Dilatazione sinusoidale

introduzione Patogenesi dell'occlusione venosa epatica: sintomi di espansione del seno epatico si verificano sia nella fase acuta che in quella subacuta. Nella fase acuta, il fegato viene ingrandito e la superficie è liscia, e si vedono segni di espansione dei vasi linfatici e "pianto epatico". Al microscopio ottico, la vena centrale e l'intima venosa inferiore erano significativamente gonfie, il lume era ristretto o occluso, il flusso sanguigno era bloccato e il seno epatico era ovviamente dilatato e congestionato con vari gradi di torbidità degli epatociti, gonfiore e necrosi. Gli epatociti sono scomparsi nell'area della necrosi, residui di scaffalature di fibre reticolari, globuli rossi infiltrati nel seno epatico e nello spazio di Dissel e tipici cambiamenti di necrosi emorragica.

Causa della malattia

(1) Cause della malattia

Alcune tossine biologiche, farmaci chimici e altri fattori portano a edema venoso epatico, ispessimento seguito da stenosi, occlusione, accompagnato da lesioni corrispondenti nella vena porta intraepatica. I casi più segnalati di questa malattia sono causati dall'ingestione di erbe contenenti alcaloidi tossici, monocrotalina, come ragwort, fagiolo renale di maiale, senape di elminto, suolo, ecc., Farmaci chimici come uretano, vincristina, zolfo L'azatioprina, ecc., Può anche essere causata da aflatossina, dimetil nitrosamina, radiazione, trattamento e simili.

Altri fattori che causano l'HOVD possono essere:

1 arsenico, mercurio, sostanze sub tossiche;

2 sindrome da immunodeficienza congenita o acquisita;

3 estrogeni e così via.

(due) patogenesi

Nella fase acuta, il fegato viene ingrandito e la superficie è liscia, e si vedono segni di espansione dei vasi linfatici e "pianto epatico". Al microscopio ottico, la vena centrale e l'intima venosa inferiore erano significativamente gonfie, il lume era ristretto o occluso, il flusso sanguigno era bloccato, il seno epatico era ovviamente dilatato e congestionato, accompagnato da vari gradi di gonfiore torbido, degenerazione e necrosi degli epatociti. Gli epatociti sono scomparsi nell'area gravemente necrotica, impalcature di fibre reticolari residue, globuli rossi infiltrati nel seno epatico e nello spazio di Dissel e tipici cambiamenti di necrosi emorragica.

Nella fase subacuta, la superficie del fegato è reticolata e la vena centrale e l'endotelio venoso inferiore sono iperplasia e ispessimento, che formano fibrosi e stenosi e occlusione. In questo periodo, potrebbe esserci ancora espansione del seno epatico, emorragia e necrosi epatocitaria emorragica, fibrosi nella vena centrale e nessuna formazione di foglioline false.

Nella fase cronica, il fegato viene ulteriormente indurito, l'atrofia degli epatociti nella regione centrale dei lobuli epatici, il crollo dell'impalcatura reticolare e la proliferazione del tessuto fibroso e si osserva la formazione di pseudolobuli e infine si forma una piccola cirrosi nodulare. Alcuni casi possono essere associati a fibrosi portale e trombosi, ma la vena epatica principale è raramente interessata.

ispezione

Ispezione correlata

Esame RM di fegato, cistifellea, pancreas e milza da fegato, cistifellea e milza

La maggior parte dei pazienti può presentare sintomi gastrointestinali, respiratori e sistemici prima dell'insorgenza, insorgenza acuta di malattia acuta, forte dolore all'addome superiore, distensione addominale, rapido gonfiore del fegato, tenerezza, ascite, può essere associata a perdita di appetito, nausea, vomito, ecc. L'edema degli arti inferiori è raro, spesso con funzionalità epatica anormale. La fase subacuta è caratterizzata da persistente ingrossamento del fegato e ripetute ascite. La fase cronica è caratterizzata da ipertensione portale, che è la stessa di altri tipi di cirrosi.

La diagnosi di HVOD è difficile: i pazienti con i sintomi tipici sopra menzionati devono essere attentamente cercati per la causa o la causa. A causa della caratteristica patologia del tessuto epatico di questa malattia, la diagnosi di HVOD dipende principalmente dalla biopsia epatica.

Diagnosi differenziale

Il più facilmente confuso con HOVD è la sindrome di Budd-Chiari (B-CS), i seguenti punti aiutano a identificare:

1 La causa dei due è diversa: la causa più comune di B-CS è un aumento della coagulazione del sangue, come traumi, disidratazione, periodo perinatale femminile, infezione, tumori addominali e lavoro pesante; e HOVD e assunzione di erbe medicinali, tisane e tisane È correlato a piante contenenti giglio selvatico, che ricevono radioterapia, chemioterapia o farmaci immunosoppressori.

Sebbene la fase acuta di 2B-CS possa avere anche sintomi come distensione addominale e dolore nell'area del fegato, ci sono pochi sintomi di accompagnamento come febbre, vomito e diarrea. Più della metà della fase acuta è associata a sindrome della vena cava inferiore, come congestione venosa del torace e della parete addominale, edema degli arti inferiori, varici superficiali degli arti inferiori e perineali e formazione di ulcera del piede e della caviglia, mentre l'HOVD è assente.

3 La vena cava inferiore e la venografia epatica possono confermare l'ostruzione, l'estensione, l'estensione e la circolazione collaterale della vena epatica principale e della vena cava inferiore durante il B-CS. Non sono stati trovati risultati positivi in ​​HOVD.

4B super può rilevare la presenza o l'assenza di stenosi, occlusione, ostruzione, presenza o assenza di trombosi e formazione del ramo mediale della vena cava inferiore in B-CS, mentre l'HOVD mostra solo epatomegalia, trasmissione del suono acuta potenziata e aumento dell'eco in fase cronica. Distribuzione spessa e irregolare dei punti luminosi, eco della mesh migliorata, nessuna differenza con B-CS.

La biopsia epatica 5 ha il significato più discriminante per B-CS e HOVD. Il B-CS può avere trombosi nella vena epatica e la maggior parte di essi è coinvolta nell'uscita della principale vena epatica. L'HOVD non ha trombosi venosa epatica e la lesione coinvolge principalmente la vena centrale e Vena lobulare inferiore e stenosi edematosa o stenosi fibrosa. L'HOVD acuto dovrebbe anche essere differenziato dall'epatite acuta e dall'epatite acuta grave.

diagnosi:

La maggior parte dei pazienti può presentare sintomi gastrointestinali, respiratori e sistemici prima dell'insorgenza, insorgenza acuta di malattia acuta, forte dolore all'addome superiore, distensione addominale, rapido gonfiore del fegato, tenerezza, ascite, può essere associata a perdita di appetito, nausea, vomito, ecc. L'edema degli arti inferiori è raro, spesso con funzionalità epatica anormale. La fase subacuta è caratterizzata da persistente ingrossamento del fegato e ripetute ascite. La fase cronica è caratterizzata da ipertensione portale, che è la stessa di altri tipi di cirrosi.

La diagnosi di HVOD è difficile: i pazienti con i sintomi tipici sopra menzionati devono essere attentamente cercati per la causa o la causa. A causa della caratteristica patologia del tessuto epatico di questa malattia, la diagnosi di HVOD dipende principalmente dalla biopsia epatica.

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