Aumento della fragilità cutanea

introduzione L'aumentata fragilità della pelle si verifica spesso nella porfiria cutanea. Se può essere protetto dalla luce dopo l'insorgenza, il gonfiore può essere eliminato entro 2-5 giorni e la fragilità della pelle viene aumentata.Dopo la stimolazione, compaiono peeling e croste dell'epidermide simili a linea e appare la cicatrice della depressione simile a un verme da ago a sesamo.

Causa della malattia

Un prodotto intermedio nella sintesi dell'eme porfirina. La sintesi dell'eme inizia nei mitocondri del midollo osseo e degli epatociti, ed è sintetizzata dai mitocondri ricchi di glicina e succinato dall'acido δ-aminolevulinico (ala) sintetasi, e quindi dalla bilirubina (pbg). La sintetasi viene disidratata per formare pbg, un precursore del monopirrolo della porfirina. La Pbg è deaminata per formare il nucleo idrossimetil biliare, una piccola parte della quale viene convertita in uroporfirinogeno i, e la maggior parte di essi viene prodotta dall'uroporfirinogeno iii sintasi per formare il porfirinogeno urinario iii, ulteriore decarbossilazione per produrre espettorato fecale La porfirina iii viene ulteriormente ossidata al protoporfirinogeno ix e alla protoporfirina ix, quindi complessata con ferro per formare eme sotto l'azione della chelatasi ferrosa.

ispezione

Ispezione correlata

cromosoma

La porfiria cutanea è riportata in Cina meno: secondo le nostre statistiche, dal 1953 al 1996 c'erano solo 145 casi, di cui epp rappresentavano il 75,2% (109 casi), il PCT aveva 28 casi, il CEP aveva 3 casi e il PV aveva 1 caso. 1 caso Nessun rapporto hc.

1. La proto-porfiria eritropoietica (epp) è la più comune malattia della porfiria cutanea, spesso con una storia familiare, ed è autosomica dominante. L'incidenza è principalmente nell'infanzia, per lo più dai 4 ai 10 anni, e i casi negli adulti sono rari. È caratterizzato da una reazione di fotosensibilità acuta. Dopo 5-30 minuti di esposizione al sole, le parti esposte del viso e del dorso della mano hanno una sensazione di formicolio o bruciore, seguita da gonfiore ed eritema irregolari, a seconda dell'intensità e del tempo del sole, della parte superiore delle guance e della parte posteriore delle dita. Il lato ventrale della settimana e le punte delle dita possono presentare ecchimosi o persino vesciche e desquamazione delle unghie. Se può essere protetto dalla luce dopo l'insorgenza, il gonfiore può essere eliminato entro 2-5 giorni e la fragilità della pelle viene aumentata.Dopo la stimolazione, compaiono peeling e croste dell'epidermide simili a linea e appare la cicatrice della depressione simile a un verme da ago a sesamo.

Generalmente più superficiale. Dopo episodi ripetuti per diversi anni, la pelle si ispessisce gradualmente, il viso appare come il naso ceroso, simile all'arancia, le labbra pallide e spesse e la mucosa rossastra è spessa e spessa ed è collegata alla pelle periorale. Crepe e cicatrici radiali (Figura 2). L'ispessimento cutaneo del dorso della mano inizia spesso nell'articolazione metacarpo-falangea e nell'articolazione interfalangea prossimale, ed è simile a una nocca. Inoltre, il dorso della mano è ancora di più sul lato del lato della tigre, ispessendo gradualmente il muschio e il motivo della scanalatura è evidente, mostrando un aspetto pavimentato di ciottoli. Il collo è per lo più pelle romboidale. Occasionalmente, pigmentazione della pelle e ispessimento dei capelli alla caviglia. L'intero volto è vecchio e vecchio battuto dal tempo.

Diagnosi differenziale

Ciò che dovrebbe essere distinto dal CEP è l'epidermolisi bollosa distrofica, che viene spesso distrutta, ma la sua presenza e le lesioni sono correlate a traumi e collisioni senza fotosensibilità e senza denti rossi e urine rosse. . L'EPF deve essere differenziata dalla malattia vescicolare simile all'acne, l'età di esordio, la storia sensibile alla luce e la storia familiare sono simili, ma l'insorgenza e le prestazioni delle lesioni cutanee sono significativamente diverse dal danno fototossico dell'EPP, il prurito principale e nessun dolore bruciante, pelle Le lesioni sono principalmente papule e vescicole senza evidente gonfiore ed ecchimosi.Le cicatrici formate da acne e EPP sono diverse in superficie e concava, e l'incidenza è per lo più alleviata dopo la pubertà senza ripetuti episodi di EPP. Prestazioni di ispessimento cutaneo sessuale. La diagnosi precoce della PCT è spesso difficile perché spesso non esiste una chiara storia di allergia solare. L'erosione epidermica del viso deve essere differenziata dalla dermatite artificiale, le lesioni della vescica e delle vesciche devono essere differenziate dalla carenza di niacina e la cicatrice e l'eruzione cutanea maligna devono essere differenziate dall'epidermolisi bollosa acquisita. Quando il danno peloso o pigmentato è dominante, deve essere differenziato dalle malattie endocrine correlate. Il punto principale della diagnosi di PCT è che queste prestazioni di cui sopra non devono essere isolate e devono essere considerate insieme.

Per i pazienti con sospetta malattia della porfiria cutanea, deve essere eseguito un esame della porfirina nelle urine e nei globuli rossi.La rilevazione positiva dell'analisi della porfirina è decisiva per la diagnosi e la diagnosi differenziale di questa malattia.

La porfiria cutanea è riportata in Cina meno: secondo le nostre statistiche, dal 1953 al 1996 c'erano solo 145 casi, di cui epp rappresentavano il 75,2% (109 casi), il PCT aveva 28 casi, il CEP aveva 3 casi e il PV aveva 1 caso. 1 caso Nessun rapporto hc.

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