Congestione linfonodale

introduzione La sindrome dei linfonodi mucosali (MCLS), nota anche come malattia di Kawasaki, è stata segnalata per la prima volta nel 1967 da Kawasaki del Centro della Croce Rossa giapponese ed è anche conosciuta come sindrome di Kawasaki. Questa sindrome si verifica nei bambini ed è attualmente sconosciuta ed è una malattia infettiva acuta indipendente. Le principali manifestazioni cliniche sono state febbre persistente, iperemia congiuntivale, arrossamento delle labbra e palatoschisi, arrossamento delle mani e dei piedi, eruzione pleomorfa di tutto il corpo e linfonodi ingrossati nel collo e congestione dei linfonodi. Alcuni pazienti sviluppano artrite e malattie cardiovascolari dopo la fase acuta e casi gravi possono morire per infarto miocardico.

Causa della malattia

La causa non è chiara ed è ipotizzato che sia correlato all'infezione. Si ritiene generalmente che sia una varietà di agenti patogeni, tra cui il virus Epstein-Barr, il virus Coxsackie, l'Echovirus, l'adenovirus, il retrovirus o lo streptococco e l'infezione da Propionibacterium. Alcune persone ritengono che l'inquinamento ambientale o l'allergia chimica possano essere la causa della malattia.I dati epidemiologici e le caratteristiche cliniche suggeriscono fortemente che la sindrome del linfonodo cutaneo della mucosa è associata a una certa causa di malattia infettiva.È stato sospettato di essere Streptococcus, Staphylococcus aureus. Infezioni causate da corpi secondari, mutanti di P. acnes e retrovirus non sono state confermate da colture batteriche, virali standard e da ampie indagini sero-epidemiologiche.

La sindrome del linfonodo cutaneo della mucosa è prevalente in tutto il mondo, con un'epidemia di gruppo ogni 3-6 anni, con la più alta incidenza in Giappone e negli Stati Uniti. Ci sono stati casi segnalati in Cina dal 1975 e finora ci sono stati centinaia di casi. La MCLS può manifestarsi nei neonati e nei bambini, ma dall'80% all'85% dei pazienti ha un'età compresa tra 5 e 18 anni. Il rapporto tra maschio e femmina è compreso tra 1,5 e 1,8: 1. Non esiste un ovvio regionale e stagionale ed è prevalentemente distribuito. Il percorso di trasmissione non è chiaro.

Patogenesi: il patogeno della sindrome linfonodale della mucosa non è noto, quindi la patogenesi è difficile da chiarire. Gli studi hanno dimostrato che il ruolo del superantigene è la causa della sindrome dei linfonodi della pelle delle mucose. La reazione del superantigene è diversa dalla classica reazione antigene-anticorpo ed è caratterizzata da un gran numero di cellule immunitarie coinvolte in alcune esotossine batteriche, tra cui la tossina 1 della sindrome da shock tossico (TSST-1) prodotta dallo Staphylococcus aureus, l'enterotossina stafilococcica. Da A a E, le termotossine A, B e C dello streptococco, le tossine del micoplasma e alcuni retrovirus possono legarsi ai principali siti di istocompatibilità dei macrofagi mononucleari e quindi legarsi ai recettori delle cellule T Una parte speciale della regione variabile della catena β (TCR-Vβ), che può attivare in modo significativo i macrofagi mononucleari e stimolare selettivamente specifiche cellule T per clonare e proliferare, liberando l'eccesso Le citochine, tra cui IL-1, IL-2TNF-α e IFN-γ, causano lesioni sistemiche alle cellule endoteliali vascolari.Melish ha scoperto che TCR-Vβ2 e TCR-Vβ3 erano sovraespressi in pazienti con malattia acuta di Kawasaki e il periodo di recupero è diventato normale. . Leung e altri esemplari coltivati ​​da 16 pazienti con malattia di Kawasaki nell'ascella e nell'inguine rettali sacrali, e ottenuto 13 tossine batteriche, 11 delle quali erano TSST-1 prodotto dallo Staphylococcus aureus e 2 erano tossine pirogene prodotte dallo Streptococcus. B e C. Pertanto, la reazione del superantigene che causa la sindrome dei linfonodi della pelle delle mucose è considerata principalmente tossine batteriche, in particolare TSST-1.

Nella fase acuta della sindrome dei linfonodi della pelle della mucosa, il complemento totale sierico e i livelli di C3 sono diminuiti e il test del complesso immunitario ha mostrato una forte reazione positiva, che si sono gradualmente ripristinati durante il periodo di recupero. L'infusione endovenosa di grandi dosi di gamma globulina umana può ridurre significativamente la risposta infiammatoria vascolare e prevenire l'espansione dell'arteria coronaria. Tutti i suddetti fenomeni supportano la patogenesi della sindrome dei linfonodi della pelle della mucosa e il meccanismo è il danno immunitario indotto da determinati fattori patogeni.

ispezione

Ispezione correlata

Ecocardiografia M-mode urinaria di routine del sangue (ME) Ecocardiografia doppler ecocardiografia bidimensionale

Manifestazione clinica

1. Fase acuta (periodo di riscaldamento): dura da 8 a 12 giorni, con una media di 10 giorni.

(1) febbre: febbre improvvisa temperatura corporea 38 ~ 41 ° C, principalmente calore di rilassamento, ritenzione di calore occasionale; basso appetito, letargia o irritabilità, eccitabilità emotiva, casi gravi di meningite asettica. Alcuni pazienti possono presentare diarrea o ittero ostruttivo. Il calore elevato generalmente dura da 5 a 11 giorni o più.

(2) iperemia congiuntivale bilaterale: l'iperemia congiuntivale può verificarsi poco dopo la febbre e si verifica un piccolo numero di congiuntivite follicolare.

(3) Cambiamenti della mucosa orale: rossore alla bocca, palatoschisi, rossore orofaringeo diffuso, sporgenza del capezzolo della lingua sanguinante, arrossamento, che mostra cambiamenti simili alla "lingua yangmei".

(4) Eruzione cutanea: l'eruzione cutanea si verifica da 3 a 5 giorni dopo la malattia e l'eruzione cutanea ha più tronchi, che possono verificarsi anche sul viso e sugli arti. Le lesioni cutanee erano simili al morbillo, scarlatte ed eritematose, ma senza herpes e nessuna pigmentazione dopo la guarigione.L'eruzione cutanea è durata da 1 a 2 giorni a 10 giorni. L'eruzione cutanea ha diversi modelli di distribuzione, più comunemente uno stile a pelo corto, ma a volte il tronco è più pronunciato o distribuito perifericamente e alcuni sono principalmente nel perineo. Nella fase acuta, circa il 20% dei casi presenta arrossamento e desquamazione della pelle perineale e anale, ed eritema o cicatrici sono riprodotti dal sito di vaccinazione BCG da 1 a 3 anni fa.

(5) Lesioni degli arti: da 4 a 7 giorni dopo la febbre, un grande eritema è apparso nel palmo e nella caviglia, la mano e il piede hanno mostrato edema duro e il dito (punta) ha mostrato un gonfiore fusiforme, spesso con attività articolare limitata a causa di forti dolori articolari. Le lesioni agli arti sono caratteristiche della MCLS, con un colore rosso violaceo diffuso nella sacca palmare; nella fase di recupero, si verifica la desquamazione caratteristica sulla punta delle dita, che coinvolge spesso l'intero palmo.

(6) linfoadenopatia: osservata solo nel 50% dei pazienti, linfonodi cervicali, per lo più unilaterali. I linfonodi ingrossati sono duri, 1,5 cm di diametro, rossi e caldi e leggermente teneri, mostrando linfoadenite acuta non suppurativa.

2. Fase subacuta: in questo periodo, le manifestazioni principali sono la desquamazione della palma e della caviglia, e la desquamazione membranosa inizia alla fine dell'unghia (la punta) e quindi il corpo viene desquamato. Alcuni pazienti sviluppano artrite e gravi sintomi di coinvolgimento cardiaco. Questo periodo dura circa un mese.

3. Periodo di recupero: inserire il periodo di recupero dalla sesta settimana del decorso della malattia. In questo periodo, tutti i sintomi clinici sono gradualmente scomparsi e il tasso di sedimentazione del sangue e degli eritrociti è tornato alla normalità; nella fase successiva del recupero (2-3 mesi dopo l'insorgenza), le unghie sono comparse in alcuni casi.

Diagnosi differenziale

Devono essere identificati con le seguenti malattie:

1, scarlattina: 1 giorno dopo la malattia, eruzione cutanea, piccolo eritema denso diffuso, rughe cutanee all'eruzione cutanea più densa, rosso scuro visibile lines linee a forma di punto, estremità cutanee alle estremità, antibiotici efficaci.

2, sindrome da shock tossico: l'età di esordio è relativamente grande, più comune nelle donne mestruali, bassa pressione sanguigna (pressione sistolica ≤ 90mmHg).

3, bambini con poliarterite nodulare: clinica spesso ha febbre a lungo termine o intermittente, eruzione cutanea è eritema, orticaria o eritema polimorfico, può avere ipertensione, essudazione pericardica, ingrossamento del cuore insufficienza cardiaca congestizia ed estremità Gangrena e così via.

4, artrite reumatoide giovanile: febbre prevalentemente bassa, comparsa ripetuta di varie forme di eruzione cutanea (eruzione cutanea calda), calore ripetuto, prolungato, senza dita, arrossamento delle dita dei piedi (dolore gonfiore al centro dell'articolazione), nessun rossore palmare , arrossamento delle labbra, palatoschisi, congestione della mucosa orofaringea, lingua di mirtillo, nessun danno coronarico.

5, scarlattina: un'eruzione cutanea scarlatta è comparsa 24 ore dopo l'insorgenza della malattia, l'eruzione cutanea è iniziata il terzo giorno dopo l'insorgenza della malattia, l'eruzione cutanea è comparsa prima della malattia; l'eruzione cutanea da scarlattina è una piccola papula con ago piccolo, l'eruzione cutanea da malattia morfologia vicino al morbillo e al polimorfismo Macchia rossa; la scarlattina può essere osservata in tutte le fasce d'età, l'età di questa malattia è quella dei neonati e dei bambini piccoli; la cultura del tampone della gola calda scarlatta ha una crescita emolitica di streptococco, un aumento del titolo anti "O", la malattia è negativa per questi due test; La scarlattina con il trattamento con penicillina è buona, la penicillina malattia non ha alcun effetto.

6. Mononucleosi infettiva: febbre persistente, linfoadenopatia e malattia di Kawasaki hanno somiglianze, ma nessuna iperemia congiuntivale e alterazioni della mucosa orale, nessun forte gonfiore e desquamazione alle estremità. I leucociti del sangue periferico sono classificati principalmente dai monociti, che rappresentano il 70% -90% e i linfociti anormali sono fino al 10%.

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