二次副腎不全

二次性副腎機能障害の概要 二次性副腎機能不全は、ACTHの副腎機能不全の欠如によるものです。 二次性副腎機能不全は、下垂体機能低下症、単一のACTH欠乏症の患者、およびコルチコステロイド療法の中止後にコルチコステロイド療法を受けている患者に発生する可能性があります。 Shehan症候群の女性で最も一般的に見られる下垂体機能不全ですが、色素芽細胞腫、若い患者の頭蓋咽頭腫、および下垂体につながるさまざまな腫瘍、肉芽腫、まれな外傷性感染症に続発することもあります組織破壊。 患者が4週間以上コルチコステロイドを服用するか、数週間から数ヶ月間治療を中止すると、ストレス中に十分なコルチコステロイドを生成するのに十分なACTH分泌性興奮性がないか、副腎皮質萎縮によりACTHに反応しません。 この現象は、ステロイド治療の中止後1年間続きます。 ステロイドの長期治療中、視床下部-下垂体-副腎軸の完全性は、テイコキペプチド5〜250μgの静脈内注射によって決定できます。30分後、血漿コルチゾール濃度は>20μg/ dl（> 552nmol / L）になります。 単一のACTHの欠如は特発性であり、非常にまれです。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：低血糖、com睡

二次性副腎機能不全

（1）副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン（CRH）が不十分です。

（B）下垂体機能不全：分娩後下垂体壊死（Sien症候群）、下垂体腫瘍、術後切除または形成不全、選択的ACTH欠乏症。

（C）グルココルチコステロイドまたは他のステロイド薬の血中濃度の長期的な増加。視床下部および下垂体の抑制を引き起こします。

1.エネルギー副腎腫瘍の除去後。

2.医原性コルチコステロイドの過度の適用。

3.経口避妊薬または免疫抑制薬。

4.長期のACTH治療。

二次性副腎機能不全の予防

原発疾患の積極的な治療は、予防医療の鍵です。 ミッションは、患者が疾患の性質を完全に理解し、副腎皮質ホルモン補充療法が終生使用されるべきであることを認識できるようにする必要があります。診断が明確になったら、適切な量を探索し、取得する必要があり、ストレス下で、患者を見ることができるか、実際の状況に応じて適切に用量を増やすことができます 慢性副腎不全の基本的な治療には、長期補充療法が必要です。

二次性副腎機能不全の合併症 合併症低血糖com睡

合併症には、高熱、精神反応および感染症が含まれ、低血糖症およびcom睡も発生する可能性があります。

二次性副腎不全の 症状 一般的な 症状腸の機能障害食欲不振性欲減退眠気の低下吐き気副腎の危機コルチコステロイドの分泌が少なすぎる皮質機能障害めまい

慢性副腎機能不全の臨床症状は、コルチゾールとアルドステロンの不足によるものです。

（1）弱点と弱点

初期段階の主な症状については、疲労の程度は病気の重症度に正比例します。重症の場合、ひっくり返ることや手を伸ばすことができなくなることもあります。また、特に脚に激しい筋痙攣が見られることもあります。バランス障害に関連。

（2）減量

コルチゾール欠乏により、食欲不振、吐き気と嘔吐、腹部膨満と下痢、脂肪蓄積の減少、筋肉の消耗などの胃腸機能障害は体重減少につながる可能性があり、漸進的により大きな減少は副腎の危機を示します。

（3）色素沈着

コルチゾールが不足しているため、メラニン細胞刺激ホルモン（MSH）およびリポタンパク質（LPH）のフィードバック阻害が弱まり、これらのホルモンの分泌が増加し、ACTHおよびLPHにはそれぞれαおよびβ-MSH構造が含まれています。したがって、皮膚、粘膜の色素沈着、摩擦、手のひら、乳輪、瘢痕などは特に明白であり、色素沈着は一次および二次副腎機能不全の特定の主な根拠の1つです。

（4）心血管症状

カテコールアミンの弱体化により、血圧が低下し、起立性低血圧が最も一般的です。X線は、心臓が低下し、心電図が低電圧を示し、PRおよびQT間隔が延長されることを示します。患者はしばしばめまい、めまい、勃起性失神を起こします。 。

（5）低血糖

外因性インスリンに対する患者の感受性が高まり、飢gly、胃腸障害、および感染症の場合に低血糖が発生しやすくなります。

（6）無関心、嗜眠、さらには精神障害などの神経学的症状。

（7）感染症や外傷などのさまざまなストレスに対する抵抗力が低下し、副腎の危機が引き起こされやすく、麻酔薬、睡眠鎮静薬、血糖降下薬に非常に敏感で、少量でもcom睡を引き起こす可能性があります。

（8）性的機能不全

男性と女性の両方の患者は性機能障害を抱えている可能性があり、女性の副腎とアンドロゲンは髪の維持と性的欲求に関連しているため、女性の髪、陰毛は不足または脱落、月経障害または無月経、自己免疫病因などの性欲の喪失も卵巣を有する精巣機能の早期不全。

二次副腎機能不全検査

（1）血液ルーチン検査

軽度の陽性細胞異形成、時折大細胞または悪性貧血、好中球減少を示す分類、相対的なリンパ球の増加、好酸球の有意な増加、時には治療前の脱水、血液量減少がありますその理由は、ヘモグロビンが正常だからです。

（2）電解質

一般に、血中ナトリウムが存在し、カリウムに対する血液の比率が低下しますが、低ナトリウムと高カリウムはまれであり、危機が高ければ、明らかに低ナトリウムと高カリウムが現れます。

（3）グルコース代謝の障害

ほとんどの患者で、空腹時血糖は正常よりも低かった。経口ブドウ糖負荷試験（OGTT）は低平坦曲線を示した。ほとんどの患者は食事の3時間後に血糖値が低かったため、内因性インスリンによる低血糖に応答できなかったことが示された。

（4）排水負荷試験

単純水質検査では、患者の90％が1分あたり10ml未満の排出量を持ち、患者の50％が5ml未満です。コルチゾール水質検査を繰り返した場合、修正できます。この方法は簡単で簡単で、診断値は大きくなりますが、検査前です。最初のテスト血中ナトリウム、血中ナトリウムの低下は水中毒を引き起こすのは簡単で、適切ではありません。

（5）尿中17-ヒドロキシルおよび17-ケトステロイド排泄

尿中17-ヒドロキシコルチコステロイドの正常値は5.5〜28umol / 24h（2〜10mg / 24h）、尿中17-ケトステロイドの正常値は14〜52umol / 24h（4〜15mg / 24h）、男性は22〜 88umol / 24h（7〜25mg / 24h）、副腎機能不全のほとんどの患者は通常よりも低かった。

（6）血漿コルチゾール

血漿コルチゾールは脈動し、明らかなサーカディアンリズムの変化があります。血中濃度は、夜間に眠りについた後1時間から深夜まで最低であり、朝に上昇し始めます。通常値：8：220-660 nmol / L（8-24 ug / dl）午後。 4:50〜410nmol / L（2〜15ug / dl）、深夜の140nmol / L未満（5ug / dl未満）では、副腎機能不全の患者のほとんどが通常よりも低く、概日リズムが消失しました。

（7）ACTH測定

この病気の患者の血漿の基本的なACTH測定値は、55pmol / L（250pg / ml）を超えて大幅に増加し、ほとんどが88から440pmol / L（400-2000pg / ml）で、正常な人は11 pmol/L（50pg / ml）未満でしたただし、他の少数の疾患では、ストレスにより血漿ACTHレベルが132 pmol / L（600 pg / ml）に達することがあります。

（8）ACTH興奮性試験

ACTH興奮性テストは最も診断的な価値があります。基本的な尿中遊離コルチゾール排泄量またはコルチゾールが減少しても、正常または正常に近いです。ACTH興奮性の明らかな増加はなく、一部の患者は以前よりも低く、ゼロにまで低下します。

この検査の通常の方法は、バランスの取れた速度で8時間輸液を維持するACTH 25uの静脈内輸液です。疾患が臨床診療で非常に疑われる場合、デキサメタゾン1 mgを検査前に服用します。これは測定に影響せず、危機の発生を防ぎます。

原発性または続発性副腎機能不全を特定するには、3日間のACTH刺激試験が必要です。または、合成ACTH 24ペプチド25 ugを静脈内投与できます。血漿コルチゾールは、注射前と注射後30分、または筋肉内注射で測定されます。血漿コルチゾールは同じ投与前と注射後60分で測定され、正常なヒト血漿コルチゾールは276-552 nmol / L（10-20 ug / dl）増加する可能性があります。

（9）画像検査

X線腎単純膜には、副腎密度が均等に増加し、粗い顆粒性副腎石灰化を伴う細かな顆粒性を示します。

副腎結核は、B超音波検査およびCT検査で表示しやすく、CT検査で円形または楕円形の影が見られます。

低ナトリウム（<130 mEq / L）、高カリウム（> 5 mEq / L）、低HCO3-（15-20 mEq / L）および高BUNを含む頻繁な血清電解質レベルは、特徴的な臨床症状とともにエディ病を示唆しています。 血漿レニン活性とACTHレベルが増加します。 副腎不全が下垂体ACTHの不十分な産生によるものである場合、電解質レベルは通常正常です。

副腎機能不全検査コクーンペプチド（コシントロピン、合成24ペプチドコルチコトロピン）5〜25μgの静脈内ボーラス。 注射前の正常血漿コルチゾールは5〜25μg/ dl（138〜690nmol / L）で、30〜90分で2倍になり、最低値は20μg/ dl（552nmol / L）でした。 エジソンは低値または正常値であり、興奮しても上昇しません。

二次性副腎不全の診断と診断

診断

視床下部-下垂体-副腎軸の完全性の決定は、テコペプチド5〜250μgを介して静脈内投与できます。 30分後、血漿コルチゾールは>20μg/ dl（> 552nmol / L）になり、下垂体腫瘤または下垂体萎縮は二次性副腎機能不全を強く示唆します。

鑑別診断

二次性副腎機能不全は主に一次性副腎機能不全と区別されます：ほとんどの二次性副腎機能不全は下垂体の破壊によるものであるため、CTまたはMRIは腫瘍と萎縮を除外するのに役立ちます。サドル症候群は、常に下垂体機能低下症と関連しているわけではありません。下垂体の影が変わる場合、機能検査を実施する必要があります。原発性副腎疾患の患者は、血漿ACTHレベルが高くなります（≥50pg / ml）。低：ACTHを測定できない場合は、メチラポンでテストする必要がありますメチラポンはコルチゾール前駆体11のヒドロキシル化をブロックし、血漿コルチゾールが減少します。尿中の代謝物として排出される11-デオキシコルチゾール（化合物S）（テトラヒドロ-S）最良の最も簡単な方法は、胃を避けるために少量の食物を食べながら、夜中にメチラポン30mg / kgを経口摂取することです。刺激：朝8時、血漿コルチゾールは<10μg/ dl（<276nmol / L）で、11-デオキシコルチゾールは7〜22μg/ dl（0.2〜0.6μmol/ L）でなければなりません。メチラポンに対する反応はありません。患者はケトールペプチドについて検査されなければなりません。

原発性副腎機能不全の患者は両方の化合物のレベルが低く、テコックペプチドに反応しません。下垂体機能低下症の患者は合成ACTHに反応し、メチラポンには反応しません。下垂体機能不全患者の副腎萎縮を防ぐための長時間作用型ACTH20uの静脈内注射メチラポンに対する反応が不十分であるが、肯定的な反応があるため、この準備をする必要があります。

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