Acido nero

introduzione L'aciduria nera (alcaptonuria) è una malattia autosomica recessiva, una delle prime anomalie metaboliche congenite proposta da Garrod nel 1908. La malattia è una carenza di acido urico ossidasi congenita, quindi l'acido urico che è decomposto dalla tirosina non può essere ulteriormente decomposto in acido acetoacetico. L'eccesso di acido urico viene escreto nelle urine e ossidato al nero nell'aria. L'acido urico viene ossidato nell'aria in una sostanza di tipo smalto marrone scuro. In vivo, la P-difenol ossidasi converte l'acido urico in un pigmento di poli-antrachinone.

Causa della malattia

La malattia è una carenza di acido urico ossidasi congenita, quindi l'acido urico che è decomposto dalla tirosina non può essere ulteriormente decomposto in acido acetoacetico. L'eccesso di acido urico viene escreto nelle urine e ossidato al nero nell'aria.

ispezione

Ispezione correlata

Esame della secrezione uretrale di routine delle urine

C'è una grande quantità di acido urico nelle urine della malattia e l'acido urico nel sangue non è elevato. Quando l'urina è esposta all'aria, diventa nera. Quando l'urina viene aggiunta, il colore è più scuro. Quando l'urina è fortemente acida, non diventa facilmente nera. L'urina e il cloruro ferrico del bambino hanno mostrato una reazione viola intenso e il test della sostanza riducente delle urine (soluzione del test Bacillus) era marrone scuro; l'urina è stata aggiunta con nitrato d'argento saturo e la soluzione (sciolta con ammoniaca) è diventata nera. Il suddetto metodo di screening può essere confermato mediante cromatografia, spettrofotometria o misurazione dell'attività dell'ossidasi dell'acido urinario.

Diagnosi differenziale

(1) Avvelenamento da fenolo: l'idrochinone che si forma dal fenolo che entra nel corpo umano sotto l'azione dell'ossigeno può essere macchiato con urina nera.

(2) L'urina è nera: c'è una grande quantità di ossigeno libero, emoglobina e ossiemoglobina nel plasma e l'urina è di colore rosso scuro o nero quando l'urina viene scaricata.

(3) urine scure: l'urina nera, nota anche come urine marrone scuro, è più comune nei pazienti con melanoma. Il melanoma produce troppa melanina, mentre nel fegato la piccola melanina si riduce a melanina. Se una grande quantità di melanina viene escreta dall'urina e diventa melanina dopo l'ossidazione, l'urina del paziente con melanoma diventa urina nera fino a quando rimane per un po '.

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