Sindrome emolitico-uremica acuta

introduzione Sindrome emolitica uremica (SEU): una sindrome caratterizzata da anemia emolitica, trombocitopenia e insufficienza renale acuta. Principalmente presente nei neonati e nei bambini piccoli, solo dozzine di rapporti domestici, più comuni nei bambini in età scolare. Questa malattia è una delle cause più comuni di insufficienza renale acuta nei bambini e ha avuto una piccola epidemia in Agenyan, Nord America e Sud America. Non esiste un trattamento speciale per questa malattia e il tasso di mortalità ha raggiunto il 77%. Negli ultimi anni, a causa della combinazione di terapia globale, in particolare la dialisi peritoneale precoce, il tasso di mortalità è sceso al 4,5%.

Causa della malattia

La malattia è divisa in tre categorie principali: primaria, secondaria e ricorrente.

1, il primario non ha una causa chiara.

2, secondario può essere diviso nei seguenti tipi:

(1) Infezione: attualmente è relativamente chiaro che E. coli O157: H7 e O26O111O113O145 che producono veracitotossina, Shigella dysenteriae di tipo I possono anche produrre questa tossina e l'enzima neuroprossimale prodotta da Pneumococci Può causare danni al glomerulo e all'endotelio vascolare. Altre infezioni nel tifo, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides e alcune infezioni virali come virus mucinoso Coxsackie virus, Echovirus, virus influenzale, virus Epstein-Barr E infezione da rickettsia.

(2) secondario ad alcune malattie da immunodeficienza come l'agammaglobulinemia e l'ipoplasia timica congenita.

(3) Famiglia ereditaria: la malattia è ereditaria autosomica recessiva o dominante, che si verifica nella stessa famiglia o fratelli. Sono stati segnalati casi di incidenza di tre fratelli nel paese.

(4) farmaci: come ciclosporina, mitomicina e contraccettivi.

(5) Altri: come quelli associati a gravidanza, trapianto di organi, malattie glomerulari e cancro.

3, episodi ricorrenti si osservano principalmente in bambini con predisposizione genetica, post-trapianto e casi sparsi.

ispezione

Ispezione correlata

Globulo rosso spinoso

1, la malattia si riscontra principalmente nei neonati e nei bambini piccoli, in Sud America e in Sudafrica, l'età media <18 mesi, Nord America <3 anni. Circa il 60% dell'India ha meno di 2 anni. Rapporti nazionali di 38 pazienti in un gruppo, 19 pazienti dai 7 ai 13 anni. Il genere è prevalentemente maschile e non vi è alcuna differenza significativa con i paesi stranieri.

2, i sintomi prodromici sono principalmente gastroenterite, manifestata come dolore addominale, vomito e diarrea, può essere diarrea sanguinolenta, molto simile alla colite ulcerosa, ci sono segnalazioni di addome acuto. Alcuni sintomi prodromici sono le infezioni respiratorie, che rappresentano circa il 10-15%. Il periodo prodromico dura circa da 3 a 16 giorni (in media 7 giorni). La mortalità era significativamente più alta nei pazienti senza sintomi prodromici di gastroenterite.

3, dopo il periodo di progenitore dopo alcuni giorni o settimane di insorgenza intermittente, immediatamente acuta, entro poche ore ci sono manifestazioni gravi tra cui anemia emolitica, insufficienza renale acuta e tendenza al sanguinamento. Le lamentele più comuni sono melena, ematemesi, anuria, oliguria o ematuria. Il bambino è pallido e debole. L'ipertensione rappresenta dal 30% al 60%, quasi il 25% dei pazienti ha insufficienza cardiaca congestizia ed edema, dal 30% al 50% dei pazienti ha epatosplenomegalia, circa 1/3 dei pazienti ha ecchimosi cutanea ed ematoma sottocutaneo, dal 15% al ​​30% I bambini hanno l'ittero.

4, alcuni sintomi variano da regione a regione, come in India, la malattia spesso combinata con dissenteria. Il 60% ha la febbre. In Argentina e Australia, i sintomi del sistema nervoso centrale sono più comuni dal 28% al 52%, manifestati come letargia, personalità anormale, convulsioni, coma, emiplegia, atassia e così via.

La causa principale della prognosi è l'entità del danno renale. Dall'86% al 100% ha oliguria e il 30% dei pazienti non ha urina (da 4 giorni a diverse settimane). Alcuni casi infantili presentano solo oliguria transitoria e urine anormali. La funzione renale è completamente ripristinata nella maggior parte dei pazienti. Alcuni hanno insufficienza renale cronica e ipertensione. Il bambino con questa malattia può avere recidiva e la prognosi è scarsa.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale della sindrome emolitica uremica acuta:

1, la sindrome emolitica uremica dovrebbe essere differenziata dalla porpora trombotica trombocitopenica. La sindrome emolitica uremica con febbre e sintomi del sistema nervoso centrale, non è facile distinguere dalla porpora trombotica trombocitopenica, quest'ultimo danno al sistema nervoso centrale è più comune della sindrome emolitica uremica e il danno pesante e renale è più sindrome emolitica uremica luce. Inoltre, la porpora trombotica trombocitopenica si riscontra principalmente negli adulti, mentre la sindrome emolitica uremica si trova principalmente nei bambini, in particolare neonati e bambini piccoli.

2, inoltre, è anche necessario differenziarsi da anemia emolitica immunitaria, trombocitopenia idiopatica, sepsi, emoglobinuria parossistica notturna, glomerulonefrite acuta, insufficienza renale acuta causata da varie cause.

Anemia emolitica immunitaria; l'anemia emolitica immunitaria si riferisce a un gruppo di anemia emolitica acquisita causata da disfunzione immunitaria che si lega a un antigene sulla sua normale superficie dei globuli rossi o attiva il complemento, causando la distruzione prematura dei globuli rossi. .

Trombocitopenia idiopatica: la malattia piastrinica è causata da una diminuzione della trombocitopenia (trombocitopenia) o ipofunzione (insufficienza piastrinica) che porta a una scarsa trombosi ed emorragia. Il numero di piastrine è al di sotto del normale intervallo da 140.000 a 400.000 / Ll. La trombocitopenia può essere dovuta a insufficiente produzione di piastrine, ritenzione di milza delle piastrine, aumento della distruzione o dell'utilizzo delle piastrine e diluizione (Tabella 133-1). Trombocitopenia grave per qualsiasi motivo può causare tipico Sanguinamento: ecchimosi multiple, più comuni nella parte inferiore della gamba; o piccole ecchimosi sparse in aree con trauma minore; sanguinamento della mucosa (sanguinamento nasale, tratto gastrointestinale e genito-urinario e sanguinamento vaginale); e sanguinamento massiccio dopo l'intervento chirurgico Il sanguinamento massiccio nel tratto gastrointestinale e il sanguinamento nel sistema nervoso centrale possono essere potenzialmente letali, tuttavia la trombocitopenia non manifesta emorragia intra-tessuto (come ematoma viscerale profondo o secondaria a disturbi della coagulazione (come l'emofilia, vedere la sezione 131). Sangue articolare).

Sepsi: la setticemia si riferisce a una grave infezione sistemica causata da batteri che entrano nella circolazione sanguigna e crescono e si riproducono per produrre tossine. Le manifestazioni cliniche comprendono febbre, gravi sintomi tossici, eruzione cutanea, epatosplenomegalia e aumento della conta dei globuli bianchi. Sepsi di cocchi Gram-positivi, sepsi di bacilli Gram-negativi e sepsi di sepsi. Il trattamento antibiotico è il trattamento principale, integrato da altri metodi di trattamento. Sono prese precauzioni per prevenire danni alla pelle e alle mucose e per prevenire le infezioni batteriche.

L'emoglobinuria parossistica notturna (PNH), un'emolisi intravascolare cronica causata da difetti acquisiti della membrana eritrocitaria, spesso aggravata durante il sonno, può essere associata a emoglobinuria parossistica e pancitopenia. Sebbene questa malattia sia rara, ha una tendenza crescente negli ultimi anni. Più della metà della parte settentrionale della Cina si verifica in giovani adulti dai 20 ai 40 anni, e alcuni hanno meno di 10 anni e più di 70 anni. Più uomini che donne. Le manifestazioni cliniche dei pazienti in Cina sono diverse da quelle in Europa e negli Stati Uniti: l'insorgenza è più insidiosa, con anemia ed emorragia come primi sintomi e meno emoglobinuria. Gli individui con infezione, trombosi o anemia aplastica hanno un esordio rapido.

Glomerulonefrite acuta: la glomerulonefrite acuta (glomerulonefrite acuta) viene spesso definita nefrite acuta. Si riferisce ampiamente a un gruppo di eziologia e patogenesi, ma manifestazioni cliniche di insorgenza acuta, malattia glomerulare caratterizzata da ematuria, proteinuria, edema, ipertensione e ridotta velocità di filtrazione glomerulare, quindi Spesso definito come sindrome nefritica acuta. La stragrande maggioranza dei soggetti clinicamente appartiene alla glomerulonefrite post-esptococcica acuta. Questa malattia è la malattia renale più comune durante l'infanzia. L'età è più comune tra i 3 e gli 8 anni e rara sotto i 2 anni. Il rapporto tra maschio e femmina è di circa 2: 1.

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