Sindrome da impotenza riproduttiva dell'obesità pediatrica

Introduzione alla sindrome da incompetenza riproduttiva dell'obesità nei bambini Sindrome da incompetenza riproduttiva dell'obesità, nota anche come sindrome di Frohlich (sindrome di Frohlichsyn) Sindrome di Babinski-Frohlich, sindrome di Leunnois-Cleret, distrofia incompetente riproduttiva dell'obesità, obesità cerebrale, questa malattia è più comune nei bambini piccoli, ragazzi in età scolare, obesità La displasia degli organi sessuali, il collasso delle urine, ecc. Sono caratteristici. La maggior parte delle lesioni ipotalamiche causate da più malattie come i tumori dell'ipofisi ipotalamica o delle sue parti adiacenti, l'encefalite e il trauma cerebrale sono cause importanti di questa sindrome. Conoscenza di base La percentuale di bambini: il tasso di incidenza dei bambini è di circa lo 0,0004% -0,0006% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: diabete insipido

La causa della sindrome da incompetenza riproduttiva dell'obesità nei bambini

(1) Cause della malattia

I tumori ipofisari e il craniofaringioma comprimono l'ipotalamo come una delle cause più comuni: i seguenti tumori comuni o infiammazioni nel talamo sono le cause più comuni: encefalite, meningite, ascesso cerebrale, tubercolosi intracranica e trauma craniocerebrale. Alcuni pazienti non sono stati in grado di rilevare lesioni organiche dopo vari esami o addirittura anatomia patologica, che può essere una disfunzione ipotalamo-ipofisaria primaria.

(due) patogenesi

La funzione sessuale della sindrome da incompetenza riproduttiva obesa è ipotalamica. A causa di una serie di ragioni, l'ormone ipotalamico luteinizzante che rilascia l'ormone (LHRH) secrezione dell'ormone, con conseguente riduzione della secrezione dell'ormone luteinizzante (LH) e dell'ormone follicolo-stimolante (FSH) e ipogonadismo secondario, esperimenti su animali hanno confermato che coinvolgendo il centro del rigonfiamento La secrezione dell'ormone di rilascio della gonadotropina (GnRH) è bassa, la disfunzione sessuale può causare atrofia genitale. Per quanto riguarda la causa dell'obesità, non è dovuta alla mancanza di alcuni ormoni ipofisari, ma a causa di danni all'ipotalamo: esperimenti su animali hanno dimostrato che il nucleo ventromediale e il rigonfiamento mediano dell'ipotalamo sono danneggiati e la sazietà del paziente è persa, mangiata e obesa. Quando è coinvolto il nucleo ventromediale, la secrezione di insulina è iperattiva, provoca appetito, mangia di più e diventa obesa.

La malattia può talvolta essere associata a disturbi della crescita scheletrica ed è associata al fattore di rilascio dell'ormone della crescita ipotalamico e / o alla secrezione insufficiente dell'ormone della crescita ipofisario.

Prevenzione della sindrome da incompetenza riproduttiva dell'obesità nei bambini

Prevenire e trattare attivamente malattie infettive come encefalite, meningite, ascesso cerebrale, tubercolosi, ecc. E prevenire attivamente il trauma cerebrale.

Complicanze della sindrome da allergia riproduttiva dell'obesità nei bambini Complicanze del diabete insipido

Il diabete insipido è la principale complicazione di questa malattia: è caratterizzato da una grande quantità di urina a basso peso specifico, il volume di urina è superiore a 3L / d e il peso specifico è inferiore a 1.006. Assetati e bevi di più, soprattutto una buona bevanda fredda, oltre a esaurimento, affaticamento, influenza il sonno, generalmente non influenza la crescita e lo sviluppo. Secondo la gravità della malattia, può essere suddiviso in diabete insipido parziale e diabete insipido completo. Tumori, traumi e interventi chirurgici causati dall'area della sella, come l'influenza simultanea della funzione dell'ipofisi anteriore, possono essere accompagnati da ipofunzione ipofisaria anteriore parziale o completa. Diabete insipido e trauma congenito, interventi chirurgici e tumori dell'area della sella possono influenzare il centro della sete, rendere il paziente più urinario ma non assetato, facile da disidratare e portare a ipernatriemia, stato iperosmotico, che può essere accompagnato da febbre. Convulsioni e persino incidenti cerebrovascolari.

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Il 70% dei pazienti con questa condizione ha meno di 20 anni e i ragazzi sono più comuni.

L'obesità è generalmente moderata e la maggior parte di essi si manifesta rapidamente in un breve periodo di tempo, è distribuita in modo non uniforme e particolarmente prominente nel seno, nella parte inferiore dell'addome e nella vita e vicino ai genitali esterni. Il viso e gli arti sono relativamente sottili e le dita delle mani e dei piedi sono sottili e appuntite.

Disturbi dello sviluppo sessuale o declino della funzione sessuale sono caratteristiche clinicamente significative. I ragazzi hanno spesso pene, scroto e testicoli molto piccoli, spesso hanno criptorchidismo, assenza di sviluppo genitale nell'adolescenza, barba, peli pubici, mancanza di criniera, bassa statura, tono fine, pelle delicata, possono apparire anche seno femminile. Il seno della ragazza è particolarmente grande e la ghiandola mammaria è atrofica, i genitali interni ed esterni sono displastici, immaturi, senza crampi mestruali e caratteristiche sessuali secondarie che appaiono o pospongono. Nell'età adulta, le seconde caratteristiche sessuali diminuiscono gradualmente, la funzione sessuale è bassa e l'abilità riproduttiva viene persa.

Entrambi i sessi hanno ritardato l'età ossea e talvolta il diabete insipido. Mangiare di più, sonnolenza, pigrizia, ecc. Sono anche più comuni. L'intelligenza è per lo più normale.

Inoltre, dalla malattia primaria possono verificarsi sintomi di aumento della pressione intracranica, come nausea, vomito, mal di testa, compromissione della vista, cambiamento del disco ottico, cecità e ingrossamento della sella, sella posteriore ed eretta, rilassamento della sella, restringimento del seno sfenoidale, Il letto posteriore cambia improvvisamente linearmente o scompare e la pellicola radiografica è anormale. A volte la sindrome può essere utilizzata come manifestazione clinica di rilievo e la malattia primaria non è spesso evidente.

Esame della sindrome da incompetenza riproduttiva dell'obesità nei bambini

1. Esame ormonale: riduzione della concentrazione di gonadotropina urinaria e concentrazione dell'ormone sessuale.

2. Test di tolleranza al glucosio: viene spesso dimostrato che la tolleranza al glucosio è ridotta.

3. Esame patologico: la biopsia testicolare ha mostrato che i tubuli seminiferi erano ovviamente atrofizzati, fibrosi interstiziale e assenza di sperma maturo, utili per la diagnosi.

4. Esame cromosomico: non c'è anomalia nel cromosoma.

5. La TC e altri esami possono trovare lesioni che occupano spazio.

6. L'esame del fondo ha edema della testa del nervo ottico.

7. L'esame a raggi X del cranio ha mostrato lesioni alla sella e calcificazione, in pazienti con glioma del nervo incrociato ottico, oltre all'incompetenza riproduttiva dell'obesità, l'esame a raggi X ha mostrato segni di ingrandimento del foro del nervo ottico.

Diagnosi e diagnosi della sindrome da incompetenza riproduttiva dell'obesità nei bambini

diagnosi

La diagnosi di questa sindrome si basa principalmente sulle tre caratteristiche di malattia primaria, obesità e sviluppo sessuale. La diagnosi di malattia primaria è leggermente difficile. Lo sviluppo di organi genitali interni ed esterni è difficile da diagnosticare nel periodo prepuberale. Se c'è obesità nella parte inferiore del corpo, dovrebbe essere Considera questa malattia.

Diagnosi differenziale

Quando non c'è storia di malattia primaria, si differenzia dal ritardo della pubertà, che è meglio dopo la guarigione multipla, non ci sono anomalie evidenti nei test di laboratorio e questa malattia ha spesso obesità e displasia genitale interna ed esterna.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.