Malformazione adenoidea cistica congenita

Introduzione alla malformazione congenita dell'adenoide cistica La malformazione adenoide cistica congenita (malformazione adenoide cistica congenita) è ipoplasia locale polmonare congenita, disturbo della struttura del tessuto polmonare, crescita eccessiva di bronchioli terminali, che forma una massa policistica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema

Malformazione adenoide cistica congenita

(1) Cause della malattia

La malattia è un'ipoplasia locale del polmone, tessuto polmonare disordinato, crescita eccessiva dei bronchioli terminali, formazione di tessuto alveolare policistico acerbo, malformazione delle cisti intrapolmonari e alterazioni adenomatose, una volta chiamata Per amartoma diffuso, malformazione dell'adenoide, ecc., Il primo caso fu il rapporto di Cai Guangqi del 1949. Nel 1955, la prima lobectomia di Graham e Singleton per la malformazione di adenoide cistica ebbe successo.

(due) patogenesi

La patogenesi non è nota: la lesione dovrebbe verificarsi negli embrioni 10 settimane prima e può essere osservata nelle foglie di entrambi i polmoni, i polmoni medio e superiore sono più comuni e raramente ci sono più di una foglia.

La malformazione adenoide cistica congenita si verifica nello sviluppo dell'embrione per circa 10 settimane Dopo che le foglie polmonari sono state separate e la cartilagine bronchiale, i vasi sanguigni polmonari, gli alveoli, le ghiandole mucose, ecc. Non si sono ancora differenziati, sono classificati in tipi cistici, solidi e intermedi in base alle manifestazioni cliniche e alle caratteristiche patologiche. Tipo III, tipo I (cistico): 1 o più grandi cisti con un piccolo numero di piccole tasche che occupano i polmoni, il tipo più comune, pari al 52,7%; tipo II (intermedio), di Sono composte molte cisti più piccole, la dimensione della cisti è 1 ~ 10 mm, pari al 38,2%; tipo III (solido): il minimo, circa il 9,1%, che mostra massa solida, nessuna capsula generale, cistica Più comuni nei neonati a termine e nei bambini più piccoli, raramente con altre malformazioni, le lesioni sono principalmente componenti cistiche, si possono vedere cellule alveolari mature, la prognosi è buona, il reale è visto nel pre-neonato neonato e maturo, spesso combinato con altre malformazioni Principalmente composto da componenti solidi, cellule alveolari immature, epitelio e cartilagine mucose comuni, scarsa prognosi, istopatologia intermedia tra i due, la prognosi è buona.

In generale, le adenoidi cistiche congenite cistiche, ad esempio, hanno un aumento significativo del volume e del peso polmonare e sono cistiche: la capsula contiene gas e traffico interstiziale, ma non vi è traffico con il bronco. Caratteristiche microscopiche: 1 tratto respiratorio L'estremità della struttura bronchoidale è l'iperplasia adenomatosa, circondata da epitelio colonnare ciliato, vescicole sparse come alveolari immaturi, matrice del tessuto connettivo con fibre elastiche caotiche e disordinate e muscolatura liscia; 2 tipi di capsula epiteliale bronchiale La mucosa può avere iperplasia polipoidea che sporge nella cisti; 3 c'è una mancanza di ghiandola bronchiale e piastra di cartilagine nello spazio interstiziale della cisti; 4 popolazione alveolare occasionale può essere organizzata con cellule secernenti muco come la mucosa intestinale, ma non normali cellule bronchiali. La caratteristica distintiva dell'amartoma è che la malattia non contiene cartilagine e la lesione è la circolazione polmonare.

Prevenzione della malformazione adenoide cistica congenita

Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.

Complicanze congenite della malformazione da adenoide cistica Edema delle complicanze

La struttura del tessuto polmonare di questa malattia è disordinata e il piccolo tessuto bronchiale si sovrappone per formare una massa policistica, che può essere complicata dallo spostamento del mediastino.

Sintomi di malformazione adenoide cistica congenita Sintomi comuni La parete della cisti è sottile e contiene ... Necrosi cistica, edema, infezione polmonare, feto morto, acqua eccessiva

La principale manifestazione è l'angoscia respiratoria neonatale: un piccolo numero di bambini di età superiore a un mese può presentare tosse, febbre e ripetute infezioni polmonari. O il parto morto perinatale, considerando che potrebbe essere dovuto al gonfiore del polmone duro e duro, che causa scarso ritorno venoso e compromette la funzione cardiaca, che si trova nel 62% entro 1 mese dalla nascita e diagnosticata entro 5 anni dalla nascita. Rappresenta il 24% e raramente viene diagnosticato negli adulti.

Esame delle adenoidi cistiche congenite

Non c'è coinfezione e il sangue è per lo più normale.

I raggi X hanno mostrato una grande differenza tra i vari casi, generalmente manifestati come massa intrapolmonare con area di trasmissione della luce disuguale, che si estende alla cavità toracica ipsilaterale e può comprimere lo spostamento del mediastino e persino nella cavità toracica controlaterale, simile al lobo polmonare del bambino Enfisema sessuale, ma la malattia è leggermente superiore alla densità cistica che può essere identificata, la malattia si trova occasionalmente negli adulti, più asintomatica, spesso diagnosticata erroneamente come amartoma, ma questa malattia non ha cartilagine.

Diagnosi e diagnosi di malformazione congenita dell'adenoide cistica

Criteri diagnostici:

1. La maggior parte dei pazienti sono neonati e bambini piccoli.

2. Manifestazioni cliniche: i principali disturbi respiratori sono accompagnati da sintomi come la cianosi.

3. Esecuzione dei raggi X: la massa intrapolmonare può essere diagnosticata diffondendo l'area di trasmissione della luce di dimensioni diverse nella cavità toracica ipsilaterale.

Dovrebbe essere differenziato dalle malattie polmonari congenite come isolamento polmonare, fibrosi cistica e polmone trasparente, inoltre le cisti polmonari contenenti gas dovrebbero essere differenziate da bolle bollose, tubercolosi e ascesso polmonare.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.