先天性脛骨偽関節症

先天性仙骨偽関節症の概要 先天性仙骨偽関節症は、先天性脛骨の形成または不全の一般的な用語です。多くの特定のタイプがあります。各タイプには、独自の病理学、疾患経過、予後があります。偽関節。 男性の発生率は、女性の発生率よりもわずかに高く、ほとんどが片側性であり、同側脛骨も関与する可能性があります。 少数の患者には遺伝歴があります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：骨折吐き気と嘔吐

先天性仙骨偽関節

（1）病気の原因

先天性仙骨偽関節症の原因は完全には理解されていませんが、子宮内損傷理論、血管奇形、代謝障害などの多くの理論がありますが、それらは見捨てられています。

神経線維腫症因子（30％）：

先天性仙骨偽関節症は、骨内および骨外の神経線維腫症によって引き起こされ、局所骨の正常な発達障害を引き起こし、骨折後、骨折の修復にも影響を及ぼし、偽関節症を引き起こします。膝蓋大腿関節の症例のうち、9症例は皮膚神経線維腫結節と皮膚色素斑を有し、178症例のうち17症例がレビューされ、後脛骨神経の一部の変化の症例もありました。先天性仙骨偽関節と神経線維腫には多くの類似点がありますが、同時に偽関節の顕微鏡検査も神経線維腫症と一致する場合があります。

繊維異常成長因子（40％）：

Boyd and Sage（1958）は15症例を報告し、そのうち2症例は偽関節であり、顕微鏡下で細胞の顕微鏡的増殖を示しており、疾患に関連していると述べました。ほとんどの場合、皮膚に、および偽関節の嚢胞性変化ゾーンの初期段階に茶色の斑点があります骨には湾曲した変形があり、一部の症例でも大きなクリトリスがあり、これは第3のタイプの線維性異常増殖、オルブライト病、X線症状と似ており、偽関節領域は初期段階の嚢胞性可変領域または残存嚢胞領域ですそれはすりガラス状であり、小柱骨の消失は線維性異常の増殖に似ており、さらに重要なことは、局所的な病理学的変化が非常に似ていることです。

神経学的要因（10％）：

Aegerter（1995）は、神経線維腫、線維性不均一増殖および先天性仙骨偽関節症には多くの共通点があることを提案しました。これは、線維性組織の誤った折り畳み、およびこれらの線維性組織の貧弱な形質転換と障害の一般的な原因によって引き起こされる可能性があります局所領域の骨の正常な成長と成熟は無能に見えます。この変化の理由は、局所神経経路が異常である可能性があります。ムーアの先天性奇形の78症例の場合、症例の91％が末梢神経に病理学的変化を有し、この種の神経学。

（2）病因

多くの学者は、患者が皮膚に典型的な神経線維腫性の皮下結節を同時に持つことがあるため、先天性仙骨偽関節症は神経線維腫症に関連していると考えています。これらの線維芽細胞腫はこの領域の神経経路の変化によるものです成長異常、肥厚した骨膜、および偽関節の厚い線維組織スリーブ、McElvennyは、この過誤腫性の増殖性軟組織が骨形成および正常な骨棘の成長、厚い繊維ループを妨げると考えていますBoydの病理学的観察によると、圧縮された骨組織、血液供給の減少、骨萎縮は、II型の病理学的変化は侵襲性の溶骨性線維腫症であると考えられています。年齢の増加に伴い、その侵襲性も低下し、骨端プレートが閉じられると、この線維腫症もその侵襲性を失います。したがって、成長期全体においても、骨のつながりがあっても、偽関節が発生します。思春期前に簡単に治療法を作らないでください。

先天性仙骨偽関節予防

この病気は先天性疾患であり、効果的な予防手段がなく、早期診断と早期治療がこの病気の予防と治療の鍵ですが、この病気には注意が必要です、治療方法は人によって異なり、均一ではありません。乳児と幼児の保存的治療はより良いです、しないでください簡単な骨切り術または整形外科、骨移植片の病理学的または早期掻き取り、過度の外科的治療は、深刻な結果につながります。

先天性膝蓋大腿関節合併症 合併症、吐き気、嘔吐

まず、病気自体によって引き起こされる合併症：

仮性関節症がいったん形成されると、子供は重い体重で歩くことができません。時間が長いほど、症状は重度になります。

第二に、術後の合併症：

（1）この病気の子供は治療中に全身麻酔を必要とするため、全身麻酔後に吐き気と嘔吐が起こることが多く、麻酔時間が長いほど嘔吐の発生率が高くなります。したがって、枕に行く前に全身麻酔は起きません。嘔吐による誤嚥を防ぐため、頭部は片側に偏っています。

（2）失血に対する耐性が乏しい子ども失血が多すぎると、青白くて血が混じった傷が現れることが多いので、この時点で対症療法を適時行うべきです。

先天性膝蓋大腿関節症状一般的な 症状脛骨偽関節症関節変形色素斑の形成

典型的な先天性仙骨偽関節症は、子供の1/3のふくらはぎの前屈変形または偽関節形状です。患者のふくらはぎは短く、薄く、薄く、中および下の部分は角張って変形し、骨折しやすく、治療後には治癒しません。偽関節の形成も出生時に骨折する可能性があり、小児には一般に腫れ、痛み、不快感がなく、皮膚に薄い茶色の斑点が散在することがよくあります。

脛骨の形状に応じて、それは一般的に臨床診療で3つのタイプに分けられます。

（1）曲げタイプ：上腕骨の下部は出生後に前方に曲がっているが、偽関節はない治癒、偽関節の形成、または疾患のために知られていない、骨切り術のために急いで、非治癒を形成し、両端で継続的な発達と吸収、骨の端の硬化、遠位端のさらなる萎縮とthin薄化、ペン先を示します。

（B）嚢胞タイプ：生まれた後の上腕骨の下部3分の1の嚢胞性変化、しかし骨格は細かくなく、臨床的に見つけるのが難しく、骨折後の非癒合によって引き起こされるわずかな外力と、それに続く偽関節の形成。

（3）偽関節型：出生後、上腕骨の中部および下部の欠損が見つかり、偽関節が形成されます。偽関節は硬い線維組織または軟骨と接続されています。成長と発達、萎縮、および遠位端で骨端がより薄くなります。それはペンのようなもので、薄い皮質があり、including腹筋を含む軟部組織の周囲に萎縮することがあります。

別の方法があります、ボイドは病気を6つのタイプに分けます：

タイプI：前頭屈曲と同時に偽関節があり、出生時に脛骨にいくつかの欠陥があり、他の先天性奇形がある場合があります。

タイプII：前頭の屈曲と同時に偽関節があります。出生時にひょうたん状の狭窄があります。2歳より前に自発的な骨折または軽傷があり、これらは集合的に高リスクの上腕骨と呼ばれます。骨は円錐形で丸く硬化しています。骨髄閉塞、このタイプは最も一般的であり、多くの場合、成長期の最悪の予後である神経線維腫症を伴い、骨折の再発は非常に一般的であり、年齢の増加とともに骨折の数は減少し、骨端が成熟して骨折はもはや起こらない。

III型：偽関節症は、通常上腕骨の1/3と1/3の接合部にある先天性嚢胞に発生し、前部湾曲と骨折を起こすことがあります。

タイプIV：上腕骨の1/3と1/3の接合部に硬化セグメントがあり、偽関節が発生し、髄腔が部分的または完全に閉塞します。脛骨皮質に不完全な骨折または行進骨折が発生する場合があります。このタイプの骨折の予後は良好であり、骨折が成熟する前に治療が改善されます。

タイプV：脛骨の異形成の場合、脛骨は偽関節を生成し、2つの骨の偽関節が同時に発生する可能性があります。病変が脛骨に限定されている場合、予後は良好です。病変が発達して仙骨偽関節を形成する場合、発達プロセスはタイプIIと同様です。 。

タイプVI：骨内神経線維腫症またはまれな神経鞘腫によって引き起こされる偽関節症。予後は病変内病変の侵襲性と治療に依存します。

先天性仙骨偽関節検査

病気の主な原因はX線検査です：X線フィルムは上腕骨、下部1/3前部曲線、角形成、線維嚢胞性および偽関節形成に見られ、骨端のthin薄化は円錐、骨端硬化髄腔閉鎖、皮質骨が薄くなり、骨が萎縮し、distal骨遠位端の関節表面が変形し、上腕骨に疑似関節の変化や曲げ変形が生じ、ふくらはぎを短くすることができます。必要に応じて、CTまたはMRIを補助として使用できます。

先天性仙骨偽関節の診断と診断

診断

主に、前屈変形の1/3の下3分の1の片側の子牛によると、外傷の深刻な病歴はなく、皮膚のような色素斑または神経線維結節が散在しているほとんどの子供は、X線所見と組み合わせて診断できます。

鑑別診断

1.骨折癒着：子供の外傷性脛骨骨折、骨癒合が起こり、骨折癒着は非常にまれです。

2.脆性骨疾患：この疾患は、複数の骨折歴を有する全身性疾患です。骨折および修復が容易でバリアフリーですが、さらに、この疾患は、青い強膜、聴覚障害、二次性徴などの特別な症状があります。初期の外観と家族の遺伝歴。

3.くる病：四肢の長骨に変化があります。下肢は、体重を支える膝の内反変形のために、ほとんど両側性です。左気性内反変形、X線は、背骨の肥厚、脛骨の内側皮質の肥厚を示したが、明らかな骨硬化症、髄腔は認められなかった。

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