Iperparatiroidismo primario e nefropatia

Introduzione all'iperparatiroidismo primario e alla nefropatia L'iperparatiroidismo primario (iperparatiroidismo primario) è dovuto a iperplasia della stessa ghiandola paratiroidea, adenoma o adenocarcinoma causati dalla sintesi e dalla secrezione dell'ormone paratiroideo (PTH), attraverso I suoi effetti su ossa e reni portano ad alti livelli di calcio nel sangue, bassi livelli di fosforo nel sangue, aumento dell'escrezione urinaria di calcio e fosforo, calcoli renali e danni ossei, con conseguente serie di manifestazioni cliniche. L'iperparatiroidismo primario è un adenoma paratiroideo, iperplasia dell'iperplasia o adenocarcinoma causata da un'eccessiva secrezione di PTH, a causa dell'eccessiva secrezione dell'ormone paratiroideo, calcio dalla mobilizzazione ossea nella circolazione sanguigna, che causa ipercalcemia; Riduzione del riassorbimento di fosforo inorganico, aumento dell'escrezione di fosforo urinario, riduzione del fosforo nel sangue, aumento del calcio nel sangue non possono inibire le ghiandole paratiroidi, aumento dell'effetto PTH, causare riassorbimento e decalcificazione ossea estesi, decomposizione della matrice ossea, mucina, idrossile Metaboliti come la prolina aumentano l'escrezione dall'urina, formano calcoli renali o nefrocalcinosi e infezioni secondarie causano gravi danni alla funzionalità renale. Quando si verifica insufficienza renale, il fosfato non può essere completamente scaricato. La concentrazione di fosforo nel sangue rimbalzerà, mentre il calcio nel sangue può essere ridotto e può stimolare la secrezione delle ghiandole paratiroidi. Questo è chiamato iperparatiroidismo secondario. A causa dell'elevato livello di calcio, il calcio viene escreto dalle urine, causando calcio parenchimale renale. Deposizione di sale, formazione di calcoli urinari, tasso di incidenza dal 60% al 90%, clinicamente presentano coliche renali, ematuria e infezioni del tratto urinario secondarie, nonché minzione frequente, urgenza e disuria. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezione del tratto urinario

Iperparatiroidismo primario ed eziologia della nefropatia

Mutazione genica (30%):

L'eziologia di questa malattia non è stata ancora completamente chiarita ed è molto probabilmente correlata a mutazioni genetiche.In letteratura sono stati riportati numerosi sondaggi familiari, tutti autosomici dominanti, che sono stati trovati negli ultimi anni in adenomi paratiroidi e neoplasie endocrine multiple. (UOMO) Nelle cellule di iperplasia paratiroidea di tipo I, il gene q13 dell'11a coppia ha ricombinazione ed eliminazione.

Esposizione alle radiazioni (20%):

L'esposizione alle radiazioni può anche causare una malattia. Secondo un gruppo di pazienti con radioterapia al collo a raggi X, l'incidenza di tumori con PHPT e paratiroidi è aumentata di 10 volte, paratiroidi di secrezione dell'ormone paratiroideo (ormone paratiroideo) PTH), il PTH è un ormone importante che regola la stabilità ambientale del calcio e del fosforo umani. Il PTH è secreto dalle principali cellule della ghiandola paratiroidea. Il peso molecolare è 9500D, che è un polipeptide costituito da 84 aminoacidi. La molecola di PTH intatta è suddivisa nel rene e nel fegato. È un frammento in due parti dell'ammino-terminale e del carbossi-terminale. Il primo è biologicamente attivo, mentre il secondo è assente.Il PTH intatto o il suo frammento di aminoacido agisce sull'osso e sui tubuli renali, producendo effetti biologici ed estinguendosi. L'organo bersaglio principale del PTH è l'osso. Con i reni.

Cambiamenti patologici (20%):

L'iperparatiroidismo primario è un adenoma paratiroideo, iperplasia dell'iperplasia o adenocarcinoma causata da un'eccessiva secrezione di PTH, a causa dell'eccessiva secrezione dell'ormone paratiroideo, calcio dalla mobilizzazione ossea nella circolazione sanguigna, che causa ipercalcemia; Riduzione del riassorbimento di fosforo inorganico, aumento dell'escrezione di fosforo urinario, riduzione del fosforo nel sangue, aumento del calcio nel sangue non possono inibire le ghiandole paratiroidi, aumento dell'effetto PTH, causare riassorbimento e decalcificazione ossea estesi, decomposizione della matrice ossea, mucina, idrossile Metaboliti come la prolina aumentano l'escrezione dall'urina, formano calcoli renali o nefrocalcinosi e infezioni secondarie causano gravi danni alla funzionalità renale. Quando si verifica insufficienza renale, il fosfato non può essere completamente scaricato. La concentrazione di fosforo nel sangue rimbalzerà, mentre il calcio nel sangue può essere ridotto e può stimolare la secrezione delle ghiandole paratiroidi. Questo è chiamato iperparatiroidismo secondario. A causa dell'elevato livello di calcio, il calcio viene escreto dalle urine, causando calcio parenchimale renale. Deposizione di sale, formazione di calcoli urinari, tasso di incidenza dal 60% al 90%, clinicamente presentano coliche renali, ematuria e infezioni del tratto urinario secondarie, nonché minzione frequente, urgenza e disuria.

Le caratteristiche dei calcoli urinari causate da questa malattia sono molteplici, ricorrenti e bilaterali; i calcoli aumentano gradualmente, aumentano e altre attività, il calcio ematico nei pazienti con calcoli urinari supera i 2,62 mmol / L deve essere ulteriormente esaminato e determinato Che si tratti di un calcolo renale causato da iperparatiroidismo.

Iperparatiroidismo primario e prevenzione delle malattie renali

Le seguenti condizioni in PHPT sono segni critici e dovrebbero essere rapidamente corretti per il livello elevato di calcio nel sangue e tentare un intervento chirurgico precoce.

1. Segni di ipercalcemia grave come calcio nel sangue> 3,5 mmol / L (14 mg / dl), nonché sintomi neuropsichiatrici, ipercalcemia a lungo termine, come calcoli renali, insufficienza renale, osteite cistica fibrosa , gobbo, altezza ridotta, falso clubbing (che indica che la fine della falange ha un'osteite grave).

2. Esistono miopatia grave, calcificazione metastatica (inclusi polmone, rene, vasi sanguigni, calcificazione articolare e cheratopatia da bendaggio, "occhi rossi" causati dalla deposizione di fosfato di calcio nella congiuntiva), anemia (un eccesso di PTH può indurre midollo osseo La fibrosi e la funzione ematopoietica sono ridotte: in generale, la prevenzione di questa malattia deve essere adeguatamente riposata durante l'insorgenza della malattia, evitare l'affaticamento ed esercitare correttamente durante il periodo stabile.Fare attenzione anche a prevenire raffreddori, mantenere l'igiene personale pulita, prevenire tutti i tipi di infezioni e prestare attenzione alla dieta. Il condizionamento, la dieta dovrebbe essere regolare, in genere utilizzare ipercalorici, ricchi di zuccheri, proteine ​​e dieta vitaminica; per alleviare il cattivo umore o il carico psicologico non necessario, migliorare la fiducia nella lotta contro le malattie.

Iperparatiroidismo primario e complicanze della nefropatia Complicanze, infezioni del tratto urinario

A causa della distruzione della struttura tubulare renale, la malattia è complicata da ripetute infezioni del tratto urinario, che alla fine portano a una diminuzione delle unità renali e a un'insufficienza renale irreversibile.

Iperparatiroidismo primario e sintomi di nefropatia Sintomi comuni Iperparatiroidismo iperattività, arti, debolezza, poliuria, nausea, depressione, perdita di appetito, infezione del tratto urinario complesso, indigestione, gonfiore

L'inizio è lento, le manifestazioni cliniche sono diverse e alcuni pazienti possono essere asintomatici.

1. Le manifestazioni sistemiche di ipercalcemia possono influenzare lesioni sistemiche multiple.

(1) Sistema nervoso centrale: perdita di memoria, instabilità emotiva, lievi cambiamenti di personalità, depressione, letargia, allucinazioni, arroganza, coma.

(2) Sistema neuro-muscolare: burnout, debolezza degli arti, muscoli prossimali, atrofia muscolare, apparato digerente, ulcera peptica, pancreatite, ecc. A causa della diminuzione del tono muscolare, può causare gonfiore, costipazione, perdita di appetito, indigestione, nausea, vomito, ecc.

(3) Tessuto molle: dolori articolari non specifici.

(4) Pelle: prurito della pelle.

(5) sistema scheletrico: dolore osseo precoce, in particolare lombare, anca, costole, arti, dolorabilità ossea locale, altre manifestazioni extrarenali di più parti di calcificazione, come cartilagine e vasi sanguigni, calcificazione dei tessuti molli intorno alle articolazioni, occhi La calcificazione (discussa nella cheratopatia legata) o la calcificazione della congiuntiva, possono causare un'elevata crisi di calcio in caso di ipercalcemia grave e pseudo gotta, anemia e ipertensione.

2. Le prestazioni della malattia renale

(1) Calcoli renali: i calcoli renali sono la singola lamentela più comune nei pazienti con iperparatiroidismo primario sintomatico Circa il 5% dei pazienti con iperparatiroidismo ha calcoli renali, mentre quelli con calcoli renali sono causati da iperparatiroidismo primario. Circa il 5%, per lo più calcoli renali multipli, calcoli renali sono spesso costituiti da fosfato di calcio o ossalato di calcio, calcoli renali ricorrenti rilevati nel 60-70% dei pazienti; i calcoli renali possono causare ostruzione del tratto urinario e infezioni complesse del tratto urinario Episodi ripetuti, casi gravi possono causare danni renali, coliche renali, ematuria grave o ematuria microscopica, con nausea, vomito e altri sintomi sistemici.

(2) Calcificazione renale: un'estesa deposizione complessa di fosfato di calcio nel rene provoca calcificazione renale, la calcificazione renale si riferisce alla calcificazione midollare renale, causata da ipercalcemia e disidratazione a lungo termine e, in definitiva, casi gravi possono portare a progressiva insufficienza renale cronica, può anche La calcificazione si verifica in altre parti, come la cartilagine e i vasi sanguigni e la calcificazione dei tessuti molli intorno alle articolazioni. Questo è più comune nell'iperparatiroidismo secondario causato da insufficienza renale. La calcificazione degli occhi è caratterizzata da cheratopatia a bande o deposizione nella congiuntiva. visibile.

(3) Danno alla funzione di concentrazione renale: a causa dell'ipercalcemia a lungo termine che colpisce il midollo renale, portando a disfunzione renale, poliuria e riduzione del volume del sangue e a causa della grande quantità di calcio nelle urine per risolvere la diuresi, i pazienti spesso eseguono Secchezza delle fauci, polidipsia, polidipsia e più urina.

(4) Lesioni ossee: manifestate principalmente come osteoporosi e riassorbimento osseo. Il periostio, il cranio e la placca ossea alveolare dell'osso dito sono buoni siti. Quando il decorso della malattia è lungo o grave, si può sviluppare l'osteite fibrosa cistica. I tumori marroni e le cisti ossee sono soggetti a fratture patologiche.Le lesioni ossee tipiche sono la fibrosi cistica La biopsia percutanea dell'osso mostra un tipico restringimento della larghezza corticale, aumento della formazione ossea e della superficie di riassorbimento osseo e demineralizzazione ossea ai raggi X. Assorbimento subperiostale dell'omero, tumore bruno osseo lungo e cisti ossea, ombra simile a un cranio, strato duro del dente scomparso, osteite fibrocistica avanzata, deformità scheletrica e frattura patologica, che possono causare difficoltà a camminare, anche a letto Alcuni pazienti hanno cisti ossee, che si manifestano come rigonfiamenti ossei locali.

Negli ultimi anni, il misuratore di densità ossea è stato utilizzato per rilevare la diminuzione della densità della corteccia ossea lunga nei pazienti con iperparatiroidismo, tuttavia l'esame a raggi X è ancora normale in questo momento, quindi il primo è una tecnica di rilevazione sensibile.

Iperparatiroidismo primario e nefropatia

I test di laboratorio per il paratiroidismo includono principalmente:

1. Aumento del calcio nel sangue Il valore normale del calcio totale nel sangue è 2,25 ~ 2,75 mmol / L (9 ~ 11 mg / dl), quasi tutti i pazienti con iperparatiroidismo hanno un aumento del calcio nel sangue, raro "paratiroide normale del calcio nel sangue" In effetti, il calcio nel sangue è aumentato in modo intermittente e deve essere ripetutamente misurato Se la PHPT è accompagnata da carenza di vitamina D, rachitismo, insufficienza renale, pancreatite e rara necrosi da adenoma paratiroideo, non c'è calcio elevato. iperlipidemia.

2. Il valore normale del fosforo nel sangue per ridurre il fosforo nel sangue è 0,97 ~ 1,45 mmol / L (3 ~ 4,5 mg / dl). Poiché il PTH può inibire il riassorbimento del fosforo da parte dei tubuli renali e aumentare l'escrezione di fosforo nel rene, il sangue del tipico PHPT Il fosforo è ridotto, ma a causa di vari fattori come la dieta, l'età e la funzione renale, solo la metà dei pazienti con PHPT ha una riduzione del fosforo sierico e il resto dei pazienti ha un limite basso normale. Se l'insufficienza renale cronica si verifica nella fase successiva della malattia, Il fosforo nel sangue può essere normale o addirittura elevato, ma il fosforo nel sangue> 1,83 mmol / L non supporta la diagnosi di PHPT. L'ipercalcemia con ipofosfatemia supporta la diagnosi di PHPT, che può essere basata sull'ipercalcemia causata da metastasi ossee di tumore maligno. Identificazione di pazienti con fosforo nel sangue normale o elevato.

3. Il valore normale aumentato del calcio urinario nel calcio urinario è di 50 ~ 62,5 mmol / 24 ore (200 ~ 250 mg / 24 ore), la soglia del calcio renale è di 0,175 ~ 2,0 mmol / L (7 ~ 8 mg / dl), quindi l'ipercalcemia è spesso seguita Aumento del calcio urinario, poiché il PTH può favorire il riassorbimento del calcio da parte dei tubuli renali, con conseguente aumento del calcio urinario nell'iperparatiroidismo rispetto ad altri livelli elevati di calcio causati dall'ipercalcemia, l'escrezione urinaria di calcio è la migliore nelle urine Calcolo del tasso di clearance del calcio / rapporto di clearance della creatinina, pazienti ipercalcemici con calcio urinario <60mmol / 24h, supportano la diagnosi di PHPT.

4. Il fosforo urinario ha aumentato il valore normale del fosforo urinario è stato di 22,4 ～ 48 mmol / 24 ore (0,7 ～ 1,5 g / 24 ore) Nei pazienti con PHPT, il riassorbimento del fosforo (TRP) da parte dei tubuli renali è diminuito (<83%) e il fosforo nelle urine aumentato. Tuttavia, se il fosforo nel sangue è significativamente ridotto in questo paziente, il valore assoluto dell'escrezione di fosforo nelle urine può essere ridotto all'intervallo normale, mentre il valore relativo è ancora elevato e vi è ipofosfatemia e fosforo nelle urine> 19,2 mmol / 24 ore (0,6 g / 24 ore). , ha un valore diagnostico per questa malattia.

5. Saggio radioimmunologico di PTH nel sangue Il valore normale di iPTH plasmatico è 100-500pg / ml. L'iPTH del paratiroidismo può essere aumentato o al limite superiore normale. Rispetto al valore del calcio nel sangue dello stesso campione di sangue, il valore relativo è aumentato in modo significativo. Il PTH nel sangue aumenta parallelamente al calcio nel sangue; Il PTH nel sangue è negativamente correlato al calcio nel sangue nell'iperparatiroidismo secondario; iPTH è estremamente basso o non rilevabile nell'ipercalcemia causata dal paratiroidismo Tuttavia, la PTH nel sangue non distingue la sindrome PTH atopica primaria (eterologa), mentre negli ultimi anni il frammento intermedio di PTH44-68 è stato misurato mediante un saggio radioimmunologico sensibile, che migliora notevolmente la sensibilità della diagnosi, alto contenuto di calcio. L'iperemia con PTH elevato è la base diretta più importante per la diagnosi di PHPT, ma va notato che nell'insufficienza renale, a causa della disfunzione del frammento carbossi-terminale di PTH35-84, i risultati della misurazione possono essere aumentati in modo anormale e calcio e sangue bassi e PTH più basso possono escludere PHPT.

6. L'adenosina monofosfato ciclico urinario (cAMP) aumentato nel normale cAMP totale di urina era 1,83 ~ 4,55 nmol / dl, il PTH può legarsi a recettori specifici nelle cellule epiteliali tubulari renali, in modo che la produzione di cAMP aumentasse, quindi il cAMP di urina aumentava È la base per la diagnosi indiretta del paratiroidismo.

7.1.25- (OH) 2D3 la determinazione del PTH può attivare l'1α-idrossilasi nei tubuli renali, aumentando l'1,25- (OH) 2D3 prodotto dai reni.La maggior parte dei pazienti con iperparatiroidismo, in particolare quelli con calcio urinario e calcoli renali aumentati, sono aumentati. , ma questa misurazione può sovrapporsi alle persone normali.

8. L'acidosi da ipercloremia lieve PTH può inibire direttamente il riassorbimento del bicarbonato da parte dei tubuli renali e l'ipofosfatemia può anche inibire il riassorbimento del bicarbonato, quindi l'iperparatiroidismo può essere complicato dall'alto contenuto di cloro nel sangue. L'acidosi, l'ipercalcemia nel non paratiroidismo promuove il riassorbimento tubulare renale del bicarbonato, che può causare alcalosi ipoclorosa, mentre l'acidosi iperclorurata dell'iperparatiroidismo è principalmente nella paratiroidectomia. Dopo il recupero, ma occasionalmente nei primi giorni dopo l'intervento, l'acidosi metabolica, ma peggio, può essere associata a deterioramento della funzionalità renale postoperatoria, deplezione di fosfato, rilascio di H durante la remineralizzazione ossea o recupero funzionale del tessuto paratiroideo residuo, ecc. correlate.

9. La fosfatasi alcalina ematica, la fosfatasi acida resistente al tartrato e l'aumento dell'idrossiprolina urinaria riflettono l'attività rispettivamente degli osteoblasti, degli osteoclasti e del turnover osseo, spesso con osteoporosi Parallelamente, questo è correlato al tasso accelerato di turnover osseo.

10. Altri test di laboratorio I seguenti test hanno valore di riferimento per la diagnosi di paratiroidismo e danno renale:

(1) Il potassio nel sangue e il magnesio nel sangue possono essere ridotti: ciò è correlato alla diminuzione della funzione di concentrazione causata da lesioni renali dell'iperparatiroidismo.

(2) Test di clearance del fosforo (CP): i pazienti con iperparatiroidismo spesso> 15 ml / min, ma la sensibilità di questo test è scarsa.

(3) Test di tolleranza al calcio e test di inibizione del calcio: dopo trasfusione di calcio nella persona normale (l'infusione rapida endovenosa di 180 mg di calcio è equivalente al 10% di gluconato di calcio 20 m1), il PTH è ovviamente inibito e persino non può essere misurato, il rilascio di fosforo nelle urine è ridotto, uP Il rapporto / uCr era inferiore a quello precedente alla trasfusione di calcio e la maggior parte del PTH nei pazienti con iperparatiroidismo era autocrino. Il PTH non diminuiva o diminuiva dopo la trasfusione di calcio, ma era ancora superiore al normale limite inferiore; il fosforo urinario era diminuito in modo non significativo (<20%) o addirittura Ancora in aumento, questa misurazione aiuta nella diagnosi di PHPT precoce leggero.

(4) Test di calcio basso: dopo una dieta a basso contenuto di calcio nei pazienti con iperparatiroidismo, il calcio urinario è ancora> 50 mmol / 24 h (200 mg / 24 h).

(5) Test del fosforo (test di deprivazione del fosforo): le persone normali seguono una dieta a basso contenuto di fosforo, mentre assumono idrossido di alluminio, il fosforo nel sangue viene ridotto e l'assorbimento del calcio intestinale aumenta, inibendo così la secrezione di PTH, riducendo il fosforo urinario e significativo uP / uCr Ridotto, il calcio ematico dei pazienti con iperparatiroidismo è aumentato in modo significativo e il fosforo urinario non è diminuito, l'uP / uCr non è cambiata significativamente, il calcio urinario> 62,5 mmol / 24 ore (250 mg / 24 ore), il test è adatto per il calcio ematico al limite massimo normale Ehi pazienti.

(6) test di inibizione dei glucocorticoidi: prima misura il calcio nel sangue due volte come controllo, poi prednisone orale 10 mg, una volta ogni 8 ore, anche per 10 giorni, misurando il calcio nel sangue, una volta ogni due giorni; pazienti con paratiroidismo Non è stata osservata una riduzione significativa del calcio nel sangue e l'ipercalcemia nell'iperparatiroidismo era significativamente più bassa nel calcio nel sangue dopo l'assunzione di glucocorticoidi.

(7) esame di routine delle urine: proteinuria visibile, ematuria, aumento del calcio urinario, aumento del fosforo urinario, aumento dell'adenosina monofosfato ciclico (cAMP).

11. L'esame radiografico varia notevolmente con la lunghezza della malattia e la gravità della malattia e può essere modificato da lieve decalcificazione a completa scomparsa dell'osso e aumento del tessuto fibroso. I seguenti segni radiografici sono diagnosticamente significativi:

(1) Assorbimento subperiostale di ossa lunghe, il più caratteristico del riassorbimento osseo succlavia e il riassorbimento osseo subperiostale del lato temporale, seguito dalla decalcificazione riduttiva o riassorbimento osseo striato all'estremità distale della clavicola.

(2) L'assorbimento osseo della placca ossea alveolare, ma la specificità è scarsa, può anche essere causato da una malattia parodontale.

(3) L'assorbimento osseo del cranio è un'immagine simile a un verme simile a un vetro smerigliato o "maculato in bianco e nero", che è più diagnostico se i bordi delle placche ossee interne ed esterne sono sfocati.

(4) osteite fibrosa e alterazioni cistiche, l'osso è vetro smerigliato, piccole cisti compaiono sotto la corteccia, le cisti più grandi possono far espandere l'osso corticale sferico o ovale, simile alla struttura simile all'osteoclasto, questo Il danno osseo spesso invade l'osso frontale per formare un "tumore marrone".

(6) Le vertebre sono appiattite o lisca di pesce e lo spazio intervertebrale è ampliato.

(7) Decalcificazione, ammorbidimento e fibrosi ossea evidenti, che possono causare fratture e deformità.Gli studiosi cinesi hanno scoperto che ci sono molti segni a raggi X e pseudo-fratture dell'osteoporosi nella malattia dell'osso paratiroideo. L'assunzione di calcio e vitamina D è insufficiente.

(8) Manifestazioni radiografiche del rene: calcoli renali dal 20% al 40%, principalmente bilaterali, e i depositi di calcio nel parenchima renale rappresentano circa il 10%, per lo più diffusi.

(9) calcificazione ectopica: meno comune, può verificarsi nei reni, nelle frese, nella cartilagine articolare e in altre parti.

12. La posizione della diagnosi delle ghiandole paratiroidee è variabile e il numero e la dimensione sono vari: secondo varie segnalazioni, le ghiandole paratiroidee ectopiche vanno dal 3% al 39% I siti di variante comuni comprendono la parte superiore mediastinica, la ghiandola tiroidea, la faringe e l'esofago. Dopo il timo o la ghiandola tiroidea, può essere visto nella biforcazione carotidea, in altre parti del mediastino o del pericardio.Pertanto, è importante per un piccolo numero di pazienti che non hanno superato la prima esplorazione chirurgica fare una diagnosi di localizzazione prima del reintervento. Ispezione speciale

(1) Esame ecografico del collo: la sonda ecografica B ad alta risoluzione ha un'accuratezza diagnostica superiore all'80%, ma non è facile trovare adenomi con un diametro inferiore a 1 cm e una ghiandola paratiroidea ectopica.

(2) TAC: è possibile rilevare la sindrome ectopica della PHPT causata da adenoma mediastinico con diametro maggiore di 1 cm e tumore maligno.

(3) Esame dei radionuclidi: scansione con metionina 125I, 99mTc, 201TI e 75Sc, è possibile trovare oltre l'80% delle lesioni.

(4) Prelievo di sangue selettivo per intubazione venosa PTH: il PTH è stato misurato dal collo laterale e dalla cannula mediastinica e la concentrazione di PTH nella vena di drenaggio e nel sangue periferico è stata confrontata. Il primo era significativamente più alto del secondo, suggerendo che il lato aveva ghiandole paratiroidee. Adenoma, se non vi è alcuna differenza significativa nei valori di PTH tra il sangue venoso superiore e inferiore delle ghiandole paratiroidi bilaterali, suggerendo che l'iperplasia o le lesioni si trovano nel mediastino, il tasso corretto di diagnosi è superiore all'80%.

Diagnosi di iperparatiroidismo primario e diagnosi di nefropatia

Criteri diagnostici

Il paratiroidismo lieve precoce è spesso asintomatico o presenta solo sintomi non specifici, a seconda della determinazione degli ioni o della ripetuta determinazione del calcio totale nel sangue, della densitometria ossea e dei test di inibizione del calcio per la determinazione della funzione paratiroidea. Le manifestazioni cliniche del gruppo del calcio nel sangue, così come le ossa e i reni, possono esistere da sole o in combinazione; se il calcio nel sangue viene aumentato, il fosforo nel sangue viene ridotto, il calcio nelle urine aumenta, il riassorbimento tubulare renale del fosforo viene abbassato e l'esame a raggi X ha il riassorbimento osseo. E le manifestazioni caratteristiche della dissoluzione, dell'ecografia renale e dell'esame a raggi X hanno scoperto che la diagnosi della malattia dovrebbe essere considerata, se necessario, PTH nel sangue e vari test biochimici che riflettono la funzione della ghiandola paratiroidea, ma rallentano il danno renale e la malattia ossea, Spesso è difficile causare l'attenzione del paziente e del medico e ritardare la diagnosi, ma anche la pseudohypercalcemia causata da fattori di laboratorio può causare diagnosi errate e va notato.

Diagnosi differenziale

1. L'identificazione dell'ipercalcemia dovrebbe essere causata da altre cause

(1) diuretico tiazidico: questo medicinale può aumentare l'effetto del PTH sull'osso e sui reni e ridurre l'escrezione di calcio urinario, causando quindi lieve ipercalcemia, ma se il calcio nel sangue aumenta significativamente dopo la somministrazione, dopo l'interruzione del farmaco Il calcio nel sangue non può essere ridotto rapidamente e si deve sospettare un lieve iperparatiroidismo.

(2) Avvelenamento da vitamina D: l'avvelenamento da vitamina D può favorire l'assorbimento del calcio e delle ossa intestinali e causare livelli elevati di calcio nel sangue La diagnosi dipende dalla storia di assunzione di vitamina D (generalmente> 10.000 U / d), accompagnata da fosforo nel sangue e lieve L'alcalosi metabolica, il test di inibizione dei glucocorticoidi aiuta a identificare, in condizioni, la determinazione della concentrazione ematica di vitamina D o del suo idrossilato.

(3) Ipercalcemia causata da tumori maligni: ipercalcemia causata da tumori maligni, che è il tipo più comune di ipercalcemia nella diagnosi differenziale dell'iperparatiroidismo, in particolare è molto probabile che il mieloma multiplo sia confuso con la PHPT. Il paziente ha una distruzione ossea osteolitica estesa, dolore osseo, ipercalcemia, calcio urinario elevato e disfunzione renale, ma la fosfatasi alcalina è normale o solo leggermente elevata, il fosforo nel sangue è normale, la PTH nel sangue è normale o diminuita e L'immunoglobulina specifica è aumentata, la proteina nelle urine è per lo più positiva, il tasso di sedimentazione eritrocitaria è aumentato, la biopsia del midollo osseo ha cellule di mieloma e molti altri tumori maligni (comunemente includono polmone, seno, fegato, rene, ghiandola surrenale, prostata, ovaia, ecc.) I tumori maligni possono verificarsi con metastasi osteolitiche e sono anche inclini all'aumento del calcio sierico, ma gli arti sono particolarmente vulnerabili all'invasione all'estremità distale. Inoltre, esiste un tipo di pseudoparatiroidismo a causa della secrezione di sostanze simili al PTH da parte delle cellule tumorali (aumento dell'IPTH misurato) ), fattore di crescita (TGF8), prostaglandina, interleuchina-2 (IL-2), fattore di attivazione degli osteoclasti (OAF) o 1,25- (OH) 2D3 e altri fattori umorali, che causano ipercalcemia, ma non dissoluzione Le metastasi ossee, generalmente normali o con riduzione del cloro nel sangue, possono essere leggere alcalosi metabolica, spesso anemia e aumento della VES veloce, progressione veloce, il tumore primario ha sintomi locali e sistemici, dopo la resezione del tumore ritorno calcio primario alla normalità.

(4) ipercalciuria idiopatica: questa malattia ha un aumento significativo del calcio urinario, ma il calcio nel sangue è normale.

(5) ipercalcemia benigna familiare: caratterizzata da ipercalcemia asintomatica o lieve, ipermagnesemia, ipocalciuria, PTH sierico normale o basso, che non è raro negli ultimi anni. È una malattia ereditaria autosomica dominante, questa malattia dovuta all'elevata sensibilità del cAMP di derivazione renale al PTH, può essere una forma di iperparatiroidismo funzionale, sebbene clinicamente simile a PHPT alto livello di calcio nel sangue, ipofosfatemia, fosforo urinario e Il cAMP urinario è aumentato, ma il tasso di clearance del calcio e del magnesio del paziente è inferiore al PHPT, il calcio urinario è per lo più <2,5 mmol / 24 ore (100 mg / 24 ore); solo un piccolo numero di pazienti con calcio urinario secondario all'alto livello di calcio nel sangue è elevato, e Esistono molteplici combinazioni di ossalato di calcio, ma ci sono poche sindromi da ipercalcemia, nessun danno osseo al paratiroidismo, PTH normale o ridotto nel sangue, normale o iperplasia delle ghiandole paratiroidee e non deve essere confuso con paratiroidectomia. .

(6) dovrebbe essere correlato all'identificazione delle malattie ossee: malattia ossea metabolica come osteoporosi, rachitismo, osteodistrofia renale, displasia fibrosa delle ossa, artrosi (malattia di Paget), ecc. Può essere identificato dalle caratteristiche della biochimica e dei raggi X.

(7) Identificazione della prestazione renale o della malattia renale dovuta ad altre cause.

2. L'esclusione dell'iperparatiroidismo secondario (Tabella 1) non è generalmente difficile.

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