胸腺腫
はじめに
胸腺腫の紹介 胸腺は人体の重要な免疫起源です。それは胚期の仙骨内胚葉に由来します。それは原始前腸上皮細胞の派生物です。胚の成長と発達を伴う前縦隔に付着し、独特の臨床病理学的特徴を持ち、それに関連しています。腫瘍随伴症状を伴う疾患。胸腺腫は胸腺上皮由来の腫瘍で、前縦隔腫瘍の約50%を占めます。臨床症状はさまざまで、多くの場合、多くの自己免疫異常を伴います。最近、自己免疫性腸症の理解が徐々に影響を受けています。それに注意してください、しかし、その発生率は明確に報告されていません。 基礎知識 病気の割合:発生率は約0.002%-0.005%です 感染しやすい人:特定の人口なし 感染モード:非感染性 合併症:重症筋無力症ネフローゼ症候群
病原体
胸腺腫の原因
胸腺上皮細胞(30%):
胸腺上皮細胞またはリンパ球に由来する胸腺腫瘍が最も一般的であり、胸腺腫瘍の95%が縦隔腫瘍全体の1位から3位にランク付けされます。ほとんどの胸腺腫は組織細胞学で良性ですが、それらの一部は生物学的です。行動を侵すような成長、悪性胸腺腫悪性胸腺腫には、組織学的細胞学の典型的な悪性の特徴である胸腺がんも含まれます。
周囲の臓器の圧迫(30%):
縦隔腫瘍のように、胸腺腫の臨床症状は周囲の臓器の圧迫と腫瘍自体の特徴的な症状である複合症候群から生じます。 小さな胸腺腫には臨床的な不満はなく、見つけるのは簡単ではありません。 腫瘍がある程度まで成長すると、一般的な症状は胸痛、胸部圧迫感、咳、胸部不快感です。 胸痛の性質は特徴的ではなく、程度は等しくなく、部位は特定されていません。一般的に言って、より軽く、しばしば症状に応じて治療されます。 症状が長時間遅れ、一部の患者はX線検査を受けた、または一部の患者は胸部または胸部の検査時に縦隔腫瘤の影を発見した。
上大静脈閉塞症候群(10%):
無視された胸腺腫の診断は、かなりの量にまで成長することが多く、静脈または上大静脈症候群の徴候はありません。 重度の胸痛、短期間での急速な症状、激しい刺激性の咳、胸水に起因する呼吸困難、動efに起因する心膜液の滲出、心のショート、および骨痛の懸念。悪性胸腺腫または胸腺がんの可能性を示唆しています。
病因
胸腺腫の大部分は浸潤性であり、縦隔胸膜、心膜などの周囲の組織や臓器に直接侵入する可能性があります。 、肺、大きな血管と神経、首まで延びて甲状腺に侵入し、大動脈溝を通って眼窩下肝臓、腎臓と腹膜血管の周囲に広がり、胸腺腫のリンパ転移は比較的小さく、関与するリンパ節は順番にあります縦隔リンパ節、肺門リンパ節、頸部リンパ節、鎖骨上リンパ節、x窩リンパ節、肺門および腸間膜リンパ節などです。血液の移動はよりまれであり、転移標的臓器および組織は肺、肝臓、骨、腎臓、脳、脾臓、副腎、乳房、卵巣。
病理学的特徴:すべての胸腺腫は胸腺上皮細胞に由来し、胸腺腫の4%のみが単一の胸腺上皮細胞で構成されており、ほとんどの胸腺腫は胸腺上皮細胞とリンパ球の混合物で構成されていました。
1.目視検査:胸腺腫の体積は1.5〜25 cm、5〜8 cm以上、重さは10〜1750 g、通常20〜200 gで、色は暗褐色または灰色がかった赤です。円形、楕円形または不規則、表面は結節性、良性、無傷、周囲への癒着なし、悪性、不完全なカプセル、粗面、胸膜、心膜、大血管を含むことが多い腫瘍は軟らかい組織であり、カプセルの半分以上に残存する変性胸腺脂肪組織が付着している。腫瘍腫瘍はほとんどが実質的であり、切断面は小葉状であり、明らかな灰白色の線維組織間隔があり、切断面は灰色がかった赤または灰色がかった白で、粗い粒子または細かい粒子を示している。出血や嚢胞性変化を伴うことが多く、カプセルの大きさは0.2cmのマイクロカプセルから直径約10cmの大きなカプセルまで様々で、ほとんどの腫瘍でさえ嚢胞性であり、カプセル壁は薄い。滑らかな、透明な液体または血液液を含み、胸腺組織全体が胸腺腫組織、ほとんどの胸腺腫および正常に置き換わっていることに加えて、出血、石灰化、嚢胞性変化などのさまざまな変性変化をしばしば見ることができます胸腺組織の境界
2.微視的構造:ビクターとトーマスの研究により、すべての胸腺腫は胸腺上皮細胞に由来し、その上皮成分は免疫組織化学的手法により確認できることが示されています。
胸腺腫に関するルイスおよびその他の推奨事項は次のとおりです:1上皮胸腺腫、上皮細胞は腫瘍細胞の総数の66%以上を占めます; 2リンパ球性胸腺腫、リンパ球は腫瘍細胞の総数の66%以上を占めます; 3は一貫していません上記の2種類の腫瘍は混合胸腺腫に分類されます; 4腫瘍は紡錘形胸腺腫に分類される変異上皮細胞で構成されているため、一部は上皮細胞型のサブタイプと呼ばれます。
分類:国内は、細胞の形態と相対的な量の特性に従って分類される傾向があり、量の明確な概念はなく、次の4つのタイプがあります。
(1)上皮細胞型:胸腺腫の27%から34%を占め、上皮細胞は主に異なる上皮細胞で構成され、形態変化は複雑、円形、卵形または紡錘状であり、細胞質は軽い。好酸球染色または二色染色の半透明、細胞境界は不明瞭、核クロマチンは均一、核小体は明らか、その形状は規則的、核膜は明瞭、細胞は習慣の塊を持ち、シートに配置され、入れ子になっている、ストリップ、ワイヤーメッシュ、割れ目、または偽のデイジー型クラスターなどのさまざまな形態、血管が豊富で、腫瘍細胞塊が線維組織に囲まれ、散在するさまざまな数のリンパ球があります。
電子顕微鏡下では、上皮細胞の張力線維とデスモソームの特徴を見ることができます。
悪性腫瘍のない上皮胸腺腫の細胞学的特徴、上皮胸腺腫の非定型的変化のわずか2%、多形性、核および細胞質比の増加、核クロマチンは密であり、核小体は小さく見える分裂して、このタイプの侵襲的成長は一般的であり、腫瘍内の壊死性領域であることがあります。
(2)リンパ球タイプ:20%から27%、主成分はリンパ球です。
リンパ球のサイズは小さく、丸く、核は大きく網状であり、核小体は不明瞭で成熟しており、非定型的な症状、びまん性過形成または結節性過形成はありません、リンパ性胚中心、リーフレット間隔を参照してください異なる、散在または巣状の入れ子になった上皮細胞、一般的なハステロイおよび微小石灰化があり、血管が豊富で、毛細血管内皮細胞の目に見える過形成、胸腺腫のリンパ球ポリクローナル抗血清マーカーに対する反応は、正常な胸腺組織のリンパ球と一致しており、悪性形質転換の徴候はありません。
(3)混合型:40%から55%、上皮細胞とリンパ球の数がほぼ等しく、びまん性に混合または結節している、または2つの細胞成分が局所的に分布しており、境界が明白であり、多くの場合腫瘍にある。異なるセクションでは、細胞の形態的構成要素が非常に一貫しておらず、間質の結合組織が明らかに増殖していることが示されました。
(4)紡錘細胞型:2%から4%、多くの学者はそれが上皮細胞の変異体であると信じています、細胞と核は紡錘状で、密接に配置され、時にはらせん状またはフェンス状で、血管は豊富で、多くの場合、上皮細胞と混合され、2つの間に移動関係があり、電子顕微鏡下で見ることができます。
胸腺腫の病理組織型は病期分類に直接関係しておらず、胸腺腫の病期分類にはさまざまな選択肢があります。
しかし、ほとんどの紡錘細胞型はエンベロープで成長し、上皮細胞は浸潤してカプセルの外側で成長しやすいため、ほとんどの文献は上皮細胞型胸腺腫がII期およびIII期でより一般的であると報告しています。
各段階の胸腺腫の割合、文献のほとんどの報告:2/3の胸腺腫はI期であり、胸腺腫の1/3未満はII〜III期です。
防止
胸腺腫の予防
この病気に対する有効な予防策はありません。早期診断と早期治療は、この病気の予防と治療の鍵です。同時に、様々な合併症の発生を防ぐために注意を払う必要があります。一度発生すると、病気のさらなる発症を防ぐために積極的に治療する必要があります。
合併症
胸腺腫の合併症 合併症重症筋無力症ネフローゼ症候群
この病気の一般的な合併症は次のとおりです。
1.重症筋無力症(MG)
重症筋無力症は胸腺(または胸腺腫)に関連していることが長い間知られていますが、重症筋無力症は臨床的には眼lidの垂れ下がり、視力の長期疲労、複視、眼の筋肉型などの3つのタイプに分類できます。体型の場合は長持ちし、少し休んでから休憩します。咀typeと嚥下、さらには呼吸筋麻痺、髄質型の場合、臨床的に最も危険なのは筋力低下の危機であり、患者の呼吸筋麻痺は人工呼吸を行わなければなりません。
現在、重症筋無力症は自己免疫疾患と考えられています。これは主に胸腺の特定の突然変異によって引き起こされます。特定の禁忌を制御できず、分化と増殖を可能にします。それ自体の成分(横紋筋)と筋力低下に対する免疫応答があります。重症筋無力症は、ピリドスチグミンなどの抗アセチルコリンエステラーゼ薬を長年使用してきましたが、近年、ホルモン、シクロホスファミドなどの免疫抑制剤が追加されています。重症筋無力症の外科的治療の適応が伴うかどうか。抗アセチルコリンエステラーゼ薬を服用している胸腺腫を伴う重症筋無力症の患者は、用量が増加して症状が緩和されないか、筋力低下の危機と呼吸器感染症の繰り返しがあります。
2、単純赤血球再生不良性貧血(PRCA)
胸腺腫と共存する疾患の1つは、純粋な赤血球再生不良性貧血です。純粋な赤血球再生不良性貧血は原発性である可能性があり、原因は不明です。また、薬物、感染、腫瘍に続発する可能性もあります。実験研究により、PRCAは未知の自己免疫疾患であることが示されています原因は、ヒトの胸腺に存在する可能性のある赤血球抗原の自己免疫反応です。胸腺腫自体は、赤血球の成長に直接影響しません。胸腺腫は免疫系の感度を高めるか、胸腺腫は非常に敏感です。増殖システムによって誘発されます。
3、ネフローゼ症候群腎炎
ネフローゼ症候群は、ホジキン病などの特定の腫瘍の全身症状の一部である可能性があります。これは、胸腺腫と糸球体腎炎の抗原抗体複合体の形成によって説明できます。交差反応の理由。
症状
胸腺腫の 症状 一般的な 症状胸痛、脱力感、胸骨痛、疲労感、胸部圧迫感、低熱、反復感染、鈍痛、寝汗の喪失
縦隔腫瘍のように、胸腺腫の臨床症状は、周囲の臓器の圧迫と腫瘍自体に特徴的な症状から生じます-複合症候群、小さな胸腺腫、臨床症状がない一般的な症状は、胸痛、胸部圧迫感、咳および胸部不快感である。胸痛の性質は特徴的ではなく、程度は同じではなく、場所は特定ではなく、一般的に言えば、軽度、しばしば症候性、さらなる検査なし、症状遅延長い間、一部の患者はX線検査を受けた、または一部の患者は胸部検査または胸部X線撮影中に縦隔腫瘤の陰影を見つけた。無視された胸腺腫はしばしばかなりの量に成長し、静脈または上部空洞はありません。静脈閉塞症候群のパフォーマンス、重度の胸痛、短期間での急速な症状、重度の刺激性咳、胸水に起因する呼吸困難、息切れに起因する心膜液貯留、および骨痛に関する懸念、すべて悪性胸腺腫または胸腺がんを示唆可能です。
胸腺腫の具体的な症状は、重症筋無力症(MG)、単純赤血球再生不良性貧血(PRCA)、低グロブリン血症、腎炎性ネフローゼ症候群、関節リウマチ、皮膚筋炎などの特定の症候群の組み合わせです。 、エリテマトーデス、巨大食道など。
胸腺腫はすべての年齢で発生する可能性がありますが、そのほとんどは50〜60歳です。胸腺腫の子供は非常にまれです。胸腺腫の発生率は男性と女性の間では明らかではありません。それらのほとんどは胸部X線検査で検出されます。腫瘍の拡大または腫瘍の浸潤により、患者は局所的な圧迫症状、全身反応および疾患に関連する症状を呈します。胸壁病変を伴う患者はさまざまな程度で現れることがあります。鈍痛、肩甲骨間の痛みまたは胸骨痛;咳、息切れ、胸部圧迫感、動pit、その他の呼吸困難の症状;反回神経の圧力がho声に見えることがあり、仙骨神経の圧迫が横隔膜麻痺に見えることがあります;顔面の打撲、疲労、寝汗、低熱、体重減少、貧血などの頸静脈充血として現れた静脈閉塞、重度の胸痛および心嚢液貯留、胸水貯留およびその他の兆候は、しばしば悪性病変または局所転移、胸腺を示唆します疾患Rosenow and Hurley's(1984)によると、胸腺腫患者の40%は胸腺依存性の全身性または自己免疫疾患に関連しています。
それらの3分の1に2つ以上の胸腺関連疾患があり、これらの付随する疾患のほとんどは自己免疫疾患によって引き起こされ、いくつかの偶然の一致があるかもしれません。
1、重症筋無力症
重症筋無力症は、胸腺腫患者の最も一般的な疾患です。患者の30%から70%が重症筋無力症であり、重症筋無力症患者の10%から30%が胸腺腫です。発症年齢は一般に単純性重症筋無力症よりも低くなっています。胸腺腫の平均発症年齢よりも若い10〜15歳、重症筋無力症と胸腺腫が同時に現れることが多く、胸腺腫の発見から数年後、または胸腺腫切除の数日後に重症筋無力症が現れることがあります。数年後、重症筋無力症の胸腺腫は混合型で多くみられ、リンパ球型と上皮細胞型が続きます。紡錘細胞型は最も一般的ではありません。胸腺腫には2つの効果があります。自己抗体としてのもう一方は、家の免疫反応を阻害する可能性があります。最初の反応の胸腺が除去されると、重症筋無力症の治療に役立ち、自己免疫反応を抑制する胸腺腫が除去され、重篤な疾患を引き起こしまたは悪化させます。木村は、重症筋無力症、27例の胸腺腫切除後に重症筋無力症が発生したと報告したが、重症筋無力症の胸腺腫の予後は単純な胸腺腫よりも良好である。 重症筋無力症と胸腺腫は、重症筋無力症と早期発見にも簡単に。
2、赤血球異形成
多くの患者は血小板と白血球減少症を同時に抱えており、骨髄細胞と巨核球は正常です。文献は、胸腺腫の5%〜7%が赤血球異形成に関連している可能性があり、赤血球異形成の患者のほぼ半数が赤血球胸腺腫を持っていると報告しています。 Jepson and Vas(1974)は、胸腺患者の血清中にIgG抗体が見られるという証拠を提示し、IgG抗体はエリスロポエチンを阻害し、ヘモグロビン合成を阻害します、ビアード(1978)報告:このタイプの胸腺腫患者の病的タイプの約70%は非浸潤性紡錘状上皮細胞です。腫瘍の切除後、貧血の症状は大幅に改善できますが、予後は単純胸腺よりも悪いです。
3、低ガンマグロブリン血症
再発性感染症、下痢、肺炎、リンパ節炎、遅延型アレルギー反応などの臨床症状。良好(1954)は、低ガンマグロブリン血症を伴う胸腺腫を初めて報告し、ガンマグロブリン欠乏症の患者の約10%が胸腺としばしば組み合わされることを発見した腫瘍(特に紡錘形の上皮胸腺)、Wald-man(1975)は、主に胸腺腫患者のガンマグロブリン合成を阻害する阻害因子T細胞の存在により、そのような患者は高齢者でより一般的であると報告しましたが、このような患者の循環血中のT細胞の数は依然として正常範囲にあり、in vitro免疫検査も正常範囲にあります。臨床観察により、胸腺腫の除去は低ガンマグロブリン血症の改善に関与せず、予後は不良であると考えられます。
4、全身性エリテマトーデス
Maggi(1991)は、214人の胸腺腫患者の2.5%が全身性エリテマトーデスに関連しており、胸腺腫切除により全身性エリテマトーデスに有意な改善が見られなかったと報告しています。 leyによって報告された200例(1985年)では、甲状腺の患者の1.5%に全身性エリテマトーデスが認められました。臨床観察では、胸腺腫の切除は効果がなく、そのような患者の予後は不良でした。
5、肺エンバク細胞癌、気管支および胃カルチノイド、膵臓癌、甲状腺様癌などでも見られる胸腺腫に加えてクッシング症候群、その抽出物は副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)を含むことが確認されていますラジオイムノアッセイにより、上皮細胞型胸腺腫のACTHの含有量が非常に高いことが確認され、腫瘍細胞に分泌顆粒が含まれていることが電子顕微鏡で確認されました。
6、他の臓器に関連する腫瘍
Lewis(1987)は、Mayo Medical Centerでの胸腺腫患者の追跡データを要約し、胸腺腫患者の17%が他の臓器を持っていることを発見しました。腫瘍、腫瘍は通常手術後に発生しますが、胸腺腫の発見の前に、早期の胸腺摘出が胸腺外の腫瘍の予防に役立つ可能性があることを示唆しています。
胸腺腫は通常、X線フィルムの定期的な身体検査中、または咳、呼吸困難、動and、胸骨下および肩甲骨間などの胸部構造の変位によって症状が引き起こされる場合に見られる前上縦隔腫瘤として現れます急性疼痛、腫瘍に関連する症状の多様性(重症筋無力症、単純赤血球異形成、低ガンマグロブリン血症など)は胸腺腫の存在を予測でき、胸腺腫は後縦隔、肺などの異常な部位ではめったに発生しません本質と首、異所性現象は胸腺胚発生の欠陥に関連している。重症筋無力症は胸腺腫の診断に決定的である。血液系検査は前縦隔腫瘍の性質の特定にも役立つ。性能は特に一般的ではなく、血管周囲細胞腫、線維芽細胞腫、および縦隔転移性腺腫など、前縦隔の他の腫瘍と区別する必要があります。マーカー、陽性発生率は次のとおりです。サイトケラチン100%、サイモシンβ-3は89%、サイモシンα-1は80%、Th-3マウス胸腺栄養 細胞の78%、Leu-7の67%、およびヒト胸腺上皮細胞(UH-1)の60%。
1. TNMステージング
1993年のYamashiro Ishiyamaの推奨によると、胸腺腫上皮細胞タイプのTNM病期分類は次のとおりです。
T腫瘍および浸潤:
T1裸眼カプセルは無傷であり、顕微鏡による浸潤は観察されませんでした。
T2肉眼的腫瘍の癒着または末梢脂肪組織または縦隔胸膜の浸潤、カプセル浸潤の顕微鏡検査。
T3腫瘍は、心膜、大血管、肺などの周囲の臓器に浸潤します。
T4胸膜および心膜の広がり。
Nリンパ節転移:
N、リンパ節転移なし。
N1前縦隔リンパ節転移。
N2前縦隔および胸腔内リンパ節転移。
N3鎖骨上リンパ節転移。
M遠隔転送の状況:
Moには血液の移動がありません。
M1輸血、胸部外リンパ節転移。
フェーズI:T1N0M0
フェーズII:T2N0M0
フェーズIII:T3N0M0
IVα期間:任意のT N1-3M0
IVb期:任意のTM1
2、Haniudam et al(1992)臨床病期分類、組織学的分類、および提案された胸膜因子に基づいて:
P0は、縦隔胸膜への腫瘍の癒着がないことを表します。
P1は、顕微鏡下の腫瘍が縦隔胸膜に癒着しているが、浸潤がないことを示します。
P2顕微鏡下での縦隔胸膜浸潤をご覧ください。
3.良性および悪性胸腺腫の判定基準
良性および悪性胸腺腫の判定基準は異なっています。理由は次のとおりです。1胸腺腫が良性であっても、その被膜は無傷であるが、外科的切除後も再発している。したがって、一部の学者はすべての胸腺腫を潜在的な悪性腫瘍とみなすべきであると考えている。または低悪性度の治療、2つの手術は、胸腺腫カプセルが肺および心膜に浸潤または部分的に浸潤していることを明確に発見しましたが、術後病理検査では、光学顕微鏡下で腫瘍カプセル浸潤のない症例の5.5%〜16%が依然としてありますそして、症例の4%から8%はまだ長期生存報告があるため、場合によっては浸潤と非浸潤の境界を正確に判断することは困難です。
したがって、ほとんどの学者は、良性および悪性胸腺腫の診断は病理組織学的診断だけでは決定できないと考えており、術中の腫瘍嚢浸潤、隣接臓器および胸膜浸潤、リンパ節転移と組み合わせる必要があります。包括的な判断、胸腺腫の最も重要な形態的特徴、最も重要なことは、腫瘍被膜が無傷であるかどうか、および腫瘍が隣接する正常臓器に浸潤するかどうかです。多くの文献は、すべての胸腺腫において良性胸腺腫が完全な非侵襲性被膜であると報告しています。胸腺腫の割合は40%〜70%であり、無傷のカプセルを伴うこれらの非浸潤性胸腺腫は、カプセルまたはカプセルに浸潤していることが顕微鏡で見られることがあります。浸潤性胸腺腫、無傷の被膜を伴う胸腺腫、および顕微鏡下で腫瘍細胞浸潤のない胸腺腫でさえ、術後腫瘍の局所再発率が低いため、非浸潤性良性胸腺腫でさえ潜在的に悪性です。腫瘍組織が顕微鏡下または細胞構造下でどのように機能するかに関係なく、胸腺腫周辺の浸潤と増殖の比率は30%〜60%です。 実際、浸潤性胸腺腫では、少数の症例では胸腺上皮細胞の非定型症例を除き、ほとんどの腫瘍細胞は良性であり、胸腺腫は縦隔胸膜に浸潤しています。心膜、肺、リンパ節、大血管、神経、胸壁は、顕微鏡下で確実に悪性であることが確認されなければなりません。
少数の胸腺腫は肉眼で隣接臓器に付着しているように見えますが、顕微鏡下では悪性浸潤はありません。この状態は良性の非浸潤性胸腺腫として分類されるべきです。しかし、そのような胸腺腫はカプセルに無傷で隣接臓器に付着しません。胸腺腫と比較して、その長期生存率は低いです。
ほとんどの胸腺腫は、隣接する臓器に浸潤していますが、胸腔にも遠隔転移があります。横隔膜に浸潤した胸腺腫は、横隔膜をより遠くまで浸透することもあります。上腹部のCTスキャンは、胸部以外の診断に役立ちます。骨、肝臓、中枢神経系、a窩および鎖骨上リンパ節などの遠隔転移の発生率は3%〜7%です。
(1)良性胸腺腫:手術中に腫瘍嚢は無傷であり、術後病理では被膜下嚢の浸潤および悪性組織病理学的特徴は示されません。
(2)悪性胸腺腫:手術中に見られる腫瘍には外部からの浸潤があり、病理顕微鏡検査後にカプセル浸潤と悪性組織病理学的特徴があります。
Lin Zhenqiong(1992)は、炎症性癒着による腫瘍の侵襲的症状に特別な注意を払う必要があることを提案しました。胸腺腫の良性および悪性の性質、および患者の包括的な治療と予後についてより正確な判断を下すため。
Maggi(1991)およびKornstein(1988)は、腫瘍の病変の大きさはさまざまですが、レンズの下の腫瘍構造は悪性の基礎を見つけることができませんが、顕微鏡の場合は、胸腺腫症例の30%から60%を強調しました腫瘍が隣接する構造腫瘍の浸潤に基づいていることが判明した場合、胸腺腫は悪性と明確に診断する必要があります。外科医が手術中に腫瘍が浸潤していると信じる場合、浸潤の証拠は顕微鏡下で見つかりません。予後は良性胸腺腫(IA期胸腺腫)ほど良好ではなく、腫瘍の浸潤はなく、術中および顕微鏡的であるが、予後は悪性胸腺腫よりも比較的楽観的である。
4、胸腔内の悪性胸腺腫の広がり
悪性胸腺腫の局所エキソサイトーシスは、その周辺の最も近い臓器および組織にのみ限定されますが、胸腔内のさまざまな構造に広がることが臨床的に観察されています。Scatarigeet al(1985)は、19例に進行性悪性胸腺腫の6例を記録しました。 Zerhouni(1982)は、悪性胸腺腫の胸腔内拡散の経路を提案しました:前部の横方向拡散は、胸膜壁層に遠位インプラントを生成します;局所は、胸膜を通して肺に直接侵入します。大動脈壁への直接の侵入および縦隔腔の後部を通した侵入。
調べる
胸腺腫検査
この病気を検査するにはいくつかの方法があります。
血清アセチルコリンエステラーゼ抗体(CAEab)、α-フェトプロテイン(AFP)およびβ-絨毛性ゴナドトロピン(β-hCG)には、胸腺腫の鑑別診断に特定の価値と特異性があります。
(1)胸部X線検査
X線検査は縦隔腫瘍の診断と診断のための重要な方法であり、胸部X線検査は陽性相にあり、胸腺腫はしばしば胸腔の片側に広がったり突出したりする円形または楕円形の濃い影を呈します。左側では、両側の胸腔でも見ることができます。左側への突出部は大動脈球で覆われていることがよくあります。右側への突出部は上大静脈と重なることがあります。腫瘍の縁ははっきりと鋭く、一部は葉状の側面像です。胸骨後部の前大脳血管の均一な密度にかなりの質量があることがわかります。ストリップ、斑点、しこり、および未形成の石灰化にいくつかの胸腺腫が見られます。石灰化の程度は奇形腫よりも低く、いくつかの胸腺腫心臓の大きな血管の上で平らになっているこのタイプは、X線検査で診断するのが最も困難であり、外側病変は胸腺腫を判定するための簡単で経済的な方法であり、腫瘍の存在とサイズを示すことができます。密度の高い外側の病変は、無条件に複雑な検査を行う場合に特に役立ちます。
標準的な胸部前後のX線写真は、ほとんどの胸腺腫を診断するための簡単で効果的な方法です。しこりは主に前縦隔または前上縦隔に位置し、胸部の中央に位置する場合がありますが、ほとんどの場合、片方に偏っています。外側の胸部前胸部X線写真は、心臓と大きな血管の接合部に近い、心臓の影の上部にある円形、楕円形、または浅い小葉の形を示すことがよくあります。
腫瘍が良性であることを示唆する末梢曲線石灰化の場合、約10%が石灰化、しばしば散在性または不定性の石灰化を示すことがあります;不規則な石灰化は良性または悪性である可能性があり、一般的に胸部X線写真はありません大きな侵襲性胸腺腫が気管置換を引き起こさない限り、気管置換。
胸部側面のレントゲン写真は主に前縦隔に位置し、多くの場合、幅が狭く狭い舌影を示します。この実質的な影により、前胸部窓が不透明になり、小さな胸腺腫の場合、影の縁がぼやけて不明瞭になります。多くの場合、患者の胸部X線写真が損傷の存在を示す唯一の角度です。
(2)胸部CT検査
胸部CTは、縦隔腫瘍を検査するための高度で高感度な方法です。腫瘍の位置、サイズ、片側または両側への突出、腫瘍の縁、末梢浸潤の有無、および外科的切除可能性の判断を正確に示すことができます。一般的なX線検査は症例の診断に失敗し、胸部CTには特別な価値があり、CTは胸腺腫の範囲を決定するのに役立ち、少量(5mm以上の病変)を検出できるだけでなく、X線検査は胸腺腫の体を見つけるのは簡単ではありません同時に、CTを強化して、上大静脈、上行大動脈、気管を侵食または圧迫したかどうかを示し、心嚢、少量の液体を伴う胸部、微小転移およびその他のX線フィルムの有無にかかわらず縦隔および肺を示す一般に、胸腺腫は軟部組織密度であり、CT値は40HUを超え、造影剤の静脈内注射後、腫瘍が嚢胞性である場合、中等度または均一な増強が見られ、CT値は約15HU、胸部CTは明らかに腫瘍の石灰化と石灰化の程度と程度が示されます浸潤性胸腺腫の患者はすべて、x窩の転移の広がりの有無を検出するために上腹部のCTスキャンを受ける必要があります。
CT:腫瘍の位置と周囲の臓器との関係を明確に示しています。
(3)磁気共鳴画像法(MRI)大血管の関与、通常のMRI検査の価値を理解するために、胸腺腫はしばしば前縦隔または前上縦隔に円形、卵形または小葉の塊を示しますMRIは均一な中強度のMR信号領域であり、腫瘍内で液化壊死が発生すると、不規則な高低のMR信号領域として表現されることがあります。内部構造の発見は、浸潤性悪性胸腺腫の存在を示唆しています。
(4)生検
細かい針吸引、縦隔鏡検査、前縦隔切開、ビデオ補助胸腔鏡手術などを含む、この検査の大きな外傷、および腫瘍の完全性の破壊は、手術効果に影響を与え、明確な診断、適応にはほとんど使用されません証拠は次のとおりです:1前縦隔腫瘤は、前縦隔の他の悪性腫瘍(悪性リンパ腫、悪性胚細胞腫瘍、転移性肺癌など)と区別できません; 2術前判断は腫瘍を完全に除去することはできず、生存する必要があります組織検査は、非外科的完全治療オプションで実施されます。
病理学的には、胸腺腫は上皮細胞型と上皮細胞リンパ球混合型に分けられ、良性または悪性の胸腺腫と病理学的形態を区別することは困難です。観察されたものと病理学的特徴を観察すると、浸潤性および非浸潤性胸腺腫を分類することがより適切ですが、良性および悪性胸腺腫と呼ばれることがよくあります。
診断
胸腺腫の診断と診断
診断
診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。
鑑別診断
1、胸腔内甲状腺腫:少数の先天性膣甲状腺に加えて、一般に後天性後部胸骨甲状腺腫を指し、頸部甲状腺腫から前上縦隔まで、胸腔内甲状腺腫の特徴は次のとおりです:1患者の大部分は中年女性です; 2甲状腺は腫れたり腫れたりすることがあり、嚥下で動くことができますが、下の極が胸部に入るため、粉砕することはできません; 3甲状腺機能亢進症の症状を除く。臨床症状、胸腔内甲状腺腫が大幅に拡大すると、胸骨後の不快感、呼吸困難、呼気中の喘鳴などの程度が異なる場合があります。一方が大幅に拡大すると、気管が反対側に移動する可能性があります。 4Xラインは楕円形または紡錘状のブロックシャドウとして表示され、通常は密で均一で、境界は明確であり、石灰化シャドウも見えます。ブロックシャドウは通常、前胸部縦隔にあり、一般的な胸腺腫の位置よりわずかに高く、5核種131Iスキャンは胸部の位置を明確に示すことができます.6首胸部CTは、首の甲状腺の影が胸部腫瘤の影と途切れることなくつながっていることを示しています。
2、縦隔ホジキンリンパ腫:縦隔に発生するホジキンリンパ腫はほぼ結節性硬化症であり、「肉芽腫性胸腺腫」と呼ばれていましたが、現在、ほとんどの学者はホッジの胸腺に発生すると考えていますゴールド病では、症例の約90%が前縦隔リンパ節に浸潤しています。胸部X線写真では、「前上縦隔ブロックの影」と「上縦隔の影が大幅に広がっている」ことが示されています。縦隔ホジキンリンパ腫の特徴は次のとおりです。 10から20歳と50から70歳の2つのピーク現象がありますが、中国では、日本および他の地域は中年女性でより一般的です。2患者のほぼ50%が縦隔占有の症状と徴候しかありませんが、多くの患者は、全身のリンパ節腫脹を伴うことが多く、これは首、脇の下、径部などでより一般的です。文献では、患者の約70%が頸部リンパ節転移を有し、患者の325%が臨床症状を伴うことが多いと報告されています。発熱、寝汗、体重減少、皮膚の痛み、20分間のアルコール摂取後の患者の417%〜20%、局所的な痛み(「アルコールのかゆみ」としても知られる)など、症状は他の症状よりも早く、X線のパフォーマンス、5初期しばしば軽度または中程度を伴う 貧血、少数の患者は軽度の好中球増加を示す場合があり、6CTおよびX線検査はしばしば塊の不規則な縁、不均一な密度を示し、CT検査の患者の70%は気管、肺門、car窩およびその他の領域に見られますリンパ節転移、7経皮的頸部、a窩リンパ節生検は、必要に応じて、縦隔切開生検の前の頸部切開による診断の一般的な方法であり、8回診断された場合、放射線療法と化学療法は疾患の影響について非常に楽観的です。
3、奇形腫:性腺に加えて、縦隔も良好な部位であり、ほとんどの前縦隔、特に前縦隔、後縦隔でわずか3%から8%、X線検査は主に胸骨です。背中の単一の毛のブロックシャドウ、奇形腫の特徴は次のとおりです。1若年成人に一般的、2良性奇形腫は一般に明らかな症状はなく、胸部X線検査でよく見られ、悪性の胸痛、刺激が現れる咳、呼吸困難など; 3腫瘍が気管または気管支に破裂した場合、縦隔胸膜を着用している場合、心膜を着用している場合、胸膜滲出が発生し、カプセルの内容物(皮脂様皮脂、髪、歯など)を咳き込むことができます心臓タンポナーデを引き起こす可能性があります.4腫瘍が巨大で胸の片側に突出している場合、無気肺と上大静脈症候群を引き起こします.5X線検査では、ブロックシャドウの均一な密度が示され、脂肪含有組織の密度が大幅に低下しています。 6良性腫瘍マーカーは陰性であり、悪性腫瘍はAFP、LDH、CAH-Sなどの異なる肯定的なパフォーマンスを示す場合があります。成分、S-1 00タンパク質は、平滑筋肉腫を含む場合、ミオシンは陽性であり、鱗屑および腺癌を含む場合、ケラチンは陽性です。
4、胸腺組織過形成:胸腺の腫瘍のような変化と考えることができ、比較的まれであり、主に青年、幼児および幼児でさえ、その特徴は次のとおりです。1形態および場所の増殖性変化を伴う胸腺過形成は、一般的に大幅に変化します多くの場合、胸部または下縦隔の片側に突出し、縦隔奇形腫と間違えられ、両側の胸腔に挿入された場合、縦隔リンパ結核、胸腺圧迫気管の2過形成、気管支が無気肺、肺炎などを引き起こす可能性があります。 、発熱、貧血などが原因で、しばしば悪性リンパ腫と誤診されることがあります3、臨床診断で胸腺過形成が疑われる場合、実行可能な「ホルモン検査」(経口プレドニゾン、1日あたり1.5mg / kg、1〜2週間)ほとんどの場合、1週間の投与後、増殖中の胸腺が縮小し始め、胸部X線写真がレビューされます。影が大幅に減少し、胸腺過形成と診断できるため、不必要な外科的探検を回避できます。それらの3つは手術前に縦隔腫瘍または縦隔リンパ節腫脹と誤診されました。
胸腺腫との鑑別が必要な一般的な病変には、奇形腫や上行大動脈瘤があります。奇形腫は若い人や中年の人によく発生し、無症候性であるか、肺感染症を繰り返し、時には咳や髪の毛や油性の物質があります病気の病歴、腫瘤のX線検査では歯または骨の石灰化、超音波による嚢胞性奇形腫の確認、上行大動脈瘤の診断は胸腺腫、胸部の外側大動脈瘤として起こることが多いシャトルは円形の影を形成します。左心室に沿って、胸腔は拡張性の脈動を示します。聴診は可聴およびつぶやきです。2次元超音波検査は上行大動脈拡張を明らかにできます。カラードップラーは乱流スペクトルで見ることができます。上行大動脈の限局的な腫瘍様拡張を示し、診断が困難な場合に上行大動脈血管造影を実施することが可能です。
臨床的には、良性胸腺腫と悪性胸腺腫を識別することも必要です:
在胸腺瘤中70%~ 80% 的是良性的, 其包膜完整, 对周围组织不具侵袭性,恶性胸腺瘤分为侵袭性胸腺瘤和胸腺癌两种类型,胸腺瘤生物学特征对疾病的治疗方案及疾病预后有重大意义, 然而胸腺瘤的良,恶性在病理组织切片上很难区分,,但CT 在观察胸腺瘤的生长方式及其累及区域均可达到满意效果。
1、非侵袭性胸腺瘤CT 表现
胸腺瘤CT 表现为肿瘤边缘清晰, 平扫,增强扫描可见完整的包膜, 周围脂肪无浸润索条影, 无远处器官转移,部分病例因瘤体较大而导致气管,食管受压移位。
2、侵袭性胸腺瘤CT 表现
侵袭性胸腺瘤除均表现为纵隔肿块外, 还合并有其他侵袭征象:
(1) 纵隔胸膜受累:在CT 表现上为瘤体邻近胸膜不规则增厚, 呈凸凹不平状,但本组有2 例术中所见及术后病理均有胸膜受累表现的病例在CT 上未见明显征象。
(2) 瘤体邻近心包受累和通过种植播散而致心包积液。
(3) 胸膜种植:可表现为胸膜有小结节状软组织密度影, 同时还可以合并有不等量的胸腔积液。
(4) 肿瘤侵及大血管:可表现为肿瘤邻近血管如肺动脉,上腔静脉,升主动脉形态受压变形,增强扫描时见血管壁有受侵征象。
(5) 胸腔受侵表现为胸腔积液。
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