血清チロシン
ヒトのタンパク質を構成する21種類のアミノ酸があります。 アミノ酸とその代謝産物の測定は、先天性または後天性の代謝性疾患の診断に重要です。 チロシンはフェニルプロピオン酸から生体内で形成され、フマル酸とアセト酢酸に酸化されます。 チロシン血症の患者は、しばしば重症筋無力症、肝脾腫、くる病、明らかな精神障害、および先天性奇形を伴うチロシンアミノトランスフェラーゼの欠陥によって引き起こされます。病気と角膜萎縮、病気は常染色体劣性です。 患者の血液中のチロシン含有量は大幅に増加し、空腹時またはチロシンの摂取量が少ない場合でも、大量のp-ヒドロキシフェニルピルビン酸、p-ヒドロキシフェニル乳酸、p-ヒドロキシフェニル酢酸、およびチロシンが尿中に排泄されます。 p-ヒドロキシフェニルピルビン酸塩はしばしば排出されます。 基本情報 専門分類:検査分類:生化学検査 該当する性別:男性と女性が断食を適用するかどうか:断食 分析結果: 通常以下: フェニルプロピオン酸血症の減少。 通常値: 血清チロシン:33-83μmol/ L 通常以上: 未熟児(出生後1週間以内にチロシンが一時的に増加)およびチロシンで増加。 マイナス: ポジティブ: ヒント:血液を摂取するときは、食物の消化と吸収の影響を避ける必要があり、空腹時に早朝に摂取する必要があります。 正常値 蛍光測定法は33〜83μmol/ Lでした。 臨床的意義 チロシンはフェニルプロピオン酸から生体内で形成され、フマル酸とアセト酢酸に酸化されます。 1、フェニルプロピオン酸血症の減少。 2.未熟児(出生後1週間以内に一過性にチロシンが増加)およびチロシンで増加。 新生児の一過性高チロシン血症、p-ヒドロキシフェニルピルビン酸、p-ヒドロキシフェニル乳酸およびp-ヒドロキシフェニル酢酸の尿排泄、これはp-ヒドロキシフェニルピルビン酸オキシダーゼがカゼインに完全に適応していないという事実による酸の酸化プロセスの必要性。 特に未熟な子供では、この酵素は高タンパク食をp-ヒドロキシフェニルピルビン酸に酸化するのに必要な活性を持ちません。 p-ヒドロキシフェニルピルビン酸の活性は胎生期に非常に低く、妊娠36週頃に急速に増加しました。 チロシン血症の患者は、しばしば重症筋無力症、肝脾腫、くる病、明らかな精神障害、および先天性奇形を伴うチロシンアミノトランスフェラーゼの欠陥によって引き起こされます。病気と角膜萎縮、病気は常染色体劣性です。 患者の血液中のチロシン含有量は大幅に増加し、空腹時またはチロシンの摂取量が少ない場合でも、大量のp-ヒドロキシフェニルピルビン酸、p-ヒドロキシフェニル乳酸、p-ヒドロキシフェニル酢酸、およびチロシンが尿中に排泄されます。 p-ヒドロキシフェニルピルビン酸塩はしばしば排出されます。 病気の経過に応じて、それは2つのタイプに分けることができます:乳児期の急速な悪化と肝硬変および腎くる病。 急性乳児型、生後6ヶ月以内の急性肝不全の突然の症状、治療を受けていない人の90%は急速に死に、時にはメチオニンインデューサーによって引き起こされるキャベツのような臭いがします。 急性型から慢性型に至る場合もあります。 慢性型では、明らかな結節性肝硬変、腎機能障害によるくる病、低血糖、膵島細胞の増殖および発達障害、さらに肝臓がんの終わりまであり、それらのほとんどは5歳以内に死亡します。 低い結果は病気かもしれません: 副腎髄質機能亢進 1.正常な人の血漿アミノ酸濃度は昼夜を問わず変動します。ピークは午前8時から10時、深夜は谷です。 採血するときは、食物の消化と吸収の影響を避ける必要がありますが、朝は空腹時に採血することをお勧めします。 2.検体が溶血に適さない場合、測定結果が誤って増加する可能性があります。 検査プロセス 静脈採血直後の検査方法は、アミノ酸自動分析と同じです。 群衆に適していない いや 副作用とリスク ローカル輻輳が発生しました。
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