Linfoma maligno primitivo dell'intestino tenue

Breve introduzione del linfoma maligno primario dell'intestino tenue Il linfoma intestinale piccolo primario (PSIL) proviene dai follicoli linfoidi sotto la mucosa intestinale piccola ed è più comune. La maggior parte dei linfomi intestinali è una manifestazione parziale del linfoma sistemico. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0002% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia, intussuscezione, ostruzione intestinale

Cause del linfoma maligno primario dell'intestino tenue

(1) Cause della malattia

Non è chiaro se l'incidenza del PSIL sia nella celiachia cronica a lungo termine (enteropatia glutinica), nelle malattie da immunodeficienza come i malati di AIDS, nella terapia immunosoppressiva a lungo termine e nella malattia intestinale immunoproliferativa (IPSID). Può essere significativamente aumentato, quindi la sua incidenza è correlata allo squilibrio del sistema immunitario del corpo; anche credere che il linfoma sia associato a certi virus (come l'EBV), la stragrande maggioranza di questa malattia appartiene alla fonte dei linfociti B, solo una parte del PSIL può essere complicata dalla celiachia cronica I pazienti con linfociti T e la malattia di Hodgkin hanno spesso una bassa immunità cellulare, e si ipotizza che in alcune infezioni virali si possano verificare disturbi immunitari cellulari, che portano al verificarsi e allo sviluppo di questa malattia.

(due) patogenesi

Negli ultimi anni, il linfoma maligno primario dell'intestino tenue può essere diviso in quattro tipi: 1 tipo adulto (tipo occidentale); 2 tipo bambino; ​​3 malattia immunoproliferativa dell'intestino tenue (IPSID); 4 tipo T correlato all'enteropatia Linfoma a cellule T associato all'enteropatia (EATCL).

1. Buoni capelli

Il linfoma maligno dell'intestino tenue origina generalmente dal tessuto follicolare linfoide sottomucoso nell'intestino tenue, si infiltra nella parete intestinale e può verificarsi in qualsiasi parte dell'intestino tenue.Tuttavia, poiché l'intestino tenue distale ha abbondante tessuto linfoide, il linfoma maligno è più comune nell'ileo. 50%), seguito dal digiuno (30%) e dal duodeno (dal 10% al 15%).

2. Patologia

La maggior parte del linfoma primitivo dell'intestino tenue è un linfoma non Hodgkin.Il tipo comune è il linfoma tissutale associato alla mucosa (linfoma MALT) È visibile a occhio nudo: la massa è isolata o multipla e il multiplo è diviso in diffuso Sessuale e spaziale, si può vedere un ispessimento diffuso delle pieghe della mucosa con piccoli noduli, piccole sporgenze polipoidali, che coinvolgono spesso un segmento dell'intestino; isolato tende ad essere a forma di anello, può causare stenosi intestinale.

Il linfoma intestinale piccolo può essere diviso in quattro tipi: polipo, ulcera, aneurisma, infiltrazione e restringimento.

(1) tipo di aneurisma: il più comune, infiltrante e crescente lungo la parete intestinale, lo strato muscolare della parete intestinale e il plesso nervoso nella parete intestinale sono danneggiati, rendendo la parete intestinale più spessa e più dura, perdendo elasticità ed espansione aneurismatica, quindi Si chiama linfoma dilatato cistico. L'aspetto del tumore è attorno all'intestino. La parete è rigida e coriacea. La superficie è rosso scuro o bianco grigiastro. La mucosa ha spesso rigonfiamenti nodulari multipli. Il lume è dilatato, a causa dell'ispessimento della parete intestinale. , può formare un grosso nodulo.

(2) tipo di infiltrazione e restringimento: anche più comune, l'infiltrazione nella parete intestinale provoca ispessimento e rigidità, scompare strisciante, il lume intestinale si restringe e infine si restringe in un piccolo diametro interno, trovato principalmente nei casi di sarcoma dei reticolociti, questo tipo spesso causa Ostruzione intestinale.

(3) il tipo di ulcera è raro, l'ulcera si trova nella parte centrale del tumore invasivo, spesso multipla, la gamma della lesione è piccola, ma può anche essere una grande ulcera attorno al lume intestinale, spesso soggetta a sanguinamento e perforazione.

(4) tipo di polipo: la meno vista, la lesione principale nella sottomucosa, polipoidea nel lume intestinale, in modo che scompaiano le pieghe della mucosa, spesso lesioni multiple, la maggior parte incline all'intussuscezione, è anche noto come polipoide Linfoma annidato

La maggior parte dei linfomi maligni dell'intestino tenue sono a colpo singolo e presentano lesioni multiple, tuttavia è difficile confermare che lesioni multiple appartengano a più lesioni primarie o metastasi di un tumore primario. È stato riferito che si verificano contemporaneamente due o due tratti digestivi. Le lesioni di cui sopra rappresentavano dal 10% al 30%, le lesioni erano separate da normali dotti intestinali e nei linfomi maligni, le lesioni multiple erano comuni nei sarcomi linfocitari.

3. Messa in scena clinica

Secondo la profondità del tumore e l'estensione dell'invasione, il processo patologico del linfoma maligno è diviso in più fasi, che ha un importante significato guida per il giudizio sulla prognosi clinica.

(1) Metodo di stadiazione contreary: stadio I: tumore confinato all'intestino, nessuna metastasi; stadio II: coinvolgimento del linfonodo mesenterico; stadio III: invasione dell'aorta o degli organi adiacenti.

(2) Metodo di stadiazione di Mapvi: Mapvi riporta che la stadiazione clinica ha un importante significato guida per giudicare la prognosi e la suddivide in quattro fasi: stadio I: il tumore è limitato al tubo intestinale, la lesione è monofocale, nessuna metastasi linfonodale; stadio II: coinvolgimento del tumore Tessuto adiacente; stadio III: coinvolgimento del tumore nei linfonodi regionali; stadio IV: metastasi estese invasive o distanti del tumore e la prognosi della chirurgia di stadio I e II è migliore.

4. Rotta del trasferimento

Il linfoma maligno dell'intestino tenue può essere diffuso per diffusione diretta, linfatica o ematica. Il tumore può infiltrarsi lungo la parete intestinale o penetrare la sierosa direttamente nel mesentere, nell'omento, nella parete addominale o negli organi adiacenti e occasionalmente penetrare nel tubo intestinale per formare fistola.

La metastasi linfonodali regionali è la principale modalità di metastasi del linfoma maligno dell'intestino tenue, generalmente più comune dell'adenocarcinoma, che di solito raggiunge i linfonodi attorno all'intestino, lungo i vasi linfatici mesenterici fino ai linfonodi regionali e quindi ai linfonodi mesenterici. Successivamente, può essere trasferita ai linfonodi ascellari. Nei linfonodi para-aortici e anche in ulteriori linfonodi, la metastasi dei linfonodi può essere a colpo singolo, ma è comune per più fusioni in una massa.

La metastasi transepatica è inferiore, e più spesso nella fase avanzata, a fegato, pancreas, rene, polmone, cervello e altri organi, la metastasi epatica è la più comune, può essere un singolo nodulo o più noduli.

Prevenzione del linfoma maligno primario dell'intestino tenue

Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.

Complicanze del linfoma primitivo maligno dell'intestino tenue Intussuscezione da anemia da complicanze

Anemia, perforazione dell'intestino tenue, intussuscezione e ostruzione intestinale sono complicazioni comuni di questa malattia e sono anche cause comuni delle visite dei pazienti.

1. Diarrea e gonfiore: 1/3 dei casi presenta distensione addominale, diarrea o steatorrea, che possono essere correlate all'ampia infiltrazione del tumore e all'ostruzione dei vasi linfatici mesenterici e all'eccessiva crescita batterica nell'intestino.

2. Alcuni casi presentano febbre, anemia, ipoproteinemia e perdita di peso.

Sintomi di linfoma maligno primario dell'intestino tenue Sintomi comuni Deflusso linfatico gonfiore dolore addominale Massa addominale Perdita di appetito Gonfiore dei linfonodi Diarrea Affaticamento Nausea a caldo elevato

Il decorso della malattia è breve, oltre un anno e mezzo, nessun sintomo clinico specifico, le manifestazioni cliniche variano, manifestate principalmente come dolore addominale, massa addominale, distensione addominale e altri tre sintomi, la malattia Liu Jun ha riferito che i tre erano 79,3%, 57,7 % e 37,9%; seguita da diarrea, febbre, sanguinamento intestinale, nausea e vomito.

Rapida perdita di peso, affaticamento, sanguinamento gastrointestinale, la maggior parte dei casi di sanguinamento di meno, con anemia, l'addome può toccare la massa, la dimensione del tumore è diversa, dura, nodulare, tenerezza, scarsa mobilità, più casi dovuti a perforazione, ostruzione Intussuscezione e ricovero di emergenza, più della metà del linfoma maligno primario dell'intestino del bambino è stato ricoverato in ospedale a causa di addome acuto, che si è manifestato come intussuscezione o sintomi simili di appendicite acuta.

Dolore addominale

Occasionalmente, la maggior parte dei pazienti ha spesso dolore intermittente e si verifica più spesso dopo aver mangiato. Man mano che la malattia progredisce, il dolore addominale è aggravato e la nausea e il vomito possono essere accompagnati da episodi; la parte superiore del duodeno e l'ileo possono avere un episodio simile a un'ulcera; L'infiltrazione diffusa della parete intestinale e l'ostruzione intestinale progressiva possono causare dolore cronico allo spasmo; intussuscezione e perforazione possono causare dolore addominale acuto e il dolore addominale è correlato alla posizione del tumore, la maggior parte dei quali si trovano nell'addome medio, nell'ombelico e nell'addome inferiore.

2. Blocco addominale

Quasi la metà dei pazienti può avere addome e addome, principalmente nel cordone ombelicale o nell'addome inferiore destro. Il diametro del tumore è di solito circa 5 cm al momento del trattamento. La trama è diversa, la maggior parte di essi può spingere lo spostamento, alcuni hanno dolori dolorosi e il tumore è principalmente dovuto al tumore stesso o regionale I linfonodi mesenterici sono causati dall'allargamento e le perforazioni individuali dell'intestino tenue si formano avvolgendo il mesentere circostante.

3. Diarrea e gonfiore

Un terzo dei casi presenta distensione addominale, diarrea o steatorrea, ma questo tipo di diarrea non ha urgenza o pus grave e feci sanguinolente. È facile avere stitichezza gonfia o abitudini intestinali dopo la fine dell'ileo. È raro avere una grande quantità di sangue nelle feci. La diarrea può essere associata a un'estesa infiltrazione tumorale e all'ostruzione dei vasi linfatici mesenterici e alla crescita eccessiva batterica nell'intestino.

4. Altro

Alcuni casi hanno anche febbre, anemia, ipoproteinemia e perdita di peso e affaticamento, la febbre è una febbre bassa irregolare, alcuni sono attacchi periodici, temperatura corporea da 39 a 41 ° C, bassa mattina alta pomeridiana, sudorazione spontanea senza brividi, trasmissione La febbre alta può verificarsi in pazienti con linfoma allentato o piccolo linfoma intestinale con perforazione o peritonite.Liu Jun et al. Hanno riferito che il 34,5% dei pazienti ha diversi gradi di anemia e ipoproteinemia, che è correlata al sanguinamento intestinale causato dalla rottura del tumore e dalla malnutrizione a lungo termine; La perdita può essere causata da ostruzione linfatica, disfunzione dell'intestino tenue o parziale ostruzione intestinale causata da ritenzione batterica, funzione pancreatica e disturbo del metabolismo del sale biliare, un piccolo numero di pazienti può avere perforazione intestinale, ostruzione intestinale e intussuscezione e altre manifestazioni cliniche, questo Può essere associato alla proliferazione e allo sviluppo del linfoma intestinale piccolo, all'ispessimento della parete intestinale, al restringimento del lume dell'intestino e alla crescita del tumore del tumore, combinato con l'invasione del tumore per distruggere l'intera parete intestinale.

5. Segni

La maggior parte dei pazienti può presentare masse addominali e grumi di dimensioni diverse: la struttura generale è dura, la superficie è nodulare, con lieve tenerezza, a volte noduli multipli e i segni di ostruzione intestinale incompleta sono più comuni. Rigonfiamento addominale, tipo intestinale, gas sull'acqua e intestino suona ipertiroidismo, accompagnato da perforazione acuta ha mostrato segni di peritonite diffusa.

Esame del linfoma maligno primario dell'intestino tenue

1. Esame di routine del sangue:

Circa il 60% dei casi presenta anemia ipocromica a piccole cellule.

2. Altri esami del sangue:

L'ESR può aumentare e l'albumina sierica può essere ridotta.

3. Esame del sangue occulto nelle feci:

L'analisi del sangue occulto nelle feci può essere positiva nel 40-50% dei casi.

4. Esame istopatologico.

Ispezione ausiliaria

1. Ispezione del pasto del bario dei raggi x

In particolare, l'esame ausiliario a doppio contrasto dell'intestino tenue è l'esame ausiliario più importante: il tasso di diagnosi preoperatoria va dal 30% al 70%, che può essere generalmente suddiviso nelle seguenti prestazioni:

(1) Lesioni diffuse: un'ampia gamma di lesioni, tutti i piccoli intestini possono essere anormali, la maggior parte o tutte le normali pieghe della mucosa dell'intestino tenue scompaiono e nel lume intestinale si possono riscontrare numerosi piccoli difetti di riempimento polipoide, che vanno dai fagioli verdi ai piselli. Da 0,5 a 1 cm di diametro, il lume dell'intestino è diverso e una tacca dentellata può essere vista lungo la parete intestinale e nello stomaco sono visibili polipi o altre lesioni.

(2) più difetti di riempimento nodulare, il bordo della lesione è chiaro, il modello mucoso è disordinato, distrutto o scomparso.

(3) lesioni stenotiche: stenosi centrale, rigidità marginale, pieghe della mucosa sottili come linee, un intervallo ristretto di stenosi è generalmente lungo, l'eccentricità è stretta e un lato della stenosi ha un grande difetto di riempimento che sporge nell'intestino per renderlo sottile. Le lesioni erano limitate, la pressione esterna era stretta, il lume intestinale si assottigliava e c'era una pressione esterna: le pieghe della mucosa nella stenosi erano ancora normali, l'intervallo della lesione era più lungo, il confine con il normale intestino tenue era poco chiaro e il lume intestinale prossimale era dilatato.

(4) Lesioni dilatate: manifestate come espansione irregolare del lume intestinale, ben oltre la portata del tumore, il segmento dilatato è spesso uguale al segmento di stenosi, distruzione della mucosa, peristalsi scompare, la parete intestinale è rigida, alterazioni dell'aneurisma e la motilità intestinale è indebolita. Dopo alcune ore, l'intestino dilatato può ancora essere visto con ritenzione espettorante.

(5) Intussuscezione: presenta una tipica manifestazione a raggi X di intussuscezione, principalmente causata da lesioni polipoidali, l'intussuscezione si trova principalmente nella parte distale dell'intestino tenue, la più comune è la fine dell'ileo, i segni sopra possono essere sfalsati, combinati con la clinica spesso diagnosi.

2. Endoscopia

Il linfoma maligno si verifica alla fine dell'ileo e può essere esaminato mediante colonscopia e biopsia, mentre l'endoscopia è utile anche nella diagnosi del linfoma maligno nel digiuno superiore.

3.B ultrasuoni e CT

Masse addominali, ci sono masse nodulari tra l'intestino: l'ecografia B e la TC aiutano a capire la sua posizione, dimensione, relazione con gli organi circostanti e le metastasi dei linfonodi, metastasi epatiche, ascite, ecc., CT Esame del contrasto nel contrasto del lume intestinale, espansione irregolare visibile o stenosi del lume intestinale, le lesioni sono generalmente più estese, ma le lesioni precoci, difficili da determinare.

4. Esplorazione chirurgica

Se la diagnosi di cui sopra non è stata chiaramente diagnosticata, la laparotomia precoce deve essere eseguita per raggiungere lo scopo della diagnosi e del trattamento.

Diagnosi e diagnosi differenziale del linfoma maligno primario dell'intestino tenue

diagnosi

La diagnosi di linfoma maligno primario dell'intestino tenue è difficile, le manifestazioni cliniche sono varie e non vi è regolarità. I ​​test di laboratorio sono carenza di caratteristiche e non esiste un metodo diagnostico specifico e affidabile. Pertanto, il tasso di diagnosi preoperatoria di questa malattia è molto basso, quando il paziente appare Dolore addominale irregolare, diarrea, perdita di peso, perdita di appetito, febbre e altri sintomi gastrointestinali, esame della massa addominale della massa, specialmente in caso di ostruzione intestinale incompleta, dovrebbero considerare la possibilità di un linfoma maligno intestinale piccolo, attraverso il pieno L'esame del pasto al bario gastrointestinale aiuta a individuare la diagnosi.L'esame ecografico CT e B è utile per giudicare se il tumore è metastatizzato.La visione diretta endoscopica e la biopsia bloccata per l'esame istopatologico possono confermare la diagnosi.

101 casi di linfoma intestinale riferiti a livello nazionale, solo 8 casi sono stati diagnosticati prima dell'intervento chirurgico; Liu Jun et al. Hanno riferito che 29 casi di linfoma maligno primario dell'intestino tenue solo 2 casi sono stati diagnosticati come linfoma maligno prima dell'intervento chirurgico, i restanti 27 casi erano in funzione Dopo la diagnosi, il tasso di diagnosi errata raggiunge il 93,1%. La prognosi di questa malattia dipende dalla diagnosi precoce e da un trattamento chirurgico accurato. Pertanto, oltre a esplorare attivamente metodi diagnostici efficaci, è necessario prima migliorare la vigilanza della malattia e familiarizzare con le sue manifestazioni cliniche, Bawson ha proposto 5 Criteri diagnostici:

1. I linfonodi superficiali di tutto il corpo non sono gonfiati.

2. Non c'è ingrossamento dei linfonodi nel mediastino.

3. Il tumore si trova nell'intestino o è coinvolto nel linfonodo dell'area di drenaggio.

4. Milza epatica e midollo osseo senza lesioni al linfoma.

5. Il numero totale e la classificazione dei leucociti nel sangue periferico erano normali.

In questo momento, dovrebbe essere effettuato un esame completo e meticoloso e ulteriori esami di laboratorio e altri ausiliari dovrebbero essere effettuati per casi sospetti.

Se la diagnosi di cui sopra non è stata chiaramente diagnosticata, la laparotomia precoce deve essere eseguita per raggiungere lo scopo della diagnosi e del trattamento.

Diagnosi differenziale

Si distingue principalmente dalla malattia di Crohn, dalla tubercolosi intestinale e dal cancro dell'intestino tenue nelle malattie infiammatorie intestinali.

Morbo di Crohn

Possono esserci stenosi segmentali, segni di ciottoli o pseudopolipi, a volte difficili da distinguere dal linfoma maligno, ma la malattia di Crohn ha generalmente una lunga storia, spesso ha una storia di recidiva e ascesso perianale, può avere masse addominali, spesso a causa di La perforazione dell'infiammazione locale formava emorroidi interne, l'esame dell'espettorato mostrava lesioni iliache interne, la stenosi segmentaria era regolare, l'espansione del segmento prossimale era più evidente, l'ulcera lineare era sul lato mesenterico e la mucosa era concentrata, le fistole intestinali potevano essere raccolte e cambiamenti simili a ruote, intestino tenue Il linfoma maligno non ha generalmente formazione di emorroidi interne e le manifestazioni cliniche sono gravi: il segmento stretto della radiografia non è segmentale, i bordi non sono lisci, i noduli variano di dimensioni e le ulcere e le cavità sono grandi e irregolari.

2. Tubercolosi intestinale o peritoneale

Può anche verificarsi una massa addominale, a volte difficile da identificare con un linfoma maligno, ma i primi hanno generalmente una storia di tubercolosi, febbre bassa, sudorazione notturna e tasso di sedimentazione eritrocitaria, l'esame addominale ha una sensazione facciale, la condizione generale non sembra deterioramento progressivo, tubercolosi intestinale di piccole dimensioni La radiografia mostrava un tipo proliferativo di stenosi intestinale localizzata singola o multipla, il bordo era più liscio del linfoma maligno e l'espansione prossimale era più evidente; il tipo di ulcera era generalmente perpendicolare all'asse longitudinale dell'intestino, ulcera di linfoma maligno La posizione è incerta e l'ombra è grande e irregolare.

3. Carcinoma dell'intestino tenue

Le lesioni sono spesso limitate e raramente raggiungono la massa, anche se ci sono masse più piccole e limitate, l'esame del pasto con bario a raggi X è solo una stenosi intestinale localizzata e distruzione della mucosa.

4. Malattia immunoproliferativa dell'intestino tenue (IPSID)

Si tratta di un linfoma intestinale unico, originariamente riportato negli ebrei e negli arabi orientali, noto anche come linfoma mediterraneo o malattia da catena alfa pesante: i sintomi tipici comprendono diarrea cronica, steatorrea, accompagnati da vomito e crampi addominali. Conosciuto anche come clubbing, una caratteristica rara di molti pazienti IPSID è che c'è un'anormale IgA nel sangue e nelle secrezioni intestinali, la catena α-pesante è accorciata e nessuna catena leggera è coinvolta e l'IPSID si verifica principalmente nell'intestino. Nelle aree in cui batteri e parassiti sono infetti, si ritiene che la causa possa essere causata da una ripetuta stimolazione a lungo termine dei linfociti B nell'intestino tenue da parte di antigeni microbici intestinali, causando la mutazione cellulare e la trasformazione maligna. Le catene α anomale sono cellule del plasma dell'intestino tenue. Di conseguenza, i pazienti IPSID spesso muoiono per malnutrizione progressiva e fallimento o muoiono per linfoma invasivo.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.