Sostanza bianca bassa

introduzione Meno sostanza bianca è una manifestazione della malnutrizione della sostanza bianca. La sostanza bianca del cervello è il luogo in cui le fibre nervose si raccolgono all'interno del cervello, poiché la sua area è più chiara dello strato superficiale del cervello in cui sono concentrate le cellule, si chiama materia bianca. Ad esempio, il danno mielinico delle cellule nervose centrali nella sostanza bianca del cervello provoca la leucoencefalopatia.

Causa della malattia

La leucodistrofia si riferisce a una malattia causata da fattori genetici che influenzano la normale crescita della mielina del sistema nervoso centrale. Comprese una varietà di malattie genetiche causate da anomalie della mielina della sostanza bianca, come: malattia lisosomiale (leucodistrofia metaplastica - MLD, ecc.), Malattia perossisomica (leucodistrofia surrenalica - ALD, ecc.), Malattia mitocondriale (Malattia gastrointestinale cerebrospinale - MNGIE, ecc.), Difetti genetici di codifica delle proteine ​​mieliniche (malattia di Pelizaeus-Merzbacher), aminoacidi, acidosi organica (PKU, propionateemia, ecc.) E altre leucoencefalopatie inspiegabili (Alexander) Malato, ecc.). Con l'uso crescente della tecnologia MRI nella neurologia pediatrica, la diagnosi delle lesioni della sostanza bianca è aumentata in modo significativo. Alcuni di essi sono noti per essere meccanismi genetici o biochimici della leucoencefalopatia, che è una categoria di malnutrizione della sostanza bianca; alcuni sono leucoencefalopatia di eziologia sconosciuta, alcuni dei quali sono malattie genetiche, e appartengono anche alla malnutrizione della sostanza bianca, la cui base genetica e biochimica è ancora Altri sono dovuti a fattori acquisiti non ereditari come l'immunità, l'infiammazione e l'ambiente, e appartengono a lesioni demielinizzanti della sostanza bianca.

ispezione

Ispezione correlata

Esame con risonanza magnetica cerebrale Esame con risonanza magnetica cerebrale Esame EEG imaging del pool cerebrale

Le manifestazioni cliniche della distrofia della sostanza bianca sono caratterizzate da una progressione graduale e i primi sintomi sono spesso trascurati. Nei neonati o nei bambini normali, possono verificarsi gradualmente cambiamenti di tono muscolare, postura, esercizio fisico, andatura, linguaggio, movimenti alimentari, visione, apprendimento della memoria, pensiero comportamentale, ecc. Questi segni possono essere gradualmente aggravati e il tasso di progressione della malattia è più rapido nei bambini.

I motivi principali per la diagnosi sono: 1. Caratteristiche cliniche; 2. Anamnesi familiare positiva; 3. Test biochimici specifici; 4. Neuroimaging. Alcuni paesi sviluppati hanno percorsi clinici di diagnosi morfologica e biochimica patologica per la distrofia leucoencefalica nei bambini a diversi livelli: 1. Esame biochimico di prima linea con CSF, test ACTH cortisolo; 2. Esame morfologico di prima linea con linfociti (o cervello) periferici Sedimenti nei tessuti viventi 3. L'esame biochimico di seconda linea comprende acido grasso a catena lunga plasmatica (VLCFA), solfatide urinaria, leucolisina, ecc. 4. L'esame morfologico di seconda linea prevede campioni di pelle, nervi, muscoli o cervello; 5. L'esame biochimico su tre linee è un metodo genetico molecolare.

Diagnosi differenziale

Sostanza bianca del corpo magro: i capelli radi della sostanza bianca si verificano nelle persone di età superiore ai 50 anni, comuni nella demenza e nei pazienti cerebrovascolari. Le caratteristiche CT si manifestano come lesioni bilaterali di simmetria della sostanza bianca a bassa densità o complicate da infarto cerebrale, emorragia cerebrale e atrofia cerebrale.

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