Tumori epatici pediatrici

Introduzione ai tumori epatici pediatrici Come negli adulti, i tumori epatici secondari nei bambini sono più comuni dei tumori epatici primari. Le neoplasie epatiche primarie rappresentano l'1,2% al 5% dei tumori pediatrici, i più comuni dei quali sono epatoblastoma e carcinoma epatocellulare, mentre i tumori benigni sono principalmente emangioma, amartoma e teratoma. . L'epatoblastoma è più comune del carcinoma epatocellulare, quasi tutti si verificano nei bambini prima dei 5 anni e circa il 50% dei pazienti ha meno di 18 mesi. I ragazzi sono più comuni delle ragazze, in particolare il carcinoma epatocellulare, maschio: la femmina è 2: 1. L'età di picco del carcinoma epatocellulare va dai 10 ai 14 anni. Simile al nefroblastoma, le malformazioni congenite come l'ipertrofia emifacciale e l'emangioma esteso possono essere complicate da neoplasie epatiche e nello stesso paziente possono verificarsi tumori epatici e nefroblastoma. È stato riferito che l'epatoblastoma e il carcinoma epatocellulare si verificano nei gemelli. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ittero, ascite, osteoporosi, anemia

Cause di tumore al fegato nei bambini

(1) Cause della malattia

La causa del cancro al fegato, dopo molti studi, sebbene ci sia una certa comprensione, ma i suoi motivi non sono stati conosciuti finora, la ricerca attuale ritiene che la causa della malattia:

1. Cirrosi epatica Pazienti con carcinoma epatico epatico con circa l'80% dei pazienti con cirrosi epatica, e la maggior parte dei pazienti con cirrosi nodulare di grandi dimensioni, che può essere dovuta a degenerazione e necrosi degli epatociti, iperplasia interstiziale del tessuto connettivo, formazione di fibrosi, epatociti residui La rigenerazione nodulare, la formazione di lobuli, gli epatociti possono essere mutati durante l'iperplasia ripetuta e alla fine portare al cancro.

2. Epatite virale L'epatite B è strettamente correlata al carcinoma epatico Nei pazienti HbsAg positivi, l'incidenza del carcinoma epatico è significativamente più elevata di quella della patologia HbsAg negativa L'epatite C è anche strettamente correlata alla comparsa del tumore al fegato.

3. Dopo che il cibo contenente aflatossina viene ingerito, viene assorbito attraverso il tratto digestivo e raggiunge il fegato, causando degenerazione e necrosi delle cellule del fegato, che a loro volta proliferano e diventano cancerose.

4. Gli agenti cancerogeni chimici sono ora noti come nitrati e nitriti.

5. Lo stato immunitario del corpo L'insorgenza di cancro al fegato è generalmente associata a una bassa funzione immunitaria degli anticorpi, in particolare in relazione a una bassa funzione immunitaria cellulare.

(due) patogenesi

L'epatoblastoma è principalmente una singola lesione situata nel lobo destro del fegato con o senza una busta. La superficie del taglio è grigia al marrone, con sanguinamento, ossificazione e necrosi. Nel 1967, Ishak e Gkunz hanno diviso l'epatoblastoma in due tipi: I tumori epiteliali ed epiteliali mesenchimali, puri epiteliali sono nodulari, uniformi e uniformi, costituiti da due tipi di cellule, una delle quali è una cellula fetale, a forma di cellule epatiche fetali, spesso disposta in due irregolarità di spessore cellulare Placca epatica, di dimensioni cellulari diverse, ma spesso più piccola degli epatociti normali, eosinofila citoplasmatica, contenente glicogeno, tonda nucleare o ovale, basofila, con alcune figure mitotiche e cellule embrionali secondarie, leggermente differenziate Povero, organizzato in fasci, piccole cellule con colorazione profonda, meno citoplasma, glicogeno piccolo o assente, colorazione nucleare profonda, figure mitotiche comuni, sezioni tumorali miste separate da fibre di collagene e cellule fetali lobulate visibili E la distribuzione delle cellule embrionali, supportata da fibre reticolari, le cellule mesenchimali primitive sono lunghe fusiformi, il citoplasma è inferiore, il tessuto osseo è visibile, negli ultimi anni, CCSG (Children's Cancer Study Group), SWOG (Southwest Oncology Group) e POG ( Gruppo di oncologia pediatrica) Secondo le raccomandazioni di Weinber e Finnegold, l'epatoblastoma è diviso in tipo fetale, tipo di embrione, tipo di fascio spesso e tipo indifferenziato a piccole cellule (tipo inter-variante) Il carcinoma epatocellulare contiene cellule ad ampio angolo ben differenziate con citoplasma eosinofilo, cellule. La struttura del cordone epatico è formata, circondata da seno vascolare. Entrambi i tumori possono essere visti con iperplasia eritrocitaria extramidollare e più spesso il lobo destro del fegato. Circa la metà dei pazienti invade il lobo destro e sinistro o sono multicentrici, il più delle volte trasferiti a Non è raro che i polmoni si diffondano localmente nella cavità addominale, ma è meno frequente il trasferimento al sistema nervoso centrale.

Prevenzione pediatrica del tumore al fegato

Il carcinoma epatocellulare pediatrico si manifesta spesso nella cirrosi o nelle lesioni parenchimali epatiche originali, ad esempio aumentano i casi di neoplasie epatiche secondarie alla cirrosi dell'atresia biliare e dell'epatite megacitica e si devono attuare prevenzione e trattamento attivi.

Complicanze tumorali epatiche pediatriche Complicazioni ittero ascite anemia osteoporosi

Spesso complicato da ittero, ascite, osteoporosi, può portare a fratture multiple, anemia e trombocitosi.

Sintomi tumorali epatici pediatrici Sintomi comuni Alfa-fetoproteina aumento dell'ascite ittero epatomegalia ipertermia insufficienza cardiaca osteoporosi dispnea fegato soffio vascolare trombocitosi

La maggior parte dei bambini con epatomegalia localizzata irregolare come sintomi iniziali, la massa si trova nell'addome destro o nell'addome superiore destro.È spesso registrato nella storia che il tumore cresce rapidamente, alcuni possono raggiungere l'ombelico o oltre la linea mediana, la superficie è liscia, il bordo è chiaro, la durezza è media, leggermente Muoviti a sinistra e a destra, senza tenerezza, oltre alla lieve anemia nella fase iniziale, le condizioni generali sono buone, nella fase avanzata si possono vedere ittero, ascite, febbre, anemia, perdita di peso, ingorgo venoso nella parete addominale e difficoltà respiratorie possono essere causate da un'enorme massa nell'addome. Circa il 20% dei casi di epatoblastoma ha osteoporosi e casi gravi possono portare a fratture multiple.

Molti pazienti presentano anemia e trombocitosi al momento del trattamento, specialmente nei bambini con epatoblastoma La funzionalità epatica dei bambini con epatoblastoma è normale, ma i casi di carcinoma epatocellulare sono complicati da epatite o cirrosi, bilirubina sierica. La fosfatasi alcalina e la transaminasi possono aumentare, l'alfa-fetoproteina è aumentata nel 60-90% dei casi di carcinoma epatocellulare e oltre il 90% dei casi di epatoblastoma, mentre l'escrezione intravesicale di cisteina (cistationina) è aumentata nell'epatoblastoma.

Altri tumori epatici primari sono il comune emangioma cavernoso e il tumore vascolare delle cellule endoteliali: il primo può comprimere il tessuto epatico a causa della crescita tumorale, degenerazione delle cellule epatiche e talvolta cortocircuito artero-venoso nel tumore, che può causare insufficienza cardiaca o causa nei bambini. Rottura e morte del tumore, il piccolo emangioma cresce lentamente e non ci sono sintomi clinici.

I tumori delle cellule endoteliali vascolari sono maligni, con formazione di sinusoidi nel fegato, possono esserci dolore in clinica, febbre alta e ittero e il decorso è lento, ma la prognosi è scarsa.

L'amartoma epatico, il teratoma e le cisti epatiche singole o multiple sono rare.

Esame pediatrico del tumore al fegato

Lo sviluppo continuo di sierologia e imaging fornisce vari metodi per la diagnosi precoce del carcinoma epatico subclinico: clinicamente, la diagnosi sierologica è chiamata "diagnosi qualitativa", la diagnosi di imaging è chiamata "diagnosi di posizionamento", biopsia con ago o esame delle cellule esfoliate. Un'applicazione completa di questi metodi chiamati "diagnosi patologica" può migliorare l'accuratezza della diagnosi.

1. L'alfa-fetoproteina (AFP) rileva l'AFP sulle cellule del fegato con una precisione di circa il 90% e il suo valore clinico è:

(1) Diagnosi precoce: può diagnosticare lesioni subcliniche e può fare una diagnosi circa 8 mesi prima che compaiano i sintomi.

(2) diagnosi differenziale: poiché l'89% dei pazienti con carcinoma epatocellulare ha una AFP maggiore di 20 ng / ml, quindi l'alfa-fetoproteina è inferiore a questo valore e non ci sono prove di altri tumori al fegato, che possono escludere il cancro al fegato.

(3) Aiuta a riflettere il miglioramento e il deterioramento della condizione L'aumento di AFP indica un deterioramento e il declino è migliorato se le condizioni cliniche sono migliorate.

(4) È utile giudicare la completezza della resezione chirurgica e prevedere la ricorrenza. Se l'AFP scende al valore normale dopo l'operazione, la resezione è completa e la rianimazione richiede la ricorrenza. Può anche essere eseguita da 6 a 12 mesi prima che compaiano i sintomi di recidiva. la previsione.

(5) È utile valutare vari metodi di trattamento: maggiore è il tasso di conversione AFP dopo il trattamento, migliore è l'effetto.

Falsi positivi di AFP, non tutti i pazienti positivi per AFP hanno il cancro al fegato, i falsi positivi di AFP si riscontrano principalmente nell'epatite, nella cirrosi, che rappresentano l'80% dei casi di falsi positivi, oltre al cancro dell'embrione gonade, al cancro del tratto digestivo, alla gravidanza patologica, Endotelio vascolare epatico, fibrosi epatica maligna, ecc., Diagnosi di pazienti AFP-negativi, AFP-negativo non possono escludere la diagnosi di cancro al fegato, può essere eseguita l'enzimologia, tra cui il significato clinico è: α1 anti-tripsina (AAT), γ- Glutammato transferasi (γ-GT), antigene carcinoembrionale (CEA), fosfatasi alcalina (AKP), ecc., I risultati di questi test sierologici possono aumentare nei pazienti con patologie epatiche, ma non specifici.

2. La biopsia epatica non può eseguire l'esame della puntura epatica per la diagnosi Poiché la puntura epatica presenta alcune complicazioni, la più comune è l'emorragia Inoltre l'ago passerà attraverso la vena porta o la vena epatica e il tratto biliare durante la puntura del fegato. In questo caso, le cellule tumorali possono essere trasportate nei vasi sanguigni, causando metastasi.

3. L'ecografia B può mostrare tumori più grandi di 1 cm, il tasso di precisione diagnostica è del 90%, può mostrare dimensioni del tumore, morfologia della posizione, numero, dotto epatobiliare, vena porta, milza, linfonodi addominali, ecc., Allo stesso tempo per cirrosi, splenomegalia È possibile effettuare una diagnosi.

4. La TC ha un tasso di accuratezza diagnostica del 93% per il carcinoma epatico e una risoluzione minima di 1,5 cm Il vantaggio è che può osservare direttamente la dimensione e la posizione del tumore e la relazione tra la vena epatica e la vena porta e può diagnosticare il tumore o il trombo nella vena porta o nella vena epatica.

5. Angiografia L'angiografia epatica è in grado di comprendere il flusso sanguigno della lesione per determinare la possibilità e l'indicazione dell'operazione, può mostrare tumori di circa 1,5 cm ed è la massima risoluzione nell'attuale metodo di diagnosi di imaging. L'emangioma epatico ha un significato importante e può anche comprendere la variazione dell'arteria epatica allo stesso tempo di una chiara diagnosi. È molto importante per l'epatectomia.Se si tratta di un cancro al fegato in fase avanzata, può essere embolizzato e non può essere trattato. (o) chemioterapia.

6. La risonanza magnetica e la TC sono sostanzialmente le stesse, ma per alcuni di cui è difficile identificare la massa epatica, le immagini T1, T2 possono distinguere chiaramente cancro del fegato, emangioma epatico, ascesso epatico, cisti e così via.

7. La scansione con radionuclidi può essere identificata mediante scansione del flusso sanguigno in pazienti che sono difficili da distinguere dall'emangioma.Per via della bassa risoluzione della scansione radiologica, viene raramente utilizzata come metodo diagnostico per il cancro del fegato.

8. La laparoscopia in pazienti con diagnosi difficile può essere considerata esame laparoscopico, osservazione diretta del fegato, massa superficiale del fegato e cavità addominale.

9. L'esame radiografico ha mostrato che l'elevazione sacrale destra, la limitazione del movimento o il rigonfiamento limitato sotto fluoroscopia a raggi X, il 30% dei casi mostrava calcificazione nel film radiografico e circa il 10% dei casi presentava metastasi polmonari alla diagnosi.

Diagnosi e diagnosi del tumore al fegato nei bambini

diagnosi

Secondo le manifestazioni cliniche e il laboratorio, i risultati dell'esame ausiliario possono essere giudicati, i punti principali della diagnosi clinica:

1. Storia dell'epatite passata.

2. Dolore al fegato e altri sintomi clinici.

3. AFP> 400 μg / L per più di 4 settimane o AFP> 200 μg / L per più di 8 settimane.

4. L'ecografia B, CT ha scoperto che il fegato ha una lesione occupante spazio, che può escludere metastasi o tumori benigni.

Diagnosi differenziale

La differenza principale tra la causa della malattia epatica, che si tratti di una malattia metabolica, tumori benigni del fegato, come emangioma cavernoso epatico e metastasi epatiche come il neuroblastoma, mediante determinazione dell'alfa-fetoproteina, rilevamento degli ultrasuoni e CT o magnete nucleare possono aiutare a diagnosticare.

La pielografia endovenosa può essere distinta dai tumori retroperitoneali come il nefroblastoma, il neuroblastoma e il teratoma.

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