Pannicolite da carenza di alfa1-antitripsina

Introduzione alla lipite da deficit di α1-antitripsina 1-1-antitrypsindeficiency associato a paniculite, riportato nel 1972 come sottotipo di panniculite nodulare, α1-antitripsina è una glicoproteina polipeptidica sintetizzata dagli epatociti È un inibitore della proteasi sierica, che può influenzare la tripsina, l'elastasi pancreatica, l'urocinasi, la collagenasi cutanea, la proteasi neutra delle cellule polinucleari, il co-fattore di coagulazione, ecc. La funzione di questi enzimi può regolare il metabolismo e inibire l'infiammazione. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0006% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: flebite da versamento pleurico

La causa della panicolite da deficit di α1-antitripsina

(1) Cause della malattia

Una grande quantità di acido grasso che può causare infiammazione nelle cellule adipose in assenza di α1-antitripsina.

(due) patogenesi

L'1-antitripsina è una glicoproteina polipeptidica sintetizzata dagli epatociti ed è un inibitore della proteasi sierica.La sua azione può influenzare la tripsina, l'elastasi pancreatica, l'urocinasi, la collagenasi cutanea, la proteasi neutra delle cellule polinucleari, la coagulazione Cofattori, ecc., La funzione di questi enzimi può regolare il metabolismo e inibire l'infiammazione.

Prevenzione della panniculite da deficit di 1-1-antitripsina

Ogni notte usa acqua calda per immergere i piedi in tutto il corpo e allo stesso tempo, massaggia le orecchie, pettina i capelli, riempi i reni e attraversa i meridiani.

Complicanze della lipite da deficit di 1-1-antitripsina Flebite da versamento pleurico complicanze

Se si verifica un versamento pleurico comune o tromboflebite a causa di un trauma, circa 1 su 5 pazienti ha un infarto polmonare.

Carenza di 1-1-antitripsina sintomi infiammatori lipidici sintomi comuni lesione pigmentata ascesso noduli sottocutanei noduli

Simile alla panniculite nodulare, la pelle può avere noduli liquefatti micro-sollevati o formazione di ascessi, può essere ulcerata, come un trauma dovuto a versamento pleurico comune o tromboflebite, circa 1/5 dei pazienti ha polmone infarto.

Esame della panicolite da deficit di α1-antitripsina

Istopatologia: noduli infiammatori invasivi del tessuto adiposo sottocutaneo, principalmente da cellule mononucleari e infiltrazioni di neutrofili, accompagnati da macrofagi, che assomigliano a cambiamenti precoci di panniculite nodulare, e successivamente fibrosi e necrosi grassa o ulcerazione formazione.

Diagnosi e differenziazione della panniculite da deficit di α1-antitripsina

Secondo le manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare le caratteristiche delle lesioni cutanee e le caratteristiche istopatologiche.

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