Dilatazione cistica intraepatica congenita del dotto biliare

Introduzione alla dilatazione cistica biliare intraepatica congenita Dilatazione cistica biliare intraepatica congenita, nota anche come dilatazione cistica biliare intraepatica trasmissibile, malattia di Caroli, nel 1958, lo studioso francese Caroli descrisse in dettaglio la dilatazione cistica biliare intraepatica multipla con il sistema biliare, la principale gamma di lesioni Il dotto biliare epatico può essere un segmento, un dotto biliare intraepatico parziale, a una foglia o bilaterale, e in seguito studiosi nazionali e stranieri lo definiscono malattia di Caroli. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,004% - 0,006% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: calcoli del dotto biliare intraepatico colangiocarcinoma colangite ascesso epatico

Cause della dilatazione cistica biliare intraepatica congenita

Genetico (55%):

La causa esatta della dilatazione cistica biliare intraepatica non è ben compresa La maggior parte degli studiosi ritiene che la malattia di Caroli sia una malattia congenita causata da eredità cromosomica recessiva, che può essere causata da una debole struttura congenita del dotto biliare o dalla mancanza di nervo simpatico.

patogenesi

1 Esistono più piccole iperplasia del dotto biliare nell'area del portale del fegato, la cavità del dotto biliare è spesso dilatata, accompagnata da iperplasia del tessuto fibroso; 2 piccoli rami della vena portale nell'area del portale sono ancora visibili e spesso ci sono corde fibrose collegate tra le aree del portale; 3 la struttura del lobulo epatico è sostanzialmente normale. Mereadie ha sottolineato che le lesioni tipiche di questa malattia sono comuni nell'area del portale, cioè solo il dotto biliare nel lobo epatico, il dotto biliare dilatato e il dotto biliare prossimale infiltrazione di tessuto fibroso, ispessimento della parete del dotto biliare e dotti biliari espansi multipli. L'epitelio del dotto biliare può essere iperplasia papillare. Nel campione lordo, il dotto biliare intraepatico può essere singolo o più rotondo o ovale, e la dimensione è di circa 2 a 10 cm. Il dotto biliare dilatato è distorto ed è "serpente che nuota", vicino al fegato. A causa dei numerosi rami, i dotti biliari del portale possono anche essere "raggruppati" o "dendritici". Gli ovvi dotti biliari intraepatici sono dilatati. Le vescicole di diverse dimensioni sono visibili nella superficie del taglio, che è facile da confondere con il fegato policistico, ma la cavità è riservata. La bile, non liquida, può essere vista al microscopio, le cellule epiteliali sono compresse e appiattite, mentre la parete del sacco epatico policistico non ha epitelio, il colore del parenchima del fegato del dotto biliare allargato è normale, nessuna atrofia, l'esame istologico vede il dotto biliare dilatato Wai è ricco di fasci nervosi, e alcuni erano iperplasia adenomatosa, esiste struttura lobulare.

Alcuni studiosi hanno condotto uno studio di correlazione su cisti coledocale congenita, dilatazione cistica biliare intraepatica congenita e fibrosi epatica congenita. È emerso che esiste una certa relazione tra i tre nella patogenesi e che lo stesso spettro della malattia può essere diverso. Le prestazioni del sito, ovvero la cisti del dotto biliare comune che coinvolge il dotto biliare extraepatico; malattia di Caroli che coinvolge il dotto biliare più grande nel fegato; fibrosi congenita del fegato che coinvolge il dotto microbiliare intraepatico, i tre possono esistere indipendentemente o contemporaneamente, inoltre, la letteratura riporta che il 2,5% della malattia di Caroli ~ Tasso di cancro del 15,0%.

1.Caroli classificazione

Caroli lo divise in tipo I e tipo II nel 1968 e nel 1973. Il tipo I è anche chiamato tipo semplice, ed è spesso accompagnato da calcoli del dotto biliare intraepatico. Le manifestazioni cliniche sono ripetute infezioni biliare. Il tipo II è anche chiamato fibrosi nell'area del portale. La maggior parte di questo tipo è accompagnata da fibrosi epatica congenita, caratterizzata da epatosplenomegalia, ipertensione portale e sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore. Caroli ha riferito che il tipo I è raro, mentre la malattia di Caroli è più comune in Cina, che può essere congenita con la Cina. La fibrosi epatica è rara.

Classificazione 2.Flanigan

Il flanigan è stato diviso nel tipo IV analizzando 955 casi di dilatazione cistica congenita del dotto biliare comune.Il tipo IV era una cisti coledocale con cisti biliare intraepatica, seguita da una semplice dilatazione del dotto biliare intraepatico come tipo V classificato Flanigan. Pertanto, la malattia di Caroli di solito comprende pazienti con Flanigan IV, tipo V.

Prevenzione dilatazione cistica biliare intraepatica congenita

Per prevenire e trattare la colangite come metodo principale, applicazione a lungo termine di antibiotici ad ampio spettro.

Complicanze della dilatazione cistica biliare intraepatica congenita Complicazioni del dotto biliare intraepatico calcoli colangiocarcinoma colangite ascesso epatico

1. Pietre concorrenti:

La malattia di Caroli può essere combinata con calcoli del dotto biliare intraepatico o calcoli della cisti, causati da infezione del dotto biliare del dotto biliare.

2. Colangiocarcinoma:

L'incidenza del colangiocarcinoma nella malattia di Caroli è del 7% -15% e il tasso di cancro è 100 volte superiore a quello delle persone normali.Il meccanismo del cancro è facile da essere canceroso: la stimolazione meccanica dei calcoli biliari cambia la mucosa del dotto biliare e c'è colestasi nel tratto biliare. Sostanze cancerogene: il caroli è causato da malformazione congenita e, sulla base di ciò, anche se non c'è stasi biliare, è soggetto a aberrazione cellulare e forma il cancro.

3. Colangite.

4. Ascesso epatico.

Il 5,60% -80% della malattia è accompagnato da rene di spugna Watts et al. Ritengono che la combinazione simultanea di rene di spugna sia una prova evidente per la diagnosi di questa malattia.

Sintomi di dilatazione cistica biliare intraepatica congenita Sintomi comuni brividi e dolore addominale ittero cambiamenti simili a cisti parete della cisti sottile e contenere ... cisti ingrossamento del fegato fibrosi epatica ascesso sepsi

La malattia è spesso asintomatica nei bambini o nei giovani, principalmente a causa della colestasi a lungo termine causata dalla formazione di calcoli biliari dopo infezione biliare, dolore addominale, brividi, febbre e ittero sono i principali sintomi di questa malattia, come la colelitiasi, la colangite, facili da causare Errori di giudizio, grave infezione biliare possono svilupparsi in ascesso epatico biliare e sepsi, nessun sintomo durante la remissione, alcuni pazienti possono anche avere epatomegalia e tenerezza a causa di ripetute infezioni biliare, portando infine a cirrosi e ipertensione portale.

Dal punto di vista del trattamento chirurgico, Huang Zhiqiang divide la distribuzione delle cisti nel fegato e i relativi cambiamenti patologici nei seguenti tipi clinici in base ai risultati CT della malattia di Caroli:

Tipo I: semplice o limitato, spesso con distribuzione del lobo epatico, senza fibrosi epatica, che è diviso in due sottotipi, tipo periferico (Ia), gruppo cisti attorno al fegato, una foglia o un lato, centrale Tipo (Ib), il gruppo cisti si trova nella parte centrale del fegato e comunica con il dotto epatico principale all'ilo epatico.

Tipo II: diffuso, spesso accompagnato da fibrosi epatica.

Tipo III: tipo diffuso di cisti intraepatica con distribuzione segmentale.

Tipo IV: combinato con dilatazione cistica del dotto biliare comune.

Esame della dilatazione cistica biliare intraepatica congenita

Oltre al lieve aumento della fosfatasi alcalina e della glutamil transpeptidasi, la maggior parte di essi è normale: i pazienti con fase acuta presentano spesso globuli bianchi elevati e funzionalità epatica anormale.

1.B Ultra

Può mostrare le dimensioni e la distribuzione delle cisti: Marhal e altri descrivono la manifestazione ecografica specifica della malattia di Caroli come dilatazione intraepatica del dotto biliare, protrusione sferoidale nel lume e un dotto biliare dilatato con un ponte che si estende dalla parete del dotto biliare nel lume, un piccolo ramo della vena porta. Alcuni o tutti i dotti biliari intraepatici espansi sono circondati.

2. Esame TC

La malattia di Caroli è caratterizzata da una scansione migliorata dell'agente di contrasto dopo l'iniezione per rilevare l'ombra del punto centrale della dilatazione cistica, chiamata "segno del punto centrale", che equivale al piccolo ramo della vena portale nel dotto biliare dilatato per formare una forma a ponte, la TC può ancora essere trovata Il dotto biliare all'ilario è relativamente stretto, il che facilita la valutazione preoperatoria e la selezione delle procedure chirurgiche, Seth et al. Ritengono che il "segno del punto centrale" sia sufficiente per fornire una diagnosi accurata senza ricorrere a un esame dannoso o costoso.

Scansione radionuclide 3,99mTc

L'angiografia epatobiliare escretoria è in grado di distinguere chiaramente le cisti dai dotti biliari ed è diversa dalle semplici cisti intraepatiche: scansione del fegato 99mTc, tempo di permanenza dei pazienti Caroli 99mTc supera i 120 minuti, mentre i pazienti con più cisti epatiche vengono rapidamente eliminati, mostrando normali scansioni epatiche. immagine.

4. Colangiografia transepatica percutanea (PTC)

La colangiopancreatografia endoscopica retrograda (ERCP) viene utilizzata per esaminare il PTC, sebbene l'ERCP possa mostrare chiaramente le dimensioni e il numero della dilatazione del dotto biliare intraepatico, ma sono test invasivi che possono portare a gravi complicazioni e indurre infezione biliare, in particolare il principio ERCP. Dovrebbe essere controindicato.Per l'esame PTC, può essere usato con cautela in alcuni pazienti per pianificare la resezione chirurgica del gruppo cisti e del dotto biliare intraepatico.Gli antibiotici dovrebbero essere usati per prevenire l'infezione prima e dopo l'angiografia.

5. Colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP)

L'acqua statica secondo la pesante sequenza di peso T2, compreso il dotto biliare e il dotto pancreatico endocrino, mostra un segnale alto e il sangue fluido non ha alcun segnale a causa dell'effetto del flusso, quindi MRCP può ottenere un buon contrasto senza agente di contrasto e può mostrare dotto biliare intraepatico. L'estensione dell'espansione, la posizione e la presenza o l'assenza di calcoli, la letteratura ha riferito che la sensibilità MRCP alla dilatazione o alla stenosi del dotto biliare è compresa tra il 90% e il 95%, il tasso di visualizzazione del normale dotto biliare extraepatico è di quasi il 100% e, a causa dell'assenza di agenti di contrasto, Pertanto, ERCP può riflettere il grado di espansione del dotto biliare e pancreatico in condizioni fisiologiche in modo più diretto e oggettivo Asseleh et al. Ritengono che MRCP sia un'angiografia non invasiva e possa essere la prima scelta per la diagnosi della malattia di Caroli.

Diagnosi e diagnosi di dilatazione cistica biliare intraepatica congenita

diagnosi

La malattia si basa principalmente sull'esame di imaging per confermare la diagnosi, in particolare l'esame di imaging diretto del tratto biliare, come ERCP o PTC.

I pazienti che non sono stati diagnosticati prima dell'intervento chirurgico dovrebbero prestare attenzione all'esplorazione attenta durante l'intervento chirurgico.Il Mercadire ha descritto il "segno di Caroli", ovvero, usando il dito per premere il lobo del fegato contenente lesioni sospette, il sacco cistico della dilatazione cistica del dotto biliare ha una sensazione cistica e continua ad abbassarsi per un po '. La colangiografia intraoperatoria è utile anche per la diagnosi definitiva.

Diagnosi differenziale

1. Identificazione della dilatazione del dotto biliare intraepatico secondaria a calcoli del dotto biliare intraepatico primario

(1) L'età dei pazienti con malattia di Caroli è più leggera di quella della dilatazione del dotto biliare intraepatico secondario e quest'ultima si presenta spesso gradualmente dopo colangite ricorrente a lungo termine con calcoli o stenosi che porta all'ostruzione biliare.

(2) dilatazione del dotto biliare o dilatazione del dotto biliare in più siti della stessa o simile forma, principalmente espansione congenita.

(3) la dilatazione del dotto biliare intraepatico secondario deve presentare calcoli o stenosi del dotto biliare all'estremità inferiore e dilatazione del dotto biliare congenito solo parzialmente con calcoli del dotto biliare o stenosi.

(4) La dilatazione del dotto biliare congenita ha meno mucosa sulla parete del dotto biliare e sulla parete più sottile, e la parete del dotto biliare secondario è più spessa.

(5) La dilatazione biliare congenita con fibrosi epatica congenita deve essere congenita.

2. Cisti intraepatiche multiple

Le cisti intraepatiche multiple semplici non sono collegate al tratto biliare e l'angiografia PTC o TcHIDA 99m può confermare la diagnosi.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.