Miotonia aumentata

introduzione La resistenza incontrata quando si sposta passivamente l'arto di un paziente è generalmente più piccola di quella di un espettorato, ma non ha nulla a che fare con la lunghezza del muscolo in quel momento, cioè con la morfologia della contrazione. Non c'è differenza tra l'estensore e il flessore. Indipendentemente dalla velocità, ampiezza e direzione dell'azione, si incontra la stessa resistenza. Questo aumento del tono muscolare è chiamato tonico simile al piombo, come l'alternanza di cambiamenti lenti e stretti dovuti al tremore, chiamato rigidità simile a un ingranaggio. In alcune lesioni extrapiramidali si osservano aumenti del tono muscolare tonico con particolari variazioni di tensione, che sono selettive per aumentare il tono muscolare, mentre gli arti superiori sono principalmente adduttori, flessori e pronatori e le estremità inferiori sono superiori alla tensione muscolare degli estensori.

Causa della malattia

Visto in alcune lesioni extrapiramidali, le speciali variazioni di tensione, la tensione muscolare è aumentata e selettiva, gli arti superiori sono principalmente adduttori, flessori e pronatori e le estremità inferiori sono superiori ai muscoli estensori.

1. Morbo di Parkinson: l'aumento del tono muscolare causato da questa malattia si chiama muscolo rigido. La tensione del muscolo agonista e del muscolo antagonista aumenta. Quando l'articolazione viene spostata passivamente, l'aumento della tensione muscolare è sempre costante e si avverte una resistenza uniforme ed è presente la "rigidità simile a un tubo di piombo". Se il paziente ha tremore, l'arto viene flesso e allungato. Quando senti la resistenza uniforme, c'è una pausa intermittente, come ad esempio la marcia che gira, cioè: "la marcia è forte". La rigidità del muscolo muscolare di espressione facciale è una "maschera" inespressiva, la deglutizione della rigidità muscolare non può essere ingoiata e deglutita bene, la rigidità muscolare del muscolo oculare mostra un rallentamento del movimento oculare, c'è un fenomeno viscoso del movimento dello sguardo. I muscoli del collo e dei muscoli del tronco sono irrigiditi per formare uno stato di flessione, cioè la testa e il busto sono in avanti, i muscoli superiori sono leggermente ruotati esternamente, l'articolazione del gomito è flessa, l'articolazione metacarpo-falangea è flessa, il pollice è addotto, gli arti inferiori sono leggermente addotti e il ginocchio è flesso. Il collo e la colonna vertebrale si muovono lentamente.

2. Malattia di Huntington: il tono muscolare è per lo più normale, ma alcuni pazienti presentano rigidità muscolare simile alla malattia di Porkson e i sintomi della danza sono per lo più o completamente assenti. Questo tipo è infine distonia posturale, flessione dell'arto superiore ed entrambi gli arti inferiori diritti. Si ritiene che questo sintomo di danza cronica e progressiva della rigidità muscolare sia il risultato di un danno pallido globus.

3. Spasmo torsionale: noto anche come distonia deformità (distonia musculorum defoumans) è un tronco del tronco, una rara lesione dei gangli della base. Clinicamente, è caratterizzato da un aumento del tono muscolare e da una grave torsione involontaria degli arti e persino di tutto il corpo. Il tono muscolare aumenta quando l'arto è attorcigliato e normale quando la torsione si ferma.

4. Anomalie del tono muscolare indotte da farmaci:

(1) distonia acuta (distonia acuta): esordio acuto, appare poco dopo il trattamento, più comune nei giovani, caratterizzato da strani tendini. Principalmente sono coinvolti i muscoli del collo e della testa, il più comune è la paralisi involontaria della lingua e dei muscoli orali, in modo che i muscoli masticatori si contraggano strettamente, la bocca non si apre, il linguaggio, la difficoltà a deglutire, l'eccentricità facciale o accompagnata da torcicollo spasmodico Questa risposta è correlata alla sensibilità dell'individuo ed è efficace con paralisi anti-shock, antistaminici o barbiturici.

(2) discinesia tardiva: esordio lento, che si verifica dopo diverse settimane, mesi o anni di assunzione di neurolettici, anche dopo l'interruzione del farmaco. È caratterizzato da un labbro rigido e ripetitivo, un movimento involontario della lingua, talvolta accompagnato da un movimento simile a danza dell'arto o del tronco e un movimento dell'asse del corpo. L'uso di farmaci antiparassitari non è solo inefficace, ma a volte peggiora i sintomi. Può anche avere un tono muscolare basso e una paralisi.Può coinvolgere i muscoli del collo, i muscoli lombari, ecc., Come la vita non può sollevarsi, il rigonfiamento, il collo è morbido, non può guardare in alto, non può camminare quando si cammina, non può sollevare le gambe, tallone trascinando il terreno .

Misurazione del tono muscolare: i bambini in giovane età spesso eseguono i seguenti test:

1 Durezza: quando la tensione muscolare aumenta, la durezza muscolare aumenta e l'attività passiva è una sensazione di tensione e fermezza. Quando la tensione muscolare è bassa, i muscoli che vengono toccati sono morbidi e, quando passivi, non c'è resistenza.

2 Grado di oscillazione: fissa l'estremità prossimale dell'arto, fai oscillare l'articolazione distale e l'arto, osserva l'ampiezza dell'oscillazione, l'oscillazione è piccola quando la tensione muscolare è aumentata, la resistenza è bassa quando la tensione muscolare è bassa e l'oscillazione è grande.

3 estensione dell'articolazione: osservare l'estensione e l'angolo di flessione quando si flettono e flettono passivamente l'articolazione. Quando la tensione muscolare è elevata, l'estensione e la flessione dell'articolazione sono limitate e quando la tensione muscolare è bassa, l'articolazione è eccessiva.

ispezione

Ispezione correlata

Test del tono muscolare

In alcune lesioni extrapiramidali si osservano aumenti del tono muscolare tonico con particolari variazioni di tensione, che sono selettive per aumentare il tono muscolare, mentre gli arti superiori sono principalmente adduttori, flessori e pronatori e le estremità inferiori sono superiori alla tensione muscolare degli estensori. La resistenza incontrata quando si sposta passivamente l'arto di un paziente è generalmente più piccola di quella di un espettorato, ma non ha nulla a che fare con la lunghezza del muscolo in quel momento, cioè con la morfologia della contrazione. Non c'è differenza tra l'estensore e il flessore. Indipendentemente dalla velocità, ampiezza e direzione dell'azione, si incontra la stessa resistenza. Questo aumento del tono muscolare è chiamato rigidità simile al tubo di piombo.

I bambini più grandi possono anche usare la valutazione Ashworth modificata::

Il grado 0 non ha alcun aumento del tono muscolare.

La tensione muscolare di grado I è leggermente aumentata e quando la parte interessata viene flessa passivamente, si ha una resistenza minima o un improvviso inceppamento e rilascio alla fine della ROM.

La tensione muscolare di grado I + è aumentata leggermente, improvvisamente catturata nel 50% della ROM e quindi ha mostrato una resistenza minima nell'ultima ROM del 50%.

La tensione muscolare di grado II è aumentata in modo significativo e la maggior parte della tensione muscolare attraverso la ROM è aumentata in modo significativo, ma la parte interessata potrebbe ancora essere spostata più facilmente.

La tensione muscolare di grado III è notevolmente aumentata e l'esercizio passivo è difficile.

Rigidità di grado IV, la parte interessata della flessione passiva è rigida e incapace di muoversi.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale del tono muscolare anchilosante:

1. Miopogenicità congenita (paramiotonia congenita): nota anche come malattia di Eulenberg. La malattia mostra solo un aumento del tono muscolare durante l'esercizio e una normale tensione muscolare a riposo. La tensione muscolare di questa malattia è aumentata e la contrazione tonica muscolare è osservata all'inizio dell'esercizio e ritorna normale dopo l'esercizio ripetuto. Al momento della palpazione, i muscoli hanno una resistenza speciale, che è dura come una pelle gommosa ed è evidente quando i muscoli si contraggono dopo la stimolazione meccanica.

2. Sindrome di mandy rigida (sindrome di rigidità): un attacco epilettico con eziologia sconosciuta. La tensione muscolare dei muscoli del collo, del tronco, delle ossa posteriori e dei muscoli addominali è evidente e il dolore è stimolato dal mondo esterno. Il cecchino, il suono e la luce, lo stress mentale, ecc. Possono essere indotti e aggravati.Le estremità prossimali comuni iniziano a svilupparsi verso il corpo e la forza muscolare e i riflessi tendinei sono normali. I sintomi della rigidità scompaiono durante il sonno.

3. Tetania: i livelli bassi di calcio nel sangue sono la causa principale di questa malattia. L'aumento del tono muscolare si manifesta principalmente nelle estremità distali e si diffonde persino nel tronco. Alcuni studiosi dividono la sindrome della mano, del piede e della caviglia in tre tipi:

(1) tipo benigno: si verifica principalmente all'estremità distale della punta, il pollice è fortemente addotto e semi-flessibile, e le altre dita sono vicine tra loro, il dito medio del dito è ovviamente flesso e il bordo laterale della mano è vicino al bordo laterale. A volte il dito finale è più pronunciato rispetto ad altre dita e l'ultimo dito è spesso piegato sotto il resto del dito, oppure il pollice è piegato nel guanto, che è chiamato "mano dell'ostetrica". Gli arti inferiori sono la flessione della punta, che è un'inversione a ferro di cavallo, il polpaccio è dritto, libero di muoversi, e c'è un senso di impedenza durante il movimento passivo.

(2) Tipo moderato: gli arti superiori precoci compaiono per primi tensione muscolare, rigidità muscolare, rottura al tronco, muscoli facciali e arti inferiori, a volte retto addominale, sternocleangepsis, muscoli pettorali maggiori possono essere forti e dritti. Quando i muscoli facciali sembrano miotonici, hanno un viso speciale: obliquo extraoculare o obliquo interno, mascella chiusa, lingua rigida, mal strutturata, difficile da deglutire, come dispnea e asfissia quando la laringe è dolorante.

(3) Tipo grave: episodi ripetuti in un breve periodo di tempo, mostrando rigidità muscolare generalizzata, accompagnata da spasmo laringeo.

4. Lesioni miogeniche: sebbene i disturbi muscolari possano avere un aumento del tono muscolare, ma i riflessi tendinei sono normali o ridotti e non vi è iperreflessia.

5. Aumento della tensione muscolare: la tensione nello stato statico del rilassamento muscolare è chiamata tensione muscolare. Il tono muscolare è la base per mantenere varie posture e movimenti normali del corpo e si manifesta in varie forme. Quando si sposta passivamente l'articolazione del paziente, si verifica un senso di impedenza in caso di aumento del tono muscolare, che è correlato alla velocità di esercizio. Quando i muscoli nello stato accorciato vengono rapidamente tirati, provocano immediatamente una contrazione e avvertono uno stato paralizzato. Quando la forza viene allungata in una certa misura, la resistenza scompare improvvisamente, cioè la cosiddetta tensione muscolare simile a un coltello viene aumentata. L'aumento della tensione muscolare spastica non è correlato allo "espettorato", che si riferisce a una contrazione muscolare involontaria.

Altra diagnosi differenziale

1. Morbo di Parkinson: l'aumento del tono muscolare causato da questa malattia si chiama muscolo rigido. La tensione del muscolo agonista e del muscolo antagonista aumenta. Quando l'articolazione viene spostata passivamente, l'aumento della tensione muscolare è sempre costante e si avverte una resistenza uniforme ed è presente la "rigidità simile a un tubo di piombo". Se il paziente ha tremore, l'arto viene flesso e allungato. Quando senti la resistenza uniforme, c'è una pausa intermittente, come ad esempio la marcia che gira, cioè: "la marcia è forte". La rigidità del muscolo muscolare di espressione facciale è una "maschera" inespressiva, la deglutizione della rigidità muscolare non può essere ingoiata e deglutita bene, la rigidità muscolare del muscolo oculare mostra un rallentamento del movimento oculare, c'è un fenomeno viscoso del movimento dello sguardo. I muscoli del collo e dei muscoli del tronco sono irrigiditi per formare uno stato di flessione, cioè la testa e il busto sono in avanti, i muscoli superiori sono leggermente ruotati esternamente, l'articolazione del gomito è flessa, l'articolazione metacarpo-falangea è flessa, il pollice è addotto, gli arti inferiori sono leggermente addotti e il ginocchio è flesso. Il collo e la colonna vertebrale si muovono lentamente.

2. Malattia di Huntington: il tono muscolare è per lo più normale, ma alcuni pazienti presentano rigidità muscolare simile alla malattia di Porkson e i sintomi della danza sono per lo più o completamente assenti. Questo tipo è infine distonia posturale, flessione dell'arto superiore ed entrambi gli arti inferiori diritti. Si ritiene che questo sintomo di danza cronica e progressiva della rigidità muscolare sia il risultato di un danno pallido globus.

3. Spasmo torsionale: noto anche come distonia deformità (distonia musculorum defoumans) è un tronco del tronco, una rara lesione dei gangli della base. Clinicamente, è caratterizzato da un aumento del tono muscolare e da una grave torsione involontaria degli arti e persino di tutto il corpo. Il tono muscolare aumenta quando l'arto è attorcigliato e normale quando la torsione si ferma.

4. Anomalie del tono muscolare indotte da farmaci:

(1) distonia acuta (distonia acuta): esordio acuto, appare poco dopo il trattamento, più comune nei giovani, caratterizzato da strani tendini. Principalmente sono coinvolti i muscoli del collo e della testa, il più comune è la paralisi involontaria della lingua e dei muscoli orali, in modo che i muscoli masticatori si contraggano strettamente, la bocca non si apre, il linguaggio, la difficoltà a deglutire, l'eccentricità facciale o accompagnata da torcicollo spasmodico Questa risposta è correlata alla sensibilità dell'individuo ed è efficace con paralisi anti-shock, antistaminici o barbiturici.

(2) discinesia tardiva: esordio lento, che si verifica dopo diverse settimane, mesi o anni di assunzione di neurolettici, anche dopo l'interruzione del farmaco. È caratterizzato da un labbro rigido e ripetitivo, un movimento involontario della lingua, talvolta accompagnato da un movimento simile a danza dell'arto o del tronco e un movimento dell'asse del corpo. L'uso di farmaci antiparassitari non è solo inefficace, ma a volte peggiora i sintomi. Può anche avere un tono muscolare basso e una paralisi.Può coinvolgere i muscoli del collo, i muscoli lombari, ecc., Come la vita non può sollevarsi, il rigonfiamento, il collo è morbido, non può guardare in alto, non può camminare quando si cammina, non può sollevare le gambe, tallone trascinando il terreno .

Misurazione del tono muscolare: i bambini in giovane età spesso eseguono i seguenti test:

1 Durezza: quando la tensione muscolare aumenta, la durezza muscolare aumenta e l'attività passiva è una sensazione di tensione e fermezza. Quando la tensione muscolare è bassa, i muscoli che vengono toccati sono morbidi e, quando passivi, non c'è resistenza.

2 Grado di oscillazione: fissa l'estremità prossimale dell'arto, fai oscillare l'articolazione distale e l'arto, osserva l'ampiezza dell'oscillazione, l'oscillazione è piccola quando la tensione muscolare è aumentata, la resistenza è bassa quando la tensione muscolare è bassa e l'oscillazione è grande.

3 estensione dell'articolazione: osservare l'estensione e l'angolo di flessione quando si flettono e flettono passivamente l'articolazione. Quando la tensione muscolare è elevata, l'estensione e la flessione dell'articolazione sono limitate e quando la tensione muscolare è bassa, l'articolazione è eccessiva.

I bambini più grandi possono anche usare la valutazione Ashworth modificata::

Il grado 0 non ha alcun aumento del tono muscolare.

La tensione muscolare di grado I è leggermente aumentata e quando la parte interessata viene flessa passivamente, si ha una resistenza minima o un improvviso inceppamento e rilascio alla fine della ROM.

La tensione muscolare di grado I + è aumentata leggermente, improvvisamente catturata nel 50% della ROM e quindi ha mostrato una resistenza minima nell'ultima ROM del 50%.

La tensione muscolare di grado II è aumentata in modo significativo e la maggior parte della tensione muscolare attraverso la ROM è aumentata in modo significativo, ma la parte interessata potrebbe ancora essere spostata più facilmente.

La tensione muscolare di grado III è notevolmente aumentata e l'esercizio passivo è difficile.

Rigidità di grado IV, la parte interessata della flessione passiva è rigida e incapace di muoversi.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.