脂肪溶剤では不安定で、56°Cで30分後またはUV照射後5分で不活性化でき、低温に耐えることができ、-60〜-80°Cで冷蔵庫に保管できますその感染性、ヒトCMVには1つの血清型しかありませんが、少なくとも3つの血清「サブタイプ」株、それらの間の関係は非常に近く、中和試験ではほとんど区別できません、AD169株は幅広い抗原性を持っています血清学的検査には代表的な株が使用されました。

母親が原発性CMV感染に苦しんでいる場合、ウイルスは宿主のさまざまな器官に広く存在し、特に妊娠4か月以内に胎盤を通る血流で胎児に感染し、胎児の損傷を引き起こす可能性が高くなります。細胞の細胞性免疫寛容により、ウイルスは細胞内でゆっくりと増殖し、臓器損傷を引き起こします。結果が深刻な場合、流産、死産、軽い出生時体重または奇形を引き起こす可能性があります。損傷、特に中枢神経系を残す危険。

先天性感染症の重症度は、抗体を産生する能力の欠如およびCMVに対するT細胞の応答に関連しています.CMVに感染した小児および成人では、細胞障害性表現型を有する活性化Tリンパ球は、宿主が末梢血に存在しますT細胞の機能が損なわれ、潜伏ウイルスが復活し、複数の症候群を引き起こす可能性があります。

妊娠中の再発感染は必ずしも胎児の先天性感染につながるとは限りません。この時点で、母体ウイルスの量は元のウイルスの量よりも少なくなっています。しかし、ウイルスは継続的または断続的に排出され、発症時の症状は軽度です。

人体が巨細胞封入体疾患に罹患すると、病原体は体のさまざまな器官に広く分布し、細胞炎症反応を引き起こします。典型的な封入体は、肺、肝臓、中枢神経系、唾液腺、腎臓、腸、副腎、膀胱、膵臓、甲状腺、副甲状腺、精巣、精巣上体、卵巣、心筋、眼球、骨、血管、皮膚などを含む、慢性間質性腎炎、肺炎、限局性肝壊死、脳を引き起こす可能性があります壊死性肉芽腫、広範囲の石灰化（脳壁のカルシウム沈着を含む）、肝臓や脾臓などの肝外造血、潰瘍性腸炎。

先天性巨細胞封入体疾患の予防

（1）予防目標は、高リスクの血清抗体陰性者がCMVに感染するのを可能な限り防止し、血清抗体陽性者のCMV再活性化を最小限にすることです。

（2）現在、妊娠中のCMVの活性化を防ぐ効果的な方法はありませんが、妊娠中の女性のCMV感染を減らすには、手洗いを慎重に行うことが最善の方法です。 高力価の免疫グロブリンの使用は調査中です。 抗ウイルス薬には予防効果はありません。

（3）保育園と幼稚園はこの病気のof延のための重要な場所であり、子供とHIV陰性のスタッフと親の間で感染を引き起こします。 血清抗体が陰性の乳児室労働者も、感染した乳児（おむつ、尿、唾液など）への曝露により感染しやすい。 最も効果的な予防方法は、手洗いなどの良好な衛生習慣です;（4）性感染の予防も重要な手段です。

（5）ウイルスは輸血によって感染する可能性があるため、不必要な輸血を避けることをお勧めします。 早産児、新生児、免疫不全患者、臓器移植レシピエント、および妊婦には、血清CMV抗体陰性血液製剤（少なくともIgM陰性）または血球は可能な限り使用されません。 移植された臓器はCMVの感染源である可能性があり、可能な限り血清抗体陰性の臓器または組織を使用する必要があります。

先天性巨細胞封入体疾患の合併症 間質性肺炎、網膜炎、視神経萎縮、ジスキネジアの合併症

間質性肺炎、肝炎、網膜炎、視神経萎縮、難聴、精神遅滞、運動障害、麻痺を引き起こす可能性があります。

先天性巨細胞封入体疾患の症状一般的な 症状細菌感染敗血症性リンパ節の拡大黄munの軽減肝臓の脾腫皮膚ブレブヘルペス末梢神経炎の痙攣

全身性巨細胞封入体疾患は、主に新生児と乳児に発生しますこの場合、黄and、肝脾腫、皮膚欠損、小頭症、頭蓋内石灰化などが見られます。トキソプラズマ症、敗血症、先天性胆道閉塞、小児肝炎、全身性ヘルペス、先天性白血病、先天性風疹症候群などでは、精神遅滞、ジスキネジア、脳性麻痺などの症状が一般に年長の赤ちゃんにあることに注意してください発見されました。

小児期に以下の症状がある場合は、巨細胞封入体疾患を獲得する可能性を考慮してください。

1他の原因では説明できない慢性肝疾患または持続性間質性肺炎;

2臨床的には感染性単核球症に似ていますが、抗EBウイルスキャプシド抗原は異好性凝集試験で陰性であり、多くの新鮮な血液を受け取る手術（特に幸せな手術）後にしばしば起こります。

3免疫抑制薬（白血病、悪性腫瘍など）で治療された慢性消耗疾患の子供、重度肺炎などの臓器移植のレシピエントは、多くの場合CMV感染によって引き起こされます。

上記の場合、診断を確認するためにウイルス学的および血清学的検査が必要です。

ほとんどのCMV感染は支配的ではなく、感染後のパフォーマンスはさまざまです。

1.先天性感染症の約10％が出生後に明らかな症状を示し、肝脾腫、持続性黄und、皮膚欠陥、小頭症、絨毛網膜炎、精神遅滞および運動障害などとして現れます。アイテムのパフォーマンスは単独で存在する場合があり、成長の遅さ、過敏性、時には発熱を伴う場合があります。体温はわずかに40°Cに温まりますが、出生後に臨床症状を示すのはごく少数の子供のみであるため、出生後など、ほとんどの子供は診断できません。数ヶ月から数年しか現れない症状は、難聴、軽度の神経症状、発達障害として現れ、学習に影響を与える可能性があります先天性巨細胞封入体疾患の子供は、さまざまな先天性奇形を発症します。状態、両側性麻痺、てんかん様けいれん、視神経萎縮、難聴（難聴の子供の約10％）、および細菌感染に対する感受性の増加、無症状の先天性CMV感染のある子供先天性奇形と聴覚障害がまだあるかもしれませんが、発生率と重症度は症状のあるものよりも低いです。

2、後天性感染症疾患は自己制限疾患であり、臨床症状は一般に軽いですが、ほとんどの乳児は無症状感染症ですが、症状の発生率は成人よりも高く、肝臓、脾臓、リンパ節、発疹として現れます、気管支炎または肺炎など、肝炎も発生する可能性があり、先天性感染症の子供が神経系によって侵されることはめったになく、小児感染症はしばしば気道を介して得られ、多くの場合支配的ではないが、長期のキャリアにもなります長期にわたる肝炎または間質性肺炎が発生する可能性があり、新鮮な輸血を受けた子供もこの疾患を発症する可能性があり、感染性単核球症に似ている場合がありますが、EBVキャプシド抗原の異好性凝集そしてIgM抗体は常に陰性であり、溶血性貧血または感染性末梢神経炎を引き起こす可能性があり、非支配的なCMV感染の活性化はさまざまな要因でしばしば発生するため、体の免疫力が低下し、潜在的なウイルス感染が活性化され、病気これらの要因には、肺炎、肝炎、網膜炎を引き起こす可能性のある妊娠、臓器移植、免疫抑制剤または代謝拮抗剤の適用、手術、巨大血液疾患、腫瘍などが含まれます。 肺炎は、骨髄移植レシピエントにおけるCMV感染の最も深刻な結果であり、発生率は40％、死亡率は90％ですAIDSの子供はCMV感染率が高く、これはウイルス血症の延長を特徴としています。多くの場合、進行性の発達が最も一般的な死因です。

先天性巨細胞封入体疾患の検査

1、血液および肝機能

感染性単核球症の小児と臨床的に類似した貧血と血小板減少があり、末梢血塗抹標本でより多くの異常なリンパ球が見られ、黄transの小児で血清ビリルビンが増加し、血清トランスアミナーゼの上昇を伴い、診断はウイルス学および血清学的検査により確認できます。

2.病因

（1）CMVの検出：尿、気管支肺胞洗浄液、唾液、肝生検または咽頭分泌物を含むヒト胎児肺線維芽細胞への接種、CMVは通常1週間以内に腫れた丸い細胞病変とともに培養できますが、単層の細胞全体を広げるのに4-6週間かかります。ウイルス分離とCMVのゆっくりした成長に必要な高い条件のため、それは昇進には適していません。 1つの方法ですが、この種の細胞の検出率は低く、注意深く確認する必要があります。濃縮尿は電子顕微鏡で見ることができます。CMVも使用できます。insituハイブリダイゼーション、モノクローナル抗体間接免疫蛍光法、ELISAサンドイッチ臨床検体中のCMV抗原を検出する方法およびフローサイトメトリー。

（2）CMV-DNAの検出：妊婦のCMV-DNAはDNA-DNAハイブリダイゼーションによって検査できます;子供の尿のCMV-DNAはポリメラーゼ連鎖反応によって検出されます; CMVDNAはジゴキシゲニンで標識されたプローブによって検出されます。

3.血清学

第二に、血清抗体検査：最も一般的に使用される補体結合検査（CF）、間接免疫蛍光検査（IIF）、免疫酵素検査（EIA）、間接血球凝集検査（IHA）およびラジオイムノアッセイ（RIA）検査CMV- IgGおよびIgM抗体、IgG抗体を決定するために一般的に使用される補体結合アッセイ、回復期の血清中のこの抗体の力価は診断値の4倍以上の急性であるため、近年では、蛍光抗体間接染色、間接ELISA、ラジオイムノオートラジオグラフィー、捕獲ELISA、間接酵素標識など、子供の血清中のCMV-IgM抗体の検出は、早期診断に役立ちます。

先天性巨細胞封入体疾患の診断と診断

トキソプラズマ症、敗血症、先天性胆道閉塞、小児肝炎、全身性ヘルペス、先天性白血病、先天性風疹症候群など、精神遅滞、ジスキネジア、脳性麻痺などの症状に注意する必要がある発見することができます。

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