Progressiva atrofia emifacciale

Introduzione all'atrofia facciale progressiva L'atrofia emifacciale progressiva (progressivehemifacialatrophy), nota anche come sindrome di Parry-Romberg, è una malattia distrofica unilaterale progressiva dei tessuti, un piccolo numero di lesioni che coinvolgono l'arto o il corpo, chiamata mezza atrofia progressiva la malattia. Le sue caratteristiche cliniche sono l'atrofia cronica progressiva del grasso sottocutaneo focale e del tessuto connettivo su un lato del viso, le fibre muscolari non sono interessate e la cartilagine grave e l'osso sono invasi. La malattia è associata a disfunzione simpatica, danni ai nervi simpatici causati da vari motivi, causando disturbi neurotrofici dei tessuti facciali e portando infine all'atrofia dei tessuti facciali. Altre dottrine coinvolgono infezioni locali o sistemiche, lesioni, neurite del trigemino, malattie del tessuto connettivo, degenerazione genetica e simili. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0.00052% Persone sensibili: adolescenti nati prima dei 20 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emicrania dell'epilessia

Lato progressivo dell'atrofia laterale

Danno centrale o periferico al sistema nervoso autonomo (30%):

La causa di questa malattia non è nota, poiché alcuni casi con sintomi di disturbi del sistema cervicale comprensivo della sindrome di Horner sono generalmente considerati correlati al danno centrale o periferico al sistema nervoso autonomo. L'ipoplasia cerebrale può anche essere complicata da questa malattia.

Fattori genetici (30%):

Negli ultimi anni, alcuni pazienti hanno scoperto che alcuni pazienti hanno spesso displasia, aneurisma congenito, ecc. Si presume che i fattori genetici causino uno sviluppo embrionale anormale e possano anche essere correlati a questa malattia.Inoltre, un piccolo numero di questa malattia può essere secondario ad alcune infezioni come la poliomielite. Trauma, disfunzione endocrina, malattie autoimmuni, ecc.

patogenesi

I muscoli nella zona danneggiata si restringono a causa della scomparsa del grasso e del tessuto connettivo, ma le fibre muscolari non sono stanche e la capacità di contrazione viene preservata: il grasso sottocutaneo e il tessuto connettivo nella lesione facciale vengono inizialmente colpiti e quindi vengono coinvolti la pelle, il tessuto sottocutaneo, i capelli. E occasionalmente sono coinvolte anche le ghiandole grasse, le più pesanti che invadono la cartilagine e le ossa, la pelle e il grasso sottocutaneo fuori dal viso, il tessuto sottocutaneo, la lingua, il palato molle, le corde vocali, gli organi interni, ecc.

Il nervo simpatico cervicale ipsilaterale può presentare una piccola infiltrazione di cellule rotonde e alcuni casi possono presentare atrofia dell'emisfero cerebrale, che può essere ipsilaterale, controlaterale o bilaterale, con atrofia parziale del corpo, biopsia che mostra atrofia dello strato papillare cutaneo Il derma e il tessuto adiposo sono fibrotici, i linfociti e le plasmacellule sono infiltrati e le strisce trasversali delle fibre muscolari sono ridotte.Inoltre, ci sono state segnalazioni in letteratura (Henta, 1999) atrofia delle fibre nervose facciali e degenerazione vacuolare e la degenerazione assonale può essere vista al microscopio elettronico.

Prevenzione progressiva dell'atrofia laterale del viso

Non esistono misure preventive efficaci, principalmente per prevenire possibili cause primarie. La diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave per la prevenzione. Esami fisici regolari vengono eseguiti una volta all'anno per ottenere la prevenzione primaria. I pazienti con paralisi facciale causata da neurite facciale devono essere trattati in modo aggressivo per evitare un ulteriore aggravamento dell'atrofia facciale laterale. Il trattamento della medicina occidentale è principalmente trattato con i nervi nutrizionali, che possono essere combinati con l'agopuntura, il massaggio e altre misure di terapia fisica della medicina tradizionale cinese per evitare l'ulteriore sviluppo di progressiva atrofia laterale del viso.

Complicazioni progressive dell'atrofia laterale del viso Complicanze, epilessia, emicrania

Solo alcuni pazienti erano accompagnati da convulsioni o emicrania, ma circa la metà dei pazienti aveva registrato un'attività parossistica sull'ELETTROENCEFALOGRAMMA.

Sintomi di atrofia facciale laterale Sintomi Sintomi comuni Truciolo secco della pelle Occhi sporgenti Perdita di capelli Invaginazione del bulbo oculare Atrofia su un lato Indurimento della pelle Assottigliamento dei capelli Atrofia del grasso sottocutaneo Atrofia

1. Gli adolescenti nati prima dei 20 anni, occasionalmente vedono la malattia entro 1 anno, più comune nelle donne, insorgenza insidiosa, progressi lenti, il processo di atrofia può iniziare in qualsiasi parte del viso, principalmente una guancia, una fronte, ecc. La parte superiore dell'espettorato è più comune, il punto di partenza è spesso a forma di striscia, leggermente parallelo alla linea mediana; la pelle è secca, restringente, perdita di capelli, chiamata "segni del coltello", la lesione si sviluppa lentamente a metà del viso, i casi gravi appaiono sulla fronte , palpebre, orecchie, caviglie, guance, lingue, gengive e altri tessuti si restringono, a volte possono influenzare il lato, la testa, il collo, le spalle o altre parti del corpo, parte del dolore o la sensazione delle guance L'inizio del disturbo, un piccolo numero di insorgenza manifestato come convulsioni.

2. Il reparto è caratterizzato da atrofia localizzata del grasso sottocutaneo e del tessuto connettivo, atrofia della pelle, rughe, spesso accompagnata da perdita di capelli, pigmentazione, leucoplachia, teleangectasie, aumento o diminuzione della secrezione di sudore, diminuzione della secrezione salivare, tibia, osso frontale, ecc. , c'è una chiara linea di demarcazione con la pelle normale.

3. Alcuni casi hanno cambiamenti pupillari, pigmentazione dell'iride, invaginazione o protrusione del bulbo oculare, infiammazione del bulbo oculare, glaucoma secondario, dolore facciale o lieve sensazione laterale, contrazioni muscolari facciali e disturbi endocrini, ecc., Possono progredire con la malattia L'atrofia facciale e l'atrofia del grasso focale sono spesso accompagnate da sclerosi cutanea in una determinata parte del corpo: quando sono coinvolti gli arti laterali e il tronco della lesione, gli arti diventano più sottili e più corti, i seni diventano più piccoli, le setole diventano scarse e gli organi diventano diversi. Piccolo, ma la forza muscolare è normale e una certa atrofia invade l'arto controlaterale, chiamato atrofia trasversale.

Esame dell'atrofia facciale laterale

Il sangue, i fluidi cerebrospinali e i test biochimici non sono specifici.

1. La pellicola radiografica mostra che il lato della lesione dell'osso si assottiglia, si restringe e si accorcia.

2. La RM o la TC mostrano alterazioni atrofiche delle ossa, degli organi e dell'emisfero cerebrale malati.

3. L'ELETTROENCEFALOGRAMMA può avere punte parossistiche o attività ad onde lente.

Diagnosi e differenziazione dell'atrofia facciale progressiva

La diagnosi si basa sulla speciale morfologia facciale e sui cambiamenti di imaging della malattia. Quando il paziente ha una tipica atrofia unilaterale, in particolare l'atrofia del grasso sottocutaneo, che colpisce occasionalmente la testa, il collo, le spalle e gli arti e la forza muscolare non è influenzata, la diagnosi Non difficile.

Diagnosi differenziale

1. Lipodistrofia congenita (nota anche come sindrome di Lawrence-Seip) Questa malattia manifesta principalmente il corpo, il grasso disperso negli arti o nell'area facciale, eredità autosomica recessiva, insorgenza nella prima infanzia, spesso complicata dall'ipertrofia genitale , sudorazione, irsutismo della testa, acantosi nera, sviluppo successivo di diabete, fegato, insufficienza renale o ipertrofia cardiaca e acromegalia.

2. La sclerodermia localizzata può causare confusione all'inizio della malattia, ma la testa e il viso non sono il sito della sclerodermia e la sclerodermia cutanea non è facile da pizzicare con il tessuto sottostante e non esiste una distribuzione del marchio del coltello per aiutare a identificare.

Deve essere differenziato da malattie come la siringomielia, la sclerosi laterale amiotrofica e la distrofia muscolare.

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