Tendenza al sanguinamento

introduzione La tendenza al sanguinamento si riferisce a una manifestazione clinica di sanguinamento sulla pelle o quando i piccoli vasi sanguigni sono leggermente traumatizzati ed è causato da emostasi e coagulopatia.

Causa della malattia

In primo luogo, anormale malattia della parete dei vasi sanguigni

1. ereditaria

Teleangectasia emorragica ereditaria (HHT), sindrome di Ehlers-Danlos.

2. Acquisito

Reazione allergica: porpora allergica, porpora sensitiva eritrocitaria autologa, porpora allergica con acido auto-desossiribonucleico (DNA), porpora vascolare indotta da farmaci.

Non allergico: porpora infettiva (come sepsi, endocardite infettiva subacuta, batteriemia meningococcica, scarlattina, febbre emorragica epidemica, leptospirosi, tifo, ecc.), Porpora tossica (chimica) Avvelenamento da droghe o droghe, morso di serpente, avvelenamento da veleno d'api, uremia), porpora meccanica (compressione meccanica locale, posizione sterica lunga), globulinemia anormale (macroglobulinemia, crioglobulinemia) , mieloma multiplo, carenza di vitamina C, porpora senile. La causa è sconosciuta: semplice porpora.

In secondo luogo, malattie piastriniche anormali

1. Trombocitopenia

Congenita: sindrome di Fanconi, trombocitopenia congenita priva di megacariociti, trombocitopenia ereditaria.

Immunità: porpora trombocitopenica idiopatica (acuta e cronica), porpora immunitaria indotta da farmaci, porpora post-trasfusione, malattie autoimmuni (LES, ipertiroidismo, anemia emolitica autoimmune, ecc.), Neonati Porpora trombocitopenica immunologica, infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV), terapia con globulina anti-linfocita umana.

Non immuni: infezione (virus, batteri), anemia aplastica, infiltrazione di midollo osseo (leucemia, metastasi del midollo osseo, mielofibrosi, tubercolosi, ecc.), Anemia aplastica megacariocitica, radiazioni ionizzanti, farmaci (farmaci citotossici, estrogeno, tiazide Farmaci, interferone, ecc., Malnutrizione, emoglobinuria parossistica notturna, trombocitopenia periodica, insufficienza renale, DIC, perdita di sangue, emodialisi, porpora trombotica trombocitopenica, sindrome emolitica uremica, ipotermia e così via.

2. Trombosi

Trombocitosi emorragica primaria, altre malattie mieloproliferative (leucemia mieloide cronica, policitemia primaria).

3. Difetti della funzione piastrinica

Congenita: sindrome piastrinica gigante (sindrome di Bernard-Soulier), debolezza piastrinica (malattia di Glanzmann), malattia da accumulo piastrinico (carenza di particelle alfa e carenza di particelle dense), difetto di risposta al rilascio di piastrine primarie, terzo fattore piastrinico ( PF3) difetti, altre anomalie congenite con trombocitopenia (sindrome di Wiscott-Aldrich, anomalie di May-Hegglin, sindrome di Chediak-Higashi), deficit di cicloossigenasi e sintetasi TXA2.

Acquisito: uremia, malattie mieloproliferative, proteinemia anormale, malattia epatica, DIC, droghe [aspirina, dipiridamolo (dipiridamolo), indometacina (indometacina), destrano, caffeina, aminofillina, ecc. .

In terzo luogo, coagulazione, malattia anomala anticoagulante

1. Carenza del fattore di coagulazione

Congenita: emofilia comune A (carenza di fattore VIII), emofilia B (carenza di fattore IX), carenza di fattore XI, pseudoemofilia vascolare (malattia di Von Willebrand), rari fattori I, II , Carenza di V, VII, XIII, carenza di kallikrein e bradichinina ad alto peso molecolare, carenza congenita di multifattore.

Acquisizione: carenza di vitamina K, malattie del fegato, amiloidosi, sindrome nefrosica, malattia di Gaucher, DIC, fibrinolisi.

2. Aumento delle sostanze anticoagulanti

Principalmente trovato in malattie acquisite come malattie epatiche, uremia, reumatismi, tumori, leucemia acuta, linfoma, malattie da radiazioni, bypass cardiopolmonare ed emofilia A pazienti con trasfusioni di sangue ripetute.

3. Malattia fibrinolitica

Fibrinolisi primaria (trauma grave, ustioni, embolia del liquido amniotico, ablazione placentare precoce, reazione trasfusionale emolitica, leucemia acuta, metastasi tumorale, anestesia ipotermica, polmone, utero, pancreas, ecc., Streptochinasi ed eccesso di urokinasi) . Fibrinolisi secondaria (DIC, ecc.).

In quarto luogo, i fattori globali

DIC, epatopatia, uremia, reumatismi, leucemia acuta, tumori maligni.

ispezione

Innanzitutto, la storia medica

1. Caratteristiche del sanguinamento: Comprendendo la posizione del sanguinamento, le caratteristiche cliniche e i metodi di emostasi, può essere clinicamente distinto in due categorie: emorragia causata da vasi sanguigni e piastrine anormali e sanguinamento anormale della funzione di coagulazione.

2. Età e sesso: coloro che hanno la tendenza all'emorragia dopo la nascita o in tenera età hanno maggiori probabilità di essere disturbi emorragici congeniti. Nei bambini e nei giovani adulti, è considerata porpora trombocitopenica primaria, porpora allergica o teleangectasia emorragica ereditaria. Gli adulti devono essere considerati porpora emorragica acquisita. Gli anziani hanno cianosi ed ecchimosi, la maggior parte dei quali appartengono agli anziani con porpora; le giovani donne compaiono ripetutamente sotto l'ecchimosi, spesso semplice porpora. I pazienti maschi con sanguinamento articolare e deformità sono considerati emofilia A.

3. Storia familiare: la maggior parte dei disturbi emorragici ereditari ha una storia familiare positiva. Ad esempio, l'emofilia A è un'associazione ereditaria, in cui sono presenti membri maschi della famiglia e le femmine sono portatrici. L'eredità autosomica dominante, sia nei membri maschi che nelle femmine della famiglia, può presentare sanguinamento, come la teleangectasia emorragica ereditaria, la pseudoemofilia vascolare.

4. Fattori che inducono: esiste una storia di farmaci (in particolare aspirina, fenilbutazone, indometacina (indometacina) e altri farmaci), la storia della terapia anticoagulante, la storia delle radiazioni o dell'esposizione chimica devono considerare il sanguinamento correlato ai fattori sopra indicati.

5. Malattie concomitanti: quelle con malattie associate sono per lo più malattie emorragiche acquisite. I pazienti con anemia grave devono essere considerati come anemia aplastica, leucemia e insufficienza renale; quelli con ittero e disfunzione epatica sono indicativi di malattia epatica; infezione grave, shock, incidente ostetrico, tumore maligno, ecc. Sono accompagnati da sanguinamento grave esteso. Coagulazione intravascolare disseminata rapida.

Secondo, esame fisico

Innanzitutto, devono essere osservate le caratteristiche del sanguinamento, inclusa la posizione, la distribuzione e la morfologia del sanguinamento; se il grado di anemia è coerente con la quantità di sanguinamento. Concentrati sui linfonodi, sul fegato, sulla milza e sulla pelle. Gonfiore delle gengive, sanguinamento e sanguinamento intorno ai follicoli piliferi suggeriscono una mancanza di vitamina C. La teleangectasia lieve o macchiata nelle labbra, nella lingua, nel naso, nel viso, nelle dita e nel dorso della mano è caratteristica della teleangectasia ereditaria. I sintomi degli arti inferiori bilaterali con orticaria devono essere prima considerati porpora allergica. Se c'è un'anemia grave e il sanguinamento non è evidente, si dovrebbe sospettare la leucemia acuta e l'anemia aplastica. L'emorragia dei tessuti profondi, l'ematoma o il sanguinamento della cavità articolare suggeriscono l'emofilia. Splenomegalia con porpora della pelle, l'ecchimosi dovrebbe considerare l'ipersplenismo. Il linfoma maligno deve essere considerato per la linfoadenopatia sistemica con emorragia. L'emorragia con malformazioni congenite suggerisce una malattia congenita. Altri come malattie epatiche gravi, malattie renali croniche, LES, ecc. Possono presentare corrispondenti segni anomali per l'identificazione.

In terzo luogo, ispezione di laboratorio

1. Esame di routine del sangue: è utile per la diagnosi dei disturbi emorragici acquisiti. Come la riduzione completa delle cellule del sangue dovrebbe considerare l'anemia aplastica, la leucemia, la EPN, l'ipersplenismo e così via. I globuli rossi e le piastrine vengono contemporaneamente ridotti e la conta dei globuli bianchi è normale, suggerendo la sindrome di Evans. L'eosinofilia suggerisce porpora allergica. Gli esami del sangue normali possono essere una funzione piastrinica anormale o una patologia anomala della parete dei vasi sanguigni.

2. Esame di routine delle urine: proteine ​​urinarie positive più indicative della malattia renale. La lisina urinaria positiva deve essere considerata come mieloma multiplo o malattia a catena leggera.

3. Esame della coagulazione: è una base importante per diagnosticare la causa dell'emorragia: ci sono molti elementi di ispezione e gli elementi pertinenti devono essere selezionati in base alle caratteristiche cliniche. In genere, è possibile eseguire le seguenti operazioni.

(1) Test di screening semplice: controlla il progetto e giudica il risultato.

(2) Test di classificazione: secondo il test di screening, vengono fornite le possibili cause della tendenza al sanguinamento e quindi il test specifico per la classificazione, come la riduzione della conta piastrinica, deve essere ulteriormente esaminato dal midollo osseo per osservare il numero di megacariociti e formazione di piastrine. Non ci sono cellule anormali per aiutare a identificare possibili cause di trombocitopenia. I test di funzionalità piastrinica devono essere eseguiti per sospetta disfunzione piastrinica. I pazienti sospettati di avere emofilia possono essere ulteriormente testati per la semplice produzione di tromboplastina (STGT), test di tromboplastina Biggs e test correttivo per determinare il tipo di emofilia; possono anche essere eseguite attività di coagulazione fattore VIII, XI, IX. (VIII: C, IX: C, XI: C). Nel caso di un tempo protrombinico prolungato, il test di correzione protrombinica e l'attività di coagulazione dei fattori rilevanti devono essere determinati per identificare i fattori II, V, VII, X o le sostanze anticoagulanti. Se il test rivela un tempo di trombina prolungato, viene eseguita la determinazione del fibrinogeno per identificare una diminuzione del fibrinogeno o un'anomalia qualitativa. I test diagnostici per la coagulazione intravascolare disseminata comprendono la conta piastrinica, il tempo di protrombina e la determinazione del fibrinogeno plasmatico, il test di subcoagulazione con protamina plasmatica (test 3P), il test con gel di etanolo e il test FDP. Questi ultimi tre test possono essere utilizzati come Identificazione della fibrinolisi primaria.

Esistono numerosi test di laboratorio per le malattie emorragiche e i metodi di prova sono facilmente influenzati da fattori quali la temperatura ambiente, la qualità dei reagenti e le capacità operative, che possono causare errori. Pertanto, l'analisi dei risultati sperimentali deve essere valutata correttamente in combinazione con manifestazioni cliniche.

In quarto luogo, altre ispezioni

Come l'esame del midollo osseo, i test di funzionalità epatica e renale, i test immunologici, i test genetici e gli esami istopatologici possono essere selezionati in base alle esigenze di specifici pazienti.

Diagnosi differenziale

Questo tipo di emorragia è fondamentalmente diverso dai piccoli e medi vasi sanguigni a causa di traumi, interventi chirurgici, ulcere, necrosi tumorale e altre lesioni e vene varicose ed emangiomi. La tendenza al sanguinamento è una malattia autoimmune: nel sangue sono presenti anticorpi anti-piastrine di oltre il 60% dei pazienti, principalmente IgG, e alcuni sono C3. La maggior parte della malattia si verifica nei bambini e nei giovani: vi sono porpora sparsa o densa, ecchimosi, sanguinamento gengivale e secrezione nasale nella pelle e nelle mucose degli arti. Nelle donne, le anomalie mestruali aumentano e la milza non è generalmente allargata. Il numero di megacariociti del midollo osseo è aumentato o normale e la formazione della funzione piastrinica è scarsa e l'aumento dell'anticorpo associato alle piastrine (PAIgG) è la base principale per la diagnosi di questa malattia.

La malattia deve essere differenziata dalla porpora trombocitopenica immune secondaria, che ha una storia di farmaci, trasfusioni di sangue, linfoma maligno e malattia del tessuto connettivo. ITP è diviso in tipo acuto e cronico e l'identificazione dei due è mostrata nella Tabella 1. Il tipo acuto deve essere differenziato dalla trombocitopenia non immune causata dall'infezione virale, quest'ultima si trova principalmente nella fase acuta dell'infezione, la trombocitopenia si ripristina per circa 2 settimane Il nucleo dei megacariociti del midollo osseo presenta alterazioni degenerative Il citoplasma presenta vacuoli e megacariociti. La riduzione del numero può essere identificata con l'ITP. In un piccolo numero di pazienti cronici, il numero di megacariociti nel midollo osseo è ridotto o addirittura assente e si dovrebbe prestare attenzione all'identificazione dell'anemia aplastica dei megacariociti.

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