Sindrome del dotto pancreatico-biliare anormale

Introduzione

Introduzione alla sindrome anormale del tratto pancreatico-biliare La sindrome di Pancreaticocholang Synoflow anormale è anche chiamata cisti coledocale congenita. Si tratta di una malattia ereditaria autosomica recessiva A causa dell'ostruzione dell'escrezione biliare, l'assorbimento della vitamina K liposolubile è insufficiente, il che può causare un processo di coagulazione anormale. Spot, ematoma, sanguinamento gastrointestinale, sangue dal naso, articolazioni, muscoli, emorragia intracranica, alcuni pazienti hanno frequenti dolori addominali, aumento dell'amilasi pancreatica nel sangue e altri sintomi di pancreatite. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,005% - 0,008% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: epistassi, dolore addominale, emorragia intracranica

Patogeno

Cause della sindrome da confluenza pancreatico-biliare

Fattori genetici (45%):

È una malattia ereditaria autosomica recessiva: varie malattie biliari e pancreatiche causate da un dotto pancreatico-biliare anomalo hanno suscitato attenzione clinica, ma ci sono opinioni diverse sulla classificazione: nel 1985 Miyano Takeo ha proposto una nuova classificazione per l'applicazione clinica. Il metodo può essere suddiviso in: tipo I (lungo tipo di tubo comune), che può essere ulteriormente suddiviso in: tipo Ia - tipo di dilatazione cistica, equivalente alla dilatazione congenita del dotto biliare comune (CBDI); tipo Ib - tipo di dilatazione fusiforme (CDBII) Tipo); tipo Ic - nessuna espansione del dotto biliare; tipo II, per altre anomalie di confluenza complesse.

Fattore corporeo (55%):

A causa della colestasi e di vari gradi di disfunzione epatica, i fattori di coagulazione II, VII, IX, X, ecc., Indicati collettivamente come fattori dipendenti dalla vitamina K, sono sintetizzati negli epatociti e circa 1 su 6 pazienti può avere una perforazione spontanea del dotto biliare comune. La causa della perforazione può essere la perforazione spontanea del dotto biliare comune.Il motivo della perforazione può essere la debolezza congenita della parete del dotto biliare comune, l'estremità stretta, la distorsione causata dall'escrezione biliare o infezione secondaria, la malformazione della giunzione pancreatico-biliare, il reflusso del succo pancreatico, la pressione intra-biliare È troppo alto

Prevenzione

Prevenzione della sindrome da anomalia del tratto pancreatico-biliare

La malattia è un disturbo congenito, non esistono misure preventive efficaci, la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.

Complicazione

Complicanze della sindrome da confluenza pancreatico-biliare Complicanze, sangue dal naso, dolore addominale, emorragia intracranica

Spesso manifestato come sanguinamento spontaneo, come stasi ematica sistemica, ematoma, sanguinamento gastrointestinale, sangue dal naso e articolazioni, muscoli, emorragia intracranica, alcuni pazienti hanno frequenti dolori addominali, aumento dell'amilasi pancreatica nel sangue e altri sintomi di pancreatite.

Sintomo

Sintomi della sindrome anormale del tratto pancreatico- biliare Sintomi comuni Escrezione biliare bloccata dolore addominale Rottura del dotto biliare emorragia Sanguinamento gastrointestinale Sanguinamento Emorragia intracranica

A causa dell'ostruzione dell'escrezione biliare, con conseguente assorbimento insufficiente della vitamina K liposolubile, può causare un processo anormale di coagulazione del sangue.Quando c'è una grave carenza di conduttura, può spesso manifestarsi come sanguinamento spontaneo, come stasi ematica sistemica, ematoma, sanguinamento gastrointestinale, sangue dal naso. Oltre a articolazioni, muscoli, emorragia intracranica, alcuni pazienti hanno frequenti dolori addominali, aumento dell'amilasi pancreatica nel sangue e altri sintomi della pancreatite.

Esaminare

Esame della sindrome da confluenza pancreatico-biliare

1. L'ecografia in modalità B ha mostrato che l'area del dotto biliare comune mostrava un'area anecoica allargata, per lo più sferica o ellittica, a forma di fuso, con parete chiara ed estremità prossimale collegata al dotto epatico.La cistifellea veniva spesso spinta verso la parete anteriore dell'addome. Combinato con ombre di pietra.

2. L'angiografia a raggi X sotto la premessa della normale funzionalità epatica, l'accumulo fisiologico di angiografia può mostrare dotto biliare comune dilatato sferico o fusiforme, PTC o ERCP possono essere iniettati direttamente nel tratto biliare per mostrare il dotto biliare comune dilatato.

3. L'esame TC ha mostrato che la cisti dilatata e la cistifellea normale coesistono.

4. Esame MRI MRCP può mostrare il dotto biliare comune e l'intero sistema biliare in forma sferica o fusiforme.

Diagnosi

Diagnosi e differenziazione della sindrome anomala del tratto pancreatico-biliare

Secondo sintomi e segni clinici, può essere diagnosticato, dovrebbe essere un ulteriore esame TC, ecografia B-mode per escludere epatite, colangite e altre malattie.

Con l'epatite, la colangite è in attesa dell'identificazione della malattia.

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