Degenerazione cerebellare paraneoplastica

Introduzione alla degenerazione cerebellare paraneoplastica La degenerazione cerebellare paraneoplastica (PCD) è stata considerata rara e i rapporti di tracciamento della letteratura mostrano che circa la metà dei pazienti con atrofia corticale cerebellare ritardata non familiare svilupperà tumori prima o poi.Le caratteristiche istopatologiche sono la scomparsa delle cellule di Purkinje, il parenchima cerebrale. L'infiltrazione di cellule infiammatorie non è ovvia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: questa malattia è rara, il tasso di incidenza è di circa lo 0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: demenza

Degenerazione cerebellare paraneoplastica

(1) Cause della malattia

Attualmente l'eziologia non è molto chiara: l'attuale causa delle lesioni paraneoplastiche è la risposta autoimmune causata da tumori sistemici o potenziali. È stato riportato che alcuni tumori ginecologici con degenerazione cerebellare presentano autoanticorpi nel siero e nel liquido cerebrospinale. L'anticorpo anti-Yo, l'anticorpo anti-Yo è uno specifico anticorpo anti-Purkinje (APCA), associato a degenerazione cerebellare paraneoplastica e tumori riproduttivi o ginecologici; l'anti-Hu può anche verificarsi in pazienti con PCD. Anticorpo anti-Ri, danno cerebellare, circa 2/3 dei pazienti con malattia di Hodgkin PCD, confermato da immunoistochimica con anticorpi citoplasmatici anti-Purkinje.

(due) patogenesi

La degenerazione paraneoplastica colpisce diffusamente il cervelletto e l'emisfero del cervelletto.La sua patogenesi è la presenza di anticorpi che reagiscono in modo crociato con le sue cellule tumorali e le cellule cerebellari di Purkinje.Gli anticorpi anti-Yo sono comuni nei pazienti con PCD con carcinoma mammario. Carcinoma ovarico o carcinoma uterino, l'anticorpo anti-Yo è un anticorpo poligonale IgG, che reagisce in modo specifico con l'antigene associato alla degenerazione cerebellare (CDR) nel citoplasma di Purkinje nella corteccia cerebellare con la partecipazione del complemento e anche con il tumore Gli antigeni intracellulari correlati (CDR) hanno reagito L'immunoistochimica ha mostrato che le cellule di Purkinje avevano un marcatore citoplasmatico del reticolo granoplocitico del reticolo endoplasmatico.L'analisi Western blot degli estratti di proteine ​​delle cellule di Purkinje ha rivelato che i pesi molecolari dei due antigeni erano rispettivamente di 34 kDa e 62 kDa. In altri pazienti con degenerazione cerebellare, generalmente non è presente alcun anticorpo anti-Yo, ma un caso ha riportato anticorpi anti-Yo positivi nel linfoma non Hodgkin con degenerazione cerebellare e nessuna degenerazione cerebellare nel carcinoma mammario, carcinoma ovarico, ecc. Quando presenti, tali anticorpi non sono presenti e tali anticorpi non sono presenti nella degenerazione cerebellare senza tumori.

Prevenzione della degenerazione cerebellare paraneoplastica

Rilevazione precoce, trattamento precoce.

Degenerazione cerebellare paraneoplastica Demenza complicanze

Il danno paraneoplastico può causare difficoltà linguistiche, demenza, compromissione della memoria, malattia del tratto piramidale o altra neuropatia se colpisce altre parti del sistema nervoso e può colpire molti tessuti e organi del corpo, con conseguenti manifestazioni cliniche corrispondenti, come le articolazioni. Infiammazione, eruzione cutanea, disfunzione endocrina, ecc.

Sintomi della degenerazione cerebellare paraneoplastica Sintomi comuni Disturbo mentale Disturbo della consonante Doppia visione Ipotiroidismo Disturbo della memoria Demenza Tremore del bulbo oculare Vertigini di atassia

1. La condizione è la progressione subacuta, l'esacerbazione progressiva, i pazienti sono costretti a letto in settimane o mesi e i segni neurologici in 1/2 o 2/3 casi compaiono prima della scoperta del cancro, manifestati principalmente come sindrome cerebellare Come atassia dell'andatura e degli arti, disartria e nistagmo, ecc., A volte diplopia, vertigini, perdita dell'udito neurologico e disturbi del movimento oculare e alcuni casi di disturbi emotivi e mentali.

I sintomi del danno cerebellare possono verificarsi prima o dopo i sintomi del tumore e progrediscono progressivamente entro pochi mesi, sebbene in circostanze normali i sintomi del danno cerebellare tendano ad aumentare progressivamente, ma anche il decorso della malattia può essere stabile. È stato riferito che i sintomi del danno cerebellare sono alleviati nel caso del trattamento del tumore primario.

L'atassia dell'andatura e degli arti sono caratteristiche del danno cerebellare, in molti casi esistono disturbi consonantici, l'atassia degli arti può essere asimmetrica e il nistagmo è raro.

Le lesioni paraneoplastiche, come quelle che coinvolgono altre parti del sistema nervoso, possono anche causare difficoltà di linguaggio, demenza, compromissione della memoria, malattia del tratto piramidale o altra neuropatia.

2. Nella fase iniziale della malattia, il liquido cerebrospinale mostrava alterazioni infiammatorie, aumento dei linfociti e delle IgG, ed era del tutto normale. Gli anticorpi anti-Yo sono stati trovati in una ricerca approfondita di tumori ginecologici, tra cui mammografia, TC pelvica, quantificazione dell'antigene ovarico CA-125, anestesia elettiva L'esame pelvico, il curettage e la mammografia ripetuta, ecc., L'esame negativo può essere laparotomia.

Anticorpi anti-Purkinje, come anticorpi anti-Yo (tumori ovarici e mammari) o anticorpi anti-Tr (morbo di Hodgkin); anticorpi antinucleari come anti-Hu (carcinoma polmonare a piccole cellule) e anti-Ri (carcinoma mammario) Gli anticorpi, talvolta rilevati nel sangue, possono presentare linfocitosi moderata e proteine ​​elevate nel liquido cerebrospinale.

In generale, la diagnosi di degenerazione cerebellare paraneoplastica, nel caso delle sole manifestazioni del sistema nervoso compromesso senza le manifestazioni cliniche del tumore primario, la diagnosi è molto difficile, la ricorrenza della disartria e le difficoltà del linguaggio aiutano Il danno cerebellare causato dall'alcolismo o dall'ipotiroidismo è chiaro.La semplice atassia dell'arto superiore suggerisce che il danno alcolico non è possibile.L'encefalopatia di Wernicke suggerisce che il paziente potrebbe essere dovuto alla malnutrizione causata dal cancro.

La diagnosi di degenerazione cerebellare paraneoplastica si manifesta solo nel danno del sistema nervoso, ma i sintomi e i segni clinici del tumore primario sono molto difficili, il tumore primario non si trova sulla base delle manifestazioni cliniche e dei relativi test anticorpali. Diagnosi errata in precedenza.

Esame della degenerazione cerebellare paraneoplastica

1. Esame di anticorpi immunologici specifici per siero e CSF.

2. Esame regolare dell'ematuria.

3. La TC neurologica, l'esame RM della TC precoce e l'esame MRI sono normali, la RM avanzata può essere osservata nella sostanza bianca cerebellare T2WI alto segnale, ampio cervelletto e atrofia del tronco encefalico.

4. Esame elettrofisiologico neuromuscolare.

Diagnosi e identificazione della degenerazione cerebellare paraneoplastica

Gli anticorpi anti-Yo vengono rilevati in pazienti con degenerazione cerebellare subacuta, suggerendo la presenza di carcinoma ginecologico.Gli anticorpi anti-Hu possono essere rilevati in pazienti con carcinoma polmonare a piccole cellule e sindrome paraneoplastica, poiché gli anticorpi anti-Hu sono nel cervello. Sintetizzato internamente, il titolo di questo anticorpo nel liquido cerebrospinale è superiore a quello nel siero e la specificità dell'anticorpo anti-Hu è inferiore a quella dell'anticorpo anti-Yo, poiché l'anticorpo anti-Hu ha nervi oltre al carcinoma polmonare a piccole cellule. La presenza di anticorpi anti-Hu può anche essere trovata nel blastoma, nel carcinoma mammario e nel carcinoma prostatico.Inoltre, in altri tipi clinici di sindromi paraneoplastiche, come l'encefalomielite, l'encefalite marginale, l'encefalite cerebrale e la mielite La malattia subacuta dei neuroni sensoriali, la degenerazione delle cellule del corno anteriore e la sindrome di Lambert-Eaton possono essere positive per l'anticorpo anti-Hu. Pertanto, quando è presente l'anticorpo anti-Hu, il suo significato clinico deve essere analizzato.

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