Fascite diffusa

Introduzione alla fascite diffusa La fascite diffusa (EF) è una malattia rara caratterizzata da gonfiore diffuso e sclerosi della fascia. Conosciuta come "fascite diffusa con alta gamma-globulinemia ed eosinofilia", i pazienti non hanno eosinofili elevati nel sangue periferico o nelle infiltrazioni tissutali e ad alta gamma globulina Emorragia, e quindi alcuni studiosi ritengono che dovrebbe essere chiamato "fascite sclerosante" per riflettere meglio le caratteristiche patologiche della malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,8% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: versamento pleurico, versamento pericardico, sinovite, proteinuria, anemia aplastica, porpora trombocitopenica, leucemia

Cause di fascite diffusa

(1) Cause della malattia

L'eziologia non è ancora chiara, ma secondo le manifestazioni cliniche del paziente, in particolare l'ipergammaglobulinemia, l'aumento dei complessi immunitari circolanti, il basso complemento, alcuni pazienti hanno anche titoli bassi di anticorpi anti-nucleari e fattore reumatoide, sangue periferico E gli eosinofili nel tessuto della fascia sono aumentati e infiltrati, sensibili al trattamento con corticosteroidi e possono essere associati ad alcune malattie autoimmuni, quindi si ritiene che la malattia sia correlata a anomalie immunitarie.

(due) patogenesi

1. Schulman (1974) ha proposto una teoria immuno-mediata per questa malattia, le prove a sostegno di questa teoria sono: 1 gamma gamma-globulina alta (di solito IgG) presente; 2 nella fascia di alcuni pazienti Deposizione di IgG e complementi; 3 aumento occasionale di plasmacellule del midollo osseo, ha anche suggerito che l'esercizio fisico e il suo danno tissutale secondario possono portare al rilascio di autoantigene, il risultato può causare una reazione allergica a fascite, acidofilia Le chemochine dei granulociti possono aumentare il numero di cellule, oppure gli eosinofili e l'infiltrazione di neutrofili rappresentano una risposta infiammatoria cronica, inoltre la fascite eosinofila può talvolta essere combinata con l'anemia emolitica autoimmune Il fatto che l'anemia aplastica supporti anche indirettamente la patogenesi immunologica di questa malattia.

2. I cambiamenti patologici della patologia sono l'infiammazione fasciale, l'ipertrofia, l'edema e la fibrosi attaccati al muscolo La fascia malata è vagamente attaccata al lato mediale del grasso sottocutaneo.

Per comprendere appieno i cambiamenti patologici della malattia, i campioni di biopsia devono includere l'epidermide, il derma, la fascia e i muscoli: l'epidermide è generalmente normale, ma in alcuni casi l'epidermide è leggermente atrofizzata e i processi cellulari epidermici scompaiono, che di solito si vedono più avanti nel corso della malattia. I cambiamenti, accompagnati da vari gradi di indurimento dello strato reticolare cutaneo, in termini di indurimento dello strato reticolare cutaneo, vari aspetti del rapporto sono abbastanza incoerenti, Barnes ha riferito che 2/3 casi hanno sclerosi reticolare cutanea da lieve a estesa, e altri studiosi hanno riferito Il derma è normale: nel grasso sottocutaneo, le trabecole fibrose sono disposte lungo i setti interlobulari, nel tessuto sottocutaneo vicino alla fascia, i linfociti, le plasmacellule, gli istiociti e gli eosinofili si trovano generalmente diffusi e perivascolari. Infiltrazione infiammatoria, si osserva la stessa infiltrazione nella fascia ipertrofica e fibrotica e l'infiltrazione di eosinofili nel tessuto è un dato di variabilità, sebbene questo dato non sia direttamente proporzionale agli eosinofili nel sangue. Tuttavia, a volte l'infiltrazione di eosinofili nel tessuto può essere accompagnata da un aumento significativo degli eosinofili nel sangue periferico, mentre in alcuni casi si osserva polimorfismo nei muscoli subfasciali. Infiltrazione di cellule sessuali, che si distribuisce attorno ai vasi sanguigni e tra i fasci muscolari. A volte può essere accompagnata da degenerazione e rigenerazione delle fibre muscolari come si osserva nella dermatomiosite o polimiosite. L'immunofluorescenza diretta può essere trovata nella fascia. IgG, IgM, C3 sono calmi.

Prevenzione della fascite diffusa

1. Rimuovere l'incentivo alla malattia, prestare attenzione all'igiene, rafforzare l'esercizio fisico per migliorare l'immunità e prevenire l'infezione.

2. Diagnosi precoce e trattamento precoce, non rinunciare facilmente al trattamento quando la malattia è alleviata.

Complicanze della fascite diffusa Complicazioni versamento pleurico versamento pericardico sinovite proteinuria anemia aplastica porpora trombocitopenica leucemia

Questa malattia può manifestarsi nelle lesioni della contrattura e disfunzione articolare, versamento pleurico, versamento pericardico, sinovite poliarticolare, proteinuria, ecc., Può anche essere associata ad anemia aplastica, porpora trombocitopenica, ciclo Neutropenia atrofica, leucemia, ecc.

Sintomi di fascite diffusa Sintomi comuni Dolori muscolari Dolore alla spalla e alla schiena Sclerosi cutanea Dolore alla fascia della febbre bassa Mancanza di eosinofilia Estremità urinarie proteiche flesso arancione ... Sindrome del tunnel carpale

La malattia si manifesta in autunno e in inverno, dal 30% al 50% dei pazienti presenta sovraccarico di lavoro, traumi, infezioni del tratto respiratorio superiore e freddo, ecc., L'insorgenza è improvvisa, i primi sintomi sono gonfiore della pelle degli arti, indurimento e tensione o entrambi eritema cutaneo E l'attività fisica viene bloccata, seguita da dolori articolari o muscolari, affaticamento o febbre, ecc., Circa il 25% dei pazienti ha febbre irregolare nel corso della malattia, con febbre bassa.

1. Lesioni cutanee La prima parte della lesione sono gli arti inferiori, in particolare l'estremità inferiore della gamba inferiore, seguita dall'avambraccio, dalla coscia, a pochi dalla parte posteriore del piede, la vita è esordita, le lesioni sono colpite dagli arti, seguite dal tronco, le mani e i piedi possono talvolta verificarsi, il viso , si riferisce, la punta è raramente coinvolta, il danno è caratterizzato da gonfiore della sclerosi del tessuto profondo sottocutaneo, il bordo non è chiaro, la superficie dell'area interessata è irregolare, l'aspetto arancione come quando si solleva l'arto e il solco lungo la direzione della vena superficiale La depressione, a causa della posizione più profonda della malattia, la pelle sopra di essa può essere non interessata o colpita, quindi il colore della pelle, la consistenza e la consistenza della pelle possono essere normali, possono essere spostati o pizzicati, a volte la pigmentazione, la malattia può iniziare È diffuso o grumi, e successivamente sviluppato in diffuso o simile a una striscia, i noduli sono rari, generalmente nessun fenomeno di Raynaud, ulcere da dito e teleangectasie perivascolari, solo i singoli pazienti possono essere lesioni simili a sclerodermia.

2. Manifestazioni cutanee esogene Questa malattia può coinvolgere la guaina del tendine, l'iperplasia del collagene e la fibrosi, in modo che il tendine a volte abbia una forte forma del cordone duro e il tendine del flessore dell'avambraccio sia coinvolto nella flessione del polso e nella difficoltà di estensione e nel disturbo del movimento delle dita e nella sindrome del tunnel carpale simile. Prestazioni, ci possono essere dolori articolari, dolori muscolari e dolorabilità, in particolare il muscolo gastrocnemio è più comune, le lesioni cutanee possono anche subire contratture e disfunzioni articolari attraverso l'articolazione.

3. Danni al sistema evidenti danni viscerali sono rari in EF, se è molto lieve, possono essere coinvolti singoli organi tra cui polmone, esofago, tiroide, midollo osseo, fegato, milza, cuore, rene, ecc., Possono verificarsi pleurite, pericardite , periostite poliarticolare, proteinuria, ecc., ci sono segnalazioni di EF con anemia aplastica, porpora trombocitopenica, malattia grave, sindrome di Sjogren, tiroidite di Hashimoto, artrite reumatoide, malattia di Hodgkin e persino Trasformato in lupus e così via.

Esame della fascite diffusa

1. La conta dei globuli rossi e delle piastrine nel sangue può essere leggermente ridotta e gli eosinofili aumentano in circa il 47,6% dei casi.

2. Circa la metà dei pazienti con tasso di sedimentazione eritrocitaria aumenta, se si verifica un disturbo ematologico, le corrispondenti anomalie delle cellule del sangue e anomalie del midollo osseo, occasionalmente proteinuria.

3. Il tasso ANA di esami biochimici e immunologici nel sangue era del 30,8%, l'anticorpo anti-dsDNA era positivo del 33,3%, positivo RF36,4%, γ-globulina aumentata del 73,3%, IgG, IgA, IgM erano rispettivamente del 60%, 26,7%, 20% Aumento, CIC 85,7% positivo.

4. Istopatologia: attualmente la diagnosi di EF dipende principalmente dall'esame istopatologico La biopsia della malattia dovrebbe raggiungere la profondità del muscolo e della fascia La lesione EF è principalmente nella fascia, che è caratterizzata da fibrosi di collagene, ispessimento e fibrosi e il collagene è trasparente. , linfociti focali vetrosi o omogeneizzati attorno ai vasi sanguigni, infiltrazioni di cellule di tessuto e plasmacellule, quantità variabili di infiltrazione di eosinofili, vasodilatazione e iperplasia, proliferazione del tessuto di collagene nella fascia possono essere estese Nell'intervallo sottocutaneo di lobuli di grasso, alcuni dei lobuli di grasso sono avvolti nelle lesioni sclerotiche e possono anche influenzare i muscoli sottostanti, si verifica l'infiammazione dei muscoli superficiali, i linfociti attorno ai fasci muscolari, le plasmacellule e gli eosinofili infiltrati, alcuni Anche i casi di derma possono presentare le lesioni lievi sopra menzionate; l'epidermide è normale e un piccolo numero può presentare atrofia lieve e cellule del pigmento basale.

L'immunofluorescenza diretta della pelle presenta IgG, deposizione di C3 nella fascia e nel compartimento muscolare, deposizione di IgG, C3 intorno ai vasi sanguigni nel grasso profondo e sottocutaneo e deposizione di IgM nella giunzione epiteliale cutanea, ma questi cambiamenti non sono specifici, Non aiuta la diagnosi di EF.

Diagnosi e diagnosi di fascite diffusa

Criteri diagnostici

La diagnosi si basa su: affaticamento eccessivo, trauma, anamnesi fredda, esordio acuto, sclerosi cutanea degli arti e del tronco ed epidermide, derma solo leggermente coinvolto o normale e la superficie della lesione non è uniforme quando si solleva l'arto. Si può vedere che c'è una depressione simile al solco lungo la vena superficiale, nessun fenomeno di Raynaud, il viscerale non è stanco o coinvolge la luce, gli eosinofili nel sangue periferico aumentano, l'istopatologia mostra un ispessimento della fascia con quantità variabili di infiltrazione di eosinofili.

Diagnosi differenziale

1. La sclerodermia deve essere differenziata dalla sclerodermia localizzata e dalla sclerodermia sistemica (estremità) La sclerodermia localizzata è caratterizzata da tre stadi della pelle sottoposti a gonfiore localizzato, seguito da indurimento e infine atrofia. La sclerosi cutanea scompare, la pelle è assente, secca e priva di sudore, tocca duro e duro, la sclerodermia sistemica (estremità) proviene principalmente dalle estremità, la pelle del viso inizia a edema gonfiore e indurimento e sclerosi degli arti Al gomito, il terzo inferiore dell'articolazione del ginocchio si ferma, quasi tutti hanno il fenomeno di Raynaud, la telangiectasia perivascolare comune e l'ulcera della punta delle dita, e spesso accompagnati dal coinvolgimento viscerale, gli organi più comunemente coinvolti sono l'esofago e il polmone, che portano all'esofago La peristalsi è indebolita, fibrosi interstiziale polmonare, ecc., Indipendentemente dalla localizzazione o dalla sclerodermia sistemica, i suoi cambiamenti istopatologici sono principalmente nel derma e nell'epidermide.

2. Lo scleredema adulto si verifica spesso nel collo e successivamente si diffonde sul viso, sul tronco e infine non sono coinvolti gli arti o gli arti, il danno è più ampio, la pelle è dura e non depressa, non può essere sollevata, spesso prima della malattia Malattie infettive e altra storia di infezione, istopatologia ha mostrato ispessimento del derma, gonfiore delle fibre di collagene, omogeneizzazione, allargamento del gap, riempito con una matrice acida di mucopolisaccaride.

3. La dermatomiosite ha una vasta gamma di muscoli e sintomi gravi ed è composta principalmente dalla fascia scapolare e dai muscoli degli arti prossimali. La palpebra superiore ha macchie rosso porpora edematose e il dorso della mano, il segno Gottron della falange, gli enzimi muscolari sierici come CPK, LDH e L'escrezione di AST e di creatinina nelle 24 ore è aumentata in modo significativo.

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