Istiocitosi delle cellule di Langhans

Introduzione all'istiocitosi delle cellule di Langhans La istiocitosi di Langerhans (LCH), nota anche come granulomatosi cellulare di Langerhans (Langerhan-cellgranulomatosis) è una malattia proliferativa delle cellule di Langerhans che invade la pelle e gli organi esterni. . La malattia può colpire la pelle, le ossa, i polmoni, il sistema nervoso e altri organi. Clinicamente, può essere diviso in 3 tipi: malattia di Letterer-Siwe, malattia di Hand-schüller-christian e granuloma eosinofilo. Tuttavia, non vi è alcun confine evidente tra i tre, spesso sovrapposti o mutuamente reciproci. In generale, se la malattia si manifesta entro un anno, è spesso caratterizzata da danno viscerale letale, principalmente malattia di Letterer-Siwe, come nell'infanzia, spesso Danno osseo multiplo, mentre il danno viscerale è leggero, cioè la malattia di Hand-schüller-christian; nei bambini più grandi e negli adulti, la malattia è generalmente limitata, spesso manifestata come uno o più danni ossei, cioè eosinofila Granuloma cellulare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: questa malattia è rara, il tasso di incidenza è di circa lo 0,0001% - 0,0002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:

Cause di istiocitosi nelle cellule di Langhans

(1) Cause della malattia

La causa è ancora sconosciuta: sebbene molti studi abbiano considerato l'incidenza di virus e virus, immunologia e nuovi organismi, non ci sono prove convincenti: molti studiosi sospettano da tempo che il virus sia una potenziale causa di malattia e che le cellule di Langerhan siano proliferate in modo anomalo. Reazione anomala causata da infezione virale, Lahey et al. Hanno riscontrato 14 casi (47%) di 30 pazienti con LCH con DNA di herpesvirus-6 umano (HHV-6DNA), suggerendo che il virus è associato alla patogenesi di LCH, Mcclain et al. Al contrario, non è stata trovata alcuna prova per adenovirus, citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, virus dell'herpes simplex, HHV-6, virus della leucemia T umana di tipo I e tipo II e parvovirus associato alla patogenesi della LCH. Il virus è documentato in una letteratura convincente relativa alla patogenesi della LCH.

(due) patogenesi

Negli ultimi 20 anni, sebbene siano stati condotti numerosi test immunologici su questa malattia, i limiti immunologici di questa malattia non sono stati trovati e si è scoperto che le cellule danneggiate da LCH hanno diverse citochine come l'interleuchina I. Il fattore alfa della necrosi tumorale, lo stimolatore vegetativo dei granulociti-macrofagi, i fattori inibitori dell'interleuchina-8 e della leucemia sono significativamente aumentati e questi fattori possono svolgere un ruolo decisivo nel causare (promuovere) la crescita delle cellule LCH, ma questi non sono chiari La correlazione tra citochine e diverse manifestazioni di questa malattia, sebbene il saggio di inattivazione del cromosoma X suggerisca che le cellule LCH possano essere propagate vegetativamente, ma queste cellule non mostrano una riproduzione asessuata della ricombinazione del gene del recettore delle cellule T e questi risultati combinano il danno L'analisi del DNA citometrico a flusso e l'LCH possono risolversi naturalmente, suggerendo che l'LCH è una malattia non neoplastica.

Prevenzione dell'istiocitosi nelle cellule di Langhans

Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.

Complicanze dell'istiocitosi nelle cellule di Langhans complicazione

La malattia è cronica e tende a guarire da sola, mentre in rari casi il granuloma eosinofilo può svilupparsi nella malattia di Hand-Schüller-Christian.

Sintomi di istiocitosi nelle cellule di Langhans Sintomi comuni Malattia dell'occhio peloso Epatomegalia Istiocitosi Ingrandimento dei linfonodi Danno mucoso Frattura spontanea Trombocitopenia Difficoltà respiratoria Cicatrici

1. Malattia di Letterer-Siwe (LSD)

Per istiocitosi acuta a cellule di Langerhans diffusa, danni estesi, coinvolgimento di più organi, sintomi sistemici aggravati, insorgenza dell'infanzia, 1/3 dei casi avvenuti entro 6 mesi dalla nascita, la maggior parte dei 2/3 Anche nei 2 anni, anche nei bambini più grandi e negli adulti, l'80% dei pazienti con danni alla pelle, spesso i primi sintomi di questa malattia, ha un valore diagnostico, le lesioni tipiche sono papule piccole e traslucide, le lesioni sono estese e dense, Il diametro è di 1 ~ 2 mm, leggermente più alto, il colore è marrone chiaro, la superficie è coperta da squame, spesso accompagnate da punti di leccatura, che si verificano nella testa, nel tronco e nelle rughe (dietro le orecchie, le ascelle e i genitali); Le lesioni cutanee tendono a fondersi, mostrando un aspetto simile alla dermatite seborroica; quelle che si verificano nelle rughe, simili allo sfregamento, alle mucose che mostrano erosioni e ulcere, ma rare, inoltre, ci sono ancora paronichia, danni alla piega delle unghie, stripping delle unghie, angolo delle ascelle Ipertiroidismo eccessivo e viola del letto ungueale, i suddetti sintomi indicano una buona prognosi e la porpora suggerisce una prognosi sfavorevole I sintomi sistemici di questa malattia sono comuni nei polmoni. Nei bambini con più di 1/2, possono esserci difficoltà respiratorie, cianosi, pneumotorace. , i polmoni possono mostrare l'aspetto di un tipico alveare sintomi di danno polmonare variano, la luce può essere asintomatica, può essere letale, ingrossamento del fegato è un danno sistemico comune, soprattutto associato con grave ittero, quindi una prognosi infausta.

La splenomegalia non è comune, dal 25% al ​​75% dei decessi può essere osservato nei linfonodi, il 60% dei pazienti con danno osseo, comune nelle ossa piatte, nelle vertebre e nel cranio, le lesioni osteolitiche possono essere asintomatiche o associate a dolore e compromissione funzionale , di solito multiplo e gradualmente appare, l'otite media cronica è comune, il sistema ematopoietico è raro, come la trombocitopenia spontanea e l'anemia grave spesso causano la morte, i pazienti hanno spesso febbre, rapido sviluppo della malattia, in generale, prognosi sfavorevole, Tuttavia, anche se ci sono solo lesioni cutanee senza sintomi sistemici, la prognosi è buona.

2. Malattia di Hand-schüller-christian (HSCD)

Per l'istiocitosi cronica a cellule di Langerhans diffusa, il 70% dei casi si verifica da 2 a 7 anni dopo la nascita, il 91% dei pazienti si verifica prima dei 30 anni, i sintomi sistemici tipici sono diabete insipido, esoftalmo e danno osseo , ma uno o tutti i sintomi possono essere assenti, di cui il danno osseo è il più comune, si verifica circa l'80% dei casi, si verificano nel cranio, in particolare l'osso parietale, la lesione è un'area osteolitica localizzata, che mostra un tipico aspetto della mappa Sono comuni anche le lesioni osteolitiche mandibolari. Le lesioni ossee nell'area mastoidea possono causare otite media. Il diabete insipido è osservato in oltre il 50% dei casi. È comune nei pazienti con coinvolgimento del cranio e della tibia. La sindrome dell'occhio si verifica in seguito, osservata nel 10% ~ Il 30% dei pazienti era unilaterale o bilaterale, meno del 20% dei pazienti con infiltrazione polmonare; epatomegalia e linfoadenopatia sono rari, circa 1/3 dei pazienti con lesioni cutanee, le lesioni cutanee sono classificate in 3 tipi, la più comune è la placca invasiva Blocco, può formare ulcere, in particolare ascelle, inguine, bocca, labbra, seguite da una vasta gamma di papule squamose o croste come si vede nella malattia di Letterer-siwe, le lesioni cutanee di tipo 3 sono rare, sparse in morbide Tumore giallo papulare giallo chiaro, quest'ultimo nelle malattie cliniche e dei tessuti E non sono facili da distinguere il xantogranuloma giovanile, immunoistochimica e microscopia elettronica richiede la distinzione uso, costante decorso della malattia per molti anni, senza trattamento circa il 30% dei pazienti può causare la morte.

3. Granuloma eosinofilo (granuloma eosinofilo)

Istiocitosi cronica localizzata delle cellule di Langerhans, il tipo più comune di iperplasia delle cellule di Langerhans, più comune nei pazienti maschi dai 5 ai 30 anni, le lesioni granulomatose sono spesso singole, che si verificano nel cranio Qianlunga, costole, colonna vertebrale, bacino, scapola e ossa lunghe, ad eccezione di fratture spontanee e / o lesioni dell'otite media, le lesioni granulomatose non sono facilmente rilevabili, come lesioni, sintomi, dolore, tenerezza e gonfiore dei tessuti molli, pelle Il danno mucoso è raro e può essere diviso in 2 tipi. Il tipo 1 è una papula cicatrizzante diffusa come si vede nella malattia di Letterer-Siwe e nella malattia di Hand-schüller-christian o in 1 a diverse placche invasive rosse come si vede nella malattia di Hand-schüller-christian. Tende a formare ulcere; possono verificarsi contemporaneamente lesioni di tipo 2. La malattia è cronica e tende a guarire. In rari casi, il granuloma eosinofilo può svilupparsi nella malattia di Hand-Schüller-christian.

La classificazione è stata eseguita in concomitanza con immunoistochimica.

Esame dell'istiocitosi delle cellule di Langhans

Istopatologia: le cellule di Langerhans sono circa 4 o 5 volte più dei linfociti, con nuclei irregolari e vacuoli Il nucleo è spesso a forma di rene e ricco di citoplasma eosinofilo leggero. Esistono tre tipi di reazioni tissutali, vale a dire iperplasia, granulazione. Gonfiore e xantomatoso, non esiste un chiaro confine tra le reazioni tissutali di tipo 3, ma si sovrappongono, ma la relazione tra il tipo di reazione tissutale e la classificazione della malattia clinica è ancora chiara. In generale, infiltrazione cellulare quasi pura di Langerhans La risposta proliferativa è una tipica manifestazione tissutale della malattia di Letterer-Siwe La reazione granulomatosa è una manifestazione tipica del granuloma eosinofilo La reazione xantomatosa è una manifestazione tipica della malattia di Hand-Schüller-Christian. In alcuni organi, non vi è necessariamente una cellula contenente lipidi nella lesione della malattia.

1. Caratteristiche istopatologiche della risposta proliferativa cutanea

Al fine di avere una vasta gamma di infiltrazioni di cellule di Langerhans, l'infiltrazione di solito chiude l'epidermide e invade l'epidermide e persino distrugge l'epidermide per causare ulcerazione.Le cellule infiltranti sono grandi e rotonde, ricche di citoplasma eosinofilo leggero e i nuclei sono spesso distorti da un lato. Incisione o forma renale, in alcuni pazienti con malattia acuta e letale, in particolare nei neonati, il nucleo è pleomorfo o addirittura atipico, mostrando nuclei grandi e forma irregolare, colorazione profonda, comune nelle aree di aggregazione cellulare infiltranti. Lo stravaso di eritrociti, a volte alcune cellule infiltranti sono schiumose, nel danno persistente si può vedere un piccolo numero di cellule giganti multinucleate, che suggerisce una transizione al granuloma.

2. Reazione granulomatosa

Ampia infiltrazione cellulare di Langerhans, spesso estesa al derma profondo, un numero di eosinofili, cellule infiltranti spesso raggruppate, cellule giganti multinucleate comuni, alcuni neutrofili, linfoidi Cellule e plasmacellule, stravaso comune di globuli rossi, ma le vere cellule di schiuma non sono comuni.

3. Reazione xantomatica

È caratterizzato da un gran numero di cellule schiumose nel derma, un numero di cellule di Langerhans e infiltrazione di eosinofili, cellule giganti multinucleate comuni, principalmente corpi estranei, e occasionalmente cellule giganti di Touton (il gigante contenente lipidi) celle).

Esame immunoistochimico: le cellule LCH sono immunofenotipo cellulare normale di Langerhans, queste cellule esprimono un alto livello di molecole del gruppo II del complesso di istocompatibilità (MHC), proteina S-100, complesso CDIa e molecole CD4; A differenza delle cellule di Langerhans, le cellule LCH esprimono anche diversi marcatori associati ai macrofagi, tra cui CD11C, CDW32 e CD68. Esistono pochi marcatori affidabili che distinguono le cellule LCH dalle cellule normali di Langerhans, ma ci sono tre marcatori, la placenta. La fosfatasi alcalina (PLAP), l'agglutinina di arachidi (PNA) e il recettore dell'interferone-gamma (IFN-γR) sono particolarmente preziosi per distinguere le cellule di Langhans normali dalle cellule LCH.

Esame ultramicroscopico: circa il 50% delle cellule del tessuto LCH contiene particelle di Birbeck.

Diagnosi e differenziazione dell'istiocitosi delle cellule di Langhans

Diagnosi differenziale

1. L'istiocitosi acuta a cellule di Langerhans disseminata rappresentata dalla malattia di Letterer-Siwe dovrebbe essere differenziata da dermatite seborroica, cheratosi follicolare, candidosi generalizzata, malattia da LS nei neonati e nei bambini piccoli. I sintomi sistemici e i sintomi sistemici sono evidenti: le lesioni cutanee sono spesso accompagnate da porpora, che è caratterizzata da un esame istologico che può confermare la diagnosi.

2. Istiocitosi cronica disseminata delle cellule di Langerhans rappresentata dalla malattia Hand-Schüller-Christian e placca dell'istiocitosi cronica localizzata delle cellule di Langerhans rappresentata dal granuloma eosinofilo Le lesioni nodulari e xantomatose devono essere differenziate da granuloma giallo giovanile, xantoma diffuso, tumore giallo cutaneo, iperplasia dei mastociti, istiocitosi della testa benigna.

La malattia di HSC e la colorazione immunoistochimica del granuloma eosinofilo per la proteina S-100 e CDIa, esame ultramicroscopico positivo delle particelle di Birbeck, possono essere identificate con le malattie di cui sopra.

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