尿細管間質性腎炎 ぶどう膜炎症候群

はじめに

尿細管間質性腎炎におけるブドウ膜炎症候群の簡単な紹介 尿細管間質性腎炎およびぶどう膜炎症候群(TINU)は、腎臓および眼に関連する新たに発見された症候群で、主に思春期の女性に発生し、腎臓は特発性尿細管間質性腎炎を特徴とします。目の主な症状は、両側性の非肉芽腫性前部ブドウ膜炎です。 基礎知識 病気の割合:0.001% 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:白内障緑内障網膜剥離

病原体

ブドウ膜炎症候群の尿細管間質性腎炎の病因

(1)病気の原因

この症候群の病因は不明ですが、抗トキソプラズマ抗体、抗クラミジア抗体、抗EBV抗体は患者の血清で検出されていますが、他の著者はそれを支持していません。一部の患者は病気の前に抗生物質または非ステロイド系抗炎症薬を使用しているが、臨床症状は病気が薬によって引き起こされるという見解を支持していない。最近、研究はこの病気がHLA-DR14抗原を持っていることを示した相関。この疾患の発生に関与する免疫遺伝因子がある可能性を示唆しています。

(2)病因

血清学的検査および腎生検の結果は、患者が体液性免疫と細胞性免疫異常の両方を持っているため、免疫疾患であることを示唆していますが、T細胞性免疫が示唆される証拠もあります。反応は、その発生に重要な役割を果たします。

1腎間質浸潤細胞は主にTリンパ球です。

2肉芽腫性炎症を時折見ます。

3フルオレセイン標識抗体検査では、免疫複合体の沈着がないことが明らかになりました。

4は一般にグルココルチコイドに対して良好な反応を示しますが、この症候群における細胞性および体液性免疫の正確な役割はさらに研究する必要があります。

防止

尿細管間質性腎炎ブドウ膜炎症候群の予防

炎症が緩和されると、点眼薬の頻度は徐々に減少します。 非ステロイド性抗炎症薬点眼薬は、目の治療にも使用できます。 しかし、再発を防ぐために薬物のゆっくりとした中止に注意を払う必要があります。局所治療の再発は、ホルモン療法に対する反応が不十分な患者、または腎機能障害の程度が異なるが少数の(< 5%)末期腎不全への進行。

合併症

ブドウ膜炎症候群の尿細管間質性腎炎合併症 白内障緑内障網膜剥離の合併症

最も一般的な合併症は虹彩後癒着であり、複雑な白内障、続発性緑内障、裂孔原性網膜剥離および視神経乳頭新生血管形成などの合併症が続きます。

症状

尿細管間質性腎炎ブドウ膜炎症候群の症状よくある 症状二重腎びまん性病変肉芽腫強膜外側の炎症網膜出血食欲の低下疲労弱い発光タンパク質尿

1.全身症状:患者の症状は主に発熱(53%)、体重減少(47%)、疲労と不快感(44%)、食欲不振(28%)、腹痛(28%)、関節痛または筋肉痛( 17%)、吐き気、嘔吐、頭痛など。これらの非特異的症状は、しばしば腎疾患の前の最初の月に現れます。腎臓の損傷は、主に多尿、頻尿、タンパク尿、正常な血糖(腎臓)糖尿病、アミノ酸尿、顕微鏡下での血尿、尿中の白血球、ギプスなど、尿中β2-ミクログロブリンも上昇します。一部の患者では、糖質コルチコイドまたは腎炎などの高血圧を伴わずに、通常は高血圧なし他の免疫抑制剤は一般によく反応しますが、この症候群は慢性炎症や腎不全にまで進行する可能性があります。

2.眼症状:この症候群の眼症状は主にブドウ膜炎であり、これは通常数週間または数か月の腎障害の後に発生します。患者のデータの分析では、症例の65%が21%ブドウ膜炎と間質性腎炎の患者は同時に発生し、ブドウ膜炎の患者の15%は腎障害の前に発生します。

患者は赤目、眼痛(77%)、視力障害または視力低下を伴うその他の症状、photo明、ブドウ膜炎は通常両側性の急性非肉芽腫性前部ブドウ膜炎を示し、約15%は単一のものを示した側方病変、両眼の代替疾患の9%、眼科検査で毛様体うっ血、軽度から重度の前房炎症(前房炎症細胞および閃光)、時折水性線維性滲出、虹彩結節が見られることがあります。

ブドウ膜炎は、両側性肉芽腫性前部ブドウ膜炎としても現れることがあります;総ブドウ膜炎、中間部ブドウ膜炎、および後部ブドウ膜炎に加えて、患者は最初に両側性前部ブドウ膜炎を呈することが報告されていますその後、炎症は後方に広がり、中間部ブドウ膜炎および後部ブドウ膜炎、毛様体の平坦な雪の傾斜の変化、硝子体の炎症細胞および不透明度、嚢胞性黄斑浮腫、限局性または多巣性脈絡膜炎を引き起こし、視神経乳頭浮腫および視神経乳頭出血、網膜血管鞘、網膜出血、脈絡網膜瘢痕形成など、患者によってはドライアイ、強膜外層の炎症を起こすことがあります。

腎尿細管間質性腎炎ブドウ膜炎症候群は再発する傾向があり、2年以上追跡された50人の患者を観察したところ、54%の患者がブドウ膜炎の再発を認め、少数の患者が慢性月経を呈した。複数の急性増悪、より若い患者(20歳未満)は、そのような慢性炎症を起こしやすい。

調べる

尿細管間質性腎炎、ブドウ膜炎症候群

1. 血液検査患者には以下の異常がある場合があります。

1軽度の陽性チトクロム貧血;

2 ESRが加速されます。

3血漿ガンマグロブリン、急性反応性タンパク質のレベルの増加。

4つの血清クレアチニンと尿素窒素レベルが増加しました; 5つの好酸球が増加しました。

2.尿検査患者には以下の異常がある可能性があります。

1タンパク尿、しばしば+〜++;

2血尿;

3尿管尿;

尿中に4つの白血球が現れます。

5アミノ酸尿;

6尿中β2-ミクログロブリンが増加しました。

7尿糖は陽性ですが、血糖値は正常です。

3.免疫学的検査患者には以下の異常がある可能性があります。

1末梢血ヘルパーT細胞のCD4およびCD45RA T細胞の増加。

2末梢血細胞傷害性T細胞が増加しました。

3腎尿細管抗原リンパ球遊走阻止試験は陽性でした。

4血清IgG、IgM、IgAレベルが増加しました。

5抗好中球細胞質抗体陽性;

6抗核抗体陽性;

7免疫複合体は陽性です。

フルオレセイン眼底血管造影:松尾は、尿細管間質性腎炎ブドウ膜炎症候群患者15人の臨床症状とフルオレセイン眼底血管造影の変化を分析し、すべての患者が虹彩炎または虹彩毛様体炎であることがわかりました。視神経乳頭鬱血の8例、硝子体混濁の9例、網膜変化の10例(網膜出血、網膜静脈炎症、網膜下滲出、網膜点状病変、嚢胞性黄斑浮腫)、および13例が視神経乳頭色素浸透を示した。漏出、12週半ばの網膜微小血管漏出、2症例の網膜色素上皮損傷、フルオレセイン眼底血管造影法により多くの眼底変化を見つけることができることがわかります。

診断

腎尿細管間質性腎炎におけるブドウ膜炎症候群の診断と診断

診断基準

尿細管間質性腎炎ブドウ膜炎症候群の満足できる診断基準はありませんが、マンデビルらは、急性間質性腎炎の診断基準とブドウ膜炎の特徴を規定する診断基準を開発しました。この基準により、確定的尿細管間質性腎炎ブドウ膜炎症候群、尿細管間質性腎炎ブドウ膜炎症候群、尿細管間質性腎炎ブドウ膜炎症候群と判断されますさらに厄介なことに、臨床的に参照できるように、この症候群の診断ポイントを表3に示しました。

一般的に、診断は典型的な腎損傷、両側性非肉芽腫性前部ブドウ膜炎に基づいて行うことができると考えられていますが、患者のブドウ膜炎は腎臓損傷の前に発生する場合があります、またはブドウ膜は腎臓損傷の数ヶ月後に始まります。炎症は診断に一定の困難をもたらすため、病歴を詳細に尋ねるだけでなく、診断を確認するために経過観察を行う必要があります。

患者は発熱、疲労、吐き気、嘔吐、体重減少、腹痛およびその他の全身性の非特異的症状を呈するため、診断の遅れを避けるために、両眼の非肉芽腫性前ブドウ膜炎の患者は血液と尿を検査する必要があります。

鑑別診断

この症候群の両側性非肉芽腫性前部ブドウ膜炎は特徴的ではないため、これらの患者は、主に若年性慢性関節である前部ブドウ膜炎を引き起こす可能性のある他の原因および他の独特なタイプを除外するよう注意する必要があります。ぶどう膜炎、肉腫様ぶどう膜炎、シェーグレン症候群、血清陰性の脊椎関節症に関連する炎症。

若年性慢性関節炎に関連するブドウ膜炎は、主に子供と若い女性に発生し、ブドウ膜炎は、尿細管間質性腎炎ブドウ膜炎症候群に関連する両側性非肉芽腫性炎症としても現れます。性能は似ていますが、前者はしばしば関節炎(主に膝、足首)の病歴があります。ブドウ膜炎は通常、潜在的な罹患率と慢性月経を特徴とし、しばしば角膜変性、複雑な白内障、続発性緑内障を伴います。症状、抗核抗体の大部分は陽性であり、患者は腎臓の損傷に関する異常な臨床検査を受けていないため、2つの疾患の特定に貢献しています。

肉腫様疾患は腎臓の損傷とブドウ膜炎を引き起こす可能性があり、尿細管間質性腎炎ブドウ膜炎症候群と同様に免疫グロブリンのレベルが上昇することが多いが、肉腫様疾患によって引き起こされるブドウ膜炎はほとんど肉芽腫性である。肺門リンパ節腫脹および肺疾患、血清アンジオテンシン変換酵素、およびリゾチームレベルの上昇を引き起こす前部ブドウ膜炎またはブドウ膜炎はすべて、鑑別診断に寄与します。

シェーグレン症候群はしばしば間質性腎炎、抗核抗体、リウマチ因子、抗DNA抗体陽性の一部の患者によって特徴づけられ、これらは尿細管間質性腎炎に似ていますが、通常は目の主なパフォーマンスである30〜50歳で発生しますブドウ膜炎ではなくドライアイの場合、これらに基づいて鑑別診断を行うことは難しくありません。

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