Rene a spugna midollare

introduzione Il rene della spugna midollare è una malattia cistica congenita del midollo renale, caratterizzata da una dilatazione fusiforme o cistica del dotto papillare e da un condotto di raccolta del cono renale, accompagnata da infezione e formazione di calcoli urinari. Sulla superficie tagliata del campione renale, è stato osservato un cambiamento spugnoso nel midollo.

Causa della malattia

La malattia può essere una malattia ereditaria ed è stato riferito che ci sono più di 2 o più generazioni nella stessa famiglia.

ispezione

Ispezione correlata

Esame renale renale di urografia endovenosa

I reni spongiformi si trovano di solito quando viene eseguito il sistema del tratto urinario a causa dei sintomi del tratto urinario nel paziente, cioè quando viene eseguito un film normale del tratto urinario o un'urografia endovenosa.

1. Film normale urinario: più pietre positive nel cono del rene, la dimensione e la forma delle pietre sono irregolari, piccole come sabbia fine, fino a 0,5 cm di diametro. Le pietre sono disposte a ventaglio o in un denso ammasso e le pietre possono essere distribuite in modo irregolare nelle rispettive porzioni di coni.

2. Urografia endovenosa: nel caso dell'urografia endovenosa, il primo caso è il riempimento della cavità cistica del cono renale. Lo sviluppo dell'uretere è più chiaro quando l'uretere viene pressurizzato. Dopo che la pressione viene alleviata, la pelvi renale e la pelvi renale vengono evacuate. L'agente di contrasto rimane. Le suddette modifiche alle caratteristiche non possono essere mostrate durante l'urografia retrograda. Le ombre intorno al cono renale o alla pelvi renale che sono comuni all'urografia endovenosa sono: l'agente di contrasto è a forma di ventaglio nel tubo di raccolta dilatato e nel tubo del capezzolo; la piccola cisti di riempimento è simile all'uva; o si sovrappone alla pietra per formare una densità. Ombra uniforme a chiazze; espettorato renale piccolo allargato, bocca a tazza grande e piatta.

Diagnosi differenziale

Se il rene di spugna è privo di complicazioni come infezione, sanguinamento, calcoli, ecc., Potrebbero non esserci sintomi clinici speciali. In base ai cambiamenti clinici e radiologici, i sintomi iniziali dei pazienti sono suddivisi in tre categorie: clinicamente nessun sintomo o solo sintomi lievi, solo cambiamenti caratteristici nell'urografia escretoria, ma nessun film del tratto urinario Calcificazione; deposizione di calcio sul film normale del tratto urinario, il paziente presentava infezione del tratto urinario. Questa deposizione di calcio dovrebbe essere distinta dall'iperparatiroidismo primario e dall'acidosi tubulare renale; a causa dell'infiammazione cronica, i calcoli tubulari si staccano dal cono nella pelvi renale e nella pelvi renale, producendo sintomi tipici di calcoli.

1. Ematuria: questo è il sintomo più comune, che rappresenta circa l'85%, e attacchi ripetuti. L'attacco può essere accompagnato da lombalgia o scarico simultaneo di pietre sottili simili a sabbia. Generalmente si tratta di ematuria microscopica e si può vedere che i singoli casi mostrano ematuria macroscopica indolore.

2. Colica renale: può essere un sintomo precoce, spesso episodi multipli, pari a circa il 50%, è un sintomo che accompagna lo scarico di calcoli e i sintomi sono alleviati dopo che i calcoli sono stati scaricati. In alcuni casi, le pietre crescono gradualmente nella pelvi renale o vengono incarcerate nell'uretere, richiedendo un intervento chirurgico o un trattamento con ghiaia.

3. Pielonefrite: circa il 50% dei pazienti con pielonefrite, cioè tubi papillari intraduttali, condotti di raccolta e cisti dilatate, che colpiscono l'intero tratto urinario, casi gravi possono diffondersi al rene che circonda la cisti e influenzare Funzione renale

4. Sintomi sistemici: nelle fasi successive della malattia, danni alla funzione renale, in particolare danni alla funzione tubulare renale, possono causare sintomi sistemici come anemia, ipertensione, edema, disturbi dell'acqua ed elettroliti e disturbi dell'equilibrio acido-base.

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