副腎不全

副腎不全の概要 副腎機能不全は、原因によって原発性と続発性に分けられ、病気の経過によって急性と慢性に分けられます。 原発性副腎機能不全の最も一般的なタイプは、副腎結核または自己免疫性副腎炎の一般的な原因であるアジソン病です;まれな原因には、深部真菌感染、免疫不全、ウイルス感染、悪性腫瘍、大規模な副腎出血、外科的切除、副腎白質栄養失調およびPOEMS疾患、二次副腎機能不全、糖質コルチコイドの超生理学的用量の長期適用で最も一般的に使用されるものは、視床下部下垂体疾患にも続発する可能性があり、 addle部腫瘍、自己免疫性下垂体炎症、外傷、外科的切除、下垂体の大きな梗塞および壊死、すなわちシーハン症候群に起因する分娩後出血など。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：便秘無月経インポテンス頭痛頭痛糖尿病尿崩症

副腎機能不全の原因

（1）病気の原因

1.原発性副腎不全であるアジソン病は、1856年に命名され、米国では39/1百万という低い有病率を有する老年性内分泌疾患です。英国およびデンマークでは、後天性免疫不全症候群の有病率と悪性腫瘍患者の生存期間の延長により、60万人/ 1百万人、エジソン病の発生率は上昇傾向にあり、中国では正確な疫学的データはありません、男性女性より少し少ない。

副腎結核（35％）：

先進国では、1960年代以前は副腎結核がエジソン病の80％を占め、1960年代以降はわずか20％でしたが、結核の発生率が高い国や地域では、副腎結核が主な副腎機能のままです。減少の主な原因は、中国の副腎結核の割合がまだ比較的高く、副腎結核が血液ラインの普及によって引き起こされ、結核の他のシステム、皮質および髄質の損傷を含む両側副腎組織、多くの場合90％以上を伴うことがある、副腎皮質の3層構造は消失し、大きな塊状の壊死、結核性肉芽腫および結節、ならびにクラスターに分布した残留副腎皮質細胞に置き換わりました。患者の約50％が副腎石灰化を起こし、副腎の体積は通常よりも有意に大きかった。

自己免疫性副腎炎（30％）：

1960年代以降、先進国の結核の制御により、エジソン病の全体的な発生率は減少し、アジソン病の原因における副腎結核の割合も減少し、自己免疫性副腎炎はエジソン病に促進されました。疾患の原因は約80％を占め、自己免疫性副腎炎は特発性副腎皮質萎縮症と呼ばれていましたが、「特発性」は原因が不明であり、原因は明らかであり、自己免疫性副腎炎の主な証拠と考えられています1副腎皮質萎縮、広範なヒアリン変性、多くの場合リンパ球、形質細胞および単球浸潤を伴う; 2患者の半数以上の血清抗副腎細胞抗体; 3しばしば他の臓器を伴う内分泌腺の他の自己分泌疾患では、一般に自己免疫性副腎炎は髄質に影響を与えません。

自己免疫性副腎炎は、独立して、または内分泌または非内分泌疾患を含む他の自己免疫疾患と組み合わせて存在する可能性があります2つ以上の内分泌腺は、自己免疫多腺合成と呼ばれる自己免疫疾患に関与しています。 I型とII型に分けられた多発性自己免疫症候群（PGA）、I型には顕著な家族性の特徴があり、しばしば粘膜皮膚カンジダ症（75％）、副腎不全（60％）および原発性を伴う副甲状腺機能の低下（89％）、早発性卵巣不全（45％）、悪性貧血、慢性活動性肝炎、吸収不良症候群、脱毛などがあり、これは常染色体劣性遺伝疾患です。 HLAとは関係なく、兄弟には複数の関与があり、ほとんどが小児期であり、発症の平均年齢は12歳、II型、シュミット症候群としても知られ、成人期ではしばしば発症の平均年齢は副腎機能不全、慢性リンパ性甲状腺炎、インスリン依存性糖尿病（IDDM）を含む24歳。他の人は早発性卵巣不全、悪性貧血、白斑、脱毛、熱を持っている可能性があります HLA B8およびDR3 / DR4に関連する、縞模様の口内炎下痢および重症筋無力症、II型および染色体6の遺伝子変異。

深部真菌感染症（26％）：

深部真菌感染は副腎機能不全を引き起こす：発生率は低くなく、検死により、ヒストプラスマ症で死亡した患者の3分の1が副腎真菌感染症、およびコクシジオイデス症などの他の真菌性疾患を有していたことが判明した、芽球菌症、クリプトコッカス症、酵母病も結核と同様に副腎皮質に病理学的変化を引き起こし、機能不全を引き起こす可能性があります。

1後天性免疫不全症候群：副腎は、後天性免疫不全症候群の影響を受ける最も深刻な内分泌腺ですが、ほとんどの場合、副腎皮質機能の補償は、日和見による進行性後天性免疫不全症候群の患者の約5％のみです感染は、サイトメガロウイルス（CMV）による壊死性副腎炎、マイコバクテリアまたはクリプトコッカス副腎炎などの皮質下機能障害を引き起こし、時にはカポジ肉腫も副腎に浸潤します。

2転移性癌：副腎転移性癌は珍しいことではありませんが、クリニックでは少数の患者のみが副腎機能不全の症状と徴候を示しており、主な腫瘍は主に乳癌、肺癌、胃癌、結腸癌、黒色腫、リンパ腫です。転移性乳癌および肺癌の約80％が副腎転移を発症します。

3つの脱髄疾患：2種類の脱髄疾患、副腎白質ジストロフィー（ALD、茶色のシルダー病とも呼ばれる）および副腎脊髄神経障害（AMN）は副腎機能が低い場合があります少ない、どちらも性的に関連した劣性遺伝病であり、遺伝子はペルオキシダーゼ（24アルカン酸-CoAリガーゼ、リグネセロイル-）によって引き起こされる単一の遺伝子変異であるX染色体（Xq28）の短腕に位置していますCoAリガーゼ）は、非常に長鎖の脂肪酸（C24以上）を酸化させて細胞、副腎および生殖腺細胞に蓄積させ、腫脹して死に、血液中の非常に長鎖の脂肪酸レベルが上昇します。脱髄病変は、通常、最初の10歳で死に、通常は思春期に始まり、末梢感覚および運動神経障害の進行が遅い、皮質失明、てんかん発作、認知症およびcom睡によって特徴づけられます上位運動ニューロン病変は、主に痙性麻痺を特徴とし、副腎および生殖腺機能の進行性不全を伴い、寿命は30〜40年以上に達することがあります。

4単純な糖質コルチコイド欠乏：まれに、ACTH受容体遺伝子の点突然変異によって引き起こされ、副腎はACTHに反応しませんが、Ag-IIに反応します。アルドステロンレベルは正常で、ほとんどが家族歴であり、常染色体劣性遺伝です。

5その他：先天性副腎過形成（CAH）、アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス、副腎放射線療法と手術、および薬物（リファンピシン、ケトコナゾール、アミノグルテチミド、ミトキサンなど）副腎機能不全を引き起こします。

6急性副腎出血、壊死または塞栓症：劇症髄膜炎菌性髄膜炎患者の急性副腎機能不全、ウォーハウス（Farritor and Friderichsen）症候群、副腎出血性壊死による急性副腎皮質機能障害を引き起こす可能性がありますまれに、抗リン脂質症候群、抗凝固療法、播種性血管内凝固症候群（DIC）、腰部外傷および術後手術患者の急性副腎出血、壊死および副腎静脈血栓症が急性副腎不全を引き起こすことがあります。

2.二次性副腎機能不全は、ACTHの不十分な分泌または下垂体疾患に起因する視床下部疾患、続いてCRHの不十分な分泌、続いて下垂体の不十分なACTH分泌により引き起こされ、結果は副腎コルチゾールおよび脱水素を引き起こす可能性がありますエピアンドロステロンとアンドロステンジオンの分泌は、次の理由で不十分です。

（1）外因性グルココルチコイドの長期大規模摂取：外因性グルココルチコイドの長期大規模摂取は、二次性副腎機能不全の最も一般的な原因であり、視床下部-下垂体-副腎軸が著しく阻害されます。副腎皮質の機能低下の症状は、離脱から48時間以内に現れることが多く、この低値は薬物を止めてから1年以上続くことがあります。

（2）シハン病、下垂体脳卒中および頭蓋脳外傷：産後下垂体出血性壊死、下垂体脳卒中および下脳脳外傷による下垂体茎損傷が原因のシハハン病は、急性下垂体前葉およびさらには完全な脳卒中を引き起こす可能性がある二次性副腎機能不全、下垂体ACTH腫瘍および副腎コルチゾール分泌腫瘍を含む下垂体機能不全、視床下部下垂体副腎軸はまだ抑制状態にあり、副腎機能は回復するのに通常6ヶ月から1年かかります。

（3）視床下部下垂体占拠、浸潤および感染症：下垂体前葉の低ホルモン発現を引き起こす可能性があり、副腎機能不全は症状の1つです。

（4）孤立したACTHの欠如：まれで、原因は不明です。

（2）病因

1.原発性副腎不全には、病態生理学的要因の2つの側面が含まれます。1は副腎皮質ホルモンの分泌が不十分、2は副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）およびメラニン分泌などの関連ペプチドの増加、典型的なエジソン病副腎の破壊は一般に90％以上であり、束状帯および網状帯に影響を与えるだけでなく、球状帯にも影響を及ぼします副腎結核は髄質にも影響を与えます。つまり、コルチゾール欠乏症は、疲労、燃え尽き、食欲不振、吐き気、体重減少を引き起こす可能性があります。糖新生の低下、肝臓のグリコーゲン枯渇、インスリンに対する感受性の増加を引き起こし、空腹は低血糖になりやすく、ストレス能力は低下します風邪やその他の感染症にかかりやすいミネラルコルチコイド欠乏症は、体内のナトリウム損失の増加、体液の損失、血液量の減少、起立性低血圧、低ナトリウム血症、高カリウム血症、軽度の代謝性アシドーシスの原因となります。カテコールアミンの「許容」効果は弱まり、一回拍出量と末梢抵抗が減少し、起立性低血圧はさらに悪化します;腎臓は自由水です。 水中毒になりやすい心神耗弱の撤廃、女性では副腎ホルモン主に弱いアンドロゲン欠乏は、恥骨と脇の下の毛流しや性的欲求のためのより多くの明白な減少を示し、ACTHおよびメラノサイトの増加の分泌は、粘膜皮膚の色素沈着を引き起こす可能性があります。

2.アルドステロンは主に生理的条件ではレニン-アンジオテンシンによって調節され、二次副腎不全ではACTHがないため、二次副腎不全は一次疾患の変化とは異なります。主に糖質コルチコイド欠乏につながる、アルドステロン分泌は、コルチゾールがカテコールアミンの役割に「許可」されているが、血圧が低下し、バソプレッシン（AVP）分泌が増加したが、二次副腎不全では影響が少ない希薄な低ナトリウム血症を引き起こす可能性がありますが、水と塩の代謝障害と低血圧は原発性よりも軽いです;成長ホルモンと甲状腺ホルモン欠乏症の存在、重度の疲労と低血糖の傾向はより明白です; ACTHの不足のためメラニン細胞刺激ホルモン（MSH）の場合、患者は皮膚の粘膜色素沈着を起こしません。

3.副腎機能不全は適切に治療されていないか、ストレス下で糖質コルチコイドの投与量を適時に増加させないか、副腎機能または脳下垂体の急性広範な破壊により副腎機能の急性不全を引き起こし、副腎危機を引き起こす。

副腎機能不全の予防

病気の性質を理解するよう患者を教育し、長期生理学的用量補充療法および短期ストレス補充療法を含む生涯ホルモン補充療法を順守し、通常、合併症や手術などの基本量を補うために適切な生理学的用量を使用する危機を防ぐために、線量を3倍から5倍以上増やし、患者に連絡して患者に病気のカードを携帯するよう教育し、タイムリーな治療を促進する必要があります。

副腎機能不全の合併症 合併症便秘無月経インポテンス頭痛尿崩症

疾患が副腎結核活動またはその他の臓器活動性結核によるものである場合、低熱、寝汗、および結核中毒の他の症状を呈することがあります。他の自己免疫内分泌疾患を伴う場合、自己免疫多機能不全症候群を呈することがあります。低血糖機能障害と組み合わせて、寒さ、便秘、無月経、たてがみ、陰毛、性欲減退、インポテンスなどの甲状腺および性腺機能不全があり、思春期の患者はしばしば成長遅延および思春期遅延、視床下部または下垂体を示します病変には、頭痛、尿崩症、視力低下、視野欠損があります。

副腎不全の症状一般的な 症状背中の痛み、疲労、吐き気、過敏性、落ち着きのなさ、腹痛、陰毛、陰毛、com睡、痙攣

1.慢性副腎機能不全：慢性副腎機能不全は潜行性であり、状態は徐々に悪化し、多くの慢性疾患で様々な臨床症状が見られるため、診断は困難であり、原発性および続発性副腎機能不全が一般的です全般的なmal怠感、無気力、疲労、疲労、食欲不振、吐き気、体重減少、めまい、起立性低血圧の漸進的増加などの臨床症状。

皮膚粘膜の色素沈着は、慢性の原発性副腎機能不全の特徴的な症状であり、色素は日焼けし、光沢があり、革の表面よりも高くない。色素沈着の分布は全身的であるが、より露出しており、こすりやすい。明らかに、顔、手、掌紋、乳輪、爪床、背中、傷跡および帯など;色素沈着した皮膚、歯茎、舌の表面および頬粘膜に白い斑点がしばしば見られ、しばしば明白な色素があります沈没は、他の自己免疫性内分泌疾患および非内分泌疾患と組み合わされることもあり、副腎白質ジストロフィー患者は中枢神経系の症状を呈する場合があります。

二次性副腎機能不全の患者は、肌の色が薄く、下垂体機能不全の他の症状は、寒さ、便秘、無月経、けいれんおよび陰毛の希薄、性的欲求の低下、インポテンスとして現れる甲状腺および性機能低下の臨床症状を示す場合があります;思春期の患者では、成長遅滞と思春期がしばしば遅れ、視床下部または下垂体スペースに頭痛、尿崩症、視力低下、視野欠損が生じることがあります。

2.急性副腎皮質危機：原発性副腎機能不全が危機にあるとき、状態は重大です：ほとんどの患者は熱を持ち、体温は40°C以上に達することがあり、感染する可能性があり、副腎危機自体もそうです。発熱;頻脈、冷えた手足、チアノーゼおよび虚脱を伴う重度の低血圧、循環血液量減少性ショック;極度の脱力感、脱力感、無関心および無気力を伴う患者;過敏性および痙攣、さらにはcom睡も発現することがある胃腸の症状はしばしば顕著であり、吐き気や嘔吐、腹痛、下痢、しばしば深い圧痛と反動圧痛を伴う腹痛として現れ、急性腹部と誤診されますが、特定の兆候が見られないことが多く、副腎出血患者にも側腹部がありますrib骨と胸部と背中の痛み、ヘモグロビンの急速な低下。

二次性副腎機能不全は危機を引き起こさず、低血糖性a睡は原発性よりも危機においてより一般的であり、低ナトリウム血症を有するかもしれないが、有意な高カリウム血症はなく、下垂体腫瘍はしばしば重篤である頭痛、視力の突然の低下、視野の突然の減少、および他の脳の損傷、ACTH分泌の突然の損失もショックを引き起こす可能性があります。

副腎機能不全の検査

1.一般検査：

低ナトリウム血症、高カリウム血症、重度の脱水、低血中ナトリウムは明らかではない可能性があり、高カリウム血症は一般的に深刻な問題ではありません（考慮すべき明らかな必要性、腎機能障害またはその他の理由など）、少数の患者は軽度または中程度の高血を伴う可能性があります低カルシウム血症や低リン血症などのカルシウム（グルココルチコイドが促進、腎臓、腸のカルシウム）は、副甲状腺機能低下症、しばしば陽性細胞、オルソクロマチック貧血、少数の患者の組み合わせを示唆している悪性貧血、白血球分類は好中球減少、リンパ球の増加、好酸球の有意な増加を示しました。

2.血糖およびブドウ糖負荷試験：

空腹時低血糖があり、経口ブドウ糖負荷試験では低レベルの曲線が示されます。

3.ホルモン測定：

（1）血漿コルチゾール：血漿総コルチゾールのベースライン値≤3μg/ dlは副腎機能不全と診断され、≥20μ/ dlは疾患を除外できると考えられていますが、急性の重症患者の場合、基本的な血漿総コルチゾールは正常範囲内にあります一部の学者は、敗血症および外傷性基底血漿総コルチゾールが25μg/ dl以上の患者では副腎機能不全を除外できると示唆している。

（2）血漿ACTH：血漿ACTHは原発性副腎不全で上昇することが多い。血漿総コルチゾールは正常範囲内であり、血漿ACTHもしばしば≥100pg/ mlであり、血漿ACTHは慢性原発性副腎機能不全を除外するために正常である。症状はあるが、軽度の二次性副腎機能不全を除外できない

（3）血中または尿中のアルドステロン：血中または尿中のアルドステロンのレベルは、血漿レニン活性（PRA）の活性または濃度が上昇している間、原発性副腎機能不全では低値または通常低値になります。副腎機能不全は、正常な血液または尿のアルドステロン濃度であり、そのレベルは病変破壊の位置と程度によって異なります。副腎球状バンドがひどく損傷している場合、その内容はバンドルの損傷など、通常よりも低い場合があります。 、そのコンテンツは正常またはほぼ正常です。

（4）尿中遊離コルチゾール：通常よりも通常低い。

（5）尿中17-OHCSおよび17-KS：一般的に通常より低く、少数の患者が正常範囲内にあり、部分的アジソン病の可能性を考慮すべきであり、ACTH刺激下の一部の病理学的副腎皮質は依然として分泌に近い可能性がある正常または通常よりわずかに多いステロイドホルモン。

4. ACTH興奮テスト：

（1）ACTH刺激試験：内因性ACTHによる原発性副腎機能不全は副腎からコルチゾールを分泌するために最大限に興奮しているため、外因性ACTHはコルチゾール分泌をさらに刺激できず、血漿総コルチゾールのベースライン値は正常または正常の下限では、刺激後に血漿総コルチゾールが上昇することはめったにないか、上昇しません。二次副腎不全患者の二次副腎不全、血漿総コルチゾールはめったに上昇しませんまたは、下垂体または副腎腺腫の患者のグルココルチコイドおよびクッシング症候群を吸入した喘息患者など、すでにメチラポン（メチポン）またはインスリン低血糖刺激試験は異常ですが、ACTH刺激試験は正常な場合があります。なぜなら、正常な人では、ACTH 5〜10μgが副腎皮質を刺激して最大分泌量に近づくため、使用した試験ではACTH250μgがこの量をはるかに超えているため、一部の学者少量のACTH刺激試験で軽度または初期の二次副腎機能不全（コルチコステロイドの吸入など）を検出できることが提案されています 喘息治療）。

（2）低用量急速ACTH刺激試験：正常または興奮性後の血漿コルチゾール≥18μg/ dl（496.8nmol / L）;二次副腎不全患者では血漿コルチゾールは上昇しないため、血漿コルチゾールの基礎値が16μg/ dlの場合、メトトレキサートまたはインスリン低血糖症のさらなる検査が必要です。

（3）連続ACTH刺激試験：ACTH静脈内注射法、つまり、25μgのACTH、500 mlの5％グルコース溶液を静脈内に投与し、3〜5日間8時間均等に維持する、または48時間のACTHの連続静脈内注入。また、刺激の日に24時間の尿中遊離コルチゾールまたは17-OHCS、尿中遊離コルチゾールまたは17-OIHCS反応が3〜5日間の連続刺激後に低い場合、それぞれ<200μg/ 24h（0.55μmod/ 24h）または<10mg / 24h（27.6） Μmod/ 24h）は、一次慢性副腎機能不全をサポートし、二次副腎機能不全は、尿中遊離コルチゾールまたは17-OHCSに対する反応が低いか遅延します。

（4）ACTH診断および治療テスト：このテストは、重篤な疾患および疾患の疑いの高い患者に使用されます。同時に、デキサメタゾン（静脈内または静脈内）およびACTHが投与されます。血漿コルチゾールは投与前後に測定されます。治療効果は診断ツールとして使用できます。

（5）インスリン低血糖試験：朝10時、インスリン0.1 / kgの静脈内注射後、0、15、30、45、60、90、120分に血液サンプルを採取し、ACTHとコルチゾールを同時に測定しました。 40 mg / dlの場合、正常な反応は興奮後のコルチゾール20μg/ dl（55 mmol / L）以上であり、副腎副腎不全の患者では血中ACTHおよびコルチゾールは増加しませんでした。

（6）簡略化メリロン（メチオン）テスト：真夜中に経口メトプロロン（メチオン）30 mg / kg、翌日の午前8時に血漿11-デオキシコルチゾール、コルチゾールおよびACTHを測定、正常副腎皮質ホルモン合成が阻害されるかどうかを判断するために、ヒト血漿11-デオキシコルチゾールは8μg/ dl以下である必要があります。通常の反応は興奮性血液11-デオキシコルチゾール上昇≥7μg/ dl、ACTHは一般に150pg / ml以上です。二次性副腎不全血11-デオキシコルチゾールおよびACTHは上昇しません。

（7）oCRH1〜41興奮性試験：1U / kgまたは100μgCRH1〜41の静脈内注射後、0、15、30、45、60、90、120分で血液サンプルを採取し、ACTHとコルチゾールを同時に測定しました。刺激後、ACTHおよびコルチゾールのピークは元の基礎値の100％以上であり、副腎副腎機能不全の刺激後のACTHおよびコルチゾールの増加。

（8）副腎自己抗体アッセイ：自己抗体を測定するための最も古典的な方法は、ウシまたはヒト副腎切片を用いた間接免疫蛍光染色法を使用することです。感度と特異性は、間接免疫蛍光法よりも高くなっています。

5.心電図：低電圧を示し、T波が低いか反転していることがあり、PR間隔とQT時間を延長できます。

6.画像検査：胸部X線検査では心臓が縮小している（垂直）ことが示され、結核患者の副腎およびCT検査では副腎の拡大と石灰化の影、その他の感染、出血、転移性疾患もCTスキャンで示される副腎の肥大（副腎の肥大、疾患の一般経過は2年未満）、視床下部および下垂体病変のための自己免疫病因により副腎は増加せず、トルコsellCTおよびMRI、B超音波またはCTガイダンスで行うことができる下副腎の穿刺吸引生検は、副腎の診断に役立ちます。

副腎機能不全の診断と診断

診断

通常の血尿および生化学検査と同様に典型的な臨床症状は、この疾患の診断の手がかりを提供しますが、診断は特別な検査室検査と画像検査に依存します。

1.副腎機能不全の診断

（1）コルチゾールの基本レベル：原発性または続発性副腎不全のいずれであっても、血中コルチゾール（F）が82.8nmol / L（3μg/ dl）よりも低いなど、コルチゾールの分泌を著しく低くする必要がある）、この病気の診断は確立できますが、血中Fレベルは多くの要因の影響を受け、それ自体の変動は非常に大きいため、血中Fは82.8〜552mmol / L（3〜20μg/ dl）の間であり、副腎皮質を除外することはできません機能低下、24時間尿中遊離コルチゾール（UFC）または17-ヒドロキシコルチコステロイド（17-OHCS）の存在は、血中Fおよび変動のサーカディアンリズムを回避でき、副腎機能の実際の状況、患者のUFCまたは17-OHCSは、通常よりも大幅に低くする必要があります。

（2）血中ACTHレベル：原発性副腎不全患者の血中ACTHレベルは、少なくとも22pmol / L（100pg / ml）を超えると、通常よりも有意に高く、経験によれば、ほとんどのエジソン患者の血中ACTHレベル220 pmol / L（1000 pg / ml）を超えると、二次性副腎不全患者の血中ACTHのレベルは通常より低くなりますが、現在のACTHアッセイの感度は十分に高くないため、血中ACTHの実際の測定値は通常の下限値になる可能性があります。

（3）血中レニン活性、アンジオテンシンIIおよびアルドステロンの測定：回転楕円体の関与による原発性副腎機能不全患者、血中アルドステロンレベルが低い、レニン活性が上昇または正常範囲内にある、アンジオテンシンII二次性副腎機能不全の患者に有意な上昇、変化なし。

（4）ACTH刺激試験：ACTH1〜24興奮試験、250μgACTH1〜24の静脈内注射、それぞれ0、30、および/または60分で血液サンプルを採取した結果：正常反応1回、基礎または興奮血液後552nmol / L （F≥20μg/ dl）、内因性ACTHは副腎を最大限に刺激してコルチゾールを分泌するため、2つの原発性副腎不全、したがって、外因性ACTHはコルチゾール分泌、血液F基本値をさらに刺激することはできません正常以下または正常な下限では、刺激後、血中Fはめったに上昇しない、または上昇しない、3次副腎機能不全、長期および重度の副次副腎機能不全、血中Fは低い、または3〜5日間の連続注射などの無反応、血中Fは徐々に改善する可能性があり、反応が遅れますが、軽度または早期の患者、例えば吸入コルチコイド治療喘息患者やクッシング症候群下垂体、副腎腫瘍切除後、この時点でメチラポンまたはインスリン低血糖の刺激試験に異常があっても、ACTH1-24刺激試験は正常である可能性があります。これは、正常な人では、ACTH 5-10μgが腎臓を刺激できるからです。 最大に近い、と250μgACTH遠この量を超える試験で使用副腎皮質の分泌は、従って、早期の軽度または二次副腎皮質機能低下検出ACTH1〜24刺激試験の小用量でも提案されています。

低用量急速ACTH1〜24刺激試験：0.5μg/ m2の体表面積または1μgACTH1〜24の静脈内注射、それぞれ0分、20分、および/または60分で血液サンプルを採取した。 ≥496.8nmol/ L（8μg/ dl）、2次副腎不全、血中Fは上昇せず、血中F基本値が441.6nmol / L（16μg/ dl）または刺激後の軽度の異常に注意する必要があります469.2 nmol / L（17μg/ dl）で、さらなるメリトロンまたはインスリン低血糖刺激試験を実施しました。

従来のACTH興奮テスト、ACTH1〜39静脈内注入法、静的ACTH1〜3925U、毎日5％グルコース溶液500mlを加え、8時間、合計3〜5日間均等に維持、24時間尿UFCまたは17日-制御日および刺激日OHCSは、UFCまたは17-OHCS応答が3〜5日間の連続刺激後に低い場合、それぞれ<0.552μmol/ 24h（200μg/ 24h）または<27.6μmol/ 24h（10mg / 24h）で原発性慢性副腎機能不全をサポートします。二次性副腎不全患者のUFCまたは17-OHCSは、反応が低いか遅延しますACTH1〜39は動物の下垂体から抽出されるため、より多くの不純物が含まれ、アレルギー反応を起こしやすくなります。この方法は面倒で感度が悪いですが、近年、高速のACTH1〜24興奮テストに取って代わりました。

（5）インスリン低血糖刺激試験（ITT）：静脈内インスリン0.1-0.15 U / kg; 0、15、30、45、60、90および120分で血液サンプルを採取し、ACTHおよびFを同時に測定し、結果を判定：血糖2.2mmol / L（40mg / dl）未満である必要があり、通常の反応は興奮性血液F≥552nmol / L（20μg/ dl）です。二次副腎不全では、テストのために血中ACTHとFが上昇しません冠動脈性心疾患とてんかんの患者は安全ではないため、この検査は必要な場合にのみ行われます。

（6）簡略化されたメリトロン試験：経口メトプロロン30 mg / kgを深夜に摂取し、血漿11-デオキシコルチゾール（S）およびFを翌日の午前8時に測定しました。結果は次のように判断されました。 Dl、副腎皮質ホルモンの合成が阻害されていることを確認するために、正常な反応は興奮であり、血液Sは232nmol / L（7μg/ dl）以上に上昇し、ACTHは一般に> 33pmol / L（150pg / ml）であり、二次性副腎不全症状、血中SおよびACTHは上昇しません。

（7）oCRH1〜24刺激試験：1μg/ kg体重または100μgoCRH1〜24の静脈内注射、0、15、30、45、60、90および120分で血液サンプルを採取し、ACTHおよびFを同時に測定しました。刺激後、ACTHとFのピークはベースライン値から100％以上増加し、ACTHとFは下垂体疾患による二次副腎機能不全の刺激後に不十分に増加しました。

2.病因と併存疾患の診断

原発性および続発性副腎機能不全の診断後、副腎、甲状腺および膵臓の自己抗体、副腎およびトルコsellのCT、MRI、および他の下垂体機能検査の原因を特定する必要があります。

（1）副腎自己抗体アッセイ：自己免疫性副腎の病因診断に役立ち、約60％陽性。自己抗体を測定する最も古典的な方法は、ウシまたはヒトの副腎スライスで間接免疫蛍光染色を使用することです。副腎自己抗体の測定のための標識組換えヒト21-ヒドロキシラーゼ単純結合アッセイの感度と特異性は、間接免疫蛍光法よりも高かった。

（2）画像検査：胸部X線検査により、心臓の陰影が減少し、結核を確認できることが示されます。副腎石灰化のCT、MRI検査は、結核および真菌感染を示す場合があります。副腎の拡大は、結核または他の感染または侵襲性疾患を示唆します。視床下部および下垂体のスペースを占める病変は、トルコsell、MRI、CT誘導細針穿刺で行うことができ、副腎の診断に役立ちます。

3.副腎皮質危機の診断

典型的な副腎皮質危機の臨床的特徴を有する患者については、臨床検査を組み合わせるのは難しいことではありませんが、発生率が急激な場合、臨床症状が不十分であり、他の疾患の症状がずらりと隠されている場合、正しく判断することは容易ではありません。この場合、副腎皮質危機の可能性を考慮する必要があります：発熱、食欲不振、吐き気、嘔吐、腹痛、下痢などの慢性原発性副腎不全の患者1人が副腎危機の早期可能性に注意する必要があります。タイムリーな治療は危機の発生を回避できるため、疾患を早期に制御できます;原因不明のショックまたはcom睡患者の場合は、副腎機能不全の病歴に注意を払い、色素沈着過剰の徴候と血中カリウムを確認する必要があります塩化ナトリウム、血糖、血液ガス、コルチゾール、ACTHの測定; 3血栓性疾患、凝固障害、術後DICの患者では、状態が鋭い場合、血圧が低下し、胸部および腹部の背中の痛みが考慮されるべきであり、急性副腎皮質出血を考慮する必要がある壊死は副腎皮質の危機の可能性につながります。

鑑別診断

1.原発性、下垂体および視床下部の副腎機能不全の特定：

（1）血漿ACTHの基本値：朝（8時）に原発性副腎機能不全の患者は、血漿ACTHの基本値が通常よりも高く、場合によっては最大4000pg / ml以上、二次性副腎機能不全患者の早朝の血漿ACTHのベースライン値は正常値以下である可能性があります。ACTHをテストするための血液サンプルは、グルココルチコイド療法の前、またはハイドロコルチゾンなどの短時間作用性グルココルチコイドによる治療後、少なくとも24時間サンプリングする必要があります。負のフィードバック阻害が減少します。グルココルチコイドによる長期治療患者では、血漿ACTH基礎値を数日間ヒドロコルチゾンに置き換える必要があります。血液サンプルが適切な時間に採取され、ACTH方法が信頼できる場合、血漿ACTHベースライン値を使用して、一次および二次副腎機能不全を特定できます。

（2）連続ACTH刺激試験：連続ACTH刺激試験は、一次および二次副腎不全の特定にも使用できます。機能不全の萎縮を伴う副腎はコルチゾール分泌を回復させることができます;一次副腎不全の患者は副腎の部分的または完全な破壊を持っていますが、二次ACTH分泌は最大に達しているため、外因性ACTH刺激に対する反応はありません。連続ACTH刺激試験中、または試験の少なくとも24時間前に、グルココルチコイド補充療法はデキサメタゾン0.5〜1.0mg /日を投与することができ、この治療は試験結果、二次副腎不全コルチゾール分泌に影響を与えることはできません毎日の増加、および原発性慢性副腎機能不全は有意に変化しませんでした原発性および二次性副腎機能不全の短期的な同定は、48時間連続ACTH刺激試験の最初の選択でした。

2.下垂体および視床下部の副腎機能不全の特定：

CRH刺激試験は、下垂体および視床下部の副腎機能不全を特定するために使用できますが、治療ガイダンスにはほとんど意味がありません。下垂体副腎機能不全の患者は、CRH刺激下で明らかなACTH応答を示さず、視床下部副腎機能不全を起こしますACTH応答が過剰で遅延しています。

3.副腎機能不全の原因の特定：

原発性および続発性副腎機能不全の診断後、治療の指針となる原因も特定する必要があります。

（1）原発性副腎機能不全：患者の年齢、長期の高用量抗凝固療法または他の自己免疫内分泌疾患の有無は、原因の特定に特定の重要性があります。副腎の拡大または石灰化などの診断は、副腎感染、出血、転移がん、まれなリンパ腫の浸潤を示唆し、一般的に自己免疫性副腎病変を除外できますが、副腎の拡大または石灰化は結核を除外できません。結核による副腎機能不全は、通常、活動性の結核症候群、胸部X線、結核の培養および結核の診断に役立つ皮膚ツベルクリン検査があり、組織細胞があるかどうかを確認するために、ヒストプラズマ補体検査によって実施できます細菌感染の場合、抗副腎抗体の検出は、自己免疫性副腎機能不全の診断に役立ちます。原発性自己免疫性副腎機能不全の他の内分泌腺機能障害の診断は、血中カルシウム、血中リン、血糖、 FT3、TSH、および甲状腺抗体を使用して、血中カルシウムが低いかどうかを判断します。さらに、 まれな月経または無月経がある場合は、血中FTHレベルを測定する必要があります。FSHおよびLHを測定する必要があります。CTガイド下の経皮的穿刺吸引法を使用して、副腎肥大の原因を特定できます。ALD/ AMN患者は、非常に長い血清鎖について検査する必要があります。脂肪酸レベル（血清中の非常に長い鎖の脂肪酸レベルの増加）。

（2）二次性副腎機能不全：下垂体CTまたはMRIは、下垂体病変の性質と位置を決定できます。

4.他の病気との同一性：

（1）慢性体重減少：慢性肝炎、体重減少に起因する肝硬変は肝炎ウイルス、肝機能異常を検出できます;結核、悪性腫瘍は全身性体重減少、悪液質などを有し、原発病変を見つけることができます;甲状腺機能亢進症は体重減少の最も一般的な原因です典型的な症状と徴候およびT3、T4に応じた内分泌疾患の1つは、「3つ以上」の症状とFPGおよびOGTTに応じて減量による糖尿病を診断できます;器質性疾患のない神経性食欲不振減量

（2）低血圧：粘液性浮腫性低血圧は、T3、T4、TSH、およびTRH刺激試験に従って診断できます;褐色細胞腫によって引き起こされた低血圧は、起立性低血圧または交互の高血圧と低血圧として現れます。血液、尿中のカテコールアミン、およびVMAの異常には、寒冷加圧試験、異常なグルカゴン試験、画像検査、副腎皮質または副腎外腫瘍がある場合があります;糖尿病患者は起立性低血圧症になりやすいです。

（3）低血糖症：インスリノーマ低血糖症、肝性低血糖症、薬物誘発性低血糖症と区別す​​る必要があります。

（4）慢性線維筋痛症（線維筋痛症）：慢性線維筋痛症は、若い女性の筋骨格痛の原因不明であり、主な臨床的特徴は、広範囲の筋骨格痛、複数の圧痛点です。 、うつ病、疲労と不眠症、機能障害は、診断を確認するために他の病気によって除外される必要があります。これは、症状が一般に無視され理解されず、誤診されやすいためです。

（5）慢性疲労症候群（慢性疲労症候群）：慢性脱力症候群は、20から50歳の女性によくみられ、重度の疲労、筋肉痛、リンパ節腫脹、関節痛、悪寒、発熱、運動後の疲労が主です病因が不明な臨床症状は、感染、免疫、神経学的および精神医学的要因に関連している可能性があり、遺伝的素因があり、主に臨床症状に基づいて診断されます。

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