Sindrome della milza gigante tropicale pediatrica

Introduzione alla sindrome della milza tropicale pediatrica La sindrome della milza tropicale (sindrome della splenomegenissia tropicale), nota anche come splenomegalia tropicale o splenomegalia idiopatica tropicale, caratterizzata principalmente da milza cronica, accompagnata da epatomegalia, globuli bianchi e trombocitopenia, anticorpi sierici di IgM e anticorpi della malaria sono significativamente elevati . Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,003% -0,005% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipersplenismo

Cause della sindrome pediatrica della milza tropicale

(1) Cause della malattia

L'inizio della malattia è un disordine metabolico delle immunoglobuline causato dall'infezione da malaria e l'insorgenza di questa malattia ha fattori genetici.

(due) patogenesi

La splenomegalia tropicale rappresenta la risposta anormale di un ospite ai parassiti, in particolare ai parassiti della malaria, è fondamentalmente una malattia del disturbo del metabolismo delle immunoglobuline. Sotto trattamento antimalarico a lungo termine, la milza si restringe e diminuisce le IgM. Correlato a infezione da malaria.

Il complemento sierico inferiore C3, la presenza di attività anti-complemento sierico e la presenza di sospetta globulina fredda suggeriscono che la malattia è una malattia del sistema immunitario, che può essere utilizzata nelle cellule del seno epatico Kupffer e nei macrofagi mediante immunofluorescenza. Le cellule IgM, IgG e C3 si trovano nelle cellule e vi sono complessi immunitari eccessivi nell'area della malaria alta a causa dell'antigenemia ripetuta e persistente.I macrofagi impiegano molti anni per eliminare questi complessi, causando così milza e fegato. L'iperplasia delle cellule reticoloendoteliali porta all'allargamento degli organi: Fakunle et al. (1976) hanno ritenuto che la regolazione delle immunoglobuline, in particolare le IgM, da parte dei linfociti T sia la principale causa di questa malattia. Fakunle et al. (1978) nei pazienti con questa malattia. Nel mezzo, è stato scoperto che la percentuale di linfociti T nel sangue è diminuita, mentre il numero di linfociti B è aumentato e la percentuale di cellule T nel liquido di puntura della milza è aumentata. Poiché l'insorgenza di questa malattia ha caratteristiche razziali e familiari, potrebbero esserci fattori genetici che regolano la regolazione delle immunoglobuline. .

Prevenzione della sindrome pediatrica della milza tropicale

La prevenzione dell'infezione da malaria è una misura fondamentale.

Complicanze della sindrome della milza tropicale pediatrica Complicanze, ipersplenismo

La malattia può presentare ipersplenismo, emolisi e ipertensione portale.

Sintomi della sindrome della milza tropicale pediatrica sintomi comuni portale ipertensione febbre sanguinamento gastrointestinale basso affaticamento da calore

L'età di insorgenza di questa malattia è compresa tra 8 e 65 anni e si verifica raramente prima degli 8 anni. Le manifestazioni cliniche sono febbre bassa, anemia (principalmente emoglobina è 60-100 g / L) e il fegato e la milza sono ingrossati, quest'ultimo è particolarmente evidente e il midollo osseo è evidente. L'iperplasia, l'anemia è principalmente dovuta all'aumento della conservazione delle cellule del sangue nella milza, all'ipersplenismo, all'aumento del volume del sangue, all'emodiluizione e al sanguinamento gastrointestinale ripetuto, la vita dei globuli rossi è leggermente ridotta, ma può essere drammaticamente ridotta durante la gravidanza, alcuni casi possono essere visti A emolisi e ipertensione portale.

Esame della sindrome da splenomegalia tropicale pediatrica

1. L'esame del sangue mostra anemia nel sangue periferico e l'emoglobina è significativamente ridotta, principalmente in 60-100 g / L, le piastrine possono essere ridotte e può verificarsi emolisi.

2. Le IgM sono elevate nel test della funzione immunitaria, il complemento C3 è basso, l'attività anti-complemento sierica e la globulina di condensazione sono presenti, il rapporto dei linfociti T è ridotto e i linfociti B aumentano.

3. Esame patologico Il metodo di fluorescenza può trovare IgM, IgG e C3 su cellule di Kupffer e macrofagi del seno epatico e la percentuale di cellule T nella puntura della milza aumenta.

4. Esame del midollo osseo, midollo osseo, evidente iperplasia

Dovrebbe eseguire l'ecografia addominale B e altri controlli.

Diagnosi e diagnosi della sindrome della milza tropicale pediatrica

Il valore diagnostico di questo sintomo è che le IgM sieriche sono significativamente elevate e c'è un alto titolo di anticorpi anti-malaria: la biopsia epatica rivela infiltrazioni linfocitarie nel seno del fegato, la milza si restringe gradualmente dopo un trattamento antimalarico a lungo termine, le IgM sieriche diminuiscono e i cambiamenti dell'istologia epatica migliorata.

È differenziato dall'ipertensione portale e dalla splenomegalia causata dalla cirrosi.

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