Ridotta vita dei globuli rossi

La talassemia β pesante è un omozigote della talassemia β0 o β + o un doppio eterozigote della talassemia β0 e β +. Poiché la generazione della catena β è completamente o quasi completamente inibita, la sintesi della catena β contenente HbA è ridotta o scomparsa e l'eccesso La catena α è combinata con la catena γ per diventare HbF (a2γ2), che aumenta significativamente l'HbF. A causa dell'elevata affinità con l'ossigeno dell'HbF, il tessuto del paziente è ipossico. Le catene a-eccesso in eccesso si depositano nei globuli rossi giovani e nei globuli rossi, formando inclusioni a catena che si attaccano alla membrana eritrocitaria e la rendono rigida. La maggior parte di esse viene distrutta nel midollo osseo e causa "ematopoiesi inefficace". Sebbene alcuni globuli rossi contenenti corpi di inclusione possano maturare ed essere rilasciati nel sangue periferico, vengono facilmente distrutti quando passano attraverso il microcircolo; questo tipo di corpo di inclusione influisce anche sulla permeabilità della membrana dei globuli rossi, con conseguente riduzione della durata dei globuli rossi.

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