Mielofibrosi

introduzione La mielofibrosi (MF) è un tipo di malattia mieloproliferativa causata dall'iperplasia del collagene nel tessuto ematopoietico del midollo osseo e il suo tessuto fibroso influisce gravemente sulla funzione ematopoietica e la mielina primaria è anche chiamata midollo osseo. "Malattia sclerosante", "metaplasia mieloide inspiegabile". La malattia presenta diversi gradi di mielofibrosi, nonché ematopoiesi extramidollare principalmente nella milza, seguite da fegato e linfonodi.La manifestazione clinica tipica è l'anemia giovanile-eritrocitica e vi sono più globuli rossi a forma di lacrima. La puntura del midollo osseo mostra spesso pompaggio a secco, la milza è spesso gonfia e presenta diversi gradi di sclerosi ossea.

Causa della malattia

eziologia]

Non è stato chiarito che alcuni studiosi ritengano che la fibrosi del midollo osseo sia causata da una stimolazione anormale delle cellule staminali ematopoietiche, che porta all'iperplasia dei tessuti fibrosi e persino alla nuova formazione ossea, e il coinvolgimento del tessuto ematopoietico del midollo osseo alla fine porta a insufficienza ematopoietica.

La principale patologia dell'MF è stata modificata in mielofibrosi ed ematopoiesi extramidollare nella milza e nei linfonodi epatici. La comparsa di mielofibrosi si verifica dal centro verso la periferia esterna, a partire dall'epifisi prossimale di colonna vertebrale, costole, bacino, femore e tibia, per poi diffondersi gradualmente all'estremità distale delle estremità.

1) Proliferazione precoce delle cellule del sangue intero con mielofibrosi lieve Le cellule del midollo osseo hanno mostrato vari gradi di proliferazione. Le linee cellulari rosse, granulari e dei megacariociti proliferavano tutte, con i megacariociti i più ovvi. I vacuoli grassi sono scomparsi e le fibre reticolari sono aumentate, ma la normale struttura del midollo osseo non è stata interessata. Le cellule ematopoietiche rappresentano oltre il 70% e lo stroma del midollo osseo è principalmente composto da collagene solubile.

2) Atrofia del metafase del midollo osseo e iperplasia del tessuto fibroso allo stadio della fibrosi, che rappresentano il 40-60% del midollo osseo, le cellule ematopoietiche rappresentano il 30%, i megacariociti continuano a proliferare. L'osso trabecolare viene aumentato e ispessito e si forma una nuova formazione ossea adiacente al midollo osseo. Ciascuna delle regioni ematopoietiche sparse è separata da un fascio parallelo o spirale di materia formata da fibre reticolari, fibre di collagene, plasmacellule e cellule stromali.

3) Stadio terminale di mielofibrosi avanzata e osteosclerosi. È principalmente composto da iperplasia ossea trabecolare, che rappresenta dal 30% al 40% del midollo osseo. Entrambi i tessuti fibrosi e osteosclerotici erano significativamente proliferati e la cavità midollare era stretta, ad eccezione dei megacariociti, le cellule ematopoietiche di altre linee erano significativamente ridotte. In questo periodo, il componente della matrice del midollo osseo è composto principalmente da proteine ​​polimeriche, che esprimono principalmente fibronectina, e aumenta la distribuzione di proteine ​​esogene e TENASCIN.

ispezione

Ispezione correlata

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L'epilessia del lobo frontale è caratterizzata da convulsioni parziali semplici, convulsioni parziali complesse e convulsioni sistemiche secondarie o episodi misti di questi episodi, che si verificano generalmente più volte al giorno e spesso si verificano durante il sonno. A volte episodi parziali del lobo frontale possono essere confusi con episodi causati da fattori mentali, che sono comorbidità comuni.

1. Potente promemoria dell'epilessia del lobo frontale

(1) Di solito il tempo di attacco è breve.

(2) Sequestri parziali complessi dal lobo frontale, di solito accompagnati da un leggero episodio di confusione post-crisi o non-occorrenza.

(3) ha causato rapidamente convulsioni sistemiche secondarie (l'epilessia del lobo frontale è più comune dell'epilessia del lobo temporale).

(4) I sintomi della postura tonica o sportiva sono importanti.

(5) Sindromi autonome di tipo gestuale comunemente complicate al momento dell'insorgenza.

(6) Quando lo scarico è bilaterale, spesso cade.

2. I tipi di convulsioni di epilessia del lobo frontale di tipo convulsivo sono descritti di seguito, ma possono essere rapidamente coinvolte aree multi-quantità e non è possibile identificare tipi speciali di convulsioni.

(1) Episodi di zona di esercizio ausiliaria: episodi nella zona di esercizio ausiliaria, sotto forma di tonici focali posturali accompagnati da vocalizzazione, pause del linguaggio e posture di scherma. La testa e il bulbo oculare del paziente si girarono sul lato opposto dell'origine dell'epilessia, il rapimento dell'arto superiore sul lato controlaterale dei fuochi epilettici, la rotazione esterna della spalla e la flessione del gomito, che sembrava che il paziente stesse guardando la sua mano. Le estremità superiore e inferiore dello stesso lato vengono rapite e l'estremità distale dell'estremità superiore è più pronunciata dell'estremità distale dell'estremità inferiore. La manifestazione clinica di questo arto superiore omolaterale che si estende all'origine dell'epilessia è descritta come una "posizione di scherma".

(2) convulsioni all'indietro: la forma delle convulsioni è complicata da una parte dell'autopsia gestuale del movimento complesso, dai segni nervosi autonomi comuni, come l'umore e i cambiamenti emotivi.

(3) Episodi di zona polare sulla fronte: gli episodi di zona polare sulla fronte includono il pensiero compulsivo o la perdita del contatto iniziale e la direzione della testa e degli occhi, possibilmente accompagnati da evoluzione, incluso il movimento inverso e i tic e le cadute cloniche assiali. Segno nervoso autonomo.

(4) Convulsioni nella zona della fronte: la forma di convulsioni nella zona frontale è una parte complessa del sequestro accompagnata da movimento iniziale e automatismo gestuale, allucinazioni e illusioni olfattive e segni autonomi.

(5) convulsioni dorsolaterali: la forma delle convulsioni può essere tonica o meno comune, accompagnata da rotazione degli occhi e della testa e del parlato.

(6) Episodi di copertura dell'isola: le caratteristiche degli attacchi alla copertura dell'isola includono masticazione, salivazione, deglutizione, sintomi della gola, cessazione del linguaggio, addome della parte superiore dell'addome, paura e segni nervosi autonomi. Le convulsioni parziali semplici, in particolare gli attacchi muscolari facciali clonici parziali, sono comuni e possono essere unilaterali. Se si verifica un cambiamento sensoriale secondario, l'intorpidimento può essere un sintomo, specialmente nella mano. L'illusione del gusto è particolarmente comune in quest'area.

(7) Episodi di corteccia di esercizio: la caratteristica principale dell'epilessia della corteccia motoria è una semplice crisi parziale, che si basa sull'anatomia locale del lato interessato e dell'area interessata. Nell'area pre-Rolando inferiore, possono esserci interruzione del parlato, vocalizzazione o Disturbo del linguaggio, spesso si verifica nel movimento tonico-clonico laterale o nel movimento della deglutizione, convulsioni sistemiche. Nella fessura laterale, gli episodi di movimento parziale non sono accompagnati da episodi progressivi o di Jackson, specialmente negli arti superiori controlaterali. Quando è coinvolto il lobulo centrale, c'è un movimento tonico nel piede ipsilaterale e talvolta si verifica un movimento tonico nella gamba controlaterale. Todd è comune dopo l'attacco. Le convulsioni hanno origine proprio dalla corteccia motoria, dove la soglia delle crisi epilettiche è bassa e si diffonde in una più ampia area di epilettogenicità.

(8) Sindrome di Kojewnikow: attualmente esistono due tipi di sindrome di Kojewnikow, uno dei quali è noto come sindrome di Rasmussen, che è una sindrome da epilessia inclusa nell'epilessia sintomatica infantile. L'altro tipo è un tipo speciale che rappresenta un sequestro parziale delle fessure laterali di adulti e bambini ed è associato a diverse lesioni nell'area motoria. Le sue caratteristiche principali sono: 1 convulsioni parziali di motilità, posizionamento chiaro; 2 in ritardo, di solito nel sito di convulsioni somatiche si verificano mioclono; 3 ELETTROENCEFALOGRAMMA presenta una normale attività di fondo, c'è uno scoppio focale Anomalie (colonna vertebrale e onde lente); 4 sindromi possono verificarsi a qualsiasi età durante l'infanzia e l'età adulta; 5 spesso trovano la causa (tumore, malattia vascolare); 6 la sindrome non mostra progressiva (clinica , ELETTROENCEFALOGRAMMA o psicologico, tranne quelli relativi all'evoluzione del danno patogeno). Questa sindrome può essere causata da encefalopatia mitocondriale (MELAS).

Va notato che l'origine anatomica di alcuni pazienti con epilessia è difficile da determinare in un particolare lobo cerebrale, che include sintomi associati alle regioni centrali anteriori e posteriori centrali (eccitazione della zona periferica della fessura laterale). Questa sovrapposizione all'anatomia adiacente si riscontra anche nell'epilessia della copertina dell'isola.

La traccia EEG interictale del cuoio capelluto dell'epilessia del lobo frontale può essere: 1 nessuna anomalia; 2 a volte asimmetria di fondo, punte o punte nell'area della fronte; 3 punte o onde lente (sia unilaterali o più comuni) Bilaterale o visto sulla maggioranza unilaterale del cervello). La traccia intracranica a volte può distinguere tra lesioni unilaterali e bilaterali.

Diverse manifestazioni EEG di episodi del lobo frontale possono essere associate a sintomi clinici iniziali. In alcuni casi, si verificano anomalie EEG prima dell'inizio degli attacchi clinici, che possono fornire importanti informazioni sulla localizzazione, come: 1 frontale o multi-foglia, generalmente bilaterale, bassa ampiezza, attività veloce, picchi misti , picco ritmico, onda lenta ritmica o onda lenta ritmica; 2 onda acuta singola bilaterale ad alta ampiezza, seguita da onda diffusa di basso livello.

Secondo la sintomatologia, la traccia dell'elettrodo intracranico può fornire informazioni sull'evoluzione temporale e spaziale del rilascio; il posizionamento a volte è difficile.

La presenza di una delle seguenti sei caratteristiche può essere diagnosticata come epilessia del lobo frontale:

1. Tonico sistemico - perdita immediata di coscienza dopo l'inizio delle convulsioni cloniche.

2. All'inizio delle convulsioni, la testa e gli occhi ruotano sul lato opposto, seguiti da convulsioni sistemiche, perdita di coscienza dopo l'insorgenza, suggerendo spesso che il focus epilettogenico si trova nel primo 1/3 del lobo frontale.

3. La testa e l'occhio iniziali ruotano verso il lato controlaterale della lesione, la coscienza è chiara e gradualmente inconscia, quindi la totale perdita di coscienza e convulsioni sistemiche suggeriscono che il focus epilettogeno proviene dalla parte centrale del lobo frontale.

4. La postura è un movimento di postura di una certa parte del corpo, come il braccio controlaterale è sollevato e sollevato, il braccio ipsilaterale è esteso verso il basso e la testa è girata sul lato opposto della lesione, suggerendo che il focus epilettogeno si trova sul lato interno della parte centrale del lobo frontale.

5. Spesso non mostra emozioni o pause, confusione e sguardo a breve termine. Quindi si è verificato un attacco generalizzato.

6. Le convulsioni possono avere un episodio o un'autopsia dopo l'insorgenza, simile all'epilessia del lobo temporale. SPECT e PET interictal possono confermare l'ipoperfusione locale o il basso metabolismo nel cervello, mentre SPECT nell'episodio mostra spesso un'alta perfusione della corteccia frontale, che contribuisce alla localizzazione dei focolai epilettici.

Allo stato attuale, è stato raggiunto un consenso sul fatto che l'80% al 90% dei pazienti con epilessia con diagnosi di risonanza magnetica ha un buon effetto dopo la chirurgia epilettica. Per l'epilessia non focale senza risultati positivi sulla risonanza magnetica, i risultati postoperatori non sono ideali.

Diagnosi differenziale

La mielina dovrebbe essere differenziata dalle seguenti malattie: 1 Leucemia mieloide cronica: entrambe possono avere la milza gigante, il numero di globuli bianchi aumenta e il sangue periferico appare proliferazione di granulociti come neutrofili e mielociti tardivi, ma l'età dei granuli cronici è più leggera. La conta dei globuli bianchi è spesso superiore a 100.000 / mm3 e ci sono meno mielociti nel sangue La deformità dei globuli rossi non è simile a quella della mielina. L'attività della fosfatasi alcalina dei leucociti è ridotta o eliminata e il cromosoma ph è distinguibile dalla mielina. 2 La malattia deve essere distinta dalla leucemia acuta a bassa proliferazione e da altre malattie che causano anemia giovanile-eritrocitica. La mielina secondaria può essere diagnosticata da manifestazioni cliniche o esami speciali. A volte sono necessari più siti, più strisci di midollo osseo e biopsia per escludere la mielina secondaria.

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