Amiloidosi polmonare

Introduzione all'amiloidosi polmonare L'amiloidosi si riferisce a un gruppo di sindromi cliniche con manifestazioni diverse, tutte caratterizzate da deposizione extracellulare di amiloide. Nel 1854 Virchow chiamò per la prima volta la malattia amiloidosi, perché l'amiloide depositato (amiloide) mostrò una simile reazione di colorazione con l'amido quando incontrò iodio e acido solforico, ed era amorfo al microscopio ottico. questione eosina. Gli amiloidi di diverse proteine ​​hanno la stessa forma e sono colorati con il rosso Congo per formare uno specifico birifrangente verde o giallo sotto il polarizzatore. La deposizione di amiloide può causare il restringimento delle cellule parenchimali degli organi, interferire con la funzione meccanica dell'organo o influire sulla vasocostrizione e causare sanguinamento. L'amiloidosi può invadere organi multipli o individuali e tutte le parti del sistema respiratorio possono essere colpite. I depositi di amiloide sulla lingua possono causare respirazione ostruttiva disturbata dal sonno; la deposizione nel tracheobronco può causare ostruzione del flusso d'aria o emorragia; la deposizione diffusa del polmone interstiziale può portare a disfunzioni della ventilazione e insufficienza respiratoria; la deposizione pleurica o diaframmatica può portare a Essudato toracico o debolezza dei muscoli respiratori. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa 0,004% -0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:

Cause di amiloidosi polmonare

(1) Cause della malattia

L'eziologia dell'amiloidosi broncopolmonare non è stata completamente chiarita e si ritiene attualmente che la maggior parte dell'amiloidosi focale tracheobronchiale e polmonare nodulare in questa malattia sia principalmente di tipo A1 e che l'amiloide derivi principalmente dall'immunoglobulina. L'eccessiva deposizione di amiloide nel broncopolmonare può essere correlata ai seguenti fattori:

1. Una risposta immunitaria anormale si verifica nel tessuto linfoide associato ai bronchi (BALT) Le cellule del plasma derivate dai linfociti B sono eccessivamente monogeniche e metamorfosate localmente, producendo immunoglobuline e frammenti normali eccessivi che sono strutturalmente anormali o al di là della capacità del corpo di schiarirsi. I prodotti di degradazione formano corrispondenti frammenti della catena leggera, che si depositano come amiloidi nei tessuti broncopolmonari.Alcuni autori ritengono che i macrofagi siano siti importanti per la conversione dei precursori del polipeptide immunoglobulinico in strutture amiloidi, quindi le regioni periferiche dell'amiloide sono spesso Casi con infiltrazione di plasmacellule e macrofagi, plasmacitoma, linfoma complicato da amiloidosi supportano questa teoria e sono ancora visibili casi clinici di plasmacitoma o conversione del linfoma in tumore amiloide.

2. A causa delle lesioni infiammatorie nei polmoni, la permeabilità vascolare aumenta e i relativi precursori proteici nel sangue circolante fuoriescono dai vasi sanguigni. La deposizione e l'attivazione delle cellule fagiche nei polmoni, le plasmacellule e le cellule fagocitiche riflettono le reazioni infiammatorie locali. In alcuni casi, La proteina monoclonale contenente siero amiloide broncopolmonare supporta questa teoria: la formazione e la deposizione di amiloide è regolata dai linfociti T. La funzione immunitaria innata della displasia timica è soggetta all'amiloidosi. Inducendo l'amiloidosi negli animali, il tempo richiesto è significativamente più breve rispetto agli animali normali, la funzione locale dei linfociti T è ridotta e la funzione dei linfociti B è ipertiroidismo, il valore del pH è ridotto, il che favorisce la deposizione dell'amiloide.

L'amiloidosi settale polmonare diffusa interstiziale o alveolare può essere derivata dalla proteina AL, AA o dalla proteina di trasporto della tiroxina, poiché una delle manifestazioni dell'amiloidosi sistemica, la sua eziologia e patogenesi hanno le seguenti possibilità:

3. Amiloidosi sistemica primaria o combinata con mieloma multiplo, iperplasia maligna delle plasmacellule del midollo osseo (plasmacellosi), con conseguente mieloma multiplo subclinico o clinico con deposizione di fibrosi AL.

4. Infezione secondaria a cronica (tubercolosi, osteomielite suppurativa, lebbra), infiammazione cronica (artrite reumatoide, morbo di Crohn) o tumore maligno (morbo di Hodgkin, carcinoma renale), ecc., Relativamente raro, A quel tempo, le proteine ​​sieriche di risposta acuta erano significativamente aumentate e anche le proteine ​​sieriche associate alle amiloidi (SAA) erano costantemente elevate, mentre le proteine ​​AA erano un prodotto di degradazione delle proteine ​​SAA, causando amiloidosi secondaria o correlata all'infiammazione e venivano riportate proteine ​​AA. Principalmente dai macrofagi stimolati, ci sono tracce di sangue nelle persone normali, il peso molecolare è di circa 8500 e può essere prodotto in grandi quantità in infezioni croniche e malattie infiammatorie.

5. Amiloidosi ereditaria e senile autosomica dominante familiare, amiloide principalmente dal trasportatore di tiroxina plasmatica, la sua struttura è mutata, la valina è sostituita dalla metionina e quindi ha l'amiloidogenicità, la tiroxina Il 95% della proteina vettore deriva dal fegato, principalmente depositato nel sistema nervoso centrale, miocardio e polmone interstiziale Si ritiene che l'amiloidosi interstiziale diffusa sia principalmente causata dalla fuoriuscita dei precursori delle proteine ​​del sangue circolanti dai vasi sanguigni e parte dell'infiammazione Correlati all'aumentata permeabilità vascolare, i frammenti proteici fuoriusciti sono degradati e legati alla matrice extracellulare per formare fibrille amiloidi.I precursori delle proteine ​​monoclonali possono essere trovati nel sangue dei pazienti e le lesioni possono essere infiltrate senza plasmacellule. Un argomento.

(due) patogenesi

Al microscopio elettronico, il 95% dell'amiloide è composto da fibrille cristalline uniformi e il restante 5% è una struttura pentagonale vuota a forma di "ciambella fritta". Le fibrille sono diversi tipi di proteine ​​o polipeptidi e il diametro è di circa 10-15 nm e la lunghezza non è 1. A circa 8000 nm, le fibrille sono osservate per diffrazione dei raggi X e sono costituite da due subunità disposte in un foglio pieghettato β, che spiega i confolari dopo essere stati macchiati dal rosso Congo. A seconda dell'orientamento del polarizzatore e dell'asse del cristallo, e le proprietà chimiche e fisiche della struttura simile alla "ciambella fritta" sono le stesse in vari cambiamenti di amiloide, che sono derivati ​​da proteine ​​del plasma circolanti solubili, chiamate proteine ​​amiloidi solubili. (SAP), un prodotto della sintesi degli epatociti, può essere la struttura dell'impalcatura dell'amiloide.

Tutti i tipi di fibrille proteiche dell'amiloide derivano dai loro precursori solubili. Una volta depositati nei tessuti, diventano insolubili in condizioni fisiologiche e non sono idrolizzati dalle proteasi. Sebbene la morfologia sia coerente, sono stati chiariti 15 tipi di fibrille amiloidi. La struttura chimica, la sistemicità e la maggior parte dell'amiloidosi locale derivano da tre proteine ​​precursori, vale a dire la catena leggera delle immunoglobuline (AL), le proteine ​​associate all'amiloide (proteina AA) o la transtiretina (trasportatore della tiroxina) , transthyretin, TTR, precedentemente chiamato prealbumina legante la tiroxina, TBPA), AL è la più importante e alcune regioni variabili della catena leggera delle immunoglobuline (specialmente lambda) hanno una potenziale amiloidosi Originale, dopo l'idrolisi proteolitica, la regione variabile nella catena leggera è separata dalla regione costante, che quindi forma fibrille amiloidi e si deposita nel tessuto.Il peso molecolare della proteina AL è compreso tra 5.000 e 250 milioni, il che è meno comune. La fonte dell'amiloidosi renale correlata alla dialisi della microglobulina β2, pazienti anziani con malattia di Waldheimer e proteina β amiloide atriale e peptide atriale natriuretico, con carcinoma midollare della tiroide, amiloidosi, procalcitonina, II Le lesioni di cellule delle isole isolotto amiloide polipeptide e simili.

L'amiloidosi bronchiale tracheale laringea può essere un singolo nodulo, più noduli o tipo diffuso, il rapporto tra singolo e multifocale è di circa 2: 5, la caratteristica istologica comune dell'amiloidosi è l'eosinofilo omogeneo extracellulare Deposita in massa irregolare o in scaglie, può essere tinta di viola dal reagente periodico acido-Schiff (PAS), è fungo al rosso Congo, arancione tinto al microscopio ottico, sotto polarizzatore Si tratta di un birifrangente verde mela o giallo, che presenta spesso un numero diverso di linfociti, infiltrazioni di plasmacellule e reazione di cellule giganti multinucleate attorno al sedimento.Le lesioni si trovano principalmente sotto la mucosa, che può raggiungere la cartilagine e invadere la parete vascolare o la membrana sierosa del basamento della mucosa. O avvolto attorno alla mucosa, può essere un anello trasparente nel tessuto adiposo, circa il 14% di metaplasia ossea o cartilaginea, anomalie dell'ossificazione in alcuni casi, formazione di depositi ossiferi secondari di tracheobronchopathia (depositi ossiferi di tracheobronchopathia), L'epitelio della mucosa della lesione è intatto e si può osservare una metaplasia squamosa.

Le lesioni polmonari nodulari si trovano principalmente nell'area subpleurica intorno ai polmoni, mostrando noduli grigi luminosi, di dimensioni variabili. Le più grandi hanno un diametro di 8 cm, che può causare una compressione significativa del parenchima polmonare. Le più piccole sono meno di 1 cm e alcune contengono punti gessati o Formazione di grumi, depositi di amiloide all'interno o adiacente a pareti dei piccoli vasi e setti alveolari, linfociti periferici, plasmacellule e cellule tissutali in infiltrazioni irregolari traballanti e risposta dei macrofagi (amiloide fagocitica), 25 La metaplasia della calcificazione, dell'ossificazione o della cartilagine può essere osservata in% dei casi, le cavità si formano in circa il 5% dei casi, le lesioni miliari sono ampiamente distribuite nei vasi interstiziali e sanguigni dei polmoni e sono piccoli noduli o strisce. Le lesioni vascolari coinvolgono principalmente i polmoni. Lo strato muscolare del vaso sanguigno muscolare può anche essere accompagnato da calcificazione e ossificazione.Il tipo diffuso interstiziale polmonare (tipo setto di bolla) mostra che i polmoni sono ingrossati, grigi e la consistenza è gommosa.La lesione si trova principalmente nel setto alveolare e piccolo. Intorno alle vene, al microscopio elettronico, l'amiloide è più comune nell'accumulo di fibre di collagene, che può portare all'ispessimento del setto alveolare e dell'occlusione capillare e all'iperplasia del tessuto fibroso lieve, al setto alveolare (cioè epitelio alveolare e capillari polmonari) geni endoteliali L'area in cui la membrana basale è fusa in quanto una è meno coinvolta.

Prevenzione dell'amiloidosi polmonare

Il trattamento attivo può indurre la malattia primaria di questa malattia è la misura preventiva più importante: negli ultimi anni è stata complicata dalla tubercolosi ed è stata rara per le persone con malattia suppurativa, indicando che la prevenzione della malattia primaria è efficace.

Complicazione dell'amiloide polmonare complicazione

Può essere secondario a infezione polmonare, insufficienza sistemica.

Sintomi di amiloidosi polmonare sintomi comuni cianosi, atelettasia ripetuta, difficoltà respiratoria, respiro corto, insufficienza respiratoria, calcificazione

Le manifestazioni cliniche dell'amiloidosi broncopolmonare sono diverse a causa del tipo di lesione e dell'organo coinvolto, e le seguenti sono descritte dall'organo:

1. L'amiloidosi laringea è il sito più comune di amiloidosi focale nel tratto respiratorio e rappresenta circa il 75%. L'amiloidosi laringea rappresenta circa l'1% dei tumori benigni della laringe. Finora sono stati segnalati più di 250 casi. ~ 90 anni (media 48 anni), il rapporto tra maschio e femmina è 1: 1, la banda di voce falsa è la parte più comunemente colpita, le corde vocali e l'epiglottide sono spesso coinvolte, i sintomi principali sono raucedine, possono essere associati a sanguinamento e persino causare emorragie fatali del tratto respiratorio superiore, Casi gravi possono avere dispnea per inalazione, gola e altri sintomi di ostruzione delle vie respiratorie superiori, ipertrofia della mucosa diffusa attraverso il laringoscopio, irregolare o accompagnata da una massa polipoide liscia e dura, amiloidosi delle vie aeree inferiori e invasione della gola Non è raro, con una percentuale compresa tra il 12% e il 40% circa. Occasionalmente, altri organi come ghiandole lacrimali, linfonodi, amiloidosi dello stomaco o della pelle sono coinvolti nella gola e Lewis e altri hanno riportato 22 casi di amiloidosi laringea, di cui 7 casi sono stati combinati con l'amiloide tracheale. In 22 casi, la colorazione immunoistochimica ha rivelato 12 casi di λ catena positiva, 5 casi, κ catena positiva, solo 3 casi erano negativi e le fibrille amiloidi dell'amiloidosi della gola erano principalmente catena leggera.

2. L'amiloidosi bronchiale tracheale è stata segnalata amiloidosi bronchiale tracheale in quasi 200 casi, l'età di insorgenza è compresa tra 16 e 76 anni (media 53 anni), rapporto maschio-femmina di 1: 1, la maggior parte della malattia non soggiacente, mucosa multifocale clinica La placca inferiore è la più comune (circa l'85%), seguita dalla massa tumorale del singolo tumore, il tipo di infiltrazione diffusa è il meno comune, la lesione generalmente non si estende oltre la parete bronchiale, i sintomi comuni sono difficoltà respiratorie o respiro sibilante (54%), Tosse (49%), emottisi (46%) e raucedine (24%), ecc., A causa delle secrezioni di stenosi delle vie aeree hanno spesso infezioni secondarie, la tosse è persistente, con tosse ed espettorato, può avere febbre, polmone Reparto di espettorato secco e umido e aumento dei globuli bianchi, l'ostruzione bronchiale può causare lobi o atelettasia dei polmoni, i pazienti possono avere respiro affannoso dopo attività, difficoltà respiratorie, segno di riduzione del volume polmonare e riduzione del suono del respiro locale, amiloidosi delle pareti dei vasi sanguigni che porta ai vasi sanguigni Aumento della fragilità e riduzione della contrattilità, e questa malattia è spesso accompagnata da un meccanismo di coagulazione, quindi l'emottisi è abbastanza comune, l'esame X può mostrare polmonite ostruttiva, atelettasia e stenosi focale o diffusa delle vie aeree, circa 1/4 di radiografia del paziente Visto nella gamma normale, broncografia TC ad alta risoluzione Visualizzazione più chiara della trachea, ispessimento della parete bronchiale e noduli prominenti nella cavità, e alcuni con calcificazione, broncoscopia possono essere visti nella parete delle vie aeree multi-nebbia o rigonfiamento a potenziale singolo o ipertrofia generale, stenosi, rigonfiamento sono lisci e peduncolari Noduli, di dimensioni variabili (fino a 1 cm di larghezza), ricoperti di epitelio pallido intatto, a volte completamente ostruito dai bronchi, facili da sanguinare, e sono stati segnalati morti in amiloidosi tracheobronchiale in 20 casi (sia multifocali o diffusi) Lesioni), le principali cause di morte sono state emorragia, infezione e insufficienza respiratoria, 7 pazienti sono deceduti per sanguinamento, 4 pazienti sono deceduti per sanguinamento massiccio a causa della broncoscopia e 2 pazienti sono deceduti per lesioni diffuse confermate dall'autopsia sistemica primaria. L'amiloidosi, secondo i 15 anni di osservazione presso il Boston University Hospital, il 30% dell'amiloidosi tracheobronchiale è deceduta entro 7-12 anni dalla diagnosi.La prognosi della malattia delle vie aeree prossimali è peggiore di quella delle lesioni distali e il tasso di mortalità è elevato.

Alcuni studiosi hanno trattato 1 caso di amiloidosi bronchiale.Il paziente, maschio, 50 anni, è stato ricoverato in ospedale a causa di febbre intermittente, tosse, tosse e catarro e respiro corto dopo 4 mesi di trattamento ripetuto. Il suono si riduce, i leucociti del sangue, i gas ematici, le immunoglobuline, ecc. Sono nell'intervallo normale; 痰 viene ripetutamente testato per bacilli acido-resistenti, la radiografia del torace mostra un leggero ispessimento dei polmoni e il cuore destro ha un aumento della densità triangolare e l'ombra del cuore è contornata. Segni sfocati, ombre laterali nel lobo medio, segni di ostruzione bronchiale media, test di funzionalità polmonare hanno mostrato lieve disfunzione ventilatoria ostruttiva, broncoscopia bilaterale ha mostrato foglie bilaterali, bronco segmentario deformazione generalmente ipertrofica, gonfiore polipoide visibile L'oggetto e l'irregolarità erano facili da sanguinare, il lobo medio destro era completamente ostruito, il lobo inferiore destro e il bronco linguale sinistro erano ovviamente stretti, la mucosa era congestionata e la biopsia veniva prelevata dal rigonfiamento bronchiale su entrambi i lati. L'amiloide bronchiale è stata confermata dalla colorazione rossa del Congo. Il cambiamento, i sintomi del trattamento antibiotico sono alleviati, il lobo medio destro viene assorbito e parzialmente assorbito, ma il segmento basale del lobo inferiore destro appare sfocato e viene trattato con antibiotici e ciclofosfamide a basso dosaggio. Dopo che i sintomi sono stati completamente alleviati, l'ombra del lobo inferiore destro è stata per lo più assorbita.La broncoscopia ha mostrato che l'ipertrofia della mucosa era alleviata, il colore era pallido, la prominenza polipoide era leggermente appiattita e l'apertura bronchiale era ancora stretta. La diagnosi era un'amiloidosi bronchiale con il lobo destro e inferiore. Polmonite ostruttiva e atelettasia del lobo medio destro.

3. L'amiloidosi polmonare dell'amiloidosi polmonare è stata segnalata fino ad oggi a più di 160 casi, come menzionato sopra, l'amiloidosi polmonare può essere espressa come un singolo nodulare (può evolversi in più noduli), multinodulare, miliare ( Con il tipo diffuso nodulare) o polmonare interstiziale (setto alveolare), l'età di insorgenza è compresa tra 37 e 95 anni (media 65 anni).

È stato riportato un singolo tipo nodulare in 47 casi, il tipo multi-nodulare in 56 casi; rapporto maschio-femmina da 1,4 a 1,5: 1, solo il 25% del tipo nodulare singolo e il 50% del tipo nodulare multiplo presentano sintomi, i sintomi principali sono tosse, assenza di espettorato o Meno espettorato, emottisi e mancanza di respiro dopo l'attività, l'emottisi è per lo più piccola quantità intermittente o sangue nell'espettorato, la funzione polmonare non è generalmente danneggiata, le lesioni sono spesso rilevate dalla radiografia del torace o dall'esame TC, la radiografia del torace mostra un chiaro confine O più ombre circolari, situate per lo più nell'area subpleurica circostante, che vanno da 1 a 8 cm di diametro, possono presentare lieve lobulazione, calcificazione e formazione di cavità, a volte difficili da distinguere da tumori primari o metastatici, la prognosi è migliore, ci sono I casi clinici hanno una sopravvivenza di 20 anni, con pochi nodulari singoli (2%) e multipli nodulari (7%) combinati con l'amiloidosi sistemica.

Sono stati segnalati 32 casi di nodulare miliare o di fusione, il rapporto tra maschio e femmina è 1: 1. Circa il 90% di questo tipo presenta sintomi, principalmente dispnea, mancanza di respiro, tosse, tosse con una piccola quantità di espettorato appiccicoso bianco ed emottisi. Può essere ascoltato la voce secca e bagnata, il test di funzionalità polmonare può mostrare un disturbo di ventilazione restrittivo, le radiografie del torace a raggi X sono miliare diffusa o piccola ombra nodulare, possono anche essere noduli reticolari, possono essere associati a linfoadenopatia ilare Grande (amiloidosi linfoide), il film CT può mostrare più chiaramente la forma e la posizione della lesione, la diagnosi clinica ha alcune difficoltà, circa la metà dei casi segnalati è la diagnosi di autopsia post mortem, il resto è la biopsia polmonare broncoscopica o la toracotomia Diagnosi della biopsia polmonare, infezione polmonare più comune, in questo momento spesso hanno febbre e frequenza cardiaca respiratoria, i polmoni appaiono voce bagnata o la voce secca e umida originale è aumentata in modo significativo, i globuli bianchi possono aumentare, aumento della VES, circa il 16% combinato Amiloidosi sistemica, le lesioni sono progressive croniche e la prognosi è peggiore del tipo nodulare.

Esistono 31 casi di interstiziale polmonare diffuso, tutti i casi presentano sintomi, respiro affannoso progressivo, difficoltà respiratoria più frequente, altra tosse, tosse, sangue nell'espettorato, ecc., Pazienti con infezione polmonare ripetuta, febbre frequente e tosse Espettorato purulento, controlla che i due polmoni possano essere uditi suoni spezzanti, cianosi tardiva e ipossiemia, i test di funzionalità polmonare hanno una riduzione diffusa e disturbi restrittivi della ventilazione, i segni dei raggi X al torace e i noduli miliari sono difficili da distinguere, anche L'ombra nodulare nodulare o reticolare, a volte simile all'edema polmonare, spesso associata a linfoadenopatia mediastinale ilare, può avere un versamento pleurico singolo o doppio, la TC ad alta risoluzione aiuta a suggerire interstiziale polmonare diffusa Oltre alle ombre reticolari e traballanti, si può vedere l'ispessimento del setto interlobulare. Il lobo centrale e inferiore sono sparsi in piccoli noduli con un confine chiaro di diametro compreso tra 1 e 4 mm. Alcuni di essi possono essere fusi e la calcificazione è visibile nella parte centrale e inferiore. Esame istologico patologico della biopsia polmonare, il 64,5% dei 31 casi segnalati ha amiloidosi sistemica o cardiaca, la malattia progredisce rapidamente, il paziente è deceduto per insufficienza respiratoria, infezione secondaria o insufficienza sistemica e pochissimi casi sono progressivi cronici. Il periodo di sopravvivenza è di circa 3 5 anni.

Alcuni studiosi hanno osservato un'amiloidosi sistemica con nodulo miliare polmonare e setto alveolare.Il paziente maschio, 74 anni, è stato ricoverato in ospedale a causa di dispnea progressiva, tosse, tosse, perdita di appetito, 3 anni fa. Colite ulcerosa, non guarita prolungata, 2 anni fa la radiografia del torace ha rilevato due polmoni aumentati nella consistenza e nell'ombra delle maglie, esame fisico della mancanza di respiro, 30 volte / min, suoni di respiro polmonare basso, polmone inferiore disperso nella voce bagnata, biochimica del sangue Nell'esame immunologico non si sono verificate anomalie evidenti: la radiografia del torace mostrava ombre nodulari reticolari diffuse di entrambi i polmoni, con una piccola densità di piccole calcificazioni, una piccola quantità di versamento pleurico sul lato destro e un aumento dell'ombra del cuore. Nel versamento pleurico non sono state rilevate cellule tumorali Ossigenoterapia, antiinfettivi e corticosteroidi e agenti immunosoppressori non sono risultati efficaci, dispnea e ipossiemia sono state progressivamente aggravate.Il paziente è deceduto dopo 3 mesi e sono stati trovati organi multipli all'autopsia. La perdita, il danno polmonare è il più grave, i due polmoni sono coperti con noduli grigi, la trama è dura e sabbiosa e l'istologia mostra che i noduli contengono eosina non strutturata, con calcificazione al centro, colorazione rosso Congo e luce polarizzata. Osservazione dello specchio confermata come amiloide, che invade principalmente la parete vascolare polmonare polmonare interstiziale, e pleurico circostante setti alveolari sono anche coinvolti, cuore, fegato, milza, del surrene, del colon e della tiroide hanno amiloidosi.

Finora sono stati segnalati 14 casi di amiloidosi pleurica, principalmente una manifestazione di amiloidosi sistemica. Vi sono anche alcuni casi di semplice versamento pleurico. La patologia mostra una reazione infiammatoria nella pleura. Le lesioni coinvolgono piccoli vasi sanguigni e vasi linfatici e depositi di amiloide. Tra lo strato profondo di collagene denso e lo strato superficiale del tessuto di granulazione, la superficie della pleura è spesso ricoperta da essudato di cellulite e il liquido pleurico è prevalentemente essudativo, poiché le fibrille amiloidi spesso bloccano i vasi linfatici, causando disturbo di assorbimento della schiena, dopo la rimozione del liquido toracico Vi è una chiara tendenza alla ricaduta, una piccola quantità di liquido pleurico perde, principalmente a causa di insufficienza cardiaca, la diagnosi deve fare affidamento sulla comune biopsia pleurica, la biopsia pleurica a guida toracoscopica guidata o aperta confermata, inoltre, ci sono segnalazioni di alcune miopatie amiloidi diaframmatiche L'amiloidosi del diaframma può causare una diminuzione della pressione trans-sacrale, debolezza muscolare e insufficienza respiratoria ed è principalmente una delle manifestazioni dell'amiloidosi sistemica.

L'amiloidosi sopra menzionata può essere combinata e l'amiloidosi respiratoria può far parte dell'amiloidosi sistemica.Il 20% circa dei pazienti ha altre malattie di base, la più comune delle quali è la tubercolosi, l'ipergammaglobulinemia , Sindrome di Sjogren, malattie reumatoidi e di altri tessuti connettivi, sindrome nefrosica, tumori maligni e sifilide, ecc., Anche secondaria ad alveolite allergica e pneumoconiosi, tali sintomi clinici di amiloidosi secondaria spesso non sono evidenti, Oltre all'esame radiografico del torace o alla biopsia broncopolmonare o persino all'autopsia, pertanto, i pazienti con amiloidosi respiratoria devono essere esaminati per determinare la presenza o l'assenza della malattia di base, in modo da non ritardare il trattamento di quest'ultima.

L'amiloidosi broncopolmonare è rara, le manifestazioni cliniche variano, possono coinvolgere più sistemi, organi, i sintomi secondari sono spesso confusi con la malattia di base, è facile perdere la diagnosi o la diagnosi errata, quindi migliorare la consapevolezza e la prontezza della malattia, Familiarità con una varietà di manifestazioni cliniche, è molto importante, un'anamnesi dettagliata e un esame fisico serio è ancora il primo passo della diagnosi corretta, specialmente per i pazienti con infiammazione cronica, pazienti con tumore o storia familiare, come un problema multiplo I pazienti affetti da mieloma sessuale hanno affaticamento durante il trattamento, difficoltà a respirare dopo l'esercizio, radiografie del torace hanno trovato ombre limitate o diffuse, nessun segno di infezione, la proteina C-reattiva non aumenta, è necessario sospettare la malattia ed eseguire l'esame corrispondente.

Nella radiografia del torace o nella broncoscopia a fibre ottiche si osserva spesso che molti pazienti sono asintomatici, in particolare di tipo nodulare polmonare. La radiografia del torace ha un importante effetto suggestivo sull'amiloidosi polmonare, che può mostrare l'estensione della lesione e Il tipo, la broncoscopia può visualizzare i cambiamenti morfologici dell'albero tracheobronchiale e fare una biopsia.I pazienti con lesioni polmonari devono anche eseguire questo test per determinare se vi sono danni alle vie aeree. La TC ad alta risoluzione e la broncoscopia dei polmoni possono essere più chiare. Vengono visualizzate le lesioni e i dettagli, la funzione polmonare e l'esame dei gas nel sangue svolgono solo un ruolo ausiliario, la maggior parte dei pazienti ha risultati normali e la deposizione amiloide è un cambiamento morfologico, pertanto l'esame istopatologico è il gold standard per la diagnosi di questa malattia. I campioni in atto sono la chiave per l'esame istologico: i campioni laringei e tracheobronchiali possono essere prelevati più di una volta o più per aumentare il tasso positivo ed è possibile per la biopsia polmonare broncoscopica (TBLB) per lesioni polmonari diffuse. Il tipo nodulare può essere la biopsia a raggi X del torace sotto controllo radiografico o ecografico. Negli ultimi anni, la biopsia pleurica e polmonare guidata dalla TV toracoscopica può osservare chiaramente la pleura adiacente. Nel caso di un grosso pezzo di campione di tessuto, il danno e le complicanze sono inferiori a quelli della biopsia polmonare aperta, ma sono necessarie alcune abilità di equipaggiamento e di funzionamento e il costo è elevato.Il campione più affidabile può essere ottenuto mediante biopsia polmonare aperta. In generale, l'esame di cui sopra non può essere eseguito. Per determinare l'implementazione della diagnosi, indipendentemente dal tipo di biopsia, bisogna prestare attenzione al problema del sanguinamento combinato, in anticipo per preparare l'anti-sanguinamento, l'operazione è il più morbida e accurata possibile.

Una volta diagnosticata l'amiloidosi broncopolmonare, è necessario esaminare altri organi per la biopsia del midollo osseo, la biopsia del grasso sottocutaneo addominale, la biopsia cutanea, la biopsia della mucosa rettale o la biopsia renale per determinare se si tratta di amiloide sistemica. cambiare.

Esame dell'amiloidosi polmonare

Il tipo di fibrilla amiloide può essere identificato mediante immunofluorescenza e immunohistochemistry, mentre la colorazione con immunoperidasi può identificare la catena leggera lambda (λ) e la catena leggera kappa (κ) nelle cellule amiloidi e plasmatiche. L'anticorpo monoclonale del trasportatore di proteine ​​AL, AA e tiroxina può determinare il tipo di maggior parte dei pazienti, può anche usare il permanganato di potassio per eliminare la colorazione rosso Congo per distinguere tra proteina AA (può essere eliminata) e AL (non può essere eliminata), estrazione chimica amiloide Dopo il sequenziamento degli aminoacidi, il tipo può essere determinato in modo più accurato.

I film radiografici svolgono un ruolo importante nell'amiloidosi dei polmoni, mostrando l'estensione e il tipo di lesioni. L'esame broncoscopico può visualizzare i cambiamenti morfologici dell'albero tracheobronchiale e fare la biopsia. Anche i pazienti con lesioni polmonari devono eseguire questo esame. Per determinare se vi sono danni alle vie aeree, la TC ad alta risoluzione e la broncoscopia dei polmoni possono mostrare chiaramente le lesioni e i dettagli. La funzione polmonare e l'esame dei gas nel sangue svolgono solo un ruolo ausiliario. La maggior parte dei pazienti ha risultati normali e la deposizione amiloide è Cambiamenti morfologici, quindi l'esame istopatologico è il gold standard per la diagnosi di questa malattia. Ottenere campioni sufficienti è la chiave per l'esame istologico. I campioni di gola e tracheobronchiali possono essere prelevati più di una volta o più per aumentare il tasso positivo. La biopsia polmonare transbronchiale (TBLB) è fattibile per malattie polmonari diffuse La biopsia polmonare della parete toracica può essere eseguita mediante radiografia o biopsia toracica guidata da ultrasuoni. Può osservare chiaramente le lesioni adiacenti alla pleura, prelevare pezzi di campioni di tessuto più grandi, meno danni e complicazioni rispetto alla biopsia polmonare aperta, ma necessita di determinate attrezzature e abilità operative E costoso, Open Lung campioni bioptici possono ottenere il più affidabile, le finalità generali dei controlli di cui sopra non possono essere determinati al momento della diagnosi.

Una volta diagnosticata l'amiloidosi broncopolmonare, è necessario esaminare altri organi per la biopsia del midollo osseo, la biopsia del grasso sottocutaneo addominale, la biopsia cutanea, la biopsia della mucosa rettale o la biopsia renale per determinare se si tratta di amiloide sistemica. cambiare.

Diagnosi e differenziazione dell'amiloidosi polmonare

Come accennato in precedenza, la sospetta diagnosi di questa malattia risiede principalmente nella familiarità e nell'attenzione del medico.Per le malattie sottostanti che possono essere complicate dall'amiloidosi, non vi è alcun evidente incentivo per mancanza di respiro, raucedine, tosse o emottisi dopo l'attività. La laringoscopia a fibre ottiche o la broncoscopia vedono l'ipertrofia irregolare delle vie aeree o il rigonfiamento nodulare, la radiografia del torace che mostra noduli isolati o noduli reticolari nei polmoni o atelettasia ripetuta, dovrebbe considerare la malattia e attivamente correlata Esame istopatologico per confermare la diagnosi.

L'amiloidosi laringea deve essere differenziata da laringe, tumore maligno e paralisi del nervo laringeo ricorrente, entrambi con sintomi di raucedine, ma non è difficile identificarsi con questa malattia. Il tumore laringeo può essere confermato da biopsia istopatologia, nervo laringeo ricorrente La paralisi non presenta ipertrofia della mucosa locale o alterazioni polipoidali.La laringoscopia indiretta e la laringoscopia delle fibre possono essere osservate su un lato della paralisi del cordone vocale, non possono essere chiuse, la radiografia del torace può mostrare linfoadenopatia mediastinica, con conseguente compressione nervosa laringea ricorrente, principalmente a causa di metastasi del linfonodo .

L'amiloidosi bronchiale tracheale deve essere differenziata da tubercolosi bronchiale e tumori, tubercolosi bronchiale spesso accompagnata da tubercolosi, tosse più irritante, febbre, sudorazione notturna e altri sintomi di tubercolosi, broncoscopia possono essere osservati congestione della mucosa, necrosi caseosa o formazione di ulcera e malattia La mucosa è completamente pallida e completamente diversa: i bacilli acido-resistenti si trovano nel pennello o nel liquido di lavaggio, il cancro bronchiale progredisce rapidamente e i sintomi ostruttivi compaiono in precedenza.La massa mucosa è evidente sotto la broncoscopia, che può essere accompagnata da danno epiteliale, sanguinamento, erosione o sfregamento. Il modello può essere coperto con necrosi bianca simile al muschio Le manifestazioni di cui sopra possono essere identificate con la malattia La diagnosi finale dipende dai risultati dell'esame istopatologico.

L'amiloidosi polmonare nodulare deve essere differenziata da carcinoma polmonare, maligno o metastatico, amiloidosi settale o alveolare diffusa e fibrosi interstiziale polmonare, sarcoidosi, alveolite allergica e altre forme diffuse Vengono identificate la malattia interstiziale e la deposizione di emosiderina, la microlitiasi alveolare e altre malattie deposizionali e sono necessari vari metodi di biopsia necessari per ottenere attivamente campioni e confermare la diagnosi mediante esame patologico.

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