Emoglobinuria parossistica fredda

Introduzione all'emoglobinuria fredda parossistica La parossismalcoldemoglobinuria (PCH) è una malattia rara caratterizzata da emoglobinuria che si manifesta improvvisamente dopo un raffreddore sistemico o locale.I fattori che inducono l'emolisi sono per lo più acuti dopo il raffreddore, ma non ovvi. . Dopo alcuni minuti o ore, un breve raffreddore, febbre (fino a 40 ° C), debolezza generale, disagio addominale, dolore alla schiena e agli arti inferiori, nausea, vomito. La prima urina è stata seguita da emoglobinuria, che era rosso scuro o nero. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,002% -0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: trombosi

Emoglobinuria fredda parossistica

(1) Cause della malattia

Infezione da virus, micoplasma, spirochete.

(due) patogenesi

È stato determinato che l'emolisi di questa malattia è causata da un anticorpo IgG freddo 7S (anticorpo Donath-Landsteiner, chiamato anticorpo DL) nel sangue. Quando la temperatura scende sotto i 20 ° C, l'anticorpo freddo si lega ai globuli rossi e attiva il complemento. Quando la temperatura viene aumentata a 37 ° C, l'anticorpo diminuisce, ma l'ordine di attivazione del complemento viene completato, cioè si verifica l'emolisi e l'anticorpo DL è un'emolisina, ma c'è anche qualche agglutinazione.

Prevenzione dell'emoglobinuria fredda parossistica

Complicanze dell'emoglobinuria fredda parossistica Trombosi da complicanze

1. Infezione: i pazienti con emoglobinuria parossistica fredda sono sensibili a varie infezioni, in particolare alle infezioni delle vie respiratorie e del tratto urinario, che possono indurre emoglobinuria. In Cina, le infezioni gravi sono spesso la principale causa di morte nei pazienti con emoglobinuria fredda parossistica.

2. Trombosi: la trombosi in diverse parti rappresenta il 23-50% dell'emoglobinuria parossistica fredda in Europa e in America ed è la principale causa di morte nei pazienti con emoglobinuria parossistica fredda in queste aree.

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La maggior parte dei fattori che inducono l'emolisi sono insorgenza acuta dopo il raffreddore, ma ci sono anche quelli che non sono evidenti, compaiono in pochi minuti o ore, brividi brevi, febbre (fino a 40 ° C), debolezza generale, disagio addominale, dolore nella parte bassa della schiena e degli arti inferiori, nausea , vomito, e quindi la prima urina è emoglobinuria, rosso scuro o nero, dai sintomi all'emoglobinuria da pochi minuti a 8 ore, le reazioni sistemiche acute e l'emoglobinuria possono scomparire entro poche ore, può durare per diversi giorni, Il paziente ha splenomegalia e iperbilirubinemia, può avere emosiderina dopo attacchi ripetuti, i sintomi sistemici sono più significativi della CAS, i pazienti con PCH causati dalla sifilide possono avere la sindrome di Raynaud.

Esame dell'emoglobinuria fredda parossistica

1. Il sangue periferico è grave quando l'anemia è grave e progredisce rapidamente. I reticolociti nella fase acuta sono generalmente ridotti, ma alla fine ci sarà un aumento dei reticolociti. Il sangue circostante può avere globuli rossi e deformità differenti, e ci sono globuli rossi sferici, frammenti di globuli rossi e alcalofili. Globuli rossi punteggiati e multicolori, possono apparire anche giovani globuli rossi, con una breve leucopenia all'inizio, seguita da leucocitosi.

2. Il test dell'emosiderina è positivo.

3. Il test di emolisi calda e fredda (test DL) è positivo.

4. Test delle coombe di tipo C3 positivo.

Diagnosi e diagnosi di emoglobinuria fredda parossistica

Criteri diagnostici

Oltre alle tipiche manifestazioni cliniche, il test di emolisi fredda e fredda positiva è la base per la diagnosi di questa malattia.

1. Criteri e basi diagnostici

(1) Insorgenza acuta dopo raffreddore, anemia grave, emoglobinuria.

(2) Test di emolisi a caldo e a freddo positivo.

(3) Test delle coombe di tipo C3 positivo.

2. Valutazione diagnostica

(1) La PCH è una malattia rara con una chiara causa: è più comune nei bambini, quindi i pazienti con emoglobinuria dovrebbero prima escludere altre malattie, quindi prendere in considerazione la PCH.

(2) Test diretto di Coombs: può essere positivo nell'insorgenza dell'emoglobinuria e l'intervallo è molto negativo dopo l'insorgenza. Va notato il tempo di consegna del campione. Il tasso positivo di test antisiero nel test di Coombs dovrebbe essere migliorato.

(3) L'emoglobinuria parossistica fredda ha punti primari e secondari: si pensava che si verificasse solo nella sifilide nelle malattie secondarie e negli ultimi anni si è pensato che fosse correlato a malattie virali infettive, come le cellule mononucleari infettive. Le indicazioni, la polmonite micoplasmatica, il morbillo, la parotite, l'epatite virale, ecc., Dovrebbero ricevere un'attenzione adeguata.

Diagnosi differenziale

1. L'emoglobinuria parossistica notturna è principalmente un decorso cronico, emoglobinuria ricorrente, test di laboratorio Ham test (+), aumento di anticorpi specifici CD55, cellule CD59 negative.

2. L'anemia emolitica autoimmune di tipo anticorpale caldo può presentare manifestazioni cliniche simili ed emoglobinuria transitoria nell'esordio acuto, ma gli incentivi sono diversi, il test di emolisi a freddo e a caldo è negativo.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.