黄色腫

黄色腫の紹介 黄色腫（黄色腫）は、皮膚病変を特徴とする脂質沈着症であり、脂質を貪食する細胞は真皮および腱に局在し、臨床的には黄色、オレンジ色または赤褐色の丘疹、結節またはプラークが現れます。ブロック。 多くの場合、全身の脂質代謝障害と心血管系の損傷を伴い、二次的または他の全身性疾患に続発することができます。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：多発性骨髄腫マクログロブリン血症リンパ腫白血病

黄色腫の原因

高リポタンパク血症（26％）：

高リポタンパク血症は黄色腫の主な原因であり、患者の血漿脂質中のコレステロール、トリグリセリド、リン脂質の過剰な上昇は皮膚表面の真皮に容易に沈着し、様々なタイプの原発性および二次性に見られます。高リポタンパク血症の場合。

その他の疾患（20％）：

正常な血漿脂質を持つ患者は、正常リポタンパク血症黄色腫と呼ばれる黄色腫も発症する場合があります病因は、血漿タンパク質の異常な病変または二次的な血漿脂質の局在化につながる組織細胞の異常な増殖によるものです。多発性骨髄腫、高ガンマグロブリン血症、マクログロブリン血症およびリンパ腫、白血病などで見られるように、一部の原発性組織球症およびランゲルハンス組織球症（組織細胞）での沈着黄色腫は過形成の患者に見られますX）。

遺伝的酵素欠損症（20％）：

さらに、グルコセレブロシドによって引き起こされる遺伝的酵素欠乏のために、スフィンゴミエパチーおよび他の患者も黄色腫性損傷を持っている可能性があります。

黄色腫の予防

1、ダイエット、長期的なアドヒアランスを調整し、バランスの取れた栄養を維持し、太りすぎの患者のために、過剰な総カロリーを減らす必要があります。

2、毎日のカロリー摂取量を減らし、科学的な食事、定期的な運動を促進し、肥満を防ぎます。

3、喫煙、アルコール、糖尿病、甲状腺機能低下症、その他の病気の積極的な治療をやめます。

黄色の腫瘍合併症 合併症、多発性骨髄腫、マクログロブリン血症、リンパ腫、白血病

多発性骨髄腫、高ガンマグロブリン血症、マクログロブリン血症およびリンパ腫、白血病など、原発性組織球増加症およびランゲルハンス組織球増加症（組織球増加症X）黄色の腫瘍が患者に見られ、さらに、遺伝酵素の欠乏、スフィンゴミエパチー、および他の患者に起因するグルコシノレートも黄色腫性損傷を持っている可能性があります。

黄色腫の 症状 一般的な 症状黄斑丘疹赤面黄undリング肉芽腫性皮質卵胞萎縮尿崩症脂肪代謝障害

種類

黄色腫の形態と位置によると、臨床診療には主に以下のタイプがあります。

（a）扁平黄色腫

皮の表面よりもやや高い淡黄色からオレンジ黄色の丘疹またはプラークで、米からソラマメの大きさまで境界がはっきりしている最も一般的な臨床的に一般的なものは、lid黄色腫と呼ばれるまぶたの周りです。上まぶたに発生する1年の女性は、単一または複数のゆっくりした発達で、両側の上まぶたと下まぶたに影響を与え、40歳後にこのタイプの黄色腫瘍が出現した場合、円周の周りに黄色の円を形成します脂質異常はしばしば検出されませんが、思春期の患者では、II型高リポタンパク血症がしばしば見られます。扁平化黄色腫は、眼窩周囲、子宮頸部、体幹および四肢で対称的であることがあります。一般化正常脂肪血症扁平黄色腫と呼ばれる様々な異常タンパク質血症の患者の間では、扁平黄色腫は、しばしばパルメット黄色腫と呼ばれる手のひらと手のひらの表面の質感に沿って現れることがあります高リポタンパク血症タイプIII。

（B）結節性黄色腫

大豆からクルミ、卵サイズの丘疹または小結節でさえ、最初は柔らかく、黄色がかったオレンジ色で、後に線維化によって固化し、茶色がかった赤、ゆっくりと増加し、ブレンドが革の表面よりも著しく高くなることがあります肘、膝、指の関節の伸展、股関節、股関節、およびその他の部分に明確な境界がある葉状のプラークで、しばしば高リポタンパク血症II型、III型、およびIV型を伴う。 、靭帯および黄ciaとしても知られる筋膜、アキレス腱でより一般的、深小結節、固形、重度の高リポタンパク血症II型および続発性高リポタンパク血症の患者でより一般的。

（3）発疹黄色腫瘍

柔らかい小さなにきびの大きな頭へのほとんどの針、最初はオレンジ色、赤いハローに囲まれた後、黄色茶色に変わり、突然トランク、ヒップ、手足から卸売りになり、唇と口腔粘膜を含むことができ、すぐにできます痕跡を残さずに自己消散、高リポタンパク血症I型、V型、時々III型または続発性高リポタンパク血症の患者。

（4）播種性黄色腫

まれな正常脂肪血症の非家族性黄色腫であり、若い男性によくみられ、複数の発疹の小さな丘疹および結節、オレンジ、赤黄色からマホガニーまで、融合せずに積み上げられ、しばしば対称的首、足首、肘窩、gro径部、a窩および胴体の屈曲に分布し、患者の約3分の1が粘膜損傷を持ち、口、鼻、喉、さらには気管に影響を与える可能性があります;患者の約1/3は視床下部に関与する可能性がありますこの病気は尿崩症を引き起こし、経過は慢性的であるが自発的に緩和されます。

臨床的特徴

睑黄色腫は、中年の人、特に肝臓と胆嚢の病気の女性に発生します。

b内分泌障害によって引き起こされる脂肪異栄養症に関連する場合があります。

c異なるタイプの黄色腫は異なる好みの部位を持ち、結節性黄色腫は肘と膝に発生します;黄undは手、伸筋腱およびアキレス腱に発生します;黄inはまぶたに発生します;発疹黄色の腫瘍がbut部に発生します。

d皮膚病変は黄色またはオレンジ色の黄斑丘疹の発疹または結節です。

e高脂血症に関連する一般的なタイプは、結節性黄色腫、黄und、黄und、発疹黄色腫に分類されます。

黄色の腫瘍検査

検査項目には、血清の外観、血中脂質の測定、リポタンパク質電気泳動とそのタイプを特定するためのファッショナブルなタンパク質電気泳動、血清タンパク質、免疫グロブリン測定、心血管系機能検査、黄色腫組織病理学が含まれます。確認してください。

リポタンパク質電気泳動の正常値：α-リポタンパク質0.30〜0.40β-リポタンパク質（プレβ-リポタンパク質を含む）0.60〜0.70。

黄色腫の診断と同定

診断

皮膚病変の特徴、特に損傷の色と分布は診断が容易であるため、黄色腫の種類、発生年齢、家族の罹患率、さまざまなシステムの症状とシステムに応じて、付随する疾患があるかどうかを判断することが重要です。検査は、必要な検査結果と組み合わせて、他の全身状態があるかどうかをさらに判断できます。

一般的な病理学的変化

a表皮は一般に薄いです。

b真皮内に多くの黄色細胞、泡沫細胞、または結節状またはびまん性分布に凝集している。

多核黄色腫細胞の中心部は、細胞の中心近くに集まって、小さな非発泡細胞質に囲まれ、泡沫状細胞質に囲まれて、トウトン巨大細胞になることができます。

d結節性黄色腫、黄undおよび黄undは同じ病理学的特徴を有しており、真皮にはほとんどの黄色細胞および泡沫細胞がある。

e黄色腫細胞は、最初は血管の周囲に現れ、その後、コラーゲンの間の束または結節に凝集します。

f血管周囲の疎リンパ球の浸潤。

発疹黄色腫は小さいが、リンパ球、好中球、好酸球は比較的多く、巨人巨大細胞は少ない。

hは、細胞内および細胞外の脂質に見られ、リング肉芽腫に似たタイプを形成します。

鑑別診断

この疾患は、さまざまなX型組織球症および非X組織球症、ランゲルハンス細胞過形成、若年性黄色肉芽腫、進行性結節性組織球腫と区別する必要があります。

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