気管支拡張症

気管支拡張症の概要 気管支拡張症は、気管​​支および慢性肺組織の慢性化膿性炎症および線維化による局所気管支の不可逆的な解剖学的異常を特徴とし、気管支壁の筋肉および弾性組織を破壊し、気管支の変形および持続的な拡張をもたらします。臨床症状には、慢性咳、大量チアノーゼ、およびand血が含まれます。主な病原因子は気管支感染、閉塞および牽引です。一部には先天性遺伝因子があります。患者ははしか、百日咳または気管支肺炎の小児病歴があります。人々の生活の改善、はしかに対する予防接種、百日咳ワクチン、抗生物質の使用により、この病気は著しく減少しました。 基礎知識 病気の割合：0.6％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：肺炎、肺膿瘍、膿胸、肺高血圧、慢性肺心臓病

気管支拡張症の原因

感染（30％）：

感染は気管支拡張症の最も一般的な原因です。 結核、百日咳、アデノウイルス肺炎は気管支拡張症に続発する可能性があります。 アスペルギルスおよびマイコプラズマ、ならびに慢性壊死性気管支肺炎を引き起こす可能性のある病原体も、気管支拡張症に続発する可能性があります。

免疫不全（20％）：

1つまたは複数の免疫グロブリンの欠陥は気管支拡張症を引き起こす可能性があり、1つまたは複数のIgGサブクラスはしばしば気管支拡張症を引き起こす可能性のある再発性呼吸器感染症に関連しています。 IgA欠乏症は気管支拡張症とはあまり関係がありませんが、IgG2サブタイプの欠陥と共存することがあり、肺の化膿性感染と気管支拡張症の繰り返しを引き起こします。

先天性および遺伝性疾患（25％）：

気管支拡張症を引き起こす最も一般的な遺伝性疾患は、嚢胞性線維症です。 さらに、結合組織の発達が弱いことが原因である可能性があり、これは気管支拡張症の原因にもなります。

毛様体異常（10％）：

異常な繊毛の構造と機能は、気管支拡張症の重要な原因です。 カルタゲナー症候群は、トライアド、内臓転位、副鼻腔炎、および気管支拡張症として現れます。 この疾患には繊毛機能の異常が伴います。

異物吸入（15％）：

気道内に異物が長期間存在すると、気管支拡張症に続発する慢性閉塞および炎症を引き起こす可能性があります。

病因

その形態によれば、気管支拡張症は円柱状、嚢状、混合型に分けられ、先天性は大部分が嚢胞性であり、二次性はほとんど円柱状、円柱状拡張壁の損傷は軽度、気管支の外観は規則的、管径は有意に増加せず正方形の拡大の終わりにのみ、病気が進行するにつれて気管支炎症が末梢肺組織に広がり、その破壊と線維化を引き起こし、遠位端に嚢状の拡張を形成します。これは、shapedの保持と二次感染を伴うことが多いです。嚢胞はさらに肥大し、炎症は隣接する肺実質に広がり、肺炎、小さな膿瘍、小葉無気肺の程度が異なります。

気管支拡張症は下葉でより多くみられます。左下気管支は比較的細く、主気管支との角度が大きく、心臓や血管の影響を受けます。排水がスムーズではなく、感染の可能性がより高いため、左下葉気管支拡張症は右下葉よりも多くみられます。左舌の気管支開口部は、下葉の感染の影響を受けやすい下葉の背下部の気管支に近いため、左下葉と舌葉の葉は同時に拡張することがよくあります。右中葉の気管支開口部は比較的薄くなっています。したがって、非特異的感染または結核感染では、リンパ節がしばしば拡大し、右中気管支を圧迫し、無気肺の閉塞を引き起こし、続いて中葉症候群と呼ばれる気管支拡張症を引き起こします。

気管支拡張部位の小肺動脈はしばしば血栓症を起こすため、病変部の血液の一部は気管支動脈から供給されます。肺動脈と気管支動脈の枝はしばしば拡大し、歪みと吻合枝が増加し、壁の粘膜の下に小さな血管腫を形成します。損傷し、破裂し、気管支拡張症hemo血の病理学的基礎になる。

気管支拡張症の病態生理学的変化は、病変の程度と性質に依存します。肺は病変が限られているなど、大きな予備力を持っているため、身体には影響がなく、呼吸機能は一般的に変化せず、円柱拡張は呼吸機能にほとんど影響しません。嚢胞性拡張は閉塞性肺気腫により複雑化する。病変がより広範囲である場合、主に閉塞性換気障害であり、肺容量が減少し、ガス流量が減少し、吸入ガス分布が不均一になり、生理学的シャントが増加し、換気/血流が増加する比例した不均衡、病変部の気管支動脈と肺動脈の吻合が増加し、交通分岐が開いており、肺の解剖学的シャントも増加し、しばしば低酸素血症、呼吸不全、進行性疾患、肺胞毛細血管の広範な破壊、肺循環抵抗の増加につながり、同時に、低酸素血症は悪化し、最終的に肺高血圧症、肺心疾患、さらには心不全に至る。

気管支拡張症の予防

副鼻腔炎、扁桃炎などの呼吸器感染症の積極的な治療 特に、小児期における麻疹、空腹咳、気管支肺炎、肺膿瘍、結核の発生を予防し、気管支拡張症の発生を予防することが重要です。気管支拡張症、吸入有毒煙、有害粉塵などの患者の場合。気管支拡張症の重症度を軽減する効果があります。

気管支拡張症の合併症 合併症肺炎、肺膿瘍、膿胸、肺高血圧、慢性肺心疾患

気管支拡張症は、多くの場合、同時性の発熱感染により肺炎、肺膿瘍、肺壊gang、膿胸、気胸を引き起こします。肺組織が広範囲に線維化し、肺毛細血管床がひどく損傷すると、肺循環抵抗が増加する場合があります。 、肺高血圧症、慢性肺心臓病を引き起こします。

気管支拡張症の症状一般的な 症状肺組織の衰弱増粘湿ったLuoyin化膿性月経遅延食欲不振胸部圧迫感切迫感p血呼吸困難

気管支拡張症の経過はほとんどが慢性であり、どの年齢でも発生する可能性があります。発症は多くの場合、麻疹、百日咳またはインフルエンザ後の肺炎の病歴、結核、気管支内結核、肺線維症などの小児期までさかのぼることができます。典型的な症状は、慢性の咳、大量の化膿性andの咳、およびhemo血の繰り返しです。咳は、朝、夕方、就寝時に1日あたり最大100〜400mlです。多くの患者は咳をせず、ほとんど咳をしません。患者は、遮るものがないときにリラックスした気分になります。

putの排出はスムーズではなく、胸部は息苦しく、全身症状も明らかに悪化し、mostlyはほとんど黄緑色の膿のようであり、嫌気性細菌は収集時に臭気を帯びることがあります。1日は静かにガラス瓶に入れられ、数時間で分割できます。それは3層です：上層は泡、中間層は黄緑色の混濁膿、下層は壊死組織堆積物です、患者の90％はしばしばhemo血、程度の違い、hemo血および疾患の重症度を有し、病変範囲は必ずしも平行ではなく、一部の患者、 He血は、臨床的に「乾燥気管支拡張症」として知られる最初で唯一の訴えであり、結核性気管支拡張症でよくみられ、上部気管支の病変、二次感染が繰り返される場合、全身毒性症状が発生する可能性があり、患者発熱、寝汗、疲労、食欲不振、体重減少などがあります。気管支拡張症が代償性または閉塞性肺気腫を合併している場合、患者は呼吸困難、息切れまたはチアノーゼを起こし、後期に肺性心疾患および心肺不全を起こすことがあります。

気管支拡張の兆候は特徴的ではありませんが、肺の任意の部分に湿ったpersistentが持続的に固定されていると、気管支拡張症、肺気腫、肺の心疾患に対応する兆候があり、一部の患者（1/3）にクラビング（つま先）、栄養失調。

気管支拡張症の検査

1、血液検査

低酸素血症があり、感染が明らかな場合、白血球が上昇し、核が左に移動します。数時間置いた後、典型的なは3層に分けることができます：上層は泡、中間層は粘液、下層は黄緑色の化膿性壊死組織、嫌気性細菌の存在下、臭気、病原体、感受性細菌検査、嚢胞性線維症の汗検査、血清免疫グロブリンアッセイ（Bリンパ球）、リンパ球カウントおよび皮膚テスト（Tリンパ球）、白血球数および分類（食細胞）、補体組成決定（CH50、C3、C4）。

2、肺機能チェック

1秒の強制呼気/強制肺活量比の肺機能損傷は進行性であり、閉塞性換気障害として現れ、FEV1、FEV1 / FVC、PEFが減少し、残留ガス量/肺の合計比残留ガスが肺の総量の割合を増加した低酸素血症があります。

3、X線チェスト

異常なし（10％）または肺のテクスチャの増加、肥厚、不規則な配置、胸部レントゲン写真上の嚢胞性気管支拡張症、不規則なハニカム（巻き毛）の影、または丸い卵が多くあります肺底または肺門付近でより一般的な、丸い透明な領域、小さな液面でさえ、円柱状気管支拡張症は「オービタルサイン」として頻繁に表示されます。つまり、2つの平行な線形影が増加したテクスチャに表示されます（中央の透明な管状影） ）。

4、胸部のCT検査

気管支拡張症のCT診断の感度は64％〜97％、特異性は93％〜100％です。気管支拡張症を示すCT検査の能力は、CTスキャン法、拡張した気管支のレベル、および気管支拡張症の種類によって異なります。気管支拡張症よりも信頼性が高い気管支拡張症のCT所見は、気管支拡張症のタイプと関連しており、感染の有無にかかわらず、管腔内の粘液プラグの有無は次のとおりです。

（1）円柱状気管支拡張症：粘液プラグを伴う場合、円柱状または結節状の高密度の影があります。管腔に粘液がない場合、気管支分岐の兆候はより薄くなり、気管支の直径はより付随します。内径は大幅に増加し（1.5倍以上）、壁の厚さは「軌道記号」になります。

（2）膜気管支拡張症：濃厚な分布、壁の内側に滑らかな外表面を持つ小さな空洞が特徴であり、「グレープクロスマーキング」としても知られる液体レベリングとして見ることができます。感染すると、病変の周囲に不規則な高密度の影ができます。 。

（3）気管支静脈瘤：気管支は不規則にビーズ状になっています。

（4）気管支拡張症、近接：気管支が近接すると肺気量が縮小し、隣接する肺組織の代償性腫脹、高分解能CT（HRCT）が気管支拡張の一般的なCT診断よりも感度が高く、特に臨床的に疑わしい場合に特異性が高い軽度の気管支拡張症の患者では、診断の精度が気管支鏡検査を超える場合があります。さらに、HRCTは単純で安全で痛みがなく、気管支壁と周囲の肺実質の異常を同時に観察できますが、これは気管支鏡検査では比較できません。臨床的に拡大が疑われる患者の場合、胸部X線撮影後の好ましい診断法は気管支造影ではなくHRCTである。HRCTがびまん性分岐を示す場合、手術の徴候はなく、HRCTの場合、気管支造影は完全に回避できる陰性が示され、臨床症状が非定型である場合、気管支拡張症は完全に除外でき、肺の特定のセグメントにおける気管支拡張症および分布の範囲の診断においてスパイラルCTはHRCTよりも優れています。

5、気管支造影

気管支リピオドール血管造影は、気管支拡張症の診断のための伝統的な方法であり、病変の存在を判定し、病変の位置、性質、および範囲を判定できます。 、の量を可能な限り減らすために、造影剤を時間内に排出できるように、体位ドレナージで造影剤を服用する必要があります。最近の研究では、HRCTまたはスパイラルCT検査が気管支ヨウ化血管造影の傾向に取って代わることが示されています。

6、気管支鏡検査

光ファイバー気管支鏡検査は、光ファイバー気管支鏡を介して明確に拡張することができ、出血部位や閉塞部位、顕微鏡下で顕微鏡による粘膜うっ血が見られる、患部からの膿などがありますが、局所洗浄は塗抹グラム染色または細菌の洗浄液を得るために行うことができます気管支粘膜生検による診断と治療に役立つ栽培は、繊毛機能障害の診断に役立ちます。

気管支拡張症の診断

診断

診断は以下に基づいています：

1.はしか、百日咳またはインフルエンザ後の百日咳の履歴、または結核の履歴など、小児期に気管支拡張症を引き起こす呼吸器感染症の履歴。

2、長期的な慢性咳、咳、orまたは繰り返しhemo血。

3、肺聴診の身体検査では、固定された持続的な湿った声、クラビング（つま先）があります。

4、X線検査は、肺の質感の増加、肥厚、乱れた配置を示し、巻き毛の形で見ることができ、感染は小さな液体レベルに見え、CTの典型的な性能は「軌道記号」または「リング記号」または「ブドウ記号」であり、診断を確認しました気管支リピオドール血管造影またはHRCTに応じて、血清Ig濃度測定、血清γ-グロブリン測定、膵臓機能検査、鼻または気管支粘膜生検などの先天性因子が疑われます。

鑑別診断

1.慢性気管支炎：中年患者に多くみられ、冬と春の咳、咳または喘鳴、ほとんどが白い粘液で、感染すると膿性を生じることがあり、急性発作の終わりに急性肺が散在する湿った声と乾いた声は、気管支拡張症の固定された湿った声とは異なり、病気の湿った声は可変性であり、湿った声は咳後に消えることがあります。

2、肺膿瘍：急性発症プロセス、悪寒、高熱、大量の化膿性咳、体温低下、全身毒性症状が緩和された場合、X線は空洞と液面を伴う濃い炎症の影の大きな部分を示し、急性期慢性肺膿瘍は急性肺膿瘍の病歴があります。気管支拡張症が合併することも多くあります。気管支拡張症は肺膿瘍も合併することがあります。診断は気管支リピオドールまたはHRCTに依存します。

3、結核：より低い発熱、寝汗、全身mal怠感、体重減少、結核のその他の症状、咳、咳、hemo血、generallyは一般的に少なく、声は一般的に肺の先端に位置し、胸部レントゲン写真は主に肺の斑状の浸潤影では、結核菌またはPCK結核DNAが陽性であることがわかります。

4、先天性肺嚢胞：咳、咳、hemo血、疾患制御後の胸部疾患後の二次感染以上は、複数の境界、薄い壁、周囲の肺組織の浸潤のない明確な円形の影を示した。

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