Ipertensione polmonare nei bambini

Introduzione all'ipertensione polmonare nei bambini La pressione arteriosa polmonare supera il valore massimo normale chiamato ipertensione polmonare In generale, la pressione arteriosa sistolica polmonare è superiore a 4 kPa (30 mmHg) e la pressione media supera 2,7 kPa (20 mmHg). Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,1% - 0,3% Persone sensibili: bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite da infezioni respiratorie

Cause di ipertensione polmonare nei bambini

(1) Cause della malattia

L'ipertensione polmonare è comune nella cardiopatia congenita, ipertensione polmonare persistente neonatale, disturbi ipossici (come asma bronchiale, polmonite infantile, cardiopatia ad alta quota e displasia bronchiale) e ipertensione polmonare primaria.

1. Classificazione: (1) Secondo la causa: 1 Ipertensione polmonare primaria: la causa dell'ipertensione polmonare non è nota.

2 ipertensione polmonare secondaria: si riferisce all'ipertensione polmonare, la causa più comune di cardiopatia congenita nei bambini, in particolare nel gruppo shunt da sinistra a destra di grande difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio.

(2) Diviso per grado: generalmente, i metodi di divisione accettati dalla maggior parte degli studiosi sono:

1 pressione sistolica dell'arteria polmonare: da lieve a 4 ~ 5,3 kPa (30 ~ 40 mmHg); 5,3 ~ 9,3 kPa (40 ~ 70 mmHg) è moderata;> 9,3 kPa (> 70 mmHg) è più grave, 2 con pressione sistolica polmonare e corpo Il rapporto tra pressione arteriosa sistolica (Pp / Ps) è diviso: Pp / Ps0,75 è grave.

(3) In base alle caratteristiche emodinamiche si dividono in: 1 ipertensione polmonare passiva: a causa dell'elevata pressione atriale sinistra e della pressione venosa polmonare, ipertensione polmonare causata da microvascolatura polmonare, come insufficienza cardiaca sinistra, malattia della valvola mitrale, tre camere Cuore, ostruzione venosa polmonare, ipertensione polmonare a 2 motilità: ipertensione polmonare dovuta a un flusso sanguigno elevato nell'arteria polmonare, come la cardiopatia congenita da sinistra a destra, 3 ipertensione polmonare reattiva: spasmo arteriolare polmonare, ipertrofia muscolare della parete arteriosa Oppure la contrazione provoca un aumento della resistenza vascolare polmonare, come cardiopatia polmonare, ipertensione polmonare primaria, 4 ipertensione polmonare occlusiva: principalmente a causa di embolia polmonare, vari gradi di occlusione polmonare e riduzione del letto vascolare polmonare, proliferazione endoteliale polmonare vascolare, L'ipertrofia della muscolatura liscia, l'accumulo di collagene, il restringimento del lume, è una manifestazione patologica comune di vari ipertensione polmonare.

2. Cause di ipertensione polmonare secondaria: secondo il principio della meccanica dei fluidi, la pressione dell'arteria polmonare è correlata alla pressione venosa polmonare, alla resistenza vascolare polmonare e al flusso sanguigno polmonare, che può essere espressa come: pa = pv + Rp · Qp, dove pa si riferisce alla pressione arteriosa polmonare, pv Per la pressione venosa polmonare, Rp è la resistenza vascolare polmonare, Qp è il flusso sanguigno polmonare e tutti i fattori che causano un aumento di pa, Rp e Qp possono causare ipertensione polmonare.

(1) Aumento del flusso sanguigno polmonare: cardiopatia congenita da shunt da sinistra a destra, come difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio, via atrioventricolare, tronco arterioso permanente e ventricolo singolo, ecc. Il sistema ad alta pressione è causato da un aumento di Qp e (2) malattia vascolare polmonare: principalmente causata da un aumento della resistenza vascolare polmonare (Rp).

1 embolia polmonare diffusa: come trombosi, pus, embolia del liquido amniotico, trombosi polmonare primaria della malattia da anemia falciforme dell'emoglobina.

2 arterite polmonare: causata da arterite, sindrome di Raynaud, sclerodermia, lupus eritematoso sistemico, polimiosite, dermatomiosite, sindrome eosinofila, arterite nodulare e altre arterie polmonari.

(3) Malattie polmonari: 1 broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO): osservata in asma bronchiale, enfisema, bronchite cronica, 2 malattie interstiziali o alveolari diffuse: come l'emosiderina polmonare idiopatica Malattia settica, sarcoidosi, granulomatosi, fibrosi interstiziale polmonare, proteinosi alveolare, microlitiasi alveolare, 3 ventilazione alveolare insufficiente: ventilazione alveolare primaria e neuromuscolare.

(4) ipertensione polmonare ad alta quota.

(5) Ipertensione venosa polmonare: è stato menzionato che quando il pv è elevato, anche il pa è destinato ad aumentare e la Sanfangxina, la stenosi mitralica, il drenaggio venoso polmonare completo e l'ostruzione venosa polmonare sono associati alla malattia che causa ipertensione venosa polmonare.

3. La causa dell'ipertensione polmonare primaria La causa di questa malattia non è chiara, che può essere il risultato di una combinazione di fattori congeniti:

(1) Simile all'ipertensione essenziale, appartiene alla malattia neuro-umorale.

(2) Malattia vascolare secondaria dell'arterite polmonare.

(3) Cambiamenti vascolari polmonari nelle malattie collagene (tessuto connettivo).

(4) Risultati dell'embolizzazione cronica del microembolismo.

(5) Famiglia ereditaria, la letteratura riporta che 63 dei 25 membri della famiglia presentavano ipertensione polmonare, una cosa è certa, non vi sono malattie cardiache e polmonari congenite nell'ipertensione polmonare primaria.

(due) patogenesi

1. Struttura dell'arteria polmonare e flusso sanguigno

(1) Struttura dell'arteria polmonare: l'arteria polmonare è divisa in tre segmenti dall'istologia:

1 segmento elastico dell'arteria: diametro esterno maggiore di 1 mm, parallelo al bronco, ricco di fibre elastiche a forma di anello, meno tessuto muscolare.

2 arterie di tipo muscolare: questo segmento è parallelo ai bronchioli, bronchioli respiratori e dotti alveolari.La parete ha più tessuto muscolare, la parete è sottile, il lume è grande e sebbene la parete abbia contrazione e funzione diastolica, la resistenza non è grande. , il suo diametro esterno <1mm.

3 piccolo segmento arterioso: dal dotto alveolare, il diametro esterno della parete alveolare è <80μm, lo strato muscolare è assente, lasciando solo lo strato cellulare endoteliale.

(2) Distribuzione del flusso sanguigno polmonare: l'arteria polmonare principale è corta e spessa, a meno di 4 cm dal fondo del ventricolo destro, cioè divisa in due parti sinistra e destra, l'arteria polmonare destra rappresenta il 55% del flusso sanguigno totale e l'arteria polmonare sinistra rappresenta il 45%. 2. La circolazione polmonare regola la circolazione polmonare. Un sistema relativamente a bassa pressione, a bassa resistenza e dilatante, nella regolazione della circolazione polmonare, la regolazione passiva gioca una posizione molto importante, seguita dalla regolazione attiva e dalla regolazione del fluido corporeo.

(1) Regolazione passiva della circolazione polmonare; i fattori più influenti sono la pressione idrostatica del sangue e la gittata cardiaca.

1 pressione idrostatica del sangue: i vasi sanguigni polmonari sono divisi in 2 categorie: uno è vasi alveolari, direttamente sotto l'influenza della pressione alveolare, principalmente capillari polmonari; l'altro è vasi extra-alveolari, Comprende vasi sanguigni nel parenchima polmonare e vasi sanguigni esterni al parenchima polmonare. Tra questi, i vasi sanguigni alveolari e i vasi sanguigni nel parenchima polmonare sono influenzati dalla pressione idrostatica del sangue e dallo stato gonfiato dei polmoni. Quando la persona normale è eretta, la punta del polmone è di circa 30 cm più alta della parte inferiore del polmone A causa della gravità del sangue, la pressione idrostatica nella parte inferiore del polmone è 3,1 kPa (23 mmHg) più alta della punta del polmone. Questa differenza di pressione rende il sangue dell'intero polmone dall'alto. E gradualmente aumentare, la differenza tra la parte superiore e inferiore può raggiungere da 5 a 10 volte, il che influenzerà la pressione intrapolmonare e la sua differenza di pressione con la pressione alveolare e influenzerà la distribuzione del flusso sanguigno polmonare. Secondo i risultati degli esperimenti di preparazione della perfusione polmonare in vitro occidentale, i polmoni sono stati divisi in tre zone dall'alto verso il basso: PA, Pa e Pv rappresentano rispettivamente la pressione alveolare, la pressione arteriosa alveolare e la pressione venosa. In circostanze normali, Pa> PA, la pressione del sangue è positiva; e se i vasi sanguigni alveolari possono rimanere non ostruiti dipende dalla pressione trans-parete (Pa-PA), Pa> PA pervietà vascolare, PA PA, espansione passiva capillare, sangue Attraverso, nella fase diastolica del cuore, si abbassa Pa, PaPv> PA, la pressione transmurale è positiva e i vasi sanguigni alveolari sono per lo più dilatati, che è l'effetto idrostatico del sangue causato dalla gravità.

2 cambiamenti nella gittata cardiaca nella circolazione polmonare: i vasi sanguigni alveolari hanno una grande compliance, la pressione dell'arteria polmonare leggermente aumentata, cioè una significativa espansione passiva; alcuni vasi sanguigni alveolari non sono aperti quando la gittata cardiaca e la pressione arteriosa polmonare sono normali, ma alte Alla gittata cardiaca, è sufficiente un leggero aumento della pressione arteriosa polmonare per aprire questa parte del vaso sanguigno e aumentare il nuovo percorso del flusso sanguigno Secondo la formula di Poiseuille R = △ P / Q, resistenza vascolare polmonare (R) e flusso sanguigno polmonare (Q) Al contrario, quando la pressione arteriosa polmonare (P) è costante o leggermente elevata e il flusso sanguigno polmonare aumenta, la resistenza vascolare polmonare diminuisce o non cambia molto. Nella fase iniziale della malattia cardiaca congenita da shunt da sinistra a destra, il flusso sanguigno polmonare aumenta molto ma La resistenza vascolare polmonare è associata a pressione arteriosa polmonare normale o leggermente elevata e questo cambiamento non è correlato alla compliance vascolare alveolare e all'apertura vascolare.

(2) Regolazione attiva della circolazione polmonare: la base della regolazione attiva della circolazione polmonare è che la muscolatura liscia vascolare polmonare produce una risposta contrattile sotto l'azione di nervi, fluidi corporei e fattori chimici, nonché l'autoregolazione dei vasi sanguigni, che provoca cambiamenti nella resistenza vascolare e nella pressione arteriosa polmonare.

1 neuromodulazione circolatoria polmonare: A. innervazione polmonare: la vascolarizzazione polmonare è principalmente dominata dal nervo simpatico e dal nervo vago, la maggior parte delle fibre nervose si trova nel bordo esterno dello strato muscolare della muscolatura liscia vascolare 5 ~ 10μm, l'arteria elastica più grande ha una distribuzione più nervosa del muscolo Arteria polmonare; l'arteria polmonare con un diametro esterno inferiore a 30 μm non ha distribuzione nervosa, quindi il livello di arteriole polmonare ha meno probabilità di influenzare la resistenza vascolare e modificare il flusso sanguigno attraverso la neuromodulazione B. Regolazione del sistema nervoso autonomo: sistema nervoso centrale attraverso il nervo autonomo La circolazione polmonare è regolata per stimolare i nervi simpatici del torace, i gangli simpatici cervicali e i nervi stellati causano ipertensione polmonare indotta dall'energia, e si conferma che questo aumento è causato dalla vasocostrizione polmonare. C. I chemiorecettori periferici e i barorecettori riflettono: Uno qualsiasi dei nervi efferenti e afferenti centrali per tagliare l'arco riflesso del chemorecettore del corpo carotideo può migliorare significativamente la risposta della pressione arteriosa polmonare causata dall'ipossia, suggerendo così che il riflesso partecipa alla regolazione della circolazione polmonare durante l'ipossia e in una certa misura Aumento della gittata cardiaca, compensa l'ipossia e ritarda l'arteria polmonare ipossica Il ruolo del processo di sviluppo.

2 Regolazione umorale della circolazione polmonare: molte sostanze biologicamente attive vengono attivate, inattivate, sintetizzate o rilasciate nei polmoni Molte delle sostanze biologicamente attive svolgono un ruolo importante nel vasomotore polmonare, in particolare nella regolazione della circolazione polmonare. In termini di regolazione dei fluidi corporei, la regolazione umorale svolge un ruolo importante e non richiede coinvolgimento dei nervi, rilascio di istamina; angiotensina II; prostaglandine, in particolare PGF2a, PGD2, PGE2 e TXA2; i leucotrieni, in particolare LTC4, LTD4, ecc. Hanno vasocostrizione polmonare Ruolo, cellule di derivazione endoteliale recentemente scoperte producono e rilasciano fattore di rilassamento dipendente dall'endotelio (EDRF), che agisce direttamente sulle cellule muscolari lisce, attiva la ciclosol citosolico citosolubile solubile nelle cellule muscolari lisce, aumenta la cGMP e promuove la fosforilazione delle proteine. Rilassare la muscolatura liscia vascolare e le cellule endoteliali vasodilatatorie può anche rilasciare alcuni fattori di crescita, stimolare direttamente l'ipertrofia e la proliferazione delle cellule muscolari lisce vascolari 3. Il meccanismo di base dell'ipertensione polmonare Il meccanismo di base dell'ipertensione polmonare può essere spiegato semplicemente dalla legge di Ohm, Rp = (pa- Pv) / Qp, Rp rappresenta la resistenza alla circolazione polmonare; Qp rappresenta il flusso sanguigno polmonare; pa rappresenta la pressione media dell'arteria polmonare, pv rappresenta Media pressione venosa, questa equazione può essere raccolte: pa = pv + Rp × Qp può essere visto dalla formula, quando la pressione delle vene polmonari e del flusso sanguigno polmonare o resistenza vascolare polmonare, pressione arteriosa polmonare possono essere aumentati.

(1) aumento della pressione venosa polmonare: varie cause di ipertensione venosa polmonare reversibile a lungo termine causata dalla pressione capillare polmonare e dall'aumento della pressione arteriosa polmonare, quando la pressione capillare polmonare supera la pressione osmotica colloide nel sangue, il liquido intravascolare trasuda nello spazio interstiziale, rendendo il polmone Ridotta compliance, con conseguente ipossia alveolare e vasocostrizione polmonare, aggravando l'ipertensione polmonare.

(2) Aumento della resistenza vascolare polmonare: quando il liquido scorre attraverso un tubo cilindrico, la sua resistenza, relazione di pressione e flusso può essere determinata dalla formula modificata da Pois-suille: R = (8π) (l / kr4) (η), dove R è la resistenza l è la lunghezza del tubo, r è il raggio del tubo e η è la viscosità del liquido. La lunghezza del vaso sanguigno non ha cambiamenti significativi prima e dopo la malattia. I principali fattori che influenzano la resistenza vascolare polmonare sono la viscosità variabile η, il raggio del lume e il numero di vasi sanguigni.

1 cambiamento di viscosità: i cambiamenti di viscosità sono spesso causati dalla policitemia, un aumento dell'ematocrito aumenta la viscosità, influenza la resistenza vascolare polmonare, la resistenza vascolare polmonare e il rapporto tra i globuli rossi è approssimativamente logaritmico.

2 variazioni nel numero di vasi sanguigni: A. Riserva del letto vascolare polmonare: quando il numero di vasi polmonari viene ridotto, altri vasi polmonari vengono dilatati compensativamente e aperti. Secondo lo studio, quando il numero di vasi polmonari viene ridotto di oltre il 75%, la pressione a carico dell'arteria polmonare a riposo può aumentare. La capacità di conservazione del letto vascolare polmonare è molto grande, ma nei neonati i bambini hanno una conservazione limitata dei letti vascolari polmonari, a causa del piccolo numero di vasi polmonari nel neonato, del piccolo numero di vasi polmonari nel bambino e della limitata apertura dei vasi sanguigni, che limita l'espansione dei vasi sanguigni. La resistenza vascolare polmonare è aumentata e si verifica l'ipertensione polmonare B. Il numero di arterie alveolari è ridotto: le arterie alveolari che accompagnano la crescita acinaria sono sviluppate fino a 8-10 anni di età.L'arteria alveolare è il segmento vascolare chiave che controlla la circolazione polmonare e lo scambio di gas. Il rapporto tra l'arteria alveolare inferiore e gli alveoli è 1:10. L'arteria alveolare e gli alveoli stanno crescendo contemporaneamente. Il rapporto tra i due è fisso. Nei pazienti con maggiore resistenza vascolare polmonare, il rapporto tra l'arteria alveolare e gli alveoli è ridotto a 1:30, cioè circa 2/3 degli alveoli. Lo sviluppo, il letto vascolare polmonare è significativamente ridotto, accelerando la resistenza vascolare polmonare e l'ipertensione polmonare.

3 riduzione del diametro interno del lume vascolare: se la riduzione del diametro del lume provoca un aumento della pressione arteriosa polmonare, determinata principalmente dal numero di vasi interessati, con conseguente diminuzione del diametro del lume: A. Compressione esterna o contrazione del vaso sanguigno: edema polmonare, atrio sinistro allargato Spremere le vie aeree, causando ipossia alveolare e vasocostrizione polmonare, B. Ispessimento della parete vascolare polmonare: l'ispessimento della parete vascolare polmonare restringe il lume vascolare, lo strato muscolare ispessito o l'endometrio eccentrico causato dalla trombosi Ispessimento, cardiopatia congenita, ipertensione polmonare e resistenza vascolare polmonare sono ragioni importanti per l'ipertrofia della parete vascolare polmonare, C. aumento del flusso sanguigno polmonare: quando la cardiopatia congenita è più del doppio della normale gittata cardiaca, pressione arteriosa polmonare Non ci possono essere cambiamenti, ciò è dovuto alla dilatazione compensativa della vascolarizzazione polmonare. Quando la portata è ulteriormente aumentata e supera il limite di vasodilatazione polmonare, si verificherà ipertensione polmonare dinamica. Va notato che l'aumento del flusso sanguigno polmonare stesso non causa necessariamente ipertensione polmonare, spesso A causa dell'ostruzione delle arteriole polmonari e della maggiore resistenza dopo la stenosi, poiché la resistenza arteriolare polmonare è inversamente proporzionale alla quarta potenza del raggio dell'arteriola polmonare, alcuni studiosi hanno osservato che le grandi camere Il difetto del setto spesso presenta evidente ipertrofia mesenterica polmonare e stenosi del lume a 2 mesi dalla nascita.

4. Cambiamenti patologici di ipertensione polmonare

(1) I cambiamenti patologici di base dell'ipertensione polmonare dinamica: l'ipertensione polmonare dinamica può causare la malattia del plesso polmonare, e lo stadio precoce della malattia del plesso polmonare è l'ispessimento dell'arteria polmonare di tipo muscolare, la formazione muscolare delle arterie sottili, l'iperplasia intimale cellulare e il tubo La cavità si restringe, la lesione si sviluppa ulteriormente e il collagene e le fibre elastiche aumentano, causando la fibrosi intimale della disposizione lamellare. Questo tipo di fibrosi intima lamellare concentrica può occludere completamente il lume e l'espandibilità può verificarsi in seguito. Cambiamenti, necrosi simile alla cellulosa, arterite e formazione di lesioni plessiformi.

(2) Classificazione dei cambiamenti patologici: ipertensione polmonare ad alta dinamica, Heath et al. Proposero per la prima volta una classificazione a 6 livelli: il grado I mostrava ipertrofia polmonare; il grado II era ipertrofia polmonare e iperplasia delle cellule endometriali; il grado III mostrava endometrio ostruttivo polmonare Fibrosi; lesioni plessiformi di grado IV; grado V sulla base dei primi 4 gradi di lesioni da dilatazione polmonare; grado VI con arterite polmonare necrotizzante, Dipartimento di Patologia, Ospedale Fuwai, ha proposto una classificazione a quattro livelli: Heath descrive le lesioni I, II Classificato come classe I (lieve); la classe II è la classe III (moderata) della classificazione Heath; la classe III è la classe IV e V (pesante) nella classificazione Heath; la classe IV è la classe VI della classe Heath (molto severa), Si suggerisce inoltre che le lesioni di grado I e di grado II siano reversibili; il grado III è una lesione critica e i pazienti hanno ipertensione polmonare persistente dopo l'intervento chirurgico, ma alcuni possono quasi tornare alla normalità, mentre il grado IV, V e VI hanno una resistenza vascolare polmonare altamente fissa. Malattia vascolare polmonare ostruttiva estesa e irreversibile.

(3) Relazione tra classificazione della lesione e pressione media dell'arteria polmonare e resistenza totale: secondo lo studio di 阮 英 茆: la pressione media dell'arteria polmonare è superiore a 6,7 ​​kPa (50 mmHg), la resistenza totale è> 1000 din · s · cm -5 appartiene a III, lesioni di grado IV, la maggior parte delle quali muoiono. Nelle complicanze dell'ipertensione polmonare, quando la pressione media dell'arteria polmonare è inferiore a 6,7 ​​kPa (50 mmHg), la resistenza totale è di 600-800 din · s · cm-5 e l'aumento moderato è dovuto a ragioni diverse dall'ipertensione polmonare e viene proposto lo shunt a due vie. Dividere la cardiopatia congenita in lesioni di grado III e IV a destra, suggerendo che la maggior parte dei pazienti con shunt multidirezionale ha una malattia vascolare polmonare avanzata.

Prevenzione dell'ipertensione polmonare pediatrica

L'ipertensione polmonare secondaria è correlata alla cardiopatia congenita.L'attuale causa dell'ipertensione polmonare primaria non è ancora chiara.L'insorgenza della cardiopatia congenita è un risultato globale di vari fattori.Per prevenire l'insorgenza di cardiopatie congenite, è necessario promuovere la pubblicità e l'educazione delle conoscenze scientifiche popolari. Concentrarsi sul monitoraggio della popolazione adatta all'età e svolgere pienamente il ruolo del personale medico, delle donne in gravidanza e delle loro famiglie.

1. Sbarazzarsi di cattive abitudini, comprese le donne in gravidanza e i loro coniugi, come il fumo, l'alcol e così via.

2. Trattare attivamente le malattie che colpiscono lo sviluppo fetale prima della gravidanza, come il diabete, il lupus eritematoso, l'anemia, ecc.

Complicanze pediatriche dell'ipertensione polmonare Complicanze, infezione respiratoria, polmonite

Spesso complicato da infezioni respiratorie, polmonite e insufficienza cardiaca, sindrome di Eisenmenger nella fase avanzata, bambini spesso ritardano la crescita, disturbi nutrizionali.

Sintomi di ipertensione polmonare pediatrica sintomi comuni aritmia bradicardia soffio sistolico sollevamento pulsazione soffio cardiaco affaticamento dispnea lavoro dispnea angolazione venosa cerebrale disfunzione del cuore destro

Ipertensione polmonare secondaria

(1) Sintomi: oltre ai sintomi clinici delle patologie originarie sottostanti, i sintomi dell'ipertensione polmonare stessa non sono specifici. I sintomi generali dell'ipertensione polmonare non sono evidenti nella fase iniziale. Una volta che compaiono i sintomi clinici, i pazienti con ipertensione polmonare avanzata hanno raggiunto lo stadio della malattia avanzata. A causa della ridotta gittata cardiaca, il trasporto di ossigeno è limitato e i pazienti con ipossia sono soggetti a affaticamento e debolezza. Poiché la compliance vascolare polmonare diminuisce, la gittata cardiaca non può aumentare con l'esercizio fisico. I pazienti presentano dispnea da lavoro e improvvisa riduzione dell'apporto di ossigeno nei tessuti cerebrali. Causata dalla sincope, può verificarsi anche aritmia, in particolare la bradicardia, a causa dell'ipertrofia ventricolare destra, l'insufficienza miocardica nei pazienti con afflusso di sangue può avere angina, se l'arteria polmonare dilata il nervo laringeo ricorrente, potrebbe esserci raucedine.

(2) Esame fisico: all'aumentare della pressione arteriosa polmonare, può causare un allargamento atriale destro e un fallimento funzionale. I segni comuni includono la pulsazione del sollevamento del ventricolo destro e la pulsazione dell'arteria polmonare. La palpazione può essere trovata nell'area della valvola polmonare. L'auscultazione cardiaca può trovare riluttanza P2, rumori sistolici nell'area della valvola polmonare e soffio diastolico causato da rigurgito polmonare relativo e segni di disfunzione del cuore destro come congestione della vena giugulare, ingrossamento del fegato, collo del fegato Reflusso venoso, edema di entrambi gli arti inferiori.

2. Ipertensione polmonare primaria

I sintomi clinici dell'ipertensione polmonare si verificano spesso durante l'infanzia e, a più di 5 anni dalla nascita, si verificano sintomi, ma si verificano anche nell'infanzia, manifestati come difficoltà di alimentazione, crescita e sviluppo, mancanza di respiro, affaticamento, affaticamento, i sintomi principali nell'infanzia sono l'esercizio Difficoltà di respirazione, svenimento durante l'esercizio fisico, dolore nella regione anteriore, a causa della diminuzione del volume dell'ictus, la malattia nel periodo neonatale dovuta all'ipertensione polmonare può causare il flusso venoso attraverso il forame ovale dall'atrio destro all'atrio sinistro, in modo che il sangue arterioso La saturazione di ossigeno è ridotta, clinicamente può avere cianosi, questo è chiamato circolazione sanguigna fetale continua (PFC), l'auscultazione cardiaca è principalmente riluttanza P2, quasi nessun rumore, soffio sistolico occasionale, può essere causato da rigurgito tricuspide, a causa del diritto La resistenza all'eiezione ventricolare aumenta, il carico sistolico è troppo pesante, quindi potrebbero esserci segni di insufficienza cardiaca destra come epatomegalia e congestione della vena giugulare Le manifestazioni cliniche della cardiopatia congenita da shunt da sinistra a destra dipendono dalla natura della lesione e dalle dimensioni del flusso secondario. Una bassa portata non è generalmente facile da provocare evidenti anomalie emodinamiche, la resistenza vascolare polmonare è normale, l'ipertensione polmonare non è facile da verificare, quindi sintomi asintomatici o lievi clinicamente a lungo termine La cardiopatia congenita da shunt da sinistra a destra, specialmente nei bambini dopo lo shunt tricuspide, presenta spesso infezioni respiratorie, polmonite e insufficienza cardiaca cronica.Dopo 1 o 2 anni di età, a causa dell'elevata pressione arteriosa polmonare, da sinistra a destra La portata è ridotta, i sintomi vengono gradualmente alleviati e non ci sono sintomi evidenti nei prossimi anni: i sintomi della sindrome di Eisenmenger compaiono lentamente durante l'infanzia, che è caratterizzata da mancanza di respiro dopo l'attività, diminuzione dell'attività, crescita lenta, cianosi e sintomi lievi. Il dito del dito, in questo momento, la saturazione di ossigeno arterioso è diminuita, il soffio originale è stato alleviato durante l'esame obiettivo, la P2 era significativamente iperattiva con un senso di stimoli e i soffi sistolici con getto II-III venivano spesso uditi nel secondo spazio intercostale sul bordo sternale sinistro.

Esame dell'ipertensione polmonare nei bambini

La diagnosi si basa su anamnesi, esame fisico, esame radiografico e dati di laboratorio. Anche se viene utilizzata una pressione positiva per fornire ossigeno al 100%, il bambino può ancora avere ipossiemia. Se il bambino ha ipertensione polmonare primaria, la radiografia del torace mostra che il polmone è completamente normale, ma può mostrare una sostanziale malattia polmonare (come la sindrome da aspirazione del meconio o la polmonite neonatale) o un'ernia diaframmatica congenita. L'ecocardiografia è stata utilizzata per valutare le condizioni cardiache per escludere le malattie cardiache congenite e per determinare la presenza di pressione nelle arterie polmonari che ha superato la circolazione sistemica.

L'aumentata resistenza vascolare polmonare può portare a ipertensione polmonare e shunt da destra a sinistra, aggravando l'ipossia e l'acidosi e migliorando questi sintomi aumentando la pressione parziale di ossigeno e il pH. Pertanto, per ogni neonato che è vicino al termine e ha ipossiemia arteriosa, la presenza di ipertensione polmonare persistente nel neonato deve essere sospettata e trattata il più presto possibile per prevenire un'ulteriore progressione.

Poiché un tale paziente ha un gran numero di shunt da destra a sinistra attraverso un catetere arterioso aperto, la pressione parziale di ossigeno dell'arteria del braccio destro è superiore alla pressione parziale di ossigeno dell'aorta discendente. Se un pulsossimetro fotografico viene posizionato sia nella mano destra che nell'estremità inferiore, la saturazione di ossigeno del piede risulta bassa, dimostrando che il livello di shunt da destra a sinistra si trova nel catetere arterioso.

Esame Doppler ad ultrasuoni

Questo metodo può escludere la presenza di cardiopatie congenite e valutare la pressione dell'arteria polmonare.

(1) Segni indiretti di ipertensione polmonare

1 Il rapporto tra tempo sistolico ventricolare destro e tempo sistolico ventricolare destro (PEP / RVET) può essere misurato mediante ultrasuoni M o metodo Doppler.La frequenza normale è generalmente di circa 0,35 e la probabilità di ipertensione polmonare è> 0,5.

Il metodo Doppler è stato utilizzato per misurare il tempo di accelerazione del flusso sanguigno dell'arteria polmonare (AT) e il tempo di accelerazione / rapporto del tempo di espulsione ventricolare destra (AT / RVET) e il valore è stato ridotto, suggerendo ipertensione polmonare.

3 Doppler è stato usato per misurare la velocità media del flusso sanguigno dell'arteria polmonare sinistra o destra La diminuzione della velocità del flusso indicava un aumento della resistenza vascolare polmonare e dell'ipertensione polmonare. Il valore normale degli indicatori di cui sopra varia notevolmente, ma la serie di osservazioni dinamiche ha un certo significato per la valutazione dell'effetto terapeutico di PPHN.

(2) segni diretti di ipertensione polmonare

1 L'ecografia Doppler a colori bidimensionale viene utilizzata per visualizzare il catetere arterioso aperto nella sezione sternale sinistra alta.È possibile determinare lo shunt da destra a sinistra, lo shunt bidirezionale o lo shunt da sinistra a destra in base alla direzione del flusso sanguigno del catetere. Anche il punto di campionamento Doppler è stato posizionato nel catetere arterioso e la pressione dell'arteria polmonare è stata calcolata semplificando l'equazione di Bemoulli (differenza di pressione = velocità 4X ^ 2) in base alla portata e al riferimento alla pressione di circolazione sistemica.

2 Utilizzando rigurgito tricuspide in bambini con ipertensione polmonare, la portata continua è stata misurata dal Doppler continuo per semplificare il calcolo della pressione arteriosa polmonare mediante l'equazione di Bernoulli: pressione sistolica polmonare = 4x velocità del flusso sanguigno da reflusso ^ 2 CVP (ipotizzando CVP È 5mmHg). Quando la pressione sistolica polmonare è ≥75% della pressione sistolica sistemica, è possibile diagnosticare l'ipertensione polmonare.

3 per colore Doppler osservazione diretta del livello atriale attraverso lo shunt destro-sinistro del forame ovale, se non visualizzato, puoi anche usare 2 ~ 3m1 di soluzione salina attraverso l'arto superiore o la vena del cuoio capelluto (migliore vena centrale), come vedere allo stesso tempo L'ombra del "fiocco di neve" viene inserita nell'atrio sinistro dall'atrio destro, che conferma lo shunt da destra a sinistra.

Diagnosi e diagnosi di ipertensione polmonare nei bambini

diagnosi

La diagnosi precoce dell'ipertensione polmonare è piuttosto difficile L'ipertensione polmonare moderatamente grave ha causato l'ipertrofia del cuore destro.I lavoratori con sforzo o insufficienza cardiaca destra hanno maggiori probabilità di essere diagnosticati, ma la malattia ha raggiunto lo stadio avanzato della malattia. Pertanto, la diagnosi precoce dell'ipertensione polmonare è molto importante, diagnosi completa. Dovrebbe includere la conferma di un'elevata pressione arteriosa polmonare, determinare l'impatto dell'ipertensione polmonare sul cuore, sul sistema respiratorio e la causa dell'ipertensione polmonare, le malattie cardiache congenite e le malattie polmonari croniche sono cause comuni di ipertensione polmonare, affaticamento, dispnea da sforzo e sincope Spesso è il primo e unico sintomo di ipertensione polmonare che non può essere spiegato. P2 è il principale segno di ipertensione polmonare. Il soffio cardiaco è utile nel giudicare le malattie cardiache congenite o le malattie valvolari reumatiche, in combinazione con radiografia, elettrocardiogramma, ecocardiografia e cuore. L'esame del catetere può confermare la diagnosi di PH primaria dopo cardiopatia congenita.

Diagnosi differenziale

Si dovrebbe prestare attenzione all'identificazione del PH primario e secondario:

Ipertensione polmonare secondaria

Ha causato l'ipertrofia del cuore destro, lo sforzo o l'insufficienza cardiaca destra è più facile da diagnosticare la PH, ma le condizioni del paziente sono spesso critiche, ha raggiunto lo stadio tardivo della malattia, il trattamento è difficile, la prognosi non è buona, quindi, la diagnosi precoce dell'ipertensione polmonare dovrebbe essere fatta per trovare l'ipertensione polmonare La causa, la cardiopatia congenita e la malattia polmonare cronica sono cause comuni di ipertensione polmonare. Il soffio cardiaco aiuta a determinare la cardiopatia congenita o la malattia valvolare reumatica, ma il soffio cardiaco originale può essere alleviato o scomparso durante l'ipertensione polmonare. L'elettrocardiogramma ad alta pressione è caratterizzato da un carico sistolico eccessivo nel ventricolo destro.Se l'ipertrofia ventricolare atriale sinistra o sinistra è spesso la causa dell'ipertensione polmonare, può essere cardiogena.L'esame a raggi X è anche caratteristico ed è utile trovare la causa dell'ipertensione polmonare. La diagnosi a raggi X della malattia polmonare è ovvia, la grande ridistribuzione del sangue venoso polmonare e la linea di Kerleys B riflettono l'ipertensione venosa polmonare. L'aumento del sangue polmonare si osserva principalmente nella cardiopatia congenita da shunt da sinistra a destra, stenosi mitralica, ingrandimento atriale sinistro È possibile trovare calcificazioni grandi e valvolari e l'ecocardiografia può determinare con precisione il grado di ipertensione polmonare e i cambiamenti nella struttura cardiaca. Il cateterismo cardiaco destro può misurare l'estensione dell'ipertensione polmonare, stimare se è reversibile, angiografia polmonare selettiva (incluso DSA) per trovare trombosi, malformazione vascolare, ipoplasia o stenosi e biopsia polmonare per ipertensione polmonare inspiegabile Confermare ulteriormente la diagnosi.

2. Ipertensione polmonare primaria

Qualsiasi paziente con dispnea da esercizio inspiegabile, svenimento durante l'esercizio, deve essere sospettato di questa malattia, se la P2 è riluttante, combinata con radiografia, ECG, ecocardiografia e cateterizzazione cardiaca, dopo che la malattia cardiaca congenita può essere esclusa Diagnosi confermata

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.