Linfoadenopatia immunoblastica di tipo I

Introduzione alla linfoadenopatia immunoblastica di tipo I. La linfodenopatia immunoblastica (linfodenopatia immunoblastica) è una malattia iperimmune causata da iperproliferazione dei linfoblasti associati all'autoimmunità, chiamata anche linfoadenopatia immunoblastica vascolare, linfonodo immunoblastico vascolare. La malattia è accompagnata da proteinemia anormale e sarcoma diffuso delle plasmacellule. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% -0,008% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: eritema nodulare, angioedema, epatomegalia, miastenia grave, amiloidosi

La causa della linfoadenopatia immunoblastica di tipo I.

(1) Cause della malattia

La causa di questa malattia non è nota. Alcune persone pensano che questa malattia sia correlata all'infezione virale. Alcuni pazienti hanno rilevato il DNA del virus Epstein-Barr nei linfonodi (metodo PCR). Alcune persone pensano che a causa dell'infezione del sottotipo del virus del linfoma a cellule artificiali, la funzione immunitaria del corpo sia anormale. Portare a questa malattia, perché la biopsia del linfonodo del paziente e l'istologia dell'AIDS sono simili.

(due) patogenesi

La patogenesi di questa malattia non è ancora chiara: l'analisi del sottogruppo di cellule T del paziente ha rilevato che la malattia è costituita da lesioni delle cellule T. In alcuni casi, il numero di cellule T inibenti (TS) è aumentato e alcune hanno principalmente aumentato le cellule T (TH). Ci sono anche due, queste cellule T possono produrre fattori di stimolazione delle cellule B, promuovere la proliferazione delle cellule B e secernere l'immunoglobulina.

1. Aumento anormale della produzione di immunoglobuline nel corpo, l'età del paziente è grande, soggetta a infezione, spesso accompagnata da anemia emolitica autoimmune, che indica disfunzione delle cellule T e B, studio di Knocht ha scoperto che 75 casi di linfonodi immunoblastici Tra i pazienti, 44 avevano riarrangiamento monoclonale del recettore B delle cellule T, 19 avevano il recettore B delle cellule T e caratteristiche germinali del gene delle immunoglobuline, e 11 riarrangiamenti del gene B del recettore B e immunoglobuline delle cellule T. Un caso era un riarrangiamento del gene delle immunoglobuline.

L'immunità cellulare è il principale meccanismo che causa danni ai tessuti autoimmuni: molti sistemi di organi sono coinvolti in questa malattia, ma i linfonodi sono dominanti e presentano lesioni caratteristiche.La distribuzione di questa lesione può essere dovuta alle cellule T citotossiche (cellule TC). Antigeni sistemici o espressione di una sfida immunitaria contro gli antigeni presenti negli organi linfoidi o in altri tessuti.

2. Patologia: tutta o la maggior parte della struttura dei linfonodi viene distrutta, il centro germinale scompare, ma alcuni rimangono visibili e tutta o parte dell'involucro e del tessuto extracapsulare vengono infiltrati dalle cellule plasmocitidiche.

(1) iperplasia vascolare: l'area para-corticale dei linfonodi, l'area midollare presenta evidente iperplasia venosa post-capillare, parte della quale è ramificata, con deposizione di sostanza amorfa PAS positiva nella parete dei vasi sanguigni, proliferazione e gonfiore delle cellule endoteliali e alcuni vasi sanguigni La cavità sembra essere occlusa.

(2) Infiltrazione e proliferazione di cellule immunoreattive: queste cellule sono immunoblasti, immunoblasti plasmocitoidi, plasmacellule e cellule epitelioidi Gli immunoblasti sono di grandi dimensioni, da 15 a 25 μm, poligonali e citoplasmatici. Inoltre, la colorazione HE è doppia o basofila, la piperazina verde metilica è positiva (rossa), la colorazione Giemsa è basofila, blu cielo, grande, rotonda o ovale, leggermente distorta La membrana nucleare è spessa e la cromatina è finemente reticolata e sciolta. Vi sono da 1 a 3 nucleoli rotondi basofili, disposti nel nucleo o vicino alla membrana nucleare. Occasionalmente si può vedere il nucleo binucleare.

(3) La colorazione con PAS e mucopolisaccaridi acidi è risultata positiva nella deposizione di sostanze amorfe tra le cellule.

Fegato, milza, midollo osseo e pelle hanno spesso cambiamenti simili, ma non tipici dei linfonodi, l'aspetto del tessuto polmonare è setto alveolare microscopico diffuso e linfociti diffusi interstiziali, plasmacellule e infiltrazioni di immunoblasti Con una piccola quantità di fibrosi, restringimento alveolare, rivestimento epiteliale iperplastico, aumento del numero di macrofagi, stenosi bronchiale dovuta a infiltrazioni intime, la colorazione immunofluorescente ha mostrato che l'intera parete alveolare è specifica per la deposizione di IgG e IgM intracellulari .

Prevenzione della linfoadenopatia immunoblastica di tipo I.

Ogni sforzo per evitare di provocare la risposta immunitaria del corpo è la chiave per prevenire le malattie autoimmuni.

1. Eliminare e ridurre o evitare i fattori di malattia, migliorare l'ambiente di vita, sviluppare buone abitudini di vita, prevenire le infezioni, prestare attenzione all'igiene degli alimenti e dieta razionale.

2. Insistere sull'esercizio fisico, aumentare la capacità del corpo di resistere alle malattie, non affaticarsi eccessivamente, consumare eccessivamente, smettere di fumare e bere alcolici.

3. Individuazione precoce, diagnosi e trattamento precoci, fiducia nella lotta contro le malattie, aderenza alle cure e mantenimento dell'ottimismo.

4. La prevenzione dell'infezione virale e la prevenzione dell'infezione da streptococco sono importanti legami nelle malattie reumatiche autoimmuni e nella comorbilità.

Complicanze della linfoadenopatia immunoblastica di tipo I. Complicanze eritema nodulare angioedema epatomegalia miastenia grave amiloidosi

1. Può essere complicato da eritema nodulare indolore, edema palpebrale, angioedema, edema penieno e scrotale.

2. Può anche essere complicato da epatomegalia; pleurite essudativa; radicolite multipla, debolezza muscolare e lesioni ORL, tiroidite autoimmune, vasculite cutanea, amiloidosi, crioglobulinemia mista.

Linfoadenopatia immunoblastica di tipo I Sintomi Sintomi comuni Calore irregolare e rilassamento ad alto calore Papule macchiate di calore Calore eccessivo difficoltà respiratoria Dolore toracico Amiloidosi pruriginosa Pene ed edema scrotale

1. Febbre: 1/3 dei pazienti possono avere diversi gradi di febbre, per lo più moderata o febbre alta, il tipo di calore è principalmente calore di rilassamento, ma anche per ritenzione di calore, calore irregolare, intermittente o continuo, dopo la febbre Più accompagnato da molta sudorazione.

2. Ingrandimento dei linfonodi: riscontrato in tutti i pazienti, a partire dalla linfoadenopatia localizzata, il sito più comune è il collo o la clavicola, seguito dalla fossa sottomandibolare o ascellare, che può successivamente svilupparsi in linfoadenopatia sistemica, linfonodi superficiali e profondi Possono essere coinvolti i linfonodi, la febbre alta può verificarsi prima o durante i linfonodi ingrossati. Dopo che i linfonodi si ingrandiscono, la temperatura corporea torna alla normalità. I ​​linfonodi ingrossati sono morbidi e mobili e il diametro generalmente non supera i 3-4 cm.

3. Lesioni cutanee: circa la metà dei pazienti presenta lesioni cutanee, che possono verificarsi prima o contemporaneamente ad altri sintomi e segni.I pazienti con lesioni cutanee hanno una storia di farmaci utili, con la penicillina maggiore, seguita da farmaci sulfa o altri Farmaci come aspirina, lesioni cutanee si manifestano principalmente come eruzione cutanea pruriginosa o rash simil-morbillo, un piccolo numero di pazienti può manifestare piccolo eritema nodulare indolore, distribuito principalmente nel viso e nel tronco, altre lesioni cutanee presentano edema facciale e palpebrale, vasi sanguigni Edema neuropatico, pene ed edema scrotale.

4. Epatosplenomegalia: 3/4 pazienti hanno fegato grande, di solito da 3 a 4 cm sotto le costole, nessuna tenerezza, superficie liscia, circa la metà dei pazienti ha splenomegalia da lieve a moderata e più con epatomegalia.

5. Polmone e pleura: manifestati come vari gradi di tosse, tosse, dolore toracico e difficoltà respiratorie, i sintomi respiratori possono essere causati dalla malattia primaria, possono anche essere causati da infezione secondaria, coinvolgimento pleurico manifestato come dolore toracico e pleurite essudativa.

6. Altri: un piccolo numero di pazienti può presentare radicolite multipla, debolezza muscolare e lesioni ORL, poiché questa malattia è una malattia autoimmune, può sovrapporsi a molte altre malattie autoimmuni, la più comune delle quali è la condensina. Anemia emolitica, test di Coomb anemia emolitica positiva; seguita da tiroidite autoimmune, che può causare edema mucinoso; può anche essere combinato con vasculite cutanea, amiloidosi, crioglobulinemia mista.

Esame della linfoadenopatia immunoblastica di tipo I.

1. Frequenza ematica e tasso di sedimentazione degli eritrociti: la maggior parte dei pazienti presenta anemia moderata o grave, la maggior parte di essi è anemia emolitica, i globuli bianchi sono spesso aumentati, accompagnati da eosinofilia e circa un terzo dei pazienti ha una conta linfocitaria assoluta inferiore a 1 × 109 / L A volte le piastrine sono ridotte e il tasso di sedimentazione degli eritrociti è aumentato.

2. Routine urinaria: nei pazienti con crioglobulinemia mista o amiloidosi possono verificarsi proteinuria, ematuria e urina tubulare.

3. Esame biochimico: 1/4 dei pazienti hanno LDH sierico elevato, alcuni pazienti hanno lisozima elevato, albumina ridotta e globulina elevata.

4. Esame immunologico: durante il periodo attivo, la gamma globulina è aumentata e la metà di essi è stata globulinemia multi-sforzo ad alta gamma, principalmente IgG, aumento delle IgM, test di Coomb, agglutinina fredda, fattore reumatoide positivo, E- Nel test della rosetta, il test di trasformazione dei linfociti e il test DNCB sono stati per lo più ridotti.

5. Esame radiografico: la radiografia del torace mostra un moderato ingrossamento del mediastino e dei linfonodi ilari e può anche mostrare l'infiltrazione del parenchima polmonare e la sezione diffusa, reticolare o nodulare dei polmoni. Le lesioni possono essere traballanti. O ombre irregolari, un piccolo numero di pazienti può presentare versamento pleurico (unilaterale o bilaterale).

6. Angiografia linfatica: più che mostra i linfonodi viscerali, accompagnati da un aspetto schiumoso.

Diagnosi e differenziazione della linfoadenopatia immunoblastica di tipo I.

Criteri diagnostici

In clinicamente, i pazienti di mezza età e anziani hanno insorgenza acuta, con linfoadenopatia sistemica, epatosplenomegalia, a volte accompagnata da febbre ed eruzione cutanea e con tasso di sedimentazione eritrocitaria, la gamma-globulina è significativamente elevata, cioè la malattia dovrebbe essere altamente sospettata. La biopsia dei linfonodi deve essere eseguita I criteri patologici proposti da Luks sono i seguenti:

1 piccoli vasi sanguigni hanno mostrato iperplasia ramificata, parete ispessita, risposta PAS positiva.

Proliferano 2 immunoblasti e plasmacellule.

3 riduzione dei linfociti e deposizione eosinofila intercellulare, i cambiamenti di cui sopra si trovano nei linfonodi dell'intera lesione, specifici per la malattia, le tre lesioni tipiche e ovvie sopra menzionate, possono essere diagnosticate come linfoadenopatia immunoblastica.

Se la lesione non è tipica, Luks ha proposto le seguenti due condizioni aggiuntive:

1 lesione colpisce l'intero linfonodo e scompaiono la formazione di cicatrici e i follicoli linfatici.

2 Per quanto riguarda l'intera lesione, ha la caratteristica della linfopenia.

Diagnosi differenziale:

1. Linfoma maligno: in particolare la malattia di Hodgkin, simile alle manifestazioni cliniche di questa malattia, biopsia dei linfonodi con cellule di Sternberg-Reed, nessuna proliferazione delle cellule immunitarie e malattia immunolinfocitaria con colorazione PAS positiva, È il principale punto di identificazione per la proliferazione di piccoli vasi sanguigni ramificati con parete ispessita e triade di sedimentazione amorfa eosinofila interstiziale positiva PAS.

2. Reazione farmacologica: la reazione farmacologica, i sintomi clinici e i segni della malattia possono essere esattamente gli stessi, ma la reazione farmacologica non è generalmente significativa gamma globulinemia elevata, anche l'anemia è rara, la biopsia dei linfonodi non ha proliferazione vascolare e una varietà di cellule di risposta immunitaria proliferazione.

3. Iperplasia linfonodale gigante: nota anche come amartoma linfonodale, è un tipo speciale di iperplasia reattiva infiammatoria dei linfonodi, caratteristiche cliniche simili a questa malattia, ma l'età di insorgenza è leggera, la massa è comune nel torace, specialmente nel mediastino Vedi, il diametro può raggiungere più di 10 cm, il patologico è principalmente la proliferazione delle cellule plasmatiche, la struttura dei linfonodi è normale o solo parzialmente distrutta, i vasi sanguigni proliferanti sono concentrati nel centro germinale follicolare e i vasi sanguigni sono denaturati in modo trasparente.

4. Ipergamma-globulinemia idiopatica: osservata principalmente nei giovani uomini, i sintomi clinici sono molto simili alla malattia, non ci sono proteine ​​M nel siero, i cambiamenti patologici della biopsia dei linfonodi sono un'ovvia proliferazione delle plasmacellule e può esserci una lieve iperplasia della crescita dei capelli. Ma la struttura dei linfonodi è sostanzialmente intatta.

5. Sindrome da iperplasia immunitaria pluripotente cronica di Oehlert: le sue somiglianze cliniche e patologiche con questa malattia, nella patologia, ci sono vasculiti necrotizzanti intorno alla capsula e alla capsula, piccoli movimenti dei linfonodi, endovenosi I cambiamenti infiammatori a volte possono influenzare il midollo e le aree paracorticali, e le arterie medie e piccole all'esterno dei linfonodi sono embolia diffusa e necrosi segmentaria.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.