Sarcoma pediatrico dei tessuti molli

Introduzione al sarcoma pediatrico dei tessuti molli Il sarcoma dei tessuti molli (softtissuesarcoma) è un tumore maligno che si verifica nel tessuto connettivo, inclusi tessuto sottocutaneo, muscoli, tendini, vasi sanguigni, spazio del tessuto connettivo e matrice di organi della cavità. Tuttavia, si verifica nell'osso, nel sistema reticoloendoteliale, nella gloria e in altre parti. Le cellule del sarcoma dei tessuti molli provengono da cellule staminali mesenchimali primitive, che si trovano nel mesoderma non segmentale e possono crescere in diverse parti del corpo. La manifestazione clinica del sarcoma dei tessuti molli è una massa, ma la massa stessa non ha alcuna funzione, quindi solo quando la massa si allarga e comprime il tessuto circostante, produce sintomi. Compresi fibrosarcoma, istiocitoma fibroso maligno, liposarcoma, tumore del tessuto muscolare, angioendotelioma, angiosarcoma, sarcoma sinoviale, tumore maligno della guaina del nervo periferico, sarcoma del tessuto molle alveolare, sarcoma dermatoide, ecc., Che viene diagnosticato dalla patologia Marcatori biologici affettati, ma senza istochemistry o immunologia caratteristici. Il trattamento del sarcoma dei tessuti molli è principalmente la resezione chirurgica, il grado di malignità è abbastanza diverso e gli effetti della radioterapia e della chemioterapia non sono gli stessi per ogni tumore specifico. Trattamento con resezione o amputazione di un tumore intero, la sola chemioterapia può ridurre il tumore, ci sono segnalazioni di radioterapia che può essere un trattamento a lungo termine, più il tumore si trova nella parte prossimale dell'arto, peggiore è la prognosi e se c'è necrosi tumorale, sanguinamento, invasione I vasi sanguigni e i linfonodi hanno una prognosi sfavorevole. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,01% -0,02% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: retinoblastoma carcinoma tonsillare

Eziologia del sarcoma dei tessuti molli pediatrici

(1) Cause della malattia

1. fibrosarcoma

Il fibrosarcoma moderno si riferisce a un tumore maligno composto da fibroblasti e dalle fibre che producono. Il componente principale sono le cellule mandrini degenerative che mantengono la capacità di produrre reticulina. Virchow (1863) per primo propose la diagnosi di fibrosarcoma, ma Significativamente diversi dal significato moderno, sono stati esclusi altri tipi di tumori derivati ​​da fibroblasti facoltativi.

2. leiomiosarcoma

Il leiomiosarcoma è stato riportato a metà del XIX secolo e si ritiene generalmente che le cellule mesenchimali derivate da cellule muscolari lisce o muscoli muscolari diretti abbiano un'eziologia poco chiara di leiomiosarcoma, traumi, radiazioni ionizzanti o altri danni hanno un effetto sullo sviluppo del tumore. Recentemente, studi hanno indicato che il virus Epstein-Barr è un fattore di rischio per leiomiosarcoma nei pazienti immunodeficienti.

3. Tumore maligno della guaina del nervo periferico

Componenti cellulari intrinseci originati dalla guaina del nervo periferico, che dovrebbero escludere i tumori del neuroepitelio (guaina neurale) o del sistema neurovascolare periferico, sebbene molti esempi suggeriscano che gli schwannomi periferici maligni siano derivati ​​dalle cellule di Schwann e alcuni potrebbero anche mostrare fibroblasti. O prove di differenziazione delle cellule nervose periferiche, tuttavia, alcune persone disapprovano l'uso del nome di schwannomi periferici, il che suggerisce che lo Schwannoma maligno sembra essere migliore.

4. Sarcoma di Liposar

È un tumore maligno caratterizzato dalla differenziazione delle cellule adipose e le cellule adipose irregolari compaiono in diverse fasi della differenziazione.

5. Sarcoma dei tessuti molli acinosi

Primaria nel tessuto mesenchimale, ma ha una struttura saclike (simile ad un organo), che è diversa dalla solita disposizione delle cellule di sarcoma: Christopherson et al (1952) hanno per la prima volta riportato la malattia con sarcoma acinato. La causa di questo tumore non è chiara. Esistono diverse ipotesi sull'origine dell'organizzazione, ma sono inconcludenti: la classificazione dell'OMS (1992) è classificata in altre categorie.

6. Epitelioma vascolare

Molto raro, caratterizzato dalla proliferazione di cellule tumorali all'esterno della membrana basale, che può essere benigna o maligna, e il maligno può essere chiamato sarcoma vascolare, noto anche come angioendothelioma.

7. Angiosarcoma (angiosarcoma)

Si riferisce al sarcoma vascolare, che dovrebbe includere angiosarcoma (emangiosarcoma) e linfangiosarcoma (linfangiosarcoma), perché il linfangiosarcoma è molto raro, quindi viene descritto solo il primo.

8. Sarcoma sinoviale

Sabrazes (1934) ha usato per la prima volta il termine sarcoma sinoviale, che è stato scambiato per la membrana sinoviale dell'articolazione.In seguito, numerosi studi hanno scoperto che vi erano ghiandole epiteliali nella struttura del tessuto e occasionali componenti interstiziali del sarcoma fusiforme mostravano angoli. L'antigene della membrana epiteliale e proteica si può vedere che la sua fonte tissutale non ha nulla a che fare con la membrana sinoviale dell'articolazione, ora è classificata come tumore non identificato. Il nome usa ancora il sarcoma sinoviale. L'importante caratteristica dell'istologia è la differenziazione bifasica.

9. Sarcoma epitelioide

L'origine tissutale del sarcoma epitelioide non è nota a causa delle simili cellule epiteliali simili al microscopio, Enziger et al. (1970) nominarono ufficialmente il sarcoma epitelioide.

10. Sarcoma linfatico

I tumori provengono dall'endotelio linfatico e la causa è correlata al linfedema cronico causato dalla radioterapia e da altre cause, che possono verificarsi anche linfedema congenito.

11. Mesotelioma maligno

Il mesotelioma maligno (mesotelioma maligno), raro nei bambini, presenta segnalazioni di morbilità familiare e alcune persone credono che sia correlato all'esposizione all'amianto e all'ossido di cerio.

(due) patogenesi

1. Messa in scena del sarcoma dei tessuti molli

Il metodo di stadiazione proposto da Ennrking (MTS) nei primi anni '80 è semplice e chiaro, evidenzia le caratteristiche del sarcoma, è sintetizzato come sistema GTM e ha molte applicazioni cliniche Nel 1987, MTS e AJC hanno unificato la loro messa in scena. I dettagli sono i seguenti: :

Fase I: IA: G1T1N0 M0 G1: bassa qualità.

IB: G1T2N0 M0 G2: moderatamente maligno.

Fase II: IIA: G2T1N0 M0 G3: altamente maligno.

IIB: G2T2N0 M0 T1: interno.

Fase III: IIIA: G3T1N0 M0 T2: all'aperto.

IIIB: G3T2N0 M0 N0: nessuna metastasi dei linfonodi.

Stadio IV: IVA: G1 ~ 3T1 ~ 2N M0 N1: metastasi dei linfonodi.

IVB: da G1 a 3T1 a da 2N0 a 1 MLM0: nessun trasferimento distante.

ML: trasferimento remoto.

(Il significato di G include istologia, risultati clinici e di imaging).

2. Cambiamenti patologici

(1) fibrosarcoma: la massa è rotonda o ellittica, il viso è grigio o bianco giallastro, la dimensione è diversa, il piccolo tumore sembra avere una capsula, il grande confine non è chiaro, spesso si infiltra nel tessuto e il tumore è intrecciato da una capsula al microscopio ottico. Le navette organizzate formano fibroblasti con meno citoplasma, i fasci di cellule sono separati da fibre di collagene, la morfologia istologica è relativamente uniforme, le cellule di fibrosarcoma congenite e infantili sono più mitotiche e i linfociti possono essere dispersi.

(2) istiocitoma fibroso maligno: il tumore è principalmente nodulare, di dimensioni diverse, 2 ~ 20 cm, più senza capsula, la superficie del taglio è bianco grigiastro, simile a un pesce, può avere necrosi emorragica, a volte contiene cavità cistica, il tumore principale al microscopio È composto da cellule simili a tessuti e cellule simili a fibroblasti, è pleomorfo, le figure mitotiche tipiche e atipiche sono più comuni nelle cellule simili a tessuti. I tumori si trovano spesso negli arti, seguiti da tronco, intra-addominale, retroperitoneale, scheletrico e mammario. È possibile che la massa sia una singola forma nodulare, che può essere vista raramente all'inizio, ma è spesso facile realizzare una fascia profonda locale, a volte ulcerata, e il tumore può essere trasferito ai linfonodi regionali e alle aree distanti in una fase precoce, e i tumori profondi possono essere metastatizzati a distanza. I sintomi della stufa precedono le condizioni del primario.

(3) liposarcoma: il liposarcoma è diviso in 5 tipi di tessuto: tipo ben differenziato, tipo simile alla mucina, tipo a cellule rotonde, tipo polimorfico e tipo misto Questo tipo è correlato alla prognosi e il tipo ben differenziato ha la prognosi migliore. Questo tipo e il tipo di muco hanno una buona prognosi.

(4) leiomiosarcoma: generalmente diviso in tre categorie:

1 retroperitoneale e intraperitoneale (grande omento, mesentere, tratto gastrointestinale e altri organi).

2 pelle e tessuto sottocutaneo.

3 leiomiosarcoma vasogenici.

I tumori sono duri e di dimensioni variabili, il centro è spesso necrotico e non presenta membrana, mentre al microscopio ottico le cellule sono di tipo a fuso lungo, ricche di citoplasma e più comuni nelle figure mitotiche.

(5) Emangiopericytoma infantile: il tumore è multi-atriale, le dimensioni sono diverse, il confine è chiaro, i capillari nel tumore sono strettamente raggruppati al microscopio, il tumore è composto da cellule piatte dei vasi sanguigni, un gran numero di cellule epiteliali proliferano tra i vasi sanguigni e le cellule tumorali sono dirette ai vasi sanguigni. Nell'edema si possono osservare mitosi e necrosi, nei bambini ciò non suggerisce malignità, in alcuni casi il tumore può infiltrarsi nei tessuti circostanti e persino le metastasi a distanza sono decisamente maligne.

(6) emangioendotelioma maligno: la presenza di questo tumore è considerata correlata al linfedema cronico Si ritiene inoltre che le radiazioni radioattive possano causare questo tumore Il diametro del tumore è nell'intervallo di pochi centimetri, la superficie del taglio è grigia o rosso grigiastra, la forma è irregolare e la forma è morbida. La cavità può essere vista in diverse dimensioni della cavità Al microscopio si possono vedere le cellule endoteliali ampiamente proliferanti La struttura ha una forma irregolare e le cellule sono anastomizzate in una rete La divisione nucleare è comune.

(7) Sarcoma linfatico: nel tumore si osserva vascolarizzazione irregolare, che è rivestita da cellule endoteliali maligne, le quali sono citoplasma ovale o prismatico e l'antigene correlato al fattore VIII è anche un marker di questo tumore.

(8) Sarcoma sinoviale: il tumore si verifica principalmente nell'articolazione, che è una massa rotonda o multi-atriale, attaccata al tendine attorno all'articolazione, la parte esterna della guaina tendinea o la capsula articolare, la superficie del taglio è gialla o grigiastra e ci sono due tipi di tumore al microscopio ottico. Cellule morfologiche, come cellule epiteliali cancerose e cellule prismatiche come il microsarcoma.

(9) Mesotelioma maligno: il tumore si verifica principalmente nella sierosa cavità del corpo, come la pleura, il peritoneo, il pericardio, la guaina testicolare, ecc. La pleura dei bambini è la più comune, pari a circa l'85%. L'istologia è suddivisa in: Tipo epiteliale, tipo di fibra e tipo epiteliale e misto di fibre, al microscopio ottico, ci sono molte cellule papillari e fibrosarcoma nel tumore, i nucleoli sono prominenti e la mitosi nucleare è più comune.

(10) Maglicn schwannoma: la lesione tipica è un grande percorso nervoso con una massa a forma di diamante. Le estremità distale e prossimale del nervo spinale sono uniformemente ispessite, indicando che il tumore si diffonde nell'epicardio. Il tumore è generalmente più grande di 5 cm. La superficie è succulenta e può presentare aree emorragiche o necrotiche, simile al fibrosarcoma sotto microscopia ottica, ma le cellule di questo tumore hanno contorni irregolari e il nucleo è ondulato, curvo o virgola.

(11) il tumore mesenchimale maligno (mesenchimoma maligno) è un sarcoma dei tessuti molli della componente mesenchimale, che è raro nei bambini, più uomini che donne.

I tumori presentano una varietà di tessuti molli maligni: il rabdomiosarcoma, l'emangioendotelioma, il sarcoma sinoviale, lo schwannosarcoma maligno e il leiomiosarcoma sono i più comuni. A causa della diversità istologica, le prestazioni sono anche diverse. In generale, assomiglia al rabdomiosarcoma.

(12) Sarcoma dei tessuti molli acinosi: il sarcoma dei tessuti molli alveolari è un'entità clinico-patologica, rara nei bambini, più comune negli adolescenti di età intorno ai 15 anni, più donne che uomini, nessun limite evidente di tumore, E fragile, la superficie tagliata è di colore bianco giallastro o rosso grigiastro, il centro contiene aree necrotiche ed emorragiche, ci sono vasi sanguigni spessi attorno al tumore e le dense trabecole sotto il microscopio ottico dividono il tumore in diverse dimensioni di cavità e i lumi hanno confini distinti. Isola delle cellule tumorali, necrosi e spargimento nelle cellule tumorali.

(13) Sarcoma epitelioide: il sarcoma epitelioide è un raro sarcoma che si verifica negli adolescenti: più uomini che donne, questo tumore rappresenta circa l'1% di tutti i tumori dei tessuti molli.

Il tumore è uno o più grumi situati nella parte profonda, da 0,5 a 5 cm di diametro, strettamente correlati al tendine o alla fascia. Il tumore è liscio o lobulato, solido, i bordi non sono chiari, la superficie tagliata è appiccicosa e l'intervallo grigio-bianco è giallo-marrone. Nell'area dell'emorragia, al microscopio, le cellule sono chiaramente disposte in un piccolo nodo, il centro ha una tendenza alla necrosi e alla degenerazione e il citoplasma è eosinofilo, mostrando morfologia epiteliale e la mitosi è più comune.

Prevenzione pediatrica del sarcoma dei tessuti molli

1. Evitare le sostanze nocive (fattori promotori)

È in grado di aiutarci a evitare o ridurre al minimo l'esposizione a sostanze nocive.

Alcuni fattori correlati di tumorigenesi sono prevenuti prima dell'inizio e molti tumori possono essere prevenuti prima che si formino.Un rapporto negli Stati Uniti nel 1988 ha confrontato in dettaglio i tumori maligni internazionali e ha proposto molti fattori esterni di tumori maligni noti. In linea di principio, si può prevenire, cioè circa l'80% dei tumori maligni può essere prevenuto da semplici cambiamenti nello stile di vita, e risalire indietro. Nel 1969, la ricerca del Dr. Higginson ha concluso che il 90% dei tumori maligni è causato da fattori ambientali " "Fattori ambientali", "stile di vita" si riferisce all'aria che respiriamo, all'acqua che beviamo, al cibo che scegliamo di fare, alle abitudini delle attività e alle relazioni sociali.

2. Migliorare l'immunità del corpo contro i tumori

Può aiutare a rafforzare e rafforzare il sistema immunitario e il cancro.

Il focus dei nostri attuali sforzi di prevenzione del cancro dovrebbe prima concentrarsi e migliorare quei fattori che sono strettamente correlati alle nostre vite, come smettere di fumare, mangiare correttamente, allenarsi regolarmente e perdere peso. Chiunque segua questi stili di vita semplici e ragionevoli può Ridurre le possibilità di cancro.

Promuovere l'immunità del corpo contro il cancro: la cosa più importante per migliorare la funzione del sistema immunitario è: dieta, difficoltà di esercizio e controllo, scelte di vita sane possono aiutarci a stare lontano dal cancro, mantenere un buono stato emotivo e un adeguato esercizio fisico può rendere il corpo Il sistema immunitario è al suo meglio, ed è anche buono per prevenire i tumori e prevenire altre malattie.Inoltre, gli studi hanno dimostrato che le attività appropriate non solo migliorano il sistema immunitario del corpo, ma riducono anche l'incidenza del cancro del colon aumentando la peristalsi del sistema intestinale umano. Qui comprendiamo principalmente alcuni dei problemi della dieta nella prevenzione dei tumori.

L'epidemiologia umana e gli studi sugli animali hanno dimostrato che la vitamina A svolge un ruolo importante nel ridurre il rischio di cancro: la vitamina A supporta la normale mucosa e visione e partecipa direttamente o indirettamente alla maggior parte delle funzioni dei tessuti del corpo, mentre la vitamina A è presente nei tessuti animali. Nel fegato, nelle uova intere e nel latte intero, la pianta ha la forma di β-carotene e carotenoidi, che possono essere convertiti in vitamina A nel corpo umano. Un consumo eccessivo di vitamina A può causare reazioni avverse nel corpo e β-carota Questo non è il caso dei carotenoidi e il basso contenuto di vitamina A nel sangue aumenta il rischio di tumori maligni Gli studi hanno dimostrato che quelli con bassi livelli di assunzione di vitamina A nel sangue aumentano la probabilità di cancro ai polmoni, mentre quelli con bassi livelli di sangue nei fumatori I livelli di ingestori di vitamina A hanno il potenziale per raddoppiare il cancro ai polmoni: la vitamina A e la sua miscela possono aiutare a rimuovere i radicali liberi nel corpo (i radicali liberi possono causare danni al materiale genetico), e in secondo luogo stimolare il sistema immunitario e aiutare a differenziare le cellule del corpo. Tessuto ordinato (mentre il tumore è caratterizzato da disturbo), alcune teorie suggeriscono che la vitamina A può aiutare i primi agenti cancerogeni cellule Invasion mutato diventare invertito il verificarsi del normale crescita delle cellule.

Inoltre, alcuni studi suggeriscono che l'integrazione con il solo β-carotene non riduce il rischio di cancro, ma piuttosto aumenta l'incidenza del cancro ai polmoni, tuttavia, quando il β-carotene si lega alla vitamina C, E e altre sostanze antitossine, il suo effetto protettivo. È dimostrato, perché può aumentare i radicali liberi nel corpo quando viene consumato da solo.Inoltre, ci sono interazioni tra diverse vitamine.Gli studi sull'uomo e sul topo hanno dimostrato che l'uso del β-carotene può ridurre il 40% delle vitamine nel corpo. A livello di E, una strategia più sicura è quella di mangiare cibi diversi per mantenere una vitamina equilibrata per proteggersi dal cancro, poiché finora non sono stati scoperti alcuni fattori protettivi.

La vitamina C, E è un'altra sostanza antitumorale che previene il danno di agenti cancerogeni come le nitrosammine negli alimenti.La vitamina C protegge lo sperma dai danni genetici e riduce il rischio di leucemia, cancro ai reni e tumori cerebrali nella loro prole. La vitamina E può ridurre il rischio di cancro della pelle La vitamina E ha lo stesso effetto antitumorale della vitamina C. È uno spazzino che protegge dalle tossine e pulisce i radicali liberi.La combinazione di vitamine A, C ed E protegge il corpo dalle tossine. Meglio che applicarlo da solo.

Allo stato attuale, la ricerca sulla fitochimica ha attirato l'attenzione diffusa: la fitochimica è una sostanza chimica presente nelle piante, tra cui vitamine e altre sostanze presenti nelle piante, e sono state trovate migliaia di sostanze chimiche vegetali, molte delle quali hanno proprietà antitumorali. Il meccanismo protettivo di queste sostanze chimiche non solo riduce l'attività degli agenti cancerogeni, ma migliora anche l'immunità del corpo contro gli agenti cancerogeni: la maggior parte delle piante fornisce attività antiossidante che supera gli effetti protettivi delle vitamine A, C ed E, come una tazza di cavolo. Contiene 50 mg di vitamina C e 13 U di vitamina E, ma la sua attività antiossidante è equivalente all'attività antiossidante di 800 mg di vitamina C e 1100u di vitamina E. Si può dedurre che l'effetto antiossidante in frutta e verdura è molto meglio di quello che conosciamo. L'effetto delle vitamine è forte e senza dubbio i prodotti vegetali naturali aiuteranno a prevenire il cancro in futuro.

Complicanze del sarcoma dei tessuti molli pediatrici Complicazioni retinoblastoma carcinoma tonsillare

Il fibrosarcoma può verificarsi in qualsiasi parte del corpo, con fino al 50% degli arti inferiori. Principalmente i piedi, le caviglie e i polpacci, quindi gli arti superiori sono più mani, polsi e avambracci, il tronco, il retroperitoneo e la ghiandola parotide, la mucosa orale, le tonsille, i mastoidi, ecc. Possono anche far crescere questo tumore. Brucia cicatrici, retinoblastoma, linfoma di Hodgkin sono facili da coltivare questo tumore dopo la radioterapia. Il tumore è una massa indolore che cresce rapidamente e può essere raddoppiata in 2-3 settimane. Il confine è spesso poco chiaro Quando il nervo viene compresso, come il nervo peroneo o i suoi rami, possono verificarsi sintomi di compressione. Può produrre vari tipi di compressione o aggressività locale e possono verificarsi metastasi.

Sintomi del sarcoma dei tessuti molli nei bambini Sintomi comuni I tumori sono tirati dai tumori

1. fibrosarcoma

Il fibrosarcoma proviene da fibroblasti ed è un tumore maligno del tessuto fibroso. È più comune nei bambini di età inferiore ai 5 anni. Alcuni bambini si trovano alla nascita, noti anche come "fibrosarcoma congenito e infantile". I ragazzi sono leggermente più delle ragazze.

Il fibrosarcoma può verificarsi in qualsiasi parte, l'estremità inferiore è di circa il 50%, principalmente il piede, la caviglia e il polpaccio, quindi gli arti superiori sono più mani, polsi e avambracci, tronco, retroperitoneo e ghiandola parotide, mucosa orale, tonsilla, mastoide, ecc. Può anche crescere questo tumore, bruciare la cicatrice, retinoblastoma, il linfoma di Hodgkin è facile da coltivare questo tumore dopo la radioterapia, il tumore è una rapida crescita di massa indolore, può essere raddoppiato in 2-3 settimane, il suo confine è spesso Non è chiaro, quando il nervo viene compresso, come il nervo peroneale o i suoi rami, può produrre sintomi di compressione.Esistono diversi rapporti sulla separazione simultanea di diversi tumori distanti dello stesso arto. L'esame a raggi X mostra che il blocco dei tessuti molli o la corteccia ossea lunga dell'arto sono ispessiti. Possono verificarsi pochissime distruzioni ossee e possono verificarsi metastasi polmonari nei neonati.

Il trattamento deve essere una resezione completa e completa del tumore, compresi almeno 3 cm di tessuto attorno al tumore, la resezione non può causare recidiva, è necessario un intervento chirurgico, se necessario, viene considerata l'amputazione, il fibrosarcoma è a bassa radiosensibilità, quindi è raccomandata la radioterapia ad alte dosi (6Gy) Soprattutto nel caso di recidive multiple o di evitare l'amputazione, le opinioni della chemioterapia sono incoerenti: alcune persone sostengono l'uso del programma rabdomiosarcoma nei casi di recidiva e metastasi e alcuni sostengono la radioterapia e la chemioterapia preoperatorie.

2. Istiocitoma fibroso maligno

La maggior parte della prima diagnosi di massa indolore, il tumore è spesso più grande, il confine è chiaro, più duro, più profondo, i linfonodi regionali possono essere gonfiati, quando l'osso adiacente viene invaso, il tumore può essere riparato, accompagnato da tenerezza, istiocitoma fibroso maligno (istiocitoma fibroso maligno, MFH), noto anche come istiocitoma fibroso, sarcoma fibrinoso, xantoma fibroso maligno, ecc., descritto per la prima volta da OBrien Stout nel 1964, più comune nei pazienti di mezza età e anziani, i bambini sono meno comuni.

3. liposarcoma (liposarcoma)

I grumi più grandi e più profondi trovati per caso si verificano principalmente nei muscoli profondi della fascia profonda o in prossimità dei vasi e dei nervi della fascia intermuscolare, dello spazio retroperitoneale, della flessione delle articolazioni principali delle estremità e delle cosce interne e i confini del tumore non sono chiari. La tenerezza dura, sostanziale, non è ovvia, il liposarcoma ha origine da cellule mesenchimali primitive, più comune negli adulti, raro nei bambini, soprattutto nei 10-15 anni, nessuna differenza tra uomini e donne, liposarcoma dal tessuto adiposo, quindi cresce in tutte le parti del corpo, La maggior parte si verifica nel retroperitoneo, l'altra è la coscia e il ginocchio, la crescita del tumore è nascosta, lenta, senza confini evidenti, nessuna manifestazione clinica speciale, trattamento: la resezione chirurgica completa è il miglior trattamento, la radioterapia non è esatta, la chemioterapia è solo in chirurgia Viene usato quando è inefficace o impossibile da attuare I farmaci comunemente usati sono ciclofosfamide, vincristina, actinomicina D (dattinomicina), ma l'effetto non è chiaro.

4. Angiosarcoma

Il tumore è nodulare, indolore, rosso porpora, superficialmente facile da emorragia e ulcerazione, le manifestazioni cliniche possono essere suddivise in 3 tipi: tipo di diffusione superficiale (può essere multifocale), tipo nodulare e ulcera.

5. leiomiosarcoma

Il leiomiosarcoma (liomiosarcoma) può verificarsi in qualsiasi organo o tessuto contenente muscoli lisci, più comunemente presente nel tratto gastrointestinale, negli adulti, nei bambini, ma più comune negli adulti, nei bambini con leiomiosarcoma, il sito principale del tratto gastrointestinale incluso il retroperitoneo, la trachea Muscoli lisci nei bronchi e nei polmoni, i tumori del tessuto gastrointestinale e sottocutaneo generale hanno una buona prognosi, la prognosi retroperitoneale, mesenterica è scarsa, il leiomiosarcoma gastrointestinale può essere distribuito in varie parti dallo stomaco al retto, può essere più I tumori possono causare ostruzione intestinale, intussuscezione, esame fisico può toccare la massa, i bambini possono avere anemia, dolore addominale, sanguinamento gastrointestinale, ecc., Diagnosi gastrointestinale può essere eseguita angiografia con raggi x bario, i segni tipici sono difetti di riempimento marginali Possono esserci anche ulcerazione, gastroscopio fibroso ed enteroscopia con effetti diagnostici. Il trattamento consiste nella resezione completa del tumore, ma la portata è ampia. Ad esempio, il tratto gastrointestinale deve essere resecato almeno 5 cm prossimale e distale e il tumore può essere metastatizzato dal sangue. Al fegato, o piantati nel grande omento, il peritoneo, le metastasi dei linfonodi, la radioterapia e la chemioterapia hanno un certo effetto.

6. Emangiopericytoma infantile (emangiopericytoma infantile)

Nel 1942, Stont e Murray descrissero per la prima volta l'emangiopericitoma, che è caratteristico nei bambini. Viene spesso chiamato "emangioblastoma vascolare". È più comune nei bambini di circa 1 anno di età, solo circa il 50% sviluppa malignità e i tumori crescono nei tessuti sottocutanei o Nel muscolo striato, è più comune negli arti inferiori, specialmente nella coscia e nell'inguine, nella testa e nel viso, nel mediastino, nel retroperitoneo e nel bacino. Il tumore è una massa indolore a crescita lenta con abbondanti vasi sanguigni, quindi la temperatura locale può essere leggermente aumentata, a volte Pulsazioni deboli, ma la situazione di cui sopra raramente attira l'attenzione, il tumore può essere accompagnato da ipoglicemia, prestazioni maschili, la causa è sconosciuta.

I tumori delle cellule epiteliali vascolari infantili sono per lo più benigni, la resezione locale può essere curata, nessuna radioterapia, chemioterapia, chirurgia maligna, chemioterapia, ma non c'è consenso.

7. Emangioendotelioma maligno

L'angioendotelioma maligno (angioendotelioma maligno), noto anche come angiosarcoma, è raro nei bambini, principalmente nella pelle, nei tessuti molli, nel fegato e nella milza, i tumori hanno la più alta incidenza di pelle, seguita da tessuti molli, seno, fegato, milza, cuore, ecc. Dove, i tumori della pelle sono più comuni nella testa e nel collo, seguiti da arti superiori e inferiori, tronco, mostrando noduli più alti della pelle, diametro 1 ~ 2 cm, la superficie è spesso ulcerazione necrotica.

La diagnosi patologica di questo tumore è facile da confondere con il cancro e il carcinoma metastatico ricco vascolare, il sarcoma sinoviale delle cellule epiteliali, il fibrosarcoma altamente differenziato e l'endoteliosi papillare intravascolare, la colorazione immunoistochimica è utile per la diagnosi differenziale Ad esempio, l'antigene correlato al fattore VIII è sintetizzato dalle cellule endoteliali e da un marcatore specifico per i tumori da esse derivati, e l'agglutinina lenticchia può confermare le proprietà vascolari dell'endotelio del tumore.

Il tumore è ampiamente diffuso o metastatizzato in lontananza e la mortalità è elevata.Il tumore è spesso trasferito ai polmoni e al fegato e ai linfonodi regionali. La sensibilità alla radioterapia è bassa. Solo gli arti precoci sono limitati e il tumore del tronco può essere operato e resecato radicalmente.

8. Sarcoma linfatico (linfangiosarcoma)

Il sarcoma linfatico (linfangiosarcoma) è estremamente raro nei bambini, altamente maligno, e il tumore presenta una massa dura, come ecchimosi di colore verde, più alta della superficie della pelle, pelle simile, tessuto sottocutaneo, fibrosi muscolare, tumori si verificano negli arti , allo sviluppo quasi distale, non esiste un trattamento efficace per il linfangisarcoma, i tumori non sono sensibili alla radioterapia, i casi adulti sono principalmente amputati, i pazienti con linfedema cronico e congenito devono essere controllati regolarmente, se ci sono sintomi tumorali, che devono fare Chirurgia Radicale

La fonte esatta del sarcoma sinoviale è sconosciuta e può essere derivata dal tessuto mesenchimale che si differenzia in cellule sinoviali.È più comune negli adolescenti e ci sono segnalazioni di neonati. Più maschi che femmine, i tumori si verificano negli arti inferiori, le ginocchia sono più comuni e altri sono a loro volta. , 踝, anca; gli arti superiori si verificano principalmente nelle articolazioni del polso, della spalla, del gomito e della mano, possono verificarsi anche nella parete della testa e del collo, del torace e dell'addome.

Clinicamente, più di una massa o un'area tumorale viene toccata vicino all'articolazione.Il bambino può avere dolore o tenerezza spontanei e ci sono poche disfunzioni gravi.Il tumore scarsamente differenziato può avere perdita di peso e ostruzione all'esercizio. Il cancro alla testa e al collo può causare Difficoltà a deglutire o respirare, il tumore sul film radiografico è una massa di tessuto molle rotonda o ovale, che può avere una forma lobulata, circa il 20% dei casi ha una reazione periostale o erosione ossea, la calcificazione in casi pediatrici è più comune degli adulti, CT Un'area necrotica centrale della massa è stata trovata mediante scansione.

Il trattamento è una semplice resezione del tumore, nessun trattamento adiuvante, il tumore è facile da ricadere o diffondere, l'80% del tumore ha metastasi polmonari, il 20% ha metastasi linfonodali regionali, il 23% ha metastasi ossee, ed è generalmente raccomandato rimuovere il tumore e rimuovere anche il gruppo muscolare vicino al tumore. O l'amputazione, la dissezione dei linfonodi regionali, la radioterapia e la chemioterapia non sono sicuri, la chemioterapia comunemente usata vincristina, ciclofosfamide, actinomicina D (dattinomicina), daunorubicina e così via.

9. Mesotelioma maligno

Le lesioni toraciche hanno spesso dolore toracico e dispnea e possono presentare pneumotorace e versamento pleurico. Se il tumore si verifica nella cavità addominale o nella guaina testicolare, è più probabile che abbia una massa e un tumore. Il tumore ha la tendenza ad essere parzialmente infiltrato e diffondersi ampiamente sulla superficie sierale. C'è una tendenza a metastatizzare a polmoni, cervello e altre parti.

10. Schwannomi maligni

Dal 30% al 43% dei bambini con schwannomi maligni provengono da neurofibromatosi, il 50% degli adulti proviene dal tronco nervoso principale, questo tumore è una massa corporea in graduale aumento, con vari gradi di dolore, ingrossamento improvviso o dolore della massa Poiché può trasformarsi in maligno, è necessario eseguire la biopsia il prima possibile. Gli schwannomi maligni sono un tumore molto aggressivo. È facile recidivare dopo la resezione. La metastasi a distanza è principalmente ai polmoni, seguita dal fegato e dalle ossa. Nei pazienti con neurofibromatosi, il grado di malignità è più elevato: poiché il tumore è correlato al tronco principale del nervo, il tumore è generalmente completamente rimosso dal tumore e viene eseguita l'amputazione. Non è necessario eseguire la dissezione dei linfonodi. La radioterapia del tumore è inefficace e la chemioterapia può essere eseguita secondo il programma rabdomiosarcoma. Non sono sicuro

11. Tumore stromale maligno

Può verificarsi in qualsiasi parte del corpo, il più comune nella coscia e nel retroperitoneo, i segni dipendono dal collasso del tumore e dall'invasione dei tessuti e degli organi circostanti, il tumore femorale può bloccare il ritorno venoso, l'edema degli arti inferiori, il tumore retroperitoneale spesso erroneamente diagnosticato come tumore addominale, tutto il corpo La situazione può essere rapidamente deteriorata e il tumore dovrebbe essere ampiamente rimosso, ma è generalmente impossibile. La radioterapia preoperatoria può ridurre il volume del tumore, in modo da poter eseguire la resezione chirurgica. La radioterapia postoperatoria può prolungare la recidiva. Il regime di chemioterapia è lo stesso del programma rabdomiosarcoma.

12. Sarcoma dei tessuti molli acinosi

I tumori si verificano nei bambini nella testa e nel collo, in particolare nelle palpebre e nella lingua. Gli adulti sono più comuni nelle estremità inferiori. Poiché i vasi sanguigni nel tumore sono ricchi, a volte possono toccare i vasi sanguigni. Pertanto, sono generalmente asintomatici e facilmente trascurati. Cervello, metastasi ossee, metastasi linfonodali sono rari, trattamento con chirurgia radicale per rimuovere tumori e metastasi primari, chemioterapia postoperatoria, applicazione combinata di radioterapia.

13. Sarcoma epitelioide

La maggior parte dei tumori si verificano negli arti, nelle mani, negli avambracci e i primi sintomi sono lievi: si tratta di un nodulo indolore a crescita lenta che può ulcerare. A lungo termine non guarito, il tumore può diffondersi lentamente alla fascia prossimale e al tendine dell'arto. Trasferimento a tessuto linfoide, cuore, polmoni, cervello, ossa e pelle.

Esame del sarcoma dei tessuti molli nei bambini

1. Biopsia di aspirazione dell'ago spesso

Selezionare la tempistica e la posizione appropriate (nel periodo preoperatorio a breve termine, la punta dell'ago è progettata sulla pelle da rimuovere). In anestesia locale, utilizzare un trocar con un calibro adatto per penetrare nel corpo. Dopo aver inserito la pseudo-busta, estrarre il nucleo dell'ago. Ripetere la puntura e l'aspirazione sotto pressione negativa fino ad ottenere un tessuto tumorale soddisfacente Durante la puntura, prestare attenzione a non rompere la pseudo-busta in altre direzioni del tumore, per evitare danni alla struttura adiacente importante e per evitare la diffusione del tumore.Il tumore è troppo piccolo e troppo profondo. Non è adatto per l'uso.

2. Biopsia per aspirazione con ago sottile

Con il continuo miglioramento del livello diagnostico dei tumori dei tessuti molli mediante metodi di esame citologico, il metodo della citologia dell'aspirazione con ago sottile è gradualmente aumentato nell'applicazione clinica del sarcoma.Alcuni autori segnalano che può essere classificato in base a questo, perché il danno ai tessuti è piccolo a causa dell'aspirazione con ago sottile. Relativamente sicuro, può essere eseguito sotto la supervisione di ultrasuoni B. o CT. Le sue indicazioni sono ovviamente ampliate dall'aspirazione di aghi spessi. Il metodo di funzionamento è simile a quello di aspirazione di aghi spessi. Quando viene eseguito l'ecografia B o CT, deve essere implementato da professionisti pertinenti. Il chirurgo collabora.

3. Tagliare la biopsia

Selezionare il sito appropriato, praticare una piccola incisione sulla pelle da asportare, tagliare lo strato di tessuto tumorale di circa 1 cm × 1 cm × 1 cm e inviarlo all'esame di patologia. L'incisione è strettamente suturata. Se è congelata, la medicazione può essere cambiata. Gli strumenti chirurgici vengono riavviati in base all'operazione non contaminante e la pelle dell'area della biopsia viene rimossa da fusiformi, come l'esame della sezione di paraffina, e l'operazione viene selezionata dopo la conferma della diagnosi.

4. Biopsia di escissione

Per masse superficiali piccole, benigne, potenzialmente grandi, una biopsia può essere eseguita e riestratta, se necessario.

Il tasso di fallimento della biopsia era dell'8,2% al 10% e la complicazione era del 18,2%.

5. Esame di imaging (radiografia, TC, risonanza magnetica, ecc.)

L'imaging della maggior parte dei tumori dei tessuti molli può fornire la profondità, il confine, la relazione con i tessuti circostanti, la densità del tumore stesso, cistica o sostanziale e l'afflusso di sangue. La progettazione e il rilascio del piano chirurgico e la valutazione dell'effetto della chemioterapia forniscono una base.

6. Esame ecografico

Gli ultrasuoni possono determinare la presenza del tumore e la relazione tra il tumore stesso e l'ambiente circostante.

Diagnosi e diagnosi del sarcoma dei tessuti molli nei bambini

Il sarcoma pediatrico dei tessuti molli è un tumore maligno che si verifica nel tessuto connettivo, inclusi tessuto sottocutaneo, muscoli, tendini, vasi sanguigni, spazio del tessuto connettivo e matrice di organi della cavità. Tuttavia, si verifica in aree come ossa, sistema reticoloendoteliale e gliale. Le cellule del sarcoma dei tessuti molli provengono da cellule staminali mesenchimali primitive, che si trovano nel mesoderma non segmentale e possono crescere in diverse parti del corpo. La diagnosi istopatologica è difficile e la mancanza di citocheratina e intermedi proteici a filamento fine nella diagnosi immunoistochimica ha un valore diagnostico.

Secondo le manifestazioni cliniche e l'esame del tessuto bioptico, l'esame ausiliario è stato confermato. Identificazione con altri diversi tumori, principalmente mediante biopsia.

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