Iperlipoproteinemia acquisita

Introduzione all'iperlipoproteinemia acquisita Le iperlipoproteinemie secondarie o acquisite sono cambiamenti nel metabolismo lipidico causati da malattie di organi o reazioni farmacologiche e sono molto più numerose dell'iperlipoproteinemia familiare primaria, la maggior parte delle quali sono Non provoca lesioni cutanee. Solo forme con manifestazioni cliniche simili all'iperlipidemia di tipo IIb o IV possono sviluppare rapidamente xantomi eruzioni cutanee, anamnesi medica dettagliata per escludere l'iperlipoproteinemia primaria. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% -0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: aterosclerosi, pancreatite acuta

Iperlipoproteinemia acquisita

Causa della malattia:

È un cambiamento nel metabolismo lipidico causato da malattie di organi o reazioni farmacologiche.

patogenesi:

Il recettore delle lipoproteine ​​a bassa densità, noto anche come ApoB, recettore E, è una glicoproteina della superficie cellulare con la più alta quantità di epatociti. Il gene del recettore delle lipoproteine ​​a bassa densità si trova sul cromosoma umano 19 e la causa dell'iperlipoproteinemia acquisita familiare sono le mutazioni naturali del gene del recettore delle lipoproteine ​​a bassa densità, tra cui delezioni, inserzioni, mutazioni senza senso e mutazioni missenso. . Dozzine di mutazioni del gene del recettore delle lipoproteine ​​a bassa densità sono state identificate e possono essere suddivise in cinque categorie.

Mutazioni di classe I: caratterizzate dal fatto che il gene mutante non produce un recettore misurabile delle lipoproteine ​​a bassa densità e non esiste un recettore delle lipoproteine ​​a bassa densità sulla membrana cellulare, che è il tipo più comune di mutazione.

Mutazioni di classe II: caratterizzate da recettori delle lipoproteine ​​a bassa densità sintetizzati da geni mutanti nella maturazione cellulare e nei disturbi del trasporto, e recettori delle lipoproteine ​​a bassa densità sulla membrana cellulare sono significativamente ridotti e sono anche più comuni.

Mutazioni di classe III: caratterizzate da un recettore delle lipoproteine ​​a bassa densità sintetizzato da un gene mutante che raggiunge la superficie cellulare ma non si lega al ligando.

Mutazioni di classe IV: queste mutazioni sono recettori lipoproteici a bassa densità maturi che si legano alle lipoproteine ​​a bassa densità quando raggiungono la superficie cellulare, ma non subiscono la migrazione interna.

Mutazioni di classe V: caratterizzate dalla sintesi di recettori lipoproteici a bassa densità, legame con lipoproteine ​​a bassa densità e successivi spostamenti interni, ma i recettori non possono essere riciclati sulla membrana cellulare.

Razze diverse, mutazioni del recettore delle lipoproteine ​​a bassa densità si verificano in modo diverso: ad esempio, nell'ipercolesterolemia familiare eterozigote dei canadesi franco-canadesi, la mutazione causata dalla delezione del gene recettoriale rappresenta il 60%. L'anomalia più evidente del deficit del recettore delle lipoproteine ​​a bassa densità è il rallentamento della degradazione delle lipoproteine ​​a bassa densità dal plasma. Quando il recettore delle lipoproteine ​​a bassa densità è normale, parte della lipoproteina a densità intermedia può essere decomposta direttamente dal recettore delle lipoproteine ​​a bassa densità epatica, ma nell'ipercolesterolemia familiare, le lipoproteine ​​a bassa densità non possono essere decomposte, con conseguente maggiore Le lipoproteine ​​a densità intermedia vengono convertite in lipoproteine ​​a bassa densità, con conseguente aumento della produzione di lipoproteine ​​a bassa densità.

Prevenzione dell'iperlipoproteinemia acquisita

1. Adeguare una dieta ragionevole per ridurre l'assunzione di acidi grassi saturi e colesterolo.

2. Regola la vita e gli stili di lavoro Partecipa attivamente alle attività sportive, evita i sedentari e controlla il peso. La cessazione del fumo è limitata all'alcol.

3. I pazienti con anamnesi familiare di malattia coronarica, diabete e iperlipidemia primaria devono essere regolarmente esaminati per verificare la presenza di lipidi nel sangue, glicemia e funzionalità epatica.

4. Negli uomini di età superiore ai 40 anni, le donne in menopausa devono essere regolarmente controllate per verificare la presenza di lipidi nel sangue ogni anno.

5. Per poter rilevare l'iperlipidemia in modo tempestivo e tempestivo, si raccomanda a tutti gli adulti di età superiore ai 20 anni di controllare regolarmente i livelli plasmatici di colesterolo totale. I livelli plasmatici di trigliceridi devono essere misurati in tutti i pazienti con pancreatite.

Complicanze da iperlipoproteinemia acquisite Pancreatite acuta da aterosclerosi complicata

Le complicanze dell'iperlipoproteinemia acquisita sono aterosclerosi, ipertrigliceridemia, chilomicronemia, pancreatite acuta e simili.

Iperlipoproteinemia acquisita sintomi sintomi comuni diabete noduli ipoproteinemia

Vale la pena notare che il diabete, specialmente quando non è adeguatamente controllato, può causare eritemi cutanei.Nelle malattie epatiche ostruttive, c'è iperlipoproteinemia di tipo IIa, che è principalmente caratterizzata da maculopatia, giallo piatto e nodulare. I tumori, lo xantoma piatto generalizzato si verificano spesso nella proteinemia atipica.

Esame dell'iperlipoproteinemia acquisita

1. Determinazione del profilo lipidico nel sangue Set completo comprendente TC a digiuno, TG, LDL-C, HDL-C.

2. Per determinare la presenza o l'assenza di chilomicroni nel plasma, un metodo semplice consiste nel posizionare il plasma in frigorifero a 4 ° C durante la notte, quindi osservare se il plasma ha uno strato superiore "cremoso".

3. La concentrazione plasmatica di lipoproteine ​​a bassa densità (LDL-C) può essere calcolata utilizzando la formula Friedewald:

LDL-C (mg / dl) = TC- (HDL-CTG / 5) o LDL-C (mmol / L) = TC- (HDL-C TG / 2.2).

Se la concentrazione plasmatica di trigliceridi è entro 4,5 mmoL / L, la concentrazione di LDL-C viene calcolata usando questa formula e i risultati sono affidabili. Se la concentrazione plasmatica di triacilglicerolo supera 4,5 mmoL / L, questa formula non può essere applicata perché la concentrazione di LDL-C calcolata sarà significativamente inferiore al valore effettivo.

Il livello di colesterolo plasmatico può variare di ± 10% entro 1 o 2 settimane e la variazione di laboratorio può essere compresa entro il 3%. È necessario effettuare almeno 2 registrazioni dell'esame dei campioni di sangue prima di valutare se vi sia iperlipidemia o determinare misure di prevenzione e trattamento. .

Esame speciale sul metabolismo lipidico

(1) Test dell'apolipoproteina: la determinazione dei livelli plasmatici di Apo B e Apo AI è importante per prevedere il rischio di malattia coronarica.

(2) Test del metabolismo delle lipoproteine ​​in vivo: Inoltre, è possibile misurare l'analisi delle mutazioni del DNA genico, l'interazione delle lipoproteine-recettori e la lipoproteina lipasi e lipasi epatica, colesterolo lipasi e sintetasi.

Diagnosi e differenziazione dell'iperlipoproteinemia acquisita

diagnosi

Secondo le manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare le caratteristiche delle lesioni cutanee e le caratteristiche dei test sierici.

Diagnosi differenziale

Anamnesi dettagliata per escludere l'iperlipoproteinemia primaria, il diabete, specialmente quando non adeguatamente controllato può causare eritema cutaneo, nella malattia epatica ostruttiva, c'è l'iperlipoproteinemia di tipo IIa, clinicamente la prestazione principale Per la maculopatia, gli xantomi piatti e nodulari, lo xantoma piatto generalizzato si verifica spesso nella proteinemia atipica.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.