房室管奇形

房室管奇形の紹介 房室管欠損は、心内膜パッド欠損、最初の穴型欠損、房室共通路と呼ばれています。または、一次穴欠損は、最初の中隔と心内膜異形成によって形成される一連の先天性心臓奇形です。病変は、房室輪、下部心房、および心室中隔組織で部分的に欠落しており、さまざまな程度の房室弁奇形と関連している可能性があります。房室管奇形はまれで、すべてのタイプの心房中隔欠損のわずか5％を占めます。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.03％-0.08％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：僧帽弁逆流症三尖弁逆流症

房室管奇形の原因

この疾患は、原発性心房中隔形成異常または胚発生中の過剰吸収によって形成される先天性疾患であり、部分型の房室管奇形と完全型の房室管奇形に分類できます。右への流れが大きく、症状が早期に現れ、状態が重くなっています。

房室管奇形の予防

手術を受けていない房室管奇形の患者は、病変の種類と機能によって疾患の発生が異なり、最初のタイプの欠損と僧帽弁は軽度の逆流しかありません。他の先天性心臓血管奇形では、疾患経過の自然な進行は、より大きな第2ポート心房中隔欠損症の進行に類似しています。10〜15％近くの症例が、20〜40歳の肺高血圧による肺血管閉塞を患っています。病変。

中等度から上、左から右へのサブフロー、肺高血圧症における房室管奇形僧帽弁逆流の部分型、乳児および幼児の症例の少なくとも20％は明らかな症状を示し、10歳未満で死亡した。

完全な型の房室管奇形はまれであり、疾患の自然な進行に関する十分なデータはありません。手術を受けていない人の約80％が2歳で肺血管閉塞性疾患とうっ血性心不全で死亡すると推定されます。食道奇形の症例は早期に手術で治療すべきですが、肺循環の抵抗が全身循環の抵抗の70％を超える場合、手術は禁忌です。

房室管奇形の合併症 合併症僧帽弁閉鎖不全症三尖弁閉鎖不全症

全身循環抵抗の70％を超える肺循環抵抗に加えて、手術には禁忌であり、すべての種類の房室管奇形を早期に実施する必要があります。

1.残留心房または心室中隔欠損。

2、異常な心臓伝導（不整脈と完全な心臓ブロック）。

3、僧帽弁逆流。

4、三尖弁逆流。

房室管奇形の 症状 一般的な 症状心房の心房細動、心室中隔欠損、心振戦、振戦、心臓肥大、大動脈脱臼、気道、動脈管開存症、右心不全

（1）臨床症状

房室管奇形の臨床症状は、病変の種類、左から右へのサブフローのサイズ、房室弁逆流の重症度、および肺血管抵抗の増加によって異なります。一般に、心房中隔欠損症は似ています。ほとんどの患者は、出生後の初期には臨床症状を呈さない場合があります。成長すると、肺血管閉塞性病変は動、息切れ、運動耐性の低下、呼吸器感染症、右心不全を引き起こす可能性があります。症状。

部分型の房室の一般的な症例は、身体の成長が不十分であり、初期の肺高血圧症を有し、前述の臨床症状および心不全は、早期に現れ、増加し続ける可能性があります。

完全型房室コチャネル症例は、出生後1年または1か月以内に肺高血圧症を発症する可能性があり、心不全および進行性の悪化、急速な呼吸、末梢循環の低下、心臓および紫斑の増加、多くの場合早期死亡が見られます。患者の約半数は先天性認知症を伴います。

（2）身体検査

病気の子供のほとんどは、成長が遅く、前胸部の完全な膨らみ、強い心尖拍動、心音域の拡大を示します。最初の心房心房中隔欠損症の胸部徴候は、2番目の心房中隔欠損症と似ており、房室弁葉があります。完全房室共通チャネルの前心臓領域では、大まかな全収縮期雑音が聞こえます。頂端領域が最も大きく、振戦する可能性があります。肺高血圧症の場合、肺動脈弁の第2トーンが強化され、固定され、分割され、胸骨の左下側が拡張期の太鼓のような雑音が心尖部で聞こえることがあり、心不全の場合は肝臓が腫脹し、時には紫斑を伴うことがあります。

房室管奇形の検査

この病気に使用できる検査にはいくつかの方法があります。

（1）胸部X線検査：最初の心房中隔欠損の胸部X線所見は、大きな欠損を伴う2番目の心房中隔欠損の所見と類似しており、房室弁逆流の部分的および完全な区画があります。一般的なケースでは、心臓が明らかに拡大し、左心室、右心室、および右心房が拡大しました。肺血管が著しく混雑し、拍動が増強され、肺循環抵抗が著しく増加しました。影が少ない。

（2）心電図検査：延長されたPR間隔、右心室の著しい肥大または不完全な右束枝ブロック、左心室も肥大、電気軸の左軸、前部心臓ベクトル図のQRSリングが反転している。 QRSリングの主要部分は左上または右に上に移動し、平均電気軸は-30°から-140°の間にあります。一部の著者は、ある種の房室の一般的なケースの前頭心臓ベクトル図のQRSリングが反転していると指摘します。左方向では、水平面QRSが針を左から後ろに反転します。フルタイプ房室一般道路では、針の逆方向の右に向かって正面の表面QRSがあり、水平面QRSは針を右に向かって逆方向に反転します。

（3）心エコー検査：右心房、右心房、肺動脈の内径が大きくなります。心室中隔の動きは右心室の収縮に従属します。心室駆出の間、心室中隔は前方への動き、つまり矛盾した動き、超音波セクションを示します。心電図検査では、心房中隔の下部、心室中隔、僧帽弁前尖および三尖弁の弁尖が示されたが、通常の状況では、中央部の相互接続によって形成されたクロスが消失し、心房中隔の下部および心室中隔の上部のエコーが消失した。中断し、4つの心腔が互いに通信し、僧帽弁が前進し、前尖が収縮期に三尖弁尖に近づき、拡張期に心室中隔に近づき、僧帽弁拡張期が停止し、左心室が流出します。超音波造影剤が末梢静脈に注入された後の管の狭窄は、左心室収縮期圧が右心室より高く、拡張期右室圧が左心室よりわずかに高いです。造影剤は心室中隔の上部に見られます。流れる。

（4）右心カテーテル法：カテーテルは、右心房から左心房に入るか、右心房から左心室に直接入ることができます。心房と心室のレベルで左から右へのシャントがあります。右心房の血中酸素含有量は大静脈よりも高くなっています。酸素含有量は右心房よりもさらに高くなる可能性があります。肺高血圧症の患者は、右から左へのシャントおよび肺血管抵抗を示し、僧帽弁骨折を伴う右心房圧波形は、房室弁不全によるV波上昇を示す場合があります。高い。

（5）選択的左室造影は、造影剤が心房および心室中隔欠損を介して右心室および/または右心房に流入することを示します。左心室は房室弁を通して切除され、心中隔欠損のサイズとサイズを示すことができます。心室奇形の場合、房室総路の一部の症例で左心室に注入された造影剤は左心房に戻り、その後右心房、右心室、肺動脈に順番に入ります;完全なタイプの房室共チャンネル症例造影剤左室左右の心房に戻り、左心室から右心室に直接左心室中隔欠損を経て、左心房、右心房、右心室、肺動脈の発達が同時にあったとしても、房室の共同チャネルの場合は房室弁の位置のために頂点に移動しますそして、心室中隔欠損、左心室流出路は狭くて長く、グースネックの兆候が左前部左心室X線に現れるため、選択的左心室血管造影により、最初と2番目の心房中隔欠損を特定できます。また、部屋の部分的および完全な共有を識別するためにも役立ちます。

（6）完全な心室中隔を有し、動脈血酸素飽和度の低下などの肺高血圧症を伴わない房室管奇形は、単一の心房奇形とみなすべきである。

房室管奇形の診断と診断

房室管奇形の診断は、以下の疾患で特定されるべきです：

（1）続発性心房中隔欠損：

次の点を特定できます。

1肺動脈弁領域の二次性心房中隔欠損および収縮期雑音、僧帽弁の雑音なし、三尖弁逆流。

2次穴型心房中隔欠損ECG軸右偏位、不完全な右脚枝ブロック、右心房、右心室拡大、左軸偏位を伴う房室管奇形、左前脚枝ブロック。

3心エコー検査と心血管造影では、心室中隔欠損、十字交差、房室弁奇形を示すことがあります。

（B）心室中隔欠損：

完全な房室管奇形は、巨大な心室中隔欠損症に類似した異なるサイズの心室中隔欠損症がありますが、僧帽弁逆流の心尖雑音は、心尖部領域では聞こえません。確認してください。

（C）単純な肺動脈狭窄：

単純な肺動脈狭窄および完全な房室管奇形は、左胸骨境界の第2 inter間腔でジェット雑音を検出できますが、前者は軽度の臨床症状を示し、肺動脈弁の第2の音は弱められるか消失し、僧帽弁および三尖弁はありません。閉じた不完全なつぶやき、X線胸部X線写真は肺の血液が少ないことを示し、心エコー検査を識別することができます。

（4）その他の先天性心疾患：

紫斑病の臨床的外観などは、ファロー四徴症、大動脈の転位、三尖弁閉鎖症、静脈静脈ドレナージなどと誤診される場合がありますが、心エコー検査、心臓カテーテル検査、および心血管造影を特定できます。

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