閉塞性肺気腫

閉塞性肺気腫の概要 閉塞性肺気腫（閉塞性肺気腫）とは、末端の細気管支（呼吸細気管支、肺胞管、肺胞嚢および肺胞を含む）の遠位バルーン内腔の持続的な拡大および拡大を指し、有意な線維のない気壁の構造的損傷を伴う。病理学的特徴となる疾患。 慢性気管支炎は、長期の喫煙、大気汚染、有害な化学物質と粉塵の吸入、および慢性再発性呼吸器感染症によって誘発され、さらに病気を発症させます。 基礎知識 病気の割合：0.6％-4.3％ 影響を受けやすい人々：喫煙者、鉱山労働者 感染モード：非感染性 合併症：閉塞性肺気腫、呼吸不全、慢性肺性心疾患、胃潰瘍

閉塞性肺気腫の原因

（1）病気の原因

閉塞性肺気腫の病因は非常に複雑であり、以下に簡単に説明します。

喫煙

タバコには、タール、ニコチン、一酸化炭素などのさまざまな有害成分が含まれています。 喫煙者は、粘液腺のフコイダンおよびノイラミン含有量を増加させ、気管支粘液線毛活動、反射性気管支痙攣を抑制し、肺胞食細胞を弱めることができます。 肺気腫または慢性気管支炎を患い、呼吸不全または肺性心疾患で死亡する喫煙者は、非喫煙者よりもはるかに可能性が高くなります。

2.大気汚染

剖検資料は、同様の気候と経済状況の下で、深刻な大気汚染のある地域での肺気腫の発生率が、汚染の少ない地域よりも高いことを示しています。

3.感染

呼吸器ウイルスと細菌感染症は、肺気腫の発症に関連しています。 繰り返し感染すると、気管支粘膜のうっ血、浮腫、腺の過形成、肥大、分泌過多、壁の肥厚および狭小化を引き起こし、気道閉塞を引き起こす可能性があります。 肺感染症におけるプロテアーゼ活性の増加は、肺気腫の形成にも関連している可能性があります。

4.プロテアーゼ-アンチプロテアーゼのバランスの不均衡

体内のいくつかのタンパク質分解酵素は、肺組織に消化作用がありますが、抗プロテアーゼにはエラスターゼなどのさまざまなプロテアーゼに対する阻害作用があります。 プロテアーゼと抗プロテアーゼのバランスは、損傷から肺組織の正常な構造を維持する重要な要因です。 肺組織を消化するためのプロテアーゼには、好中球や肺胞マクロファージに内因的に由来するバクテリアやカビなどの病原体に由来するプロテアーゼの2つのソースがあります。 喫煙はエラスターゼ活性を増加させ、抗プロテアーゼを不活性化します。

Α1アンチトリプシンは、肝臓によって合成される糖タンパク質であり、さまざまなセリンプロテアーゼの活性を阻害します。 アルファ1アンチトリプシンは、常染色体劣性遺伝子のペアによって制御されています。常染色体劣性遺伝子は、M型、つまりPiMMのために正常なヒトです。 グルタミン酸がリジンに置換される場合、Z型です。 外国のデータ報告集団では、PiZZホモ接合体が約1/4000を占め、PiMZヘテロ接合体が約3％から5％を占めました。 PiZZホモ接合体の血清では、α1アンチトリプシン活性が著しく低下しています。 肝炎および肺気腫の影響を受けやすい。 α1抗トリプシン欠乏によって引き起こされる肺気腫には、次の特徴があります：早期発症年齢、喫煙歴なし;短期経過、より急性の切迫感;血清タンパク質電気泳動は、α1グロブリンの減少と血清α1アンチトリプシン活性の減少を示しました 病理学的には、ほとんどが小葉性肺気腫です。 PiSSおよびさまざまなヘテロ接合体PiMZおよびPiSZなどの他のタイプの肺気腫の発生率は増加しません。 アルファ1アンチトリプシン欠乏症は白人でより一般的であり、中国ではまれです。

（2）病因

慢性気管支炎症性損傷

感染、喫煙、大気汚染、職業粉塵や有害ガスの長期吸入、アレルギー要因などの慢性気管支炎を引き起こすさまざまな要因は、気管支の慢性炎症を引き起こし、内腔の不完全な閉塞を引き起こし、吸入を引き起こします。ガスは肺胞に容易に侵入し、呼気時に胸腔内の圧力の増加により気管支はさらに閉じられ、肺胞内の過剰な残留ガスと肺胞の過膨張を引き起こします。慢性炎症はまた、小さな気管支壁の軟骨組織を損傷し、気管支が正常な足場を失う可能性があります。吐き出された気管支は捕捉しやすく、ガスの放出を妨げ、肺胞内の空気の過剰な蓄積、圧力の増加、肺胞の過剰な膨張を引き起こし、さらに、肺胞圧の増加により、肺胞壁の毛細血管が圧縮され、肺組織の血液供給の低下と栄養障害も肺胞壁の弾力性を低下させる可能性があるため、慢性気管支炎症性損傷は閉塞性肺気腫の重要な原因です。

COPD気道炎症のメカニズムは、喫煙、感染症、環境汚染などの要因によって体が刺激されると、単球、マクロファージ、好中球がIL-1やTNF-などのサイトカインを迅速に合成して放出することです。 α、IFNなど、これらの因子は血管内皮細胞合成接着分子（ICAM-1、VCAM-1）の増加を誘発することができ、さらに白血球（LFA-1、VLA-4、MAC-1など）の表面の接着分子を活性化することもできます。それはその発現をアップレギュレートし、内皮細胞上の対応する接着分子と相互作用し、白血球の急速な接着、および炎症反応に関与する内皮を横断する炎症部位への転座をもたらしますが、喫煙、感染および肺組織への他の損傷などの病原因子マクロファージは、好中球ケモカインIL-8、マクロファージ炎症性タンパク質-2（MIP-2）を産生し、標的部位の好中球の活性化と走化性を悪化させます。さらに、炎症反応は、活性化された好中球がタンパク質分解酵素を放出し、エラスターゼが気管支上皮の脱落を引き起こし、毛様体運動が低下し、粘液分泌が甲状腺機能亢進症となり、粘液の保持と細菌の繁殖を引き起こし、炎症を引き起こします 再発と長期にわたる未治癒。

2.プロテアーゼと抗プロテアーゼのバランスの不均衡

現在、体内のいくつかのタンパク質分解酵素は、肺組織の損傷および損傷の効果がありますが、抗プロテアーゼはエラスターゼなどのさまざまなプロテアーゼに対する阻害効果があります。プロテアーゼと抗プロテアーゼのバランスを維持することは、損傷から肺組織の正常な構造を確保するために重要です。抗プロテアーゼ欠乏症やプロテアーゼの増加などの要因は、肺組織構造の破壊に肺気腫を引き起こす可能性があります。

（1）抗プロテアーゼ：人体の抗プロテアーゼシステム、すなわちプロテアーゼ阻害剤。α1-アンチトリプシン（α1-AT）が最も活性が高く、α2-マクログロブリン（α2-M）および抗ロイコプロテアーゼ（ALP）、α1-ATは肝臓で合成される急性期反応タンパク質で、分子量45-56 KD、正常血清濃度1360±176 mg / Lです。さまざまな炎症反応において、血清α1-ATレベルが上昇し、さまざまなセリンプロテアーゼの活性を阻害します。α2-Mは主に肝細胞によって合成され、分子量が大きくなります。血管透過性が増加すると、肺組織のレベルが始まります。上昇したALP合成および排泄は気道にあり、エラスターゼを不活性化する効果があるため、通常の条件下では、α1-AT、α2-M、およびALPは相乗的に肺と気道をプロテアーゼから保護します。破壊。

（2）プロテアーゼ：肺組織を破壊するプロテアーゼの主な源は2つです：病原性細菌からの外因性プロテアーゼ;好中球およびマクロファージからの2つの内因性プロテアーゼで、ヒト中性エラスターゼ（HNE）肺気腫の最も重要で最も深刻な病因であるHNEはセリンプロテアーゼであり、それぞれ約3mgの好中球を含み、106個の顆粒球が0.4mgの肺エラスチンをin vitroで加水分解し、α1-ATがHNEと1：1で結合して、容易に解離しない複合体を形成し、エラスターゼは不活性化されます。マクロファージエラスターゼはメタロプロテイナーゼであり、機能する金属イオンとマクロファージのプロテアーゼ含有量が必要です。好中球の1/10に相当するだけで、α1-ATによって阻害されませんが、代わりにα1-ATを加水分解してその抗HNE効果を失う可能性があります。

プロテアーゼの含有量と活性が局所肺組織の抵抗を超えると、気管支肺感染またはタバコの煙やその他の有害物質の長期刺激、肺胞マクロファージと好中球が凝集して活性化し、エラスターゼを放出します。プロテアーゼ（α1-ATベース）が効力を阻害すると、エラスチンが分解され、肺組織が焼causingされ、肺胞中隔が破壊され、肺胞腔が拡大し、呼気およびトラップ中に小さな気道が周囲の空間の支持を失い、トラッピングを引き起こします。肺気腫の発生。

さらに、肺気腫の発生中に、好中球および肺胞マクロファージも酸素フリーラジカルを生成および放出し、α1-ATの活性コアメチオニンを酸化してスルホキシドを形成し、それによりプロテアーゼに耐性を与えます。重要なことに、喫煙者のα1-AT活性は非喫煙者の60％にすぎないため、喫煙はプロテアーゼ-抗プロテアーゼ系のバランスを乱し、肺気腫の発生と発達を促進する可能性があります。

3.遺伝的要因

肺気腫の発生は遺伝的要因にも関係しており、正常なヒト血清では、α1-ATは常染色体劣性遺伝子に遺伝され、遺伝的過程では、正常な集団の大部分は2つのM型対立遺伝子で構成されます。接合体、遺伝表現型はPiMM、キャリアのα1-AT血清濃度は正常（> 250mg / dl）、ホモ接合体は2つのZ型対立遺伝子で構成され、PiZZはその表現型であり、その血清α1-ATは正常な人の10％から15％（<50mg / dl）、遺伝的表現型を持っている人の数は非常に少なく、白人人口では約1：2000（0.05％-0.07％）にすぎません;さらに、α1-AT欠乏症に関連しています遺伝的表現型がPiSSであるヘテロ接合体は、2つの異なる対立遺伝子の組み合わせに対してヘテロ接合体であり、より多くの遺伝的表現型（4％から4.7％）、その後にPiMS（0.5％）およびPiSZ（ 0.024％から0.14％）、残りのヘテロ接合表現型はより一般的です。3,724人の中国人の調査によると、α1-AT遺伝子表現型はまだ主にPiMMであり、1つのPiZZホモ接合体は見つかりません。 PiSZなどの肺気腫の発生率は高くないため、中国では遺伝性α1-AT欠乏による気腫は重要ではありません。

4.病理学的変化

肉眼検査では、肺の過度の拡張、弾力性の低下、開胸後の肺の収縮が認められませんでした。外観は灰色または淡色でした。表面にさまざまなサイズの大きな気泡が多数ありました。顕微鏡下では、終末細気管支の先端のバルーンが膨張しました弾性繊維が薄くなるか壊れ、肺胞壁が薄くなり、肺胞の孔が拡大し、肺胞が破裂または大きな泡を形成し、細気管支に関連する小さな血管が炎症性の変化を示し、媒体の平滑筋が滑らかになり、変性および壊死、管腔が狭くなります肺胞破裂と炎症の侵食による閉塞は、肺毛細血管床の数と断面積が減少し、肺気腫における細気管支の病理学的変化は慢性気管支炎と同じでした。

肺の小葉が関与する肺気腫の位置に応じて、閉塞性肺気腫は次の3つのタイプに分類できます。

（1）中葉肺気腫：末期細気管支または炎症による原発性呼吸細気管支の炎症による肺上部でより一般的、遠位二次細気管支嚢胞性拡張二次小葉の中央部に位置する嚢胞性拡張呼吸細気管支が特徴です（図3）。

（2）総小葉性肺気腫：肺全体にびまん性に浸潤したが、前肺下部組織、すなわち肺胞管-肺胞嚢および肺胞拡張により引き起こされる呼吸気管支狭窄のため、前下部はより一般的である。これは、肺の小葉全体に広がる小さな嚢胞性空洞によって特徴付けられます（図4）。

（3）混合性肺気腫：主に小葉の中心型に基づいて、同じ肺に上記の2つの型の病理学的変化があり、小葉のうねりの周辺領域の肺組織が拡張します。

閉塞性肺気腫の予防

喫煙を促進することは健康に有害であるなど、気流制限があるため、慢性気管支炎の患者の発症を防ぐことに焦点を当て、喫煙者はすぐに禁煙する必要があります;有害な粉塵、煙またはガスの吸入を避ける、工場、鉱山は粉塵や有害なガスで処理する必要があります湿気の多い操作、粉塵源の閉鎖、換気と個人保護の強化、ウイルス、マイコプラズマまたは細菌感染を含む呼吸器感染症の予防、インフルエンザワクチン、肺炎球菌ワクチンなどの定期的な注射は、感受性の予防、慢性気管支炎の患者に対して一定の意義があります肺換気機能（FEVl、FEVl / FVC、FEVl％）の定期的な監視、気流制限の早期検出、適切な予防措置;さらに、患者の生活水準の向上、栄養の増加、健康教育の強化、作業環境の改善そして、健康的な習慣などを発達させるための条件は、この病気の予防と治療に重要な意味を持ち、寒さと感情的な刺激を避け、タバコと脂肪食を避け、刺激性ガス、赤いナツメヤシ、ヤマイモ、ユリ、クルミのカーネルが食べられます。

閉塞性肺気腫の合併症 合併症閉塞性肺気腫呼吸不全慢性肺性心疾患胃潰瘍

閉塞性肺気腫の 症状 一般的な 症状バレル胸部および胸部圧迫感呼吸困難呼吸困難音、弱さ、切迫感、胸部圧迫感、窒息、呼気、頬、膨らみ、唇いびき、長時間労働、息切れ、呼吸困難

症状

この病気は潜行性で、慢性気管支炎が原因であり、長年咳と咳の病歴があります。喫煙者は、朝起きてから咳と咳粘液をよくみます。また、呼吸器感染症の場合は、粘液膿、咳、咳があります。症状は冬にはより重症で、翌年に気候が暖まると徐々に減少します。咳は重症疾患の患者ではひどく、咳は長期間存在し、冬と夏には季節変化の規則性はありません。肺気腫の患者はしばしば空気の切迫感の症状があります。建物に行ったり、すぐに歩いたりすると、不安になります。ピンピンロードに行くと、不安になります。話している、着替えている、顔を洗っている、または休んでいる場合でも、気迫があり、肺気腫が非常に深刻であり、疲労と食欲不振があることを示唆しています。体重減少、急性呼吸不全または右心不全などの全身症状が発生する可能性があり、頭痛は肺気腫患者のCO2貯留を示唆する可能性があります。動脈血ガスのさらなる分析を実施する必要があります。二次赤血球増加症。

病気の初期徴候に異常はなかった。重度の肺気腫の患者では胸腔の前後の直径が増加した。外観は樽型で、inter間スペースがいっぱいで、パーカッションの胸部エコーが増加し、心臓のくすみが減少または消失し、肝臓のくすみが減少し、呼吸音と声が弱くなった。息を吐き、時には肺の底が乾いたり濡れたりして臭いがし、心臓の音が低くなります。

この病気は、肺の過剰な膨張、残留空気量の増加、X線検査による肺の透明度の増加によって引き起こされますが、このX線の兆候は初期段階では十分に敏感ではなく、肺気腫が重度のときに胸郭がいっぱいになり、rib骨が平らになり、inter間スペースが広がり、横方向のスライスが広がります胸部の前後の直径が大きくなり、胸骨後部の空間が広すぎて、横隔膜が下に移動し、が平らになり、2つの肺の透明度が高くなり、肺野の血管が細く疎らになり、心臓の影が垂直で狭くなり、胸部および横隔膜の活動が透視下で見えました。肺の透明度の増加は明らかではなく、肺門の肺動脈が広がり、心臓が大きくなることがよくあります。

種類

閉塞性肺気腫の臨床症状は2つのタイプに分類でき、もちろん多くの患者は特定のタイプの典型的なパフォーマンスを満たしていません。

気管支炎タイプ（BBタイプ）気腫タイプ（PPタイプ）臨床的特徴肥満、カーンクル、チアノーゼ、頸静脈充血、下肢浮腫、咳、咳、呼吸器感染症の繰り返し、浮腫および右心不全の既往歴体重減少、息切れNo、、下肢の浮腫および右心不全の病歴がない気管支粘液腺肥大は有意ではない肺気腫の程度は深刻ではない重度の換気機能（FEV1MMEF、MBCなど）は肺容積のわずかな増加を減らし、ガス分布を大幅に増加させる均一な均一な拡散機能正常な減少PaO2（mmHg）<70 <70 PaCO2（mmHg）> 45> 45ヘマトクリット> 60> 55胸部X線徴候気腫は重要ではない、肺野は正常または充血、心臓は気腫を拡大する重要なことに、周囲の肺血管は細長く、心臓は正常または狭くて垂直です。

[注] FEV1：最初の1秒間の強制呼気量

MMEF：最大呼気中域トラフィック

MBC：最大換気

PaO2：動脈血酸素分圧

PaCO2：動脈血二酸化炭素分圧

1、気管支炎タイプとも呼ばれる紫斑病タイプ（BBタイプ）気管支病変は重く、粘膜の腫れ、粘液腺の過形成、肺気腫病変は軽度であり、患者はしばしば喫煙歴と慢性咳、咳の歴史、身体検査肥満、紫斑病頸静脈充血、下肢浮腫、肺とLu音の両方、肺うっ血の胸部X線検査、肺組織肥厚、明らかな肺気腫の兆候なし、肺機能検査換気機能が明らかに損傷している、ガス分布が不均一機能的残留ガスと総肺容量の増加、拡散機能は正常、動脈酸素分圧が低下、二酸化炭素分圧が上昇、ヘマトクリットが上昇し、呼吸不全および/または右心不全になりやすい。

2、無気性喘鳴型（PP型）肺気腫も知られている気腫型はより深刻ですが、気管支病変は重篤ではなく、高齢者、身体重量減少、呼吸困難、紫斑病ではなく、患者はしばしば特別な姿勢をとります肩が高く、腕が上がり、頬が唇を膨らませて収縮します。X線胸部の肺の透明度が向上します。換気機能も損傷しますが、気管支炎タイプほど深刻ではなく、ガス分布は均一で残留しています。総肺気量の割合が増加し、肺胞換気量は正常であり、さらに過換気さえあったため、動脈血酸素分圧は有意に低下せず、二酸化炭素の分圧は正常または低下した。

閉塞性肺気腫の検査

血液検査

一部の患者は、特にPaO2 <7.3kPa（55mmHg）の場合に赤血球増加症を起こす可能性があり、白血球はより正常であり、呼吸器感染症と組み合わせると増加する可能性があります。

2.血液ガス分析

PaO2は換気障害により減少し、PaO2は減少します。換気負荷は増加しますが、PaCO2は早期補償により正常範囲に維持されます。さらに症状が悪化すると、CO2貯留にPaCOが伴う可能性があります。 2が上昇し、呼吸性アシドーシスを引き起こす

3. X線検査

：胸部拡張がいっぱいで、肺容積が拡大し、space骨スペースが拡大し、rib骨が平らになり、胸部X線写真の前後の直径が拡大し、前心腔が拡大し、横腸骨稜が低く、腸骨扁平化、肺野透過率増加した、ときに限られた限局性肺気腫または限られた透過率を伴う肺胞、肺野の肺静脈は細長く、まばらで、まっすぐになりますが、内部のテクスチャは厚くなり、乱れ、心臓はしばしば垂直です心臓の影は長くて狭く、胸部および横隔膜の動きは透視下で弱められます。

肺機能検査

早期測定、長期動的観察、タイムリーな検出、早期診断に重点を置いています。

肺容積は、残留ガス容積（RV） として測定されました 。

総肺容量（TLC）が増加しました。

残留空気量/総肺比RV / TLCは、多くの場合40％を超えています。

換気機能は、気道抵抗の増加を測定し、強制呼気流量が減少します。

1秒間の強制呼気量は、最初の2秒間の強制呼気量（FEV1）で減少します。

1秒の強制呼気/強制肺活量比FEV1 /強制肺活量（FVC）は、多くの場合<60％です。

80％未満の予測値に対する最大換気量（MVV）。

肺の静的コンプライアンス（Cst）の増加および動的コンプライアンス（Cdyn）の減少。

一酸化炭素拡散量（DLCO）の減少は閉塞性肺気腫の診断に重要であり、FEV1の低下の程度に応じて、閉塞性肺気腫はグレードI、II、IIIに分類されます。

4.胸部のCT検査

特に、薄層高解像度コンピューター断層撮影（HRCT）は、中心葉または小葉全体の肺気腫の病変を特定し、大きな肺胞濾胞のサイズと数を理解し、非マクロバブル領域の気腫の程度を推定し、外科的治療の結果を予測できます。これには一定の意味がありますが、定期的なチェックとして使用しないでください。

閉塞性肺気腫の診断と特定

診断

閉塞性肺気腫の診断、特に早期診断は容易ではありません。病歴、身体的兆候、胸部X線検査、肺機能検査と併用する必要があります。すべての患者に切迫の病歴があり、肺機能検査は残留ガスと残留ガスを示します/肺の総量が増加し、最初の2回目の強制呼気量/強制肺気量が減少し、最大換気量が減少し、ガス分布が不均一になり、拡散機能が低下しました。気管支拡張薬治療後、肺機能は有意に改善されず、診断が確立されました。

結核、肺腫瘍、職業性肺疾患の鑑別診断に注意を払う必要があり、慢性気管支炎に加えて、気管支喘息と閉塞性肺気腫は慢性閉塞性肺疾患であり、慢性気管支炎と気管支喘息は閉塞性肺気により合併する可能性があります腫れますが、3つはつながりがありますが、異なることもあり、等しくすることはできません、前悪性肺気腫の慢性気管支炎は主に気管支に限定され、閉塞性換気障害がある可能性がありますが、拡散機能は一般的に正常で、気管支喘息発作期間は閉塞性換気障害および肺過膨張であり、ガス分布は著しく不均一になる可能性がありますが、上記の変化はより可逆的であり、吸入された気管支拡張薬に対するより良い反応、びまん性機能障害は明らかではなく、気管支喘息の気道反応性著しく増加した肺機能の変動も大きく、それが特徴的です。

鑑別診断

結核、肺腫瘍、職業性肺疾患の鑑別診断に注意を払う必要があり、慢性気管支炎に加えて、気管支喘息と閉塞性肺気腫は慢性閉塞性肺疾患であり、慢性気管支炎と気管支喘息は閉塞性肺気により合併する可能性があります腫れますが、3つはつながりがありますが、異なることもあり、等しくすることはできません、前悪性肺気腫の慢性気管支炎は主に気管支に限定され、閉塞性換気障害がある可能性がありますが、拡散機能は一般的に正常で、気管支喘息発作期間は閉塞性換気障害および肺過膨張であり、ガス分布は著しく不均一になる可能性がありますが、上記の変化はより可逆的であり、吸入された気管支拡張薬に対するより良い反応、びまん性機能障害は明らかではなく、気管支喘息の気道反応性著しく増加した肺機能の変動も大きく、それが特徴的です。

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