運動神経の病気

運動ニューロン疾患の紹介 運動ニューロン疾患（MND）は原因不明の原因のグループであり、脊髄の前角および脳幹の運動核を選択的に損傷し、ゆっくりと神経系の変性疾患に進行します。臨床症状は、筋萎縮、筋力低下、および上肢です。下位運動ニューロンは、自律系および小脳機能を特徴とする感覚系に関与することなく共存します。 など：不明瞭な発話、嚥下困難、活動困難、呼吸困難など。 最後に、患者は意識があったときに呼吸ができなかったために死亡しました。 したがって、この種の患者は「徐々に凍った人」とも呼ばれます。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：筋萎縮性側索硬化症

運動ニューロン疾患の原因

遺伝子異常（20％）：

家族性運動ニューロン疾患と呼ばれる家族歴がありますが、近年、運動ニューロン疾患を有するこの家族のグループでスーパーオキシドジスムターゼの遺伝的異常が発見され、このグループが疾患であると考えられています。その理由は、脊髄前角細胞を用いた動物の能動免疫における実験的運動ニューロン疾患モデルの適用により、血清および脳脊髄液中の抗GM1抗体、抗カルシウムチャネル抗体の検出率、および免疫抑制療法の特定の治療効果が自己免疫メカニズムの理論は多くの注目を集めています。

異常な免疫機能（40％）：

免疫機能とは、身体の病気に対する抵抗性を指し、身体の免疫機能は、リンパ球、単球、および他の関連細胞とそれらの産物の相互作用によって完了します。免疫機能は、免疫認識に基づく免疫系の機能です。 免疫異常は病気を引き起こす可能性があります。

運動ニューロン疾患の予防

この病気の原因は不明であるため、特別な予防策はありません。 重金属接触などの病気の原因に関与している人は、早期発見と早期治療のために筋力の変化に特に注意を払い、定期的に健康診断を行う必要があります。 通常、身体運動と感情調整に注意を払い、気分を幸せにし、刺激やその他の精神的刺激を避けます。中年以降は、一人暮らしをし、性交を減らし、食事は軽く、クリーミーでスパイシーでなければなりません。脾臓や腎臓の陽の欠乏、肝臓や腎臓の陰の欠乏などの有害因子を防ぐことが適切です。

運動ニューロン疾患の合併症 筋萎縮性側索硬化症の合併症

この疾患は進行性疾患ですが、同じタイプの患者がゆっくりと進行した場合でも、異なるタイプの患者の経過は異なり、筋萎縮性側索硬化症の平均経過は約3年で、進行は速いか、発症後ですら1 1年以内に死ぬことができ、遅い進行の進行は時々10年以上に達することがあり、成人型の脊髄性筋萎縮は一般にゆっくりと進行し、病気の経過はしばしば10年以上に達し、臨床診療では一次側硬化症はまれであり、一般的に遅い進行、死球体麻痺、呼吸筋麻痺、肺感染症または全身性障害が原因です。

運動ニューロン疾患の 症状 一般的な 症状スポーティーな興奮を打つ、または咳、嚥下困難、反射、筋萎縮、紫斑病を抑制する筋肉振戦筋

症状

発症は遅く、病気の経過は亜急性になり得、症状は損傷した部分に依存します。 運動ニューロン疾患は、脊髄前角細胞、脳神経運動核の脳、および脳運動皮質錐体細胞、錐体路に選択的に侵入するため、より低いグレードの運動ニューロンが支配的である場合、進行性脊髄性筋萎縮と呼ばれる疾患が上部運動ニューロンよりも高い場合、それは原発性側索硬化症と呼ばれます;上部および下部運動ニューロン損傷が同時に存在する場合、筋萎縮性側索硬化症と呼ばれます;病変が髄質運動ニューロン変性である場合対象は進行性髄質麻痺と呼ばれます。 臨床的には、進行性脊髄性筋萎縮症と筋萎縮性側索硬化症が最も一般的です。

この病気の主な症状は、初期の症状が手部分でより一般的であり、患者は指の動きが弱く、硬く、不器用で、手の筋肉が徐々に収縮し、筋肉束の震えが見えると感じています。 遠位端は進行性の筋萎縮である。症例の約半分は上肢の初期である。手の筋肉の大きさは萎縮である。後に、前腕の筋肉、大胸筋にまで及ぶ。筋萎縮、手足の衰弱、高い筋肉の緊張（ストレッチ感覚）、筋肉束の振戦、運動困難、呼吸および嚥下障害。 例えば、初期の両側性の錐体路には、両下肢の対麻痺があります。

まず、下位運動ニューロンのタイプ：

30歳以上。 通常、手にわずかな筋力低下があり、筋肉が徐々に萎縮するため、片側または両側に、または片側から反対側に広がることがあります。 魚の筋肉の大きさの萎縮により、手のひらは平らで、骨間筋は萎縮しており、爪のような手があります。 筋萎縮は上方に伸び、徐々に前腕、上腕、肩ひもに侵入します。 線維束形成は一般的であり、特定の筋肉群に限定されるか、または広く存在する可能性があり、手で軽くたたくことにより誘発しやすい。 少数の筋萎縮は、下肢の前脛骨筋と脛骨筋から、または首の伸筋から始まり、上肢と下肢の近位筋から始まることもあります。

脳神経の損傷は、舌の筋肉の萎縮を伴う舌の筋肉の最も早い浸潤であることが多く、振戦を伴います。後に、、咽頭、喉頭の筋肉、および咀m筋が徐々に弱まり、不明瞭な関節、嚥下困難、および咀weakの弱さが生じます。 ボール麻痺は、最初の症状の後、または四肢の萎縮後に発生する可能性があります。

後期の筋肉は萎縮する可能性があるため、寝たきり、呼吸筋麻痺によって引き起こされる呼吸機能障害。

病変が主に脊髄の前角に影響を与える場合、進行性脊髄萎縮と呼ばれ、成人期に始まるため、成人脊髄性筋萎縮とも呼ばれます。乳児や青年期の乳児や青年期の発症とは異なります。脊髄性筋萎縮症のタイプは、後者の2つは家族の遺伝的要因を持ち、臨床症状と疾患経過も異なるため、詳細は説明しません。

第二に、上位運動ニューロンタイプ：

それは、弱さ、きつさ、および移動不能として現れます。 症状は下肢の両方から始まり、後に上肢の両方に影響し、下肢は重いです。 手足が弱く、筋肉の緊張が高まり、歩行が困難になり、しゃがむ歩行がしゃがむ、put反射が甲状腺機能亢進症、病理学的反射が陽性になります。 病変に両側皮質脳幹、偽球麻痺症状、明瞭な発音、嚥下障害、甲状腺機能亢進症、甲状腺機能亢進症が含まれる場合。 この疾患は臨床診療ではまれであり、通常は成人期に始まり、一般的に進行は遅いです。

第三に、上下運動ニューロン混合型：

通常、手の筋肉の衰弱、最初の症状としての萎縮、通常は片側から反対側への病気の発症、上部運動ニューロンと下部運動ニューロンの混合損傷症状、筋萎縮性側索硬化症と呼ばれます。 病気の後期には、全身の筋肉が細く萎縮しているため、頭を持ち上げることができず、呼吸が難しく、寝たきりになります。 この病気は主に40〜60歳で、約5〜10％に家族歴があり、病気の進行は異なります。

種類

最も深刻な損傷を受けた神経系によると、臨床症状は病変の位置によって異なります。

1.筋萎縮性側索硬化症（ALS）：最も一般的、発症年齢は40-50歳、女性より男性、疾患の発症は隠され、ゆっくりと進行し、臨床症状はしばしば上肢の遠位端で始まり、手を示します筋萎縮、脱力感、徐々に前腕、上腕および肩甲骨ベルトの発達;萎縮筋は明らかな線維束を有する;この時点で、下肢は上motorであり、筋緊張の増加、反射亢進、病理学的徴候陽性、症状を示す通常、片側から反対側に、病気の発症に伴う基本的な対称性の損傷は、髄質、脳性麻痺神経の動きの核損傷症状、舌の筋萎縮、嚥下障害および言語の曖昧さ、頭部の筋力への遅い影響を徐々に示しますALSの主な臨床的特徴である呼吸筋：上下運動ニューロンの同時損傷。

2、進行性髄質麻痺：病変は脊髄の前角細胞に限定され、上部運動ニューロンには影響を与えません。このタイプは発症年齢と病変に応じて分けることができます：

（1）成人型（遠位型）：主に中年男性に発生します。上肢の遠位端から始まり、手から近位端まで発達します。明らかな筋萎縮と筋力低下、s反射、および筋束形成があります。下肢または首の筋肉への発達は、呼吸麻痺を引き起こし、遠位から近位へと発達することはほとんどありません。

（2）若年型（近端型）：それらのほとんどは思春期または小児期から始まり、家族歴があり、常染色体劣性または優性遺伝であり、臨床的に骨盤および近位肢の筋力低下および筋萎縮、歩行歩行が不安定な場合、立っているときに腹部が凸状になり、肩甲骨と上肢の近位筋肉が弱くなり、筋肉が萎縮し、前角刺激（筋肉梁振戦）があり、仰pine位は起きにくいです。

（3）乳児型：常染色体劣性遺伝病で、母親または出生後1年以内に発生します。臨床症状は、筋力低下および手足および体幹の萎縮であるため、母親の胎児の胎児運動は著しく低下します。または消失し、出生後の病的状態の子供は弱い、明らかな紫斑病、全身性弛緩性筋力低下および筋萎縮、萎縮は骨盤および近位肢から始まり、肩甲骨、首および遠位肢、脳神経神経支配に進展する筋肉も非常に脆弱ですが、筋肉の振戦は診療所ではまれであり、知性、感覚、自律神経機能は比較的無傷です。

3、進行性筋萎縮：40歳の発症後、髄質病変の初期症状、患者は舌筋細動の萎縮、嚥下困難、飲料水咳および言語曖昧など、橋および脳への晩期障害を有する場合がある脳幹束は、手足の過活動や病理学的反射などの偽球麻痺のパフォーマンスと組み合わせることができます。

4、原発性側索硬化症：中年男性の罹患率が高く、臨床的に運動ニューロンの発達が遅い手足、筋力低下、筋緊張の増加、反射亢進および病理学的徴候、一般的に筋肉萎縮が少ない、感覚機能や自律神経機能に影響を与えず、脳幹の皮質髄質束に侵入し、偽球麻痺を示します。

臨床症状は、原発性側索硬化症における四肢の遠位部の筋力低下である強直性筋力低下の緩徐な進行である。進行性偽球髄質では、後脳神経の筋力低下が優勢である。 筋肉のけいれんと筋萎縮は、何年も後に起こります。 これらの疾患は通常、数年間の進行後、患者の可動性が完全に失われます。

運動ニューロン疾患の検査

1.脳脊髄液の検査：穿刺後に測定された脳脊髄液圧、横位置の成人の場合0.78-1.96 kPa（80-200 mm水柱）、幼児の場合0.39-0.98 kPa（40-100 mm水柱）、新生児の場合0.098- 0.14 kPa（10-14 mm水柱）。 初期圧力を観察するとき、脳脊髄液レベルでの呼吸脈動の有無（0.098-0.197 kPa（10-20 mm水柱脈動）の呼吸数）とパルス脈動（0.02-0.039 kPa（2-4 mm水柱）のパルス）に注意する必要があります。液体レベルのビート）。基本的には正常です。

2、EMG検査：EMGは、疾患の臨床診断を組み合わせるために、神経筋単位の活動の生物学的電流を記述することにより、神経筋の機能状態を記述することであり、筋電図の使用は、病変筋肉を区別するのに役立ちます原始的または神経原性。 神経根圧迫の診断のために、EMGにはユニークな価値があります。 自己生成位置と神経伝導速度は正常であることがわかります。

3、筋生検は神経原性筋萎縮を見ることができます。

4、頭、首のMRIは正常です。

運動ニューロン疾患の診断と診断

診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。

鑑別診断

1、頸椎症：上肢または肩の痛み、および段階的な感覚障害、髄質麻痺なし、画像検査および胸鎖乳突筋EMGは同定に関与しない。

2、脊髄空洞症：病気は、分節、分離の痛みと温度感覚によって特徴付けられる;感覚機能障害、頸髄磁気共鳴（MRI）目に見える空洞の分節分離によると。

3、脊髄腫瘍と脳幹腫瘍：異なる程度の伝導ビーム型感覚障害、腰椎穿刺、脊柱管閉塞、脊髄血管造影、CTまたは磁気共鳴画像法（MRI）は、骨内空間占有病変を示した。

4、重症筋無力症：同じ重症筋無力症は、髄質と四肢の筋肉に容易に影響を及ぼしますが、重症筋無力症には、揮発性および他の疲労があり、一般に識別するのは難しくありません。

5、多発性運動神経障害：臨床的に運動ニューロン疾患に似ており、脳脊髄液抗GMIのこのグループの患者に加えて、EMGは神経伝導速度の影響、特に多発性点状ミエリン鞘疾患の発見を示すEMGです抗体増加の陽性率はより高く、同定が行われる前にフォローアップに時間がかかる場合があります。

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