ビタミンB6依存症

ビタミンB6依存症候群の概要 ビタミンB6には、6つの解釈可能なピリドキシン、ピリドキサミン、ピリドキサール、およびそれぞれの5-リン酸が含まれます。 ピリドキサール5-リン酸はこのグループの重要な部分であり、脱炭酸およびアミノ基転移の酵素系の補酵素として体内のアミノ酸、タンパク質、脂質、核酸およびグリコーゲンの代謝に関与しています。 不足している場合、痙攣や末梢神経疾患を引き起こす可能性があります。 ビタミンB6依存症候群（ビタミンB6依存症症候群）は、自然の代謝酵素であるキヌレニンの構造的および機能的欠陥であり、その活性は正常のわずか1％です。 現時点では、ビタミンB6の必要量は通常の子供に必要な5〜10倍です。妊娠中の母親は妊娠反応期間中に大量のビタミンB6を摂取するため、出生後も大量のビタミンB6に依存する必要があります。 基礎知識 病気の割合：0.013％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：末梢神経炎、皮膚炎、貧血、うつ病、口内炎

ビタミンB6依存症候群の原因

遺伝的要因（90％）：

ビタミンB6依存症候群は、代謝酵素キヌジナーゼの構造的および機能的欠陥であり、その活性は正常のわずか1％であり、現時点では、ビタミンB6の必要量は正常な子供の5-10倍です。時には、妊娠中の母親は妊娠反応期間中に大量のビタミンB6を摂取するため、出生後もまだ大量のビタミンB6に依存する必要があります。

その他の理由（10％）：

ビタミンB6は、6つの解釈可能なピリドキシン、ピリドキサミン、ピリドキサール、およびそれぞれの5-リン酸塩で構成されています。酵素系の補酵素としての脱炭酸とアミノトランスフェラーゼの重要な部分は、体内のア​​ミノ酸、タンパク質、脂質、核酸、グリコーゲンの代謝に関与しています。痙攣や末梢神経疾患がない場合、ビタミンB6欠乏は生化学を引き起こす可能性があります。そして生理学的異常。

ビタミンB6依存症候群の予防

「バランスの取れた食事」と「偏った食べ物、うるさい食べる人」を是正することを提唱し、私たちはバランスの取れた食事を提唱します。つまり、さまざまな栄養素が相互に補完できるようにするため、体重、身長、胸囲などだけでなく、部分食や偏食発達指標は標準に達しておらず、栄養素の欠乏は非常に起こりやすいです。また、さまざまな病気に感染する多くの機会があります。通常のビタミンB6の量は、乳児で0.3〜0.5mg /日、小児で0.5〜2mg /日です。高タンパク質食品を食べるときは、ビタミンB6を追加する必要があります。さらに、調理方法に注意を払う必要があります。加熱時間がビタミンB6の有効値を防ぐために繰り返し沸騰を避けるために長すぎてはなりません。病院の診断のために病院に、診断はできるだけ早く治療し、ビタミンB6を補充し、痙攣の発生を減らし、子供の知能への影響を減らし、イソニアジド治療を受けた結核患者、異常などの神経系症状の注射はイソニアジドを減らすべきです同時にビタミンB6を追加するのが最善です。

ビタミンB6依存症候群の合併症 合併症末梢神経炎皮膚炎貧血うつ病口内炎

幼児期のピリドキシン欠乏症の主な症状は、全身性けいれん、および末梢神経炎、皮膚炎、貧血の他の症状です。 生後6か月未満の乳児は、食物を摂取する際のビタミンB6の不足など、緊張感、興奮の増加、頻繁な全身性痙攣を示し、うつ病、鈍い睡眠精神遅滞、振動、および位置意識が消失します。 同時に、多くの場合、胃腸の症状があります。 イソニアジドで結核を治療する場合、末梢神経変性疾患（成人でより一般的）、ならびに脂漏性および落屑性皮膚炎、口内炎、舌炎、眼炎などの皮膚および粘膜の炎症が起こる場合があります。

ビタミンB6依存症候群の 症状 一般的な 症状胃腸の症状舌のけいれんけいれん離脱反応下痢うつ病眠気乳児にはより多くの量が必要です...末梢神経炎

乳児期、貧血または慢性下痢の原因不明の痙攣の場合、低カルシウム血症、低血糖、低ナトリウム血症および感染症が除外されている場合、ビタミンB6欠乏症または依存症を考慮すべきであり、ビタミンB6100mgの注射を中止することができます。診断の基礎として、トリプトファン負荷テストを明確に診断できます。方法は次のとおりです。経口50〜100mg / kgトリプトファン溶液（各合計が2gを超えない）、子供の尿、普通の人に大量のジャスモン酸が現れることがありますこの現象は存在しませんが、ビタミンB6依存症の患者では、この検査が陰性である可能性があり、血清および赤血球のトラフグラストランスアミナーゼが減少し、EEGに異常な周波数と振幅の変化を伴う波形があります。

幼児期のピリドキシン欠乏症の主な症状は、全身性けいれん、末梢神経炎、皮膚炎、貧血の他の症状です。生後6か月未満の乳児は、食物を摂る際のビタミンB6の不足など、神経質、興奮の増加を示しますそして、うつ病、鈍い睡眠精神遅滞、振動および位置感覚に至る頻繁な全身性けいれんは、結核の治療にイソニアジドを使用すると、しばしば末梢神経変性疾患が発生する可能性があります（成人ではより一般的です）また、脂漏性および落屑性皮膚炎、口内炎、舌炎、眼炎などの皮膚および粘膜の炎症

ビタミンB6依存症候群は、ほとんどが遺伝性疾患です。

ビタミンB6依存症候群の検査

（1）トリプトファン検査病気の子供に経口トリプトファンを服用した後、黄isの分泌を検出するために尿を採取します。これは通常より低い場合は陽性反応です。

（2）MeHenryのテストでは、アラニンの経口投与または注射後に病気の子供に血液が供給され、尿素の濃度は通常の濃度よりも著しく高くなります。

上記の2つの陽性テストには、診断の基準値のみがあります。

ビタミンB6依存症の診断と同定

検査室診断

血液：白血球の数は大幅に増加し、最大40×109 / Lで、好中球は80％〜90％を超えています。

脳の疑いがある腰椎穿刺検査、脳脊髄液（CS）圧力はしばしば1.96kPaまで増加しました;米スープや膿などのCS出現混濁の典型的なケース;白血球数の増加、1リットルあたり数億まで、多型核細胞が優勢です;タンパク質は1-5g / Lまで大幅に増加します;糖は多くの場合2.22mmol / L未満で、塩化物もわずかに減少し、CSスメアは好中球でグラム陰性双球菌を見つけることができます。

患者のCSまたは髄膜への血液の急性期からの分離。

脳の脳に特異的な多糖類抗原は、患者の血清または尿またはCSの急性期から検出されます。

回復期の血清抗体価は、急性期の4倍以上でした。

患者の急性期の脳のDNA特異的断片またはCSのCSがPCRによって検出されました。

鑑別診断

突然の悪寒、高熱、吐き気、嘔吐、鼻水、鼻づまり、のどの痛み、体の痛み、頭痛の悪化。

彼の顔は青白く、手足は冷たく、皮膚はかすかで、小さな出血点が散在しており、唇と指先は傷つき、唇は単純ヘルペスです。

過敏、恥ずかしい、com睡、または恐怖。

皮膚および粘膜の欠陥は典型的であるか、斑状出血に融合しており、血圧は大幅に低下し、脈拍数は良好であり、脈圧差​​は減少します。

首は硬く、角は逆になり、クラインフェルター記号とブリネル記号は正です。

瞳孔のサイズは異なり、エッジは均一ではなく、光への反応は遅く、眼球はしばしば注視します。

呼吸の遅さとむらまたは無呼吸。

幼児の発生率は非定型であり、一般的な高熱、嘔吐、嗜眠であるが、極端な不安と痙攣、拒絶、悲鳴、下痢、咳、両眼視力、頸部硬直、ブラインの徴候陽性、他の髄膜刺激が欠落している可能性がある前部腸骨稜は膨らみでしばしば見られ、嘔吐は頻繁であり、脱水症も起こり得る。

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